CC BY
10
Применение аутотрансплантанта из бедренных вен для реконструкции нисходящего отдела грудной аорты при прорастании воспалительной псевдоопухоли пищевода
Турлюк Д.В.1, Жарков В.В.2, Малькевич В.Т.2, Шиманский А.Т.3, Кордзахия Г.Э.1
Республиканский научно-практический центр«Кардиология», Минск, Беларусь 2Республиканский научно-практический центр онкологии и радиологии им. Н.Н. Александрова, Минск, Беларусь
3Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии, Минск, Беларусь
Turluck D.1, Dzarkov V.2, Malkevich T2, Shimanskiy A.3, Kordzakhia G.1
'Republican Scientific Practical Center Cardiology, Minsk, Belarus
2Republican Scientific Practical Center oi Oncology and Radiology Minsk, Belarus
3Republican Scientific Practical Center oi Pediatric Oncology, Hematology and Radiology Minsk, Belarus
The usage of autotransplantant from the femoral vein for reconstruction of the descending thoracic aorta during germination of inflammatory esophagus pseudo tumor
Резюме. Воспалительная миофибробластическая опухоль (воспалительная псевдоопухоль) - редкая доброкачественная опухоль, состоящая из воспалительных клеток внутри мезенхимальной стромы, содержащей фибробласты. Существует много описанных клинических случаев с воспалительной ми-офибробластической опухолью каждой системы органов, однако в англоязычной литературе описаны только 6 случаев педиатрических пациентов с опухолью пищевода. В данной работе представлен уникальный клинический случай хирургического лечения воспалительной миофибробластической опухоли у 3-летней пациентки, а также литературный обзор актуальных данных по заболеванию, в котором подчеркивается значение междисциплинарного взаимодействия врачей различных специальностей на этапе проведения дифференциальной диагностики поражения органов средостения у детей с новообразованием грудной полости.
Ключевые слова.: миофибробластическая опухоль, пищевод, аутотрансплантант, бедренные вены, реконструкция нисходящей части грудной аорты.
Summary. Inflammatory myoiibroblastoma, also called inflammatory pseudo tumor is a rare benign tumor that consists oi inflammatory cells wtthin the mesenchymal stroma containing fibroblasts. There are many clinical cases described wtth Inflammatory myoiibroblastoma oi each system oi organs, but the English language literature has reported only 6 cases oi pediatric patients with inilammatory myoiibroblastoma oi the esophagus. In this paper we describe a unique clinical case oi surgical treatment oi inilammatory myoiibroblastoma oi a 3 years old patient. This paper presents a literature review oi current data on the disease considered and underlines the importance oi the interdisciplinary cooperation oi doctors oi various specialties at the stage oi differential diagnostics oi children lesions oi the mediastinum with chest cavity tumors. Keywords: myoiibroblastoma, esophagus, autotransplantant, iemoral vein, reconstruction oi the descending thoracic aorta.
Впервые описанная в 1937 году воспалительная миофибробла-стическая опухоль (ВМО) пищевода представляет собой чрезвычайно редкий тип воспалительной псевдоопухоли, которая наиболее часто встречается у детей и лиц в возрасте до 20 лет [1, 2]. ВМО характеризуется сочетанием воспалительных клеток, каковыми являются плазматические клетки, лимфоциты и эози-нофилы с веретеновидными клетками без ядерной атипии. Клинически ВМО протекает разнообразно, зависит от локализации опухоли. Наиболее часто в патологический процесс вовлечены легкие или бронхи, печень и мочевой пузырь. При обнаружении ВМО необходимо максимально точно определить локализацию и орган, наиболее вероятно пораженный. Уточнение характера заболевания с использованием современных методов лучевой диагностики позволяет выбрать оптимальную тактику лечения, метод и объем хирургического вмешательства, избежать излишней наркозной нагрузки, уменьшить вероятность повторных операций [3-5].
Клинический случай
Больная В. (3 года) поступила в онкологическое (гематологическое) отделение №1 Республиканского научно-практического центра детской онкологии, гематологии и иммунологии (Минск) с диагнозом «Объемное об-
разование нижней трети пищевода». При поступлении были жалобы на невозможность полноценного питания через рот, рвоту.
Анамнез заболевания. В 3 года у девочки внезапно появились жалобы на боль в спине, через месяц (январь 2015 года) началась рвота после приема любой пищи, как жидкой, так и твердой. За все время болезни наблюдается уменьшение массы тела на 2 кг. В январе 2015 года масса тела составляла 14 кг. В июле 2015 года пациентка проходила лечение и обследование в Республиканском научно-практическом центре детской хирургии и для уточнения диагноза была переведена в Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии.
Первичный диагностический
комплекс
Фиброгастродуоденоскопия. Пищевод свободно проходим до нижней трети. Стенки эластичные, начиная с границы нижней трети и средней трети отмечается изменение калибра пищевода (одностороннее сужение). На расстоянии 23 см от резцов визуализируется объемное образование, закрывающее весь просвет пищевода. Слизистая оболочка, покрывающая образование, гиперемирована, визуально отличается от слизистой оболочки пищевода.
Рис. 1. Компьютерная томография грудной клетки с 30-моделированием (фронтальный срез)
Рис. 3. Магнитно-резонансная томография грудной клетки (поперечный срез)
Заключение: объемное образование нижней трети пищевода.
Трансторакальная эхокардиогра-фия. Нет данных, подтверждающих наличие ВСП и поражение клапанов сердца.
Компьютерная томография грудной клетки. В заднем средостении с акцентом влево за сердцем, пре-
Рис. 2. Компьютерная томография грудной клетки с 30-моделированием (сагиттальный срез)
аортально, не дифференцируясь от стенки нижней трети пищевода, определяется многоузловое опухолевое образование с неровными, бугристыми контурами неоднородной структуры. Максимальные линейные размеры: 47х30х40 мм. Легочный рисунок диффузно усилен. В дорсо-базальных отделах нижней доли слева (в S10 наддиафрагмально) нечетко очерченный очаг 7 мм. Локальная деформация легочного рисунка S2 справа. Плевральные полости свободны, подмышечные лимфатические узлы не увеличены.
Заключение: КТ-картина опухоли заднего средостения, очаг уплотнения в нижней доле слева, локальная деформация легочного рисунка в верхней доле справа (рис. 1-3).
Морфологическое заключение после биопсии опухоли заднего сре-
достения: 1 - по замороженным срезам - мезенхимальная опухоль без цитологической атипии; 2 - по парафиновым срезам - участки ткани легкого, частично замещенные опухолью из пучков крупных миофибро-бластов, с примесью хронического воспалительного инфильтрата и очагами врастания в мышечную ткань.
Заключение: Морфологическая картина миофибробластической псевдоопухоли.
На основании клинических данных, по результатам компьютерной томографии и морфологического исследования, имеет место ВМО пищевода с вовлечением нижней доли левого легкого, нисходящей аорты и нижней полой вены. Решено применить хирургическую тактику лечения. Выполнена тораколапара-томия слева в 6-м межреберье по [эрлоку, удаление опухоли заднего средостения с резекцией нисходящей части грудной аорты с последующим ее замещением аутотранс-плантантом из глубокой и наружной бедренных вен левого бедра, резекцией кардиального отдела желудка нижней и средней трети пищевода, удалением нижней доли левого легкого, пластика пищевода желудком с формированием анастомоза «конец в бок».
В раннем послеоперационном периоде развилась левожелудоч-ковая недостаточность в связи со
сдавлением левого предсердия. Решено было выполнить боковую ре-торакотомию слева (27.08.2015 г.). В плевральной полости обнаружено небольшое количество серозно-ге-моррагической жидкости. Желудок обычного цвета, пищеводно-желу-дочный анастомоз состоятельный. ЦВД снизилось в 2 раза до 21 мм рт. ст., тахикардия снизилась с 180 до 120 ударов в минуту. Видимого сдавления сердца нет. Восстановить целостность перикарда из-за смещения сердца и увеличения его размеров не представляется возможным. Произведены линейные надразрезы перикарда во всех направлениях. Интраоперационно выполнено УЗИ сердца: признаков повышения давления в малом кругу нет. Сократительная функция сердца нормальная. Признаки перегрузки не определяются. Дополнительно сняты 2 шва с диафрагмы. Расширено диафрагмаль-ное отверстие с целью предупреждения сдавления желудка. Явных признаков нарушения проходимости желудка нет. Для профилактики образования грыжи к диафрагме фиксирован большой сальник. Завершающим этапом выполнено дренирование плевральных полостей. В послеоперационном периоде отмечались большие потери по дренажам из плевральных полостей до 2 литров. Проводилась мас-
сивная заместительная терапия. Постепенно количество отделяемого уменьшалось. В связи с ателектазом верхней доли левого легкого была выполнена санационная бронхоскопия (03.09.2015 г.). Легкое расправилось. Дренажи удалены (07.09.2015 г.). Биохимический анализ крови: натрий - 138 ммоль/л, хлориды - 100 ммоль/л, общий белок - 69 г/л, альбумин - 51 г/л, амилаза - 99 Ме/л, триглицериды -2,64 г/л, СРБ - 0,1 мг/дц.
ции легочной ткани в проекции S1, S3, S6, S10 правого легкого, S3, S4 левого легкого вследствие их объемного уменьшения. Дистальный конец левостороннего ЦВК - в проекции верхней трети правого предсердия. Дистальный конец трубки аппарата искусственной вентиляции легких на уровне Т1л2.
Под общим наркозом выполнена плевральная пункция - получено 180 мл жидкости белого цвета (предварительно лимфы). С целью
При обнаружении новообразований грудной полости необходимо максимально точно определить локализацию и наиболее вероятный орган происхождения, а также оценить рентгенологическую структуру патологического процесса
На протяжении всего послеоперационного периода больная подключена к аппарату искусственной вентиляции легких, попытки отключения были безрезультатны в связи с дисфункцией диафрагмы (через 10-15 секунд самостоятельного дыхания у ребенка развивался цианоз).
Рентгенограмма ОГК
(15.09.2015г.). Послеоперационные изменения с незначительной положительной динамикой за счет уменьшения количества выпота в плевральной полости слева. Отрицательная динамика изменений справа за счет увеличения количества выпота в правой плевральной полости. Снижение пневматиза-
диагностики нарушений функции диафрагмы и дальнейшего проведения лечения ребенок переводится в РНПЦ детской хирургии в сопровождении реанимационной бригады (16.09.2015 г.).
Попытки повторно дренировать плевральные полости оказались безрезультатными. Выполнена операция (23.09.2015 г.): торакоскопическая пластика правого купола диафрагмы с клипированием грудного лимфатического протока. Послеоперационный период прошел с положительной динамикой (рис. 4-6). Пациентка была переведена в отделение плановой хирургии (22.10.2015 г.) и благополучно выписана (23.11.2015 г.).
Рис. 4. Компьютерная томография грудной клетки (фронтальный срез)
Рис. 6. Магнитно-резонансная томография грудной клетки (фронтальный срез)
Через 1 год во время плановой госпитализации были проведены контрольные исследования.
Фиброгастродуоденоскопия. Просвет пищевода умеренно сужен в области эзофагогастроанастомо-за, проходим. Слизистая оболочка над ним линейно незначительно ги-перемирована, рыхлая.
Рис. 5. Компьютерная томография грудной клетки (сагиттальный срез)
Трансторакальная эхокардио-графия. Септальных дефектов нет. Камеры сердца не расширены. ФВ 77% - сократительная функция сердца удовлетворительная. Ствол ЛА 16 мм - не расширен. Аорта лоцирует-ся на протяжении. КоАо, ОАП нет. ГСД на перешейке - 4 мм рт. ст. По ходу грудной и нисходящей аорты аневризм и стенозов нет, ГСД - 12 мм рт. ст.
Заключение
При обнаружении новообразований грудной полости необходимо максимально точно определить локализацию и наиболее вероятный орган происхождения, а также оценить рентгенологическую структуру патологического процесса. Уточнение характера заболевания с использованием современных методов лучевой диагностики позволяет выбрать оптимальную тактику лечения, метод и объем хирургического вмешательства. В основном реи здоровье 1 2018
конструкция аорты аллотранслантан-том из наружной и глубокой бедренной вены выполняется при инфицировании сосудистого протеза, так как является наиболее перспективным способом для предупреждения развития осложнений со стороны искусственных протезов. В данном случае замена нисходящей части аорты венозным ауто-трансплантантом была единственной возможностью полноценного удаления опухоли и предупреждения нарушения гемодинамики, развития профузных кровотечений и других осложнений сердечно-сосудистой системы [6, 7].
n M T E P A T y P A
1. Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Esophagus in Childhood: A Case Report and a Review of the Literature. Dousek R., Tuma J., Planka L., et al. // https://www.ncbi.nlm.nih.gov/ pubmed/25354253.
2. Coffin C.M, Hornick J.L., Fletcher C.D. // Am. J. Surg. Pathol. - 2007. - Vol.31. - P.509-520.
3. Coffin C.M, Watterson J, Priest J.R., Dehner L.P. // Am. J. Surg. Pathol. - 1995. - Vol.19. -P.859-872.
4. Babar-Craig H, Gill H, Almeyda R, et al. // J. Laryngol. Otol. - 2005. - Vol.119. - P.219-221.
5. Privette A, Fisk P., Leavitt B, Cooper K, McCahill L. // Ann. Thorac. Surg. - 2008. - Vol.86. -P.1364-1367.
6. Matsubara O, Tan-Liu N.S., Kenney R.M. // Hum. Pathol. - 1988. - Vol.19. - P.377-384.
7. Meis J.M, Enzinger FM. // Am. J. Surg. Pathol. -1991. - Vol.15. - P.1146-1154.
