CC BY
43
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
ХИРУРГИЧЕСКОЕЛЕЧЕНИЕ РЕЦИДИВНОЙ ВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ МИОФИБРОБЛАСТИЧЕСКОЙ ОПУХОЛИ ЗАДНЕГО СРЕДОСТЕНИЯ (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ
Шестаков Алексей Леонидович -доктор медицинских наук, руководитель I хирургического отделения (хирургии пищевода и желудка) ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» (Москва) E-mail: 221161@mai[.ru
Ключевые слова:
хирургия органов средостения, воспалительная миофибробластическая опухоль, эзофагопластика
А.Л. Шестаков, Э.Р. Чарчян, О.В. Рыков, Д.В. Базаров, А.Т. Цховребов
ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва
Опухоли мягких тканей средостения - разнообразная по морфологической структуре группа новообразований с широким спектром дифференцировки. Одной из разновидностей таких опухолей является воспалительная миофибробластическая опухоль. В литературе публикации и клинические примеры случаев успешного лечения больных с воспалительными миофибробла-стическими опухолями встречаются редко. Приведенный клинический пример лечения больной с рецидивным продолженным ростом опухоли заднего средостения заставляет поставить под сомнение доброкачественный характер опухоли. Данное наблюдение демонстрирует эффективность мультидисциплинарного подхода в условиях высококвалифицированного многопрофильного хирургического стационара в лечении подобных больных. Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. - 2014. - № 4. - С. 66-71.
CORRESPONDENCE
Shestakov Alexey L. -MD, Head of the I Surgical Departmen (Surgery of Esophagus and Stomach), Petrovsky National Research Centre of Surgery (Moscow) E-mail: 221161@mail.ru
Keywords:
surgery of mediastinum, inflammatory myofibroblastoma, esophagoplasty
Surgical treatment of recurrent inflammatory myofibroblastic tumor of the posterior mediastinum (clinical observation)
A.L. Shestakov, E.R. Charchyan, O.V. Rykov, D.V. Bazarov, A.T. Tskhovrebov
Petrovsky National Research Centre of Surgery, Moscow
Soft tissue tumors of the mediastinum is varied group of neoplasms with wide range of differentiation. Inflammatory myofibroblastic tumor is one variation of such tumors. In the literature publications and clinical cases of successful treatment of patients with inflammatory myofibroblastic tumors are rare. The clinical example
of a patient with recurrent inflammatory myofibroblastic tumor of posterior mediastinum makes the question of benign nature of this tumor. This observation demonstrates effectiveness of a multidisciplinary approach in the conditions of highly skilled multidisciplinary surgical hospital in the treatment of such patients.
Clin. Experiment. Surg. Petrovsky J. - 2014. - N 4. - Р. 66-71.
Опухоли мягких тканей средостения - разнообразная по морфологической структуре группа новообразований с широким спектром дифференцировки. По данным отечественных авторов, их частота составляет 13-25% [1-3], зарубежных - от 1,0 до 11,5% [1, 4]. Существуют примеры
как псевдозлокачественного, так и псевдодоброкачественного строения опухоли. Одной из разновидностей таких опухолей является воспалительная миофибробластическая опухоль (ВМО).
ВМО встречается очень редко, долгое время она считалась доброкачественной опухолью, пред-
ставленной веретеновидными миофибробласта-ми и воспалительными клетками [5-7]. Однако в 1990 г. Л. Ме^Б и Р. Егш'пдег [5, 8] привели описание 4 случаев ВМО с инфильтративным ростом и метастазами, которые стали причиной смерти больных. Для этих опухолей был предложен термин «воспалительная фибросаркома», как и множество иных обозначений (плазмоклеточная гранулема, плазмоклеточная псевдоопухоль, воспалительный миофибробластический пролиферат, сальниково-брыжеечная миксоидная гамартома, воспалительная псевдоопухоль, ксантоматозная псевдоопухоль и т.д.). Разнообразие морфологической картины и неопределенность критериев диагностики опухоли привели к появлению собирательного понятия «воспалительная миофибробластическая опухоль» [5].
ВМО может развиваться в любом возрасте, но чаще она встречается у детей и лиц молодого возраста до 20 лет [9, 10]. Наиболее характерные локализации данной опухоли - легкие, брыжейка тонкой кишки, мочевой пузырь и средостение.
Клинически ВМО может протекать разнообразно. С одной стороны, опухоль может медленно расти и никак не проявляться клинически, с другой - характерен быстрый инфильтративный рост в окружающие ткани и отдаленное метастазирова-ние. На начальных этапах развития опухоли клиническая картина может характеризоваться потерей массы тела, лихорадкой, анемией и повышением в крови концентрации белков острой фазы воспаления. В дальнейшем появляются синдромы сдавле-ния тех органов и тканей, в которых она возникла.
В отечественной литературе публикации и клинические примеры случаев успешного лечения больных с ВМО встречаются редко, в связи с этим мы сочли необходимым поделиться своим опытом лечения подобной больной с рецидивным продолженным ростом опухоли.
Клиническое наблюдение
Больная У., 15 лет, поступила в I хирургическое отделение (хирургии пищевода и желудка) ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» с диагнозом продолженный рост опухоли средостения с прорастанием пищевода, состояние после левосторонней пульмонэктомии, резекции перикарда в 2009 г. по поводу воспалительной миофибробластической опухоли левого легкого. Декомпенсированный стеноз пищевода. Кахексия. Дисфункция синусового узла, синусовая брадикардия. Правосторонний диффузный дистальный бронхит I степени. Выраженный Б-образный сколиоз грудного отдела позвоночника.
При поступлении предъявляла жалобы на выраженную слабость, невозможность полноценного питания через рот.
Анамнез заболевания. В октябре 2009 г. больной выполнена переднебоковая торакотомия слева, пульмонэктомия, резекция перикарда по поводу воспалительной миофибробластической опухоли левого легкого. В течение нескольких лет жалоб не было. В начале 2014 г. стала беспокоить дисфагия твердой пищей, которая со временем нарастала, прогрессировало снижение веса. В июле 2014 г. находилась на обследовании в одном из специализированных медицинских центров Москвы, где был поставлен диагноз рецидив воспалительной миофибробластической опухоли с поражением пищевода, декомпенсированный стеноз пищевода. При обследовании выявлено опухолевое образование заднего средостения, циркулярно инфильтрирующее стенку пищевода, протяженностью 8,2 см, распространяющееся на пищеводно-желудочный переход, клетчатку заднего средостения, левую ножку диафрагмы, на 2/3 охватывающее нисходящий отдел аорты, выраженное супрастенотическое расширение пищевода до 3,3 см. При эзофагога-стродуоденоскопии (ЭГДС) на уровне 29 см от резцов отмечается проксимальная граница подсли-зистой опухоли, которая циркулярно охватывает пищевод с образованием воронки и суживает просвет до 3 мм. После комплексного обследования больной было отказано в хирургическом лечении в связи с распространенностью опухолевого процесса. В июле 2014 г. она была госпитализирована в отделение хирургии пищевода и желудка ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» в состоянии средней тяжести, с жалобами на выраженную слабость, невозможность питания через рот, снижение веса. Под контролем ЭГДС был установлен назога-стральный зонд для энтерального питания. В течение месяца проводилась комплексная инфузи-онная терапия, энтеральное питание через зонд. На фоне проводимого лечения состояние больной улучшилось, она активизировалась, прибавка в весе за месяц составила около 2 кг.
При обследовании в отделении установлено следующее.
ЭКГ: ритм - синусовая брадикардия. Электрическая ось сердца - горизонтальное положение. Неполная блокада правой ветви пучка Гиса. Изменения миокарда левого желудочка.
Холтеровское мониторирование ЭКГ: ритм синусовый с эпизодами синусовой аритмии с паузами до 1,7 с на фоне ночной брадиаритмии, признаки неполной блокады правой ветви пучка Гиса и увеличения правого предсердия. Средняя частота сердечных сокращений - 53 уд./мин. Минимальная частота сердечных сокращений - 36 уд./мин. Максимальная частота сердечных сокращений -141 уд./мин, зарегистрирована в 10:15:34. Желудочковая эктопическая активность включала 2 одиночных мономорфных сокращения - класс по
Рис. 1. Компьютерная томография органов грудной клетки
Рис. 2. Рентгеноскопия пищевода
Лауну 1. Ритм больного включал 20 ч 54 мин бра-дикардии. Эпизод наиболее выраженной бради-кардии произошел в 03:11:24, его длительность -29 мин 49 с с минимальной ЧСС 36 уд./мин. Ритм включал 15 мин 32 с тахикардии. Эпизод наиболее выраженной тахикардии зарегистрирован в 10:14:37, длился 1 мин 39 с, максимальная частота сердечных сокращений - 141 уд./мин. Над-желудочковая эктопическая активность состояла из 5 одиночных сокращений. Максимальный интервал - 1,7 с. Диагностически значимая динамика сегмента БТ не выявлена.
ЭхоКГ: пролапс митрального клапана. Митральная регургитация 0-I степени. Легочная ре-гургитация II-III степени. Полости сердца не расширены. Перегородки интактны. Глобальная и региональная систолические функции левого желудочка не нарушены.
Компьютерная томография органов грудной клетки (рис. 1): правое легкое увеличено в объеме, свежих инфильтративных и очаговых изменений не определяется. Пневматизация легочной паренхимы не изменена. Корни легких не расширены, структурны. Трахея и правый главный бронх не стенозированы. Структуры средостения смещены влево, дифференцированы. Сердце в объеме не увеличено. Плевра и перикард без особенностей. Стенки аорты не изменены. Увеличенных медиа-стинальных лимфатических узлов не определяется. Выпот в правой плевральной полости не определяется. Верхний левый гемиторакс заполнен мягко-тканной плотности образованием, распространяющимся медиально и вокруг пищевода от уровня Th2 по его длиннику с неравномерно концентрическим утолщением его стенки, максимально до 15 мм, на протяжении около 16 см (верхняя и средняя треть пищевода), при контрастном усилении с визуализацией четкой границы роста. Образование тесно прилежит к стенке аорты на протяжении до 1/2 диаметра, не суживая ее просвет (нельзя исключить прорастание стенки). Отмечается количественное увеличение мезентериальных лимфатических узлов до 6 мм в диаметре.
Рентгеноскопия пищевода: при приеме контрастного вещества в средней трети пищевода определяется сужение просвета пищевода до ще-левидного. Выше сужения - супрастенотическое расширение до 3 см (рис. 2).
ЭГДС: просвет пищевода умеренно расширен (до 2,5-3 см), содержит небольшое количество жидкости и слизи. Переднеправая стенка нависает в просвет практически от входа в пищевод (16 см от резцов), но не суживает просвет. Слизистая отечна, с белесоватыми творожистыми наложениями, скорее всего, грибковыми. На 27 см определяется верхний край выбухания, плотного при инструментальной пальпации, покрытого неизмененной слизистой. На 29 см просвет циркулярно сужен до 3-4 мм. Эндоскоп извлечен, введен бронхо-скоп, который без сопротивления с током жидкости проведен через сужение в желудок. Нижний край сужения совпадает с пищеводно-желудочным переходом (36 см от резцов). Слизистая гладкая, но контуры неровные. В желудке натощак немного светлой жидкости. Складки обычной высоты, хорошо расправляются воздухом, перистальтика активная, слизистая гладкая, розовая, блестящая.
Бронхоскопия (осмотр через рот): голосовые складки подвижны, смыкаются полностью. Под-
складочный отдел гортани не изменен. Трахея осмотрена на всем протяжении вплоть до карины. В средней трети грудного отдела трахеи на протяжении примерно 2-2,5 см просвет трахеи сужен примерно на У2 за счет сдавления извне мембра-нозной части трахеи. Слизистая подскладочного отдела гортани и трахеи светло-розовая, гладкая, блестящая. Культя левого главного бронха (ЛГБ) длиной около 1 см. В дистальном конце определяется металлическая скрепка. Культя ЛГБ состоятельна, его слизистая без особенностей. Бронхи правого легкого осмотрены на всем протяжении вплоть до субсегментарных. Просветы проходимы, устья округлой формы, межбронхиальные шпоры острые, ровные. Слизистая оболочка бронхов правого легкого незначительно отечна, гиперемирова-на. В просвете бронхов правого легкого большое количество вязкого слизистого секрета.
Спирометрия: косвенные признаки резко выраженных рестриктивных вентиляционных нарушений.
Дуплексное сканирование вен и артерий нижних конечностей: глубокие вены проходимы, при компрессионных пробах клапаны состоятельны. Диаметр общей бедренной артерии справа -4,8 мм, общей бедренной вены справа - 5 мм, общей бедренной артерии слева - 4,7 мм, общей бедренной вены слева - 5 мм.
Сцинтиграфия костей скелета: на сцинтиграм-мах, выполненных при исследовании костей всего скелета в передней и задней проекциях, каких-либо патологических очагов гипо- и гиперфиксации радиофармпрепарата не выявлено. Отмечен выраженный Б-образный сколиоз грудного отдела позвоночника.
Больная консультирована кардиологом, учитывая синусовую брадикардию, рекомендована консультация аритмолога с целью решения вопроса об установке временного электрокардиостимулятора (ЭКС).
Консультация аритмолога: рекомендовано проведение плановой операции в условиях временно налаженной электрокардиостимуляции.
Учитывая возможное прорастание аорты, а также изменения мембранозной части трахеи при бронхоскопии был проведен консилиум в составе ведущих специалистов ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», на котором была определена тактика предстоящего оперативного вмешательства и в хирургическую бригаду, помимо хирургов профильного отделения, были включены сосудистый и торакальный хирурги.
Перед основным этапом оперативного вмешательства установлен временный ЭКС.
Под местной анестезией раствором лидокаина (1,0%, 20 мл) выполнена пункция подключичной вены слева. Через интродьюсер введен временный
Рис. 3.
Интраоперационный снимок. Вид аорты после мобилизации
эндокардиальный электрод и установлен в область верхушки правого желудочка. При тестировании порог стимуляции - 1,0 В. Электрод фиксирован в месте внедрения. Асептическая повязка. Выставлен режим М1, базовая частота - 55 имп/мин. Работа ЭКС адекватная.
Под эндотрахеальным наркозом проведена то-ракотомия слева в 4-м межреберье. Большую часть левой плевральной полости занимает сердце. Имеется умеренный спаечный процесс. Спайки рассечены. С целью улучшения операционного доступа в области грудины пересечены 5-е и 6-е ребра. При ревизии: в проекции средней и нижней трети пищевода определяется опухолевое образование каменистой плотности, циркулярно охватывающее аорту, прилегающее к левому куполу диафрагмы. Вскрыт левый купол диафрагмы. При дальнейшей ревизии выявлено, что опухоль распространяется на ножку диафрагмы и пищевод-но-желудочный переход. С техническими трудностями опухоль отделена от аорты острым и тупым путями блоком вместе с межреберными артериями и парааортальной клетчаткой (рис. 3). Прорастания в стенку аорты нет. Далее опухоль вместе с пищеводом выделена из окружающих тканей. Вскрыта правая плевральная полость. Выполнена интраоперационная бронхоскопия. Прорастания в трахею и правый главный бронх нет. Пищевод пересечен между двумя зажимами, удален вместе с опухолью, направлен на гистологическое исследование. Диафрагма ушита непрерывным швом проленом 3/0. Рана ушита послойно. Далее проведена верхнесрединная лапаротомия. Проведена ревизия органов брюшной полости. Желудок без видимой патологии. Петли тонкой и толстой кишки без особенностей. Печень без
Рис. 4. Воспалительная миофибробластическая опухоль. Окраска гематоксилин-эозином, увеличение х400
Рис. 5. Воспалительная миофибробластическая опухоль. Окраска по Ванг-Гизону, увеличение х200
видимой патологии, опухолевидные образования не пальпируются. Пересечены связки левой доли печени. Желудок мобилизован с перевязкой всех коротких артерий, левой желудочно-сальниковой и правой желудочной артерий и сохранением большой перигастральной дуги правой желудочно-сальниковой артерии. Мобилизована малая кривизна желудка. Отсечен абдоминальный отдел пищевода. При помощи аппарата для наложения линейных швов длиной 55 и 75 мм сформирована изоперистальтическая желудочная трубка с питанием на правой желудочно-сальниковой артерии длиной около 35 см. Гемостаз - сухо. Разрез на шее вдоль внутреннего края левой кивательной мышцы. Мобилизован шейный отдел пищевода. Желудочный трансплантат проведен на шею. Сформирован пищеводно-желудочный анастомоз однорядным непрерывным швом викрил 4/0. Отступая 25 см дистальнее связки Трейца сформирована микроеюностома по Витцелю-Айзельсбергу. Силиконовая трубка введена в отводящую петлю тонкой кишки, фиксирована кисетным швом и погружена в туннель около 3 см длиной, выведена на переднюю брюшную стенку через контрапертуру в левом подреберье. Гемостаз - сухо. В брюшную полость установлены 4 дренажа. Послойные швы на рану.
Таким образом, была выполнена экстирпация пищевода с опухолью, резекция ножек диафрагмы,
пластика пищевода изоперистальтической желудочной трубкой, микроеюностомия. Продолжительность вмешательства составила 540 мин.
Гистологическое исследование препарата (рис. 4, 5): неэпителиальное веретеноклеточное образование с выраженным фиброзом и гиалино-зом стромы, очаговой лимфоплазмоцитарной инфильтрацией, лимфоидными фолликулами со светлыми герминальными центрами. Опухоль поражает адвентицию, мышечный и подслизистый слои пищевода. Линии резекции без опухолевого роста. С учетом данных анамнеза больше данных за воспалительную миофибробластическую опухоль.
Иммуногистохимическое исследование: воспалительная миофибробластическая опухоль в сочетании с Ig4G-ассоциированной склерозирующей болезнью.
Послеоперационный период без осложнений. Проводились комплексная инфузионная, аналь-гетическая, антибактериальная, антисекреторная, антиаритмическая терапия, коррекция водно-электролитного баланса. Энтеральное питание в еюностому начато на 1-е сутки после операции. Дренажи удалены на 5-е сутки после операции. При рентгенологическом контроле на 8-е сутки после операции: пищеводно-желудоч-ный анастомоз свободно проходим для контрастного вещества, затеков контрастного вещества и дефектов наполнения не определяется, эвакуация из желудочного трансплантата своевременная. Разрешено питание через рот. На 16-е сутки после операции удалена еюностома. На 17-е сутки после операции выписана в удовлетворительном состоянии для продолжения лечения по месту жительства.
Обсуждение
Настоящее наблюдение позволило нам сделать 2 основных вывода. Во-первых, с нашей точки зрения, описанная ситуация, безусловно, не позволяет говорить о ВМО как об опухоли, демонстрирующей доброкачественный вариант роста. Результаты предоперационного обследования и, особенно, интра-операционные данные, говорят об инфильтратив-ном росте опухоли, фактическом прорастании ею окружающих тканей, хотя признаков отдаленного метастазирования не выявлено. Достаточно показательными с этой точки зрения были и результаты морфологического исследования. Мы поддерживаем точку зрения С.Д. Попова и соавт. [5], рассматривающих ВМО как новообразование с промежуточным биологическим потенциалом.
Говоря о прогнозе у этой больной можно сослаться на данные отечественной и зарубежной литературы, где приводится частота рецидивов ВМО в пределах 25%. По мнению некоторых ав-
торов, в связи с потенциальной возможностью развития метастазов, а также быстрым ростом опухоли необходим комбинированный подход с применением лучевой терапии и химиотерапии. И все же, несмотря на неудовлетворительные результаты в целом (общая 5-летняя выживаемость составляет около 33%), основным методом лечения является хирургический [1, 5, 6, 11, 13-15], что и подтверждает данное клиническое наблюдение.
Еще одним обстоятельством, на котором хотелось бы заострить внимание, была высокая эффективность мультидисциплинарного подхода в лечении больной. Совокупные усилия специалистов разного профиля и возможности высококвалифицированной клиники позволяют шире
взглянуть на проблему хирургического лечения больных, ранее признанных неоперабельными. Напротив, существенные трудности в решении данной сложнейшей проблемы состоят в дезинтеграции представителей различных врачебных специальностей, причем не только хирургических. Несомненно, в достижении успешного результата у нашей больной была значима роль специалистов диагностических и лабораторных подразделений, служб анестезиологии и реанимации и многих других. Мы полагаем, что адекватное обеспечение хирургического лечения подобных больных с опухолевым процессом, вовлекающим разные органы и системы, может быть наиболее эффективно осуществлено в многопрофильных высококвалифицированных учреждениях.
Литература_
1. Давыдов М.И., Мачаладзе З.О., Полоцкий Б.Е. и др. Мезенхимальные опухоли средостения (обзор литературы) // Сибир. онкол. журн. - 2008. - № 1(25). - С. 64-74.
2. ВолковП.Т. Клиника, диагностика и хирургическое лечение новообразований средостения: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. - Л., 1970.
3. Неймарк И.И. Опухоли и кисты средостения. -Барнаул: Алтай. кн. изд-во, 1981.
4. Chittane H., Aurea P., Bazzocchi R. I tumori mesenchimal del mediastino // Acfa Chir. Hal. - 1991. -Vol. 47, N 6. - P. 1124-1138.
5. Близнюков О.П., Козлов Н.А. Воспалительная фибросаркома: клинико-морфологический анализ шести случаев // Вопр. онкол. - 2011. - Т. 57, № 4. -С. 474-480.
6. Coffin C.M., Watterson J., Priest J.R. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory pseudotumor). A clinicopathologic and immunohistochemi-cal study of 84 cases // Am. J. Surg. Pathol. - 1995. -Vol. 19. - P. 859-872.
7. Matsubara O., Tan-Liu N.S., Kenney R.M. Inflammatory pseudotumours of the lung: progression from organizing pneumonia to fibrous histiocytoma or to plasma cell granuloma in 32 cases // Hum. Pathol. - 1988. -Vol. 19. - P. 377-384.
8. Meis J.M., Enzinger F.M. Inflammatory fibrosarcoma of the mesentery and retroperitoneum. A tumor closely simulating inflammatory pseudotumor // Am. J. Surg. Pathol. - 1991. - Vol. 15. - P. 1146-1154.
9. Попов С.Д., Ильина Н.А. Воспалительная миофи-бробластическая опухоль легкого: вопросы дифференциальной диагностики // Вестн. рентгенол. - 2013. -№ 6. - С. 38-43.
10. Coffin C.M., Alaggio R. Fibroblastic and myofibroblasts tumors in children and adolescent // Pediatr. Dev. Pathol. - 2012. - Vol. 15. - Р. 127-180.
11. Вишневский А.А., Адамян А.А. Хирургия средостения. - М.: Медицина, 1977. - С. 138-194.
12. Гудовский Л.М., Добровольский С.Р. Хирургия новообразований средостения // Анналы хирургии. -1998. - № 7. - С. 65-69.
13. Eilber F.R., Eckardt J. Surgical management of soft tissue sarcomas // Semin. Oncol. - 1997. - Vol. 24. - P. 526.
14. Neef H. The role of surgery in diagnosis and treatment of mediastinal malignance // Lung. - 1990. - Vol. 168, suppl. L - P. 1153-1161.
15. Sadoski C., Sui H.D., Rosenberg A. Preoperative radiation, surgical margins, and local control of extremity sarcomas of soft tissues // J. Surg. Oncol. - 1993. - Vol. 52. -P. 223.
