CC BY
12- дврлч
РЕДКАЯ ПРИчИНА РЕЦИДИВНОГО
желудочного кровотечения
А. М. Карсанов, к.м.н., врач-онколог Республиканского онкологического диспансера и НУЗ «Узловая больница на ст. Владикавказ ОАО «РЖД», ассистент кафедры хирургических болезней №3 СОГМА, г. Владикавказ;
Г. Б. Болатов, заведующий хирургическим отделением Республиканского онкологического диспансера, г. Владикавказ;
Т. К. Карсанова, заслуженный врач РСО — Алания, директор НУЗ «Узловая больница на ст. Владикавказ ОАО «РЖД», г. Владикавказ;
Ю. ч. Какабадзе, врач-патологоанатом НУЗ «Узловая больница на ст. Владикавказ ОАО «РЖД», г. Владикавказ;
И. П. Кокаев, главный врач ООО «Диамед», г. Владикавказ.
Аннотация: Статья содержит редкое клиническое наблюдение хирургического лечения недостаточно изученной воспалительной миофибробластической опухоли (ВМО) желудка, осложненной рецидивным кровотечением, с отслеженным благоприятным отдаленным результатом. Актуальность работы обусловлена тем, что общепринятые стандарты диагностики и лечения ВМО желудка не разработаны ввиду непредсказуемости исходов лечения, в первую очередь из-за низкой эффективности визуализационных методов диагностики,
отсутствия критериев резекционного клиренса, высокого послеоперационного резидуального потенциала и отсутствия доказательных данных эффективности адъювантного консервативного лечения этого гистотипа мезенхимальной опухоли. Также приведен краткий обзор современной литературы по морфологическим и клиническим особенностям, принципам диагностики и лечения ВМО желудка.
Ключевые слова: воспалительная миофибробластиче-ская опухоль, желудок, хирургия.
A RARE CAasE of RECCORENT GAsTRIC BLEEDING
А. М. ^rsanov, PhD, the oncologist of the National Oncology Center, MSH Nodal hospital at st. Vladikavkaz JSC Russian Railways, assistant chair of surgical diseases №3 SOGMA, Vladikavkaz; G. B. Bolatov, Head of the surgical department of the North Ossetian National Oncology Center, Vladikavkaz; T. K. ^rsanova, Honored Doctor of North Ossetia-Alania, Manager of the Non-state operated Passenger Terminal Hospital at the Vladikavkaz Station of the JST Russian Railways, Vladikavkaz; Y. Ch. ^kabadze, Pathologist doctor of the Non-state operated Passenger Terminal Hospital at the Vladikavkaz Station of the JST Russian Railways, Vladikavkaz; I. P. Kokaev, Сhief Physician of the LLC Diamed, Vladikavkaz.
Annotation: This article contains a rare clinical observation of surgical treatment of poorly understood inflammatory miofibroblastic tumor (IMT) of the stomach, complicated by recurrent bleeding, tracked with favorable long-term results. Relevance of the work due to the fact that conventional diagnosis and treatment of gastric IMT standards have not been developed since the unpredictability of treatment outcomes, primarily because of the low efficiency of imaging diagnostic methods,
the lack of criteria for the cutting clearance, high postoperative residual capacity and the lack of evidence the effectiveness of adjuvant medical treatment of this histotype mesenchymal tumor. Also, a brief review of the current literature on the morphological and clinical features, diagnosis and treatment principles of the IMT stomach is given.
Keywords: inflammatory miofibroblastic tumor, the stomach, surgery.
Воспалительные миофибро-бластические опухоли (ВМО) (inflammatory myofibroblasts tumor) — это термин, используемый для характеристики очень редких, преимущественно доброкачественных, мезенхимальных новообразований разнообразной локализации, чаще выявляемых в легких, но описанных в последние годы практически в любых структурах человеческого организма [1, 2, 6]. ВМО была впервые описана в печени G. Т. Pack и H. W. Baker в 1953 году [21]. Ранее при описании этого гистотипа опухоли чаще применялся термин «воспалительная псевдоопухоль» (inflammatory pseudotumor) [17, 25]. Среди интраабдоминальных локализаций ВМО чаще всего выявляют в печени, затем — в желудке, кишечнике и селезенке [25].
Большинство научных публикаций по ВМО желудка (ВМОЖ)
представлены описанием единичных клинических случаев [3, 11, 13, 15, 16, 17, 24] либо небольших серий наблюдений [7, 27]; в англоязычной литературе доступны сведения не более чем о двух десятках случаев первичных ВМО желудка в мире [3, 13, 15, 17, 20, 24, 26, 27].
При априорной гистологической доброкачественности были описаны случаи малигнизации, рецидива [4, 6, 11] и крайне редкого метаста-зирования ВМО [6, 15]. Низкая эффективность визуализационных методов дифференциальной диагностики и неэффективность неэксци-зионных способов морфологической верификации способствуют высокой вероятности «недостаточно обоснованных» расширенных резекций [16, 20], а также объясняют отсутствие (за исключением Франции [19]) стандартов диагностики и лечения ВМОЖ.
www.akvarel2002.ru
В связи с редкостью заболевания приводим собственное клиническое наблюдение по лечению пациентки с рецидивирующим желудочным кровотечением, осложнившим течение местнораспространенной ВМОЖ.
Пациентка А., 49 лет, 05.12.2006 г. поступила в хирургическое отделение РОД с жалобами на общую слабость, периодическое появление стула черного цвета.
Из анамнеза: в течение последних двух месяцев дважды находилась на стационарном лечении в районной больнице по поводу эпизодов желудочно-кишечного кровотечения в виде «дегтеобразного стула».
При поступлении состояние больной удовлетворительное, кожные покровы умеренно бледны, чистые. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 86/мин. АД 130/90 мм рт. ст. Живот не вздут, в акте дыхания участвует симметрично, визуально
ОНКОЛОГКЯ
- —¡|Е|»Л1|
Рис. 1. Компьютерная томография органов брюшной полости: опухоль исходит из левой боковой стенки желудка, имеет однородную структуру, мягкотканную плотность, четкие контуры, отграничена от селезенки и поджелудочной железы.
не деформирован. При пальпации в эпигастрии и левом подреберье определяется безболезненная, плотной консистенции, с гладкой поверхностью, шаровидной формы опухоль максимальным диаметром 15 см, перистальтика ритмичная. При ректальном исследовании: в ампуле опухоль не определяется, следы кала обычного цвета. Дизурические явления отсутствуют. На обеих нижних конечностях в бассейне большой подкожной вены имеется сеть узлов варикозно расширенных вен без признаков флебита.
В общем анализе крови: эритроциты — 3,7х1012/л; гемоглобин — 93 г/л; цветной показатель — 0,9; лейкоциты — 2,5х109/л. Другие лабораторные показатели в пределах нормы.
При фиброэзофагогастродуодено-скопии была выявлена подслизистая опухоль задней стенки и большой кривизны тела желудка с язвой диаметром 1,0 см на вершине.
Биопсия была не результативна.
При контрастной рентгеноскопии желудка выявлено: расположение его обычное, по большой кривизне и задней стенке в пределах тела желудка выявлен дефект наполнения на протяжении 7 см, эвакуация не нарушена, пилорический отдел, луковица двенадцатиперстной кишки, ее петля без особенностей.
Заключение: опухоль желудка.
При компьютерной томографии (КТ), выполненной амбулаторно, установлено, что на серии аксиальных срезов на уровне ворот почек
из левой боковой стенки желудка исходит массивное, объемное патологическое образование однородной, мягкотканной плотности (35—40 ед. Ни) наибольшими размерами 12,0/9,0/8,0 см, четко отграниченное от селезенки и хвоста поджелудочной железы (рис. 1).
Заключение: лейомиома левой боковой стенки желудка, экзофитный рост.
На основании имеющихся результатов обследования был установлен предоперационный диагноз: «Лейо-миосаркома желудка. Состояние после повторного желудочного кровотечения. Постгеморрагическая анемия средней степени тяжести. Варикозное расширение вен нижних конечностей».
14.12.2006 г. пациентка была оперирована. При ревизии: в области большой кривизны и задней стенки в пределах средней трети желудка имеется обширная, каменистой плотности опухоль, распространяющаяся по желудочно-ободочной связке на поперечно-ободочную кишку без прорастания всей окружности кишки, достигая корня брыжейки. Основной массив опухоли в максимальном диаметре составляет 18 см и представлен на 3/4 своего объема экстрагастральным (внеор-ганным) компонентом. В связи с чем интраоперационная ситуация была расценена как саркома забрюшин-ного пространства с вовлечением в опухолевый процесс корня брыжейки поперечно-ободочной кишки,
www.akvarel2002.ru
желудочно-ободочной связки и желудка, осложнившаяся массивным рецидивным желудочным кровотечением. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. Отдаленных метастазов не выявлено.
Путем последовательной широкой мобилизации поперечно-ободочной кишки, желудка в дистальном субтотальном объеме со связками, произведена их комбинированная резекция с применением линейного степлера У0-60, лимфодиссекция О-!. Последовательно сформированы: битерминально-толстокишечный анастомоз, термино-латерально впе-редиободочный гастроеюноанасто-моз на длинной петле с межкишечным соустьем.
Макропрепарат включает опухоль серо-розового цвета шаровидной формы максимальным диаметром 18 см; однородной, с участками мелкозернистой структуры; с четкими границами от интактных тканей желудка, с язвой на вершине слизистой, диаметром 1,0 см, глубиной 0,8 см.
Заключение послеоперационного гистологического исследования: Воспалительная миофибробластическая опухоль (псевдоопухоль) желудка (рис. 2—5). В регионарных лимфатических узлах метастазов опухоли не выявлено, имеется слабо выраженная неспецифическая реактивность. Послеоперационный период протекал без осложнений. В удовлетворительном состоянии пациентка выписана из стационара на 12-е сутки после операции. Отдаленные результаты лечения были прослежены на протяжении 9 лет. Пациентка, находясь на диспансерном наблюдении, регулярно была обследована, в том числе в объеме комплексного инструментального и лабораторно-иммунологического мониторинга в ООО «Диамед» г. Владикавказ. Проявлений возврата заболевания не установлено.
ОБСУЖДЕНИЕ
Этиология ВМО до сих пор остается неизвестной [4, 6]. За два последних десятилетия была достигнута определенная конкретика в понимании сущности ВМО как промежуточных (редко метастазирующих) фибробластических/миофибробла-стических опухолей со своими мор-фофункциональными особенностями [1, 6, 10], структурно состоящих из пучков веретеновидных миофи-бробластов и очаговых пролифера-тов полиморфных воспалительных
Рис. 2. Фрагмент воспалительной миофибробластической опухоли желудка с выраженной коллагенизацией и очаговой инфильтрацией с преобладанием лимфоцитов и плазмоцитов. Окраска гематоксилином и эозином, ув. 200.
Рис. 3. Фрагмент воспалительной миофибробластической опухоли желудка с пучковой пролиферацией клеток, с умеренной коллагенизацией и редкими лимфоцитарно-плазмоцитарными инфильтратами. Окраска гематоксилином и эозином, ув. 200.
клеток (плазматических, лимфоцитов, макрофагов и эозинофильных гранулоцитов) [12, 13, 17, 24], имму-нопозитивных к виментину, к глад-комышечному актину (SMA), очаго-во — к анапластической лимфомной киназе (ALK) и десмину; иммуноне-гативных к панцитокератину, S-100, CD21, CD34, CD35, CD68, CD117, Ki 67, p53 [4, 17, 27], с лимфоплазмо-цитарной инфильтрацией в заинтересованных лимфатических узлах [13].
Среди особенностей желудочных от других ВМО отмечают отсутствие клеточной атипии или некроза. Ми-тотическая активность ВМОЖ слабая: 1—2 митоза в каждом поле зрения [3, 13, 24]. Макроскопически опухоль поражает все слои стенки желудка, при больших размерах имеет тенденцию к распространению на связки желудка [24] и далее — на пищевод, двенадцатиперстную кишку, поджелудочную железу, селезенку, печень, большой сальник и забрюшинные структуры, имитируя диагностические признаки злокачественной опухоли [15, 16, 24], что создает трудности дифференцировки.
Клинико-лабораторные проявления первичных ВМОЖ не патогно-моничны: это диспепсические явления, боли в животе, лихорадка, потеря в весе, пальпируемая опухоль в брюшной полости, желудочное кровотечение, лабораторные признаки воспалительного процесса, гипергаммаглобулинемия, анемия, тромбоцитоз, повышенная СОЭ [3, 13, 24, 27], гемоперитонеум [24].
При трансабдоминальном уль-трасонографическом исследовании чаще выявляется гипоэхоген-ная, четко отграниченная опухоль в эпигастральной области по срединной линии, расположенная кпереди от аорты, интактная по отношению к крупным сосудистым структурам [3, 16, 17, 24, 26, 27]. В среднем размеры опухоли варьируют от 3 до 8 см, но могут достигать 12 см в наибольшем измерении [3, 13, 15, 27].
В первоначальной диагностике ВМО, как и других неэпителиальных опухолей желудка, имеет важное значение эндоскопическое и особенно — эндосонографическое исследование (ЭУЗИ) с тонкоигольной пункционно-аспирационной биопсией [4, 18, 26], позволяющее дифференцировать интрага-стральную подслизистую опухоль от давления на желудок извне, определить глубину локализации
образования в слоях желудка, обеспечить наведение для тонкоигольной аспирационной биопсии и морфологической оценки злокачественного потенциала опухоли [11, 22]. При ЭУЗИ ВМО обычно дифференцируются как овальные гипоэхогенные массы, исходящие из разрушенного мышечного слоя желудка [3, 26], что не позволяет
www.akvarel2002.ru
дифференцировать их от других подслизистых поражений желудка, прежде всего, гастроинтестиналь-ных стромальных опухолей (GIST), как чаще встречающихся [22]. При рентгеновской компьютерной томографии опухоль представлена массой однородной либо гетерогенной структуры различного диапазона плотности [24].
ОНКОЛОГКЯ
- —¡|S|»V|
Рис. 4. Фрагмент воспалительной миофибробластической опухоли желудка - край узла (справа) в пределах подслизистой основы; слева - слизистая оболочка. Окраска гематоксилином и эозином, ув. 200.
Рис. 5. Фрагмент воспалительной миофибробластической опухоли - край узла с частично тромбированной веной в области язвенного дефекта желудка. Окраска гематоксилином и эозином, ув. 200.
Дифференцировать ВМОЖ прежде всего следует с гастроинте-стинальной стромальной опухолью (GIST), полипом, опухолью мышечной оболочки (лейомиомой,лейоми-осаркомой), шванномой и саркомой и ^4-связанной склеротической болезнью [23, 24]. Дифференциация между агрессивными и неагрессивными формами ВМО остается нерешенной задачей. Окончательная диагностика должна базироваться на результатах иммуногистохимиче-ского исследования биоптатов [3, 6, 13, 15, 17, 23, 26, 27].
ЛЕЧЕНИЕ
Несмотря на структурную доброкачественность ВМО, практика свидетельствует о частой тенденции к инвазивному росту и местным рецидивам. В большинстве случаев просто невозможно ответить на вопрос: вероятен рецидив в конкретном случае, либо его вероятность низка? Поэтому расширенное хирургическое удаление является наиболее оправданным методом лечения ВМОЖ [3, 4, 7]. Если таковое невыполнимо, следует проводить симптоматическое лечение, а в случае прогрессирования заболевания либо его симптомов, — применять более агрессивные методы: химио-или лучевую терапию [4, 19].
Паллиативное лечение либо симптоматические операции оправданы при осложненном течении ВМОЖ в виде геморрагического либо об-структивного синдрома, когда радикальные, в первую очередь мульти-органные, резекции непереносимы пациентом по тяжести соматического статуса.
В отдельных наблюдениях при ВМО других локализаций эффективно применялись: высокодо-зная кортикостероидная терапия, лучевая терапия, химиотерапии (циклоспорин, метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид) [4], в том числе в комбинации с нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) [14, 28], изолированная НПВП-терапия [8], таргетная терапия (infliximab) [9].
Вероятность рецидива и метастазов ВМО прямо коррелирует с размерами опухоли и ALK-реактивностью [5, 6]. В случае нерадикальности резекции ВМО желудка локальные рецидивы выявляются в течение года в 15—37% случаев [11, 15]. Повторное оперативное вмешательство позволяет рассчитывать на выздоровление [27].
Таким образом, у взрослых ВМОЖ является чрезвычайно редкой мезенхимальной опухолью. Дифференциальная диагностика ВМОЖ сложна, обширна, зависима от клинико-морфологических особенностей конкретной опухоли, объема диагностического комплекса, качества забора биоптата. Основная
www.akvarel2002.ru
трудность в лечении ВМОЖ заключается в выборе адекватного объема резекции и непредсказуемом течении послеоперационного периода, так как до сих пор нет достоверных и убедительных клинических, гисто-патологических или генетических критериев прогнозирования рецидива или метастазов.
литература
1. Дубова Е. А., Павлов К. А., Франк Г А., Щеголев А. И. Воспалительная миофибробластическая опухоль печени // Архив патологии. - 2009. - №3. - С. 25-28.
2. Франк Г. А. Проблемы морфологической классификации и диагностики опухолей мягких тканей // Практическая онкология. — 2004. - №4. - С. 231-236.
3. Albayrak F., Dursun H., Albayrak Y. et al. Inflammatory myofibroblasts tumor of the stomach in an adult woman: a rare intermittent cause of gastric outlet obstruction // Tumori. - 2010. - №3. - Р. 492-495.
4. Arpaci E., Yetisyigit T., Ulas A. et al. A case of intraabdominal myofibroblastic tumor with aggressive behavior // Turkish Journal of Oncology. -2010. - №1. - Р. 28-32.
5. Butrynski J. E., D'Adamo D. R., Hornick J. L. et al. Crizotinib in ALK-rearranged inflammatory myofibroblastic tumor // N. Engl. J. Med. -2010. - №18. - Р. 1727-1733.
6. Coffin C. M., Hornick J. L., Fletcher C. D. Inflammatory myofibroblastic tumor: comparison of clinicopathologic, histologic and immunohistochemical features including ALK expression in atypical and aggressive cases // Am. J. Surg. Pathol. - 2007. - №4. -Р. 509-520.
7. Coffin C. M., Watterson J., Priest J. R., Dehner L. P. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory pseudotumor). A clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases // Am. J. Surg. Pathol. - 1995. - №8. - Р. 859-872.
8. Colakoglu O., Unsal B., Haciyanli M. еt al. A succesfully managed inflammatory pseudotumor of liver without surgery: report of a case // Acta Gastroentero. Belg. - 2005. - №3. - Р. 382-384.
9. Germanidis G., Xanthakis I., Tsitouridis I. et al. Regression of inflammatory myofibroblastic tumor of the gastrointestinal tract under infliximab treatment // Dig. Dis. Sci. - 2005. - №2. - Р. 262-265.
10. Hornick J. L.Gleason B. C., Hornick J. L. Inflammatory myofibroblastic tumors: where are we now? // J. Clin. Pathol. - 2008. - №61. -Р. 428-437.
11. Hamidah A., Khu S. Y., Thambidorai C. R. et al. Recurrent gastric inflammatory myofibroblastic tumor in a 13-years-old male // Pediatr. Surg. Int. - 2007. - №23. - Р. 601-603.
12. Hosler G. A, Steinberg D. M, Sheth S. et al. Inflammatory pseudotumor: a diagnostic dilemma in cytopathology // Diagnostic Cytopathology. -2004. - №4. - Р. 267-270.
13. Jain A., Kasana S., Ramrakhiani D., Sharma M. Inflammatory myofibroblastic tumor of the stomach in an adult female-report of a rare case and review of the literature // Turk. J. Gastroenterol. - 2012. - №4. - Р. 399-405.
14. Johnson K., Notrica D. M., Carpentieri D. et al. Successful treatment of recurrent pediatric inflammatory myofibroblastic tumor in a single patient with a novel chemotherapeutic regimen containing celecoxib // J. Pediatr. Hematol. Oncol. - 2013. - №5. - Р. 414-416.
15. Kim K., Park C., Lee J. et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the stomach with peritoneal dissemination in a young adult: imaging findings // Abdom. Imaging. - 2004. - №29. - P. 9-11.
16. Kim S. J., Kim W. S., Cheon J. E. et al. Inflammatory myofibroblastic tumors of the abdomen as mimickers of malignancy: imaging features in nine children // Am. J. Roentgenol. - 2009. - №5. - Р. 1419-1424.
17. Leon C. J., Castillo J., Mebold J. et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the stomach: an unusual complication after gastrectomy // Gastrointest. Endosc. - 2006. - №2. - Р. 347-349.
18. Lim Y. J., Son H. J., Lee J. S. et al. Clinical course of subepithelial lesions detected on upper gastrointestinal endoscopy // World J. Gastroenterol. - 2010. - №4. - Р. 439-444.
19. Marie-Cardine A., Berrebi D., Orbach D. Guidelines for management of localized inflammatory myofibroblastic tumors in children // Bull. Cancer. - 2011. - №2. - Р. 209-216.
20. Mirshemirani A., Tabari A. K., Sadeghian N. et al. Abdominal inflammatory myofibroblastic tumor: report on four cases and review of literature // Iran J. Pediatr. - 2011. - №4. - Р. 543-548.
21. Pack G. T., Baker H. W. Total right hepatic lobectomy: report of a case // Ann. Surg. - 1953. - №138. - Р. 53-58.
22. Papanikolaou I. S., Triantafyllou K., Kourikou A., R?sch T. Endoscopic ultrasonography for gastric submucosal lesions // World J. Gastrointest. Endosc. - 2011. - №5. - Р. 86-94.
23. Pappo A. S., Janeway K., Laquaglia M., Kim S. Y. Special considerations in pediatric gastrointestinal tumors // J. Surg. Oncol. - 2011. -104. - №8. - Р. 928-932.
24. Park S. H., Kim J. H., Min B. W. et al. Exophytic inflammatory myofibroblastic tumor of the stomach in an adult woman: a rare cause of hemoperitoneum // World J. Gastroenterol. - 2008. - №1. - Р. 136-139.
25. Patnana M., Sevrukov А., Elsayes K. M. et al. Inflammatory Pseudotumor: The Great Mimicker // Am. J. Roentgenol. - 2012. - №198. -Р. 217-227.
26. Shah S. M., Sussman D., Jorda M., Ribeiro A. EUS with EMR of an inflammatory myofibroblastic tumor of the stomach // Gastrointest. Endosc. - 2008. - №67. - Р. 561-563.
27. Shi H., Wei L., Sun L., Guo A. Primary gastric inflammatory myofibroblastic tumor: A clinicopathologic and immunohistochemical study of 5 cases // Pathol. Res. Pract. - 2010. - №5. - Р. 287-291.
28. Tao Y. L., Wang Z. J., Han J. G., Wei P. Inflammatory myofibroblastic tumor successfully treated with chemotherapy and nonsteroidals: A case report // World J. Gastroenterol. - 2012. - №47. - Р. 7100-7103.
метастатические опухоли легких
И. Г. Друзина, ГБУ РО «Онкодиспансер», г. Ростов-на-Дону
Аннотация: Данная публикация позволяет проанализировать особенности метастазирования опухолей различной локализации в легкие, а также выявить
определенные закономерности, позволяющие предположить источник метастазирования при визуализации процесса в легких.
Ключевые слова: метастазирование, метастазы, увеличение лимфатических узлов, канцероматоз, плеврит, метастатическое поражение легких, асцит.
metastatic tumors of the longs
I. G. Druzina, PO GBU Oncology Center, Rostov-on-Don
Annotation: This publication allows us as well as to identify certain patterns that Keywords: metastasis, metastases, lymph to analyze characteristics of metastatic suggest the source of metastasis during the node enlargement, carcinomatosis, pleural tumors of different localization in the lungs, rendering process in the lungs. effusion, metastatic lung disease, ascites.
Диагностика опухолевых и неопухолевых поражений легочной ткани у онкологических больных является одной из серьезных проблем современной онкологии. Изменения в органах грудной полости нередко
бывают первым признаком злокачественной опухоли внелегочной локализации. Метастатическое поражение легочной ткани происходит в результате распространения болезни из места ее локального проявления
№3 (50) • 2016
www.akvarel2002.ru
