CC BY
26
УДК 616.231-007
ЭНДОСКОПИЧЕСКОЕ УДАЛЕНИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ МИОФИБРОБЛАСТИЧЕСКОЙ ОПУХОЛИ ТРАХЕИ
Т. Ю. Лещёва 1, А. Ю. Лазарева 1, И. А. Абушкин 2, А. Е. Пастернак 3
1 ГБУЗ ЧОДКБ, г. Челябинск, Россия
2 ГБОУ ВПО ЮУГМУ Минздрава России, г. Челябинск, Россия ГБУЗ ЧОПАБ, г. Челябинск, Россия
3
Ключевые слова: опухоль трахеи, воспалительная миофибробластическая опухоль,. эндоскопическая хирургия
ENDOSCOPIC REMOVAL INFLAMMATORY MIOFIBROBLATIC TUMORS TRACHEA. CLINICAL CASE
T. Y. Lescheva 1, A. Y. Lazareva 1, I. A. Abushkin 2, A. E. Pasternak 3
1 SBHCI CRPCH, Chelyabinsk, Russia
2 SUSMU, Chelyabinsk, Russia
3 GBUZ CHOPAB, Chelyabinsk, Russia
Keywords: tracheal tumor, inflammatory miofibroblastic tumor, endoscopic surgery
Актуальность. Первичные опухоли трахеи встречаются редко, у взрослых они, как правило, злокачественные, у детей — доброкачественные [1, 2, 4, 7]. Воспалительные миофибробластические опухоли (ВМО) являются редчайшей патологией и локализуются преимущественно в легких (из внелегочных ВМО 43 % локализуется в брыжейке и сальнике). Таковые опухоли трахеи составляют всего 0,04-0,07 % от всех опухолей дыхательных путей. ВМО известна
также под целым рядом других названий: плазмокле-точная гранулема, воспалительная псевдоопухоль, ксантогранулема и фиброзная гистиоцитома. Согласно данным Всемирной организации здравоохранения, ВМО гистологически представляют собой образования, состоящие из веретеновидных миофи-бробластов и воспалительных клеток (плазматических, лимфоцитов и эозинофильных гранулоцитов) (рис. 1, 2).
Рисунок 1. ВМО. Гистологический срез. Окраска гематоксилином и эозином, увеличение х400
Рисунок 2. ВМО. Гистологический срез. Окраска пикрофуксином по Ван-Гизону, увеличение х400
Опухоль может поражать разные органы, но наиболее часто локализуется в легких. Поражение трахеи встречается крайне редко. Н. А. Gassiert (2006) проанализировал выборку 90 редких первичных опухолей трахеи за 44 года и отметил только один случай ВМО [6]. D. Fabre (2009) за период 1974-2007 гг. наблюдал 26 случаев ВМО грудной клетки и сообщил об одном случае трахеальной резекции [5].
Точная этиология этого вида опухоли до сих пор неясна. Предположительно, ВМО может развиться вследствие травмы, оперативного вмешательства, воспаления или инфекции. Учитывая локально инва-зивное поведение опухоли, высокую частоту рецидивов (от 18 % до 40 %) и метастатический потенциал, основным методом лечения считается полная хирургическая резекция, при возможности ее проведения.
Этот метод предпочтительнее эндоскопической резекции в случаях, когда опухоль локализована в дыхательных путях, в особенности если у опухоли отсутствует ножка или если опухоль проросла глубоко в стенку. Согласно R. J. CerfЫю (1999), прогноз после радикальной резекции благоприятный (пяти- и десятилетняя выживаемость 91 % и 77 % соответственно), однако есть данные о 60 % рецидивов после неполной резекции [3]. D. Fabre (2009) сообщает о десятилетней выживаемости в 89 % случаев после полной резекции [5]. После оперативного вмешательства пациентам бывают показаны лучевая терапия и конвенциональная химиотерапия. Также эти методы применимы в случаях, когда была проведена неполная резекция, отмечается развитие метастазов, либо в качестве первичного метода лечения при невозможности оперативного вмешательства.
Клинический случай. Больная Е. 1997 года рождения с 2011 г. по май 2013 г. наблюдалась в центральной районной больнице по месту жительства с диагнозом «бронхиальная астма». Согласно анамнезу, ранее пациентка предъявляла жалобы на кашель
и эпизодическое затруднение дыхания. Стандартная терапия давала временное улучшение.
8 мая 2013 г. на фоне не купируемого приступа затруднения дыхания по линии санитарной авиации пациентка была доставлена в экстренный приемный покой Челябинской областной детской клинической больницы (ЧОДКБ). Данные объективных обследований позволили заподозрить наличие инородного тела верхних дыхательных путей, что явилось показанием для проведения экстренной бронхоскопии.
Бронхоскопия проводилась видеобронхоско-пом Karl Storz 11900BP на самостоятельном дыхании с применением комбинации масочного наркоза и местной анестезии 1 % раствором лидокаина. Во время бронхоскопии было выявлено новообразование трахеи с неровной поверхностью (рис. 3), обту-рирующее практически весь просвет; протяженность образования не менее 3 см, основание локализовано по мембранозной части трахеи начиная с первого кольца. Было принято решение о проведении интубации трахеи по бронхоскопу с последующим наложением трахеостомы.
Рисунок 3. Эндофото. Вид новообразования трахеи (ВМО)
13 мая 2013 г. после стабилизации общего состояния пациентки была проведена повторная видеобронхоскопия с забором биопсийного материала. Гистологическое исследование выявило воспалительную миофибробластическую опухоль трахеи. Уточнить распространение основания опухоли посредством компьютерной томографии было невозможно по техническим причинам (компьютерный томограф ЧОДКБ находился на стадии монтажа). В качестве уточняющей методики на базе специализированного медицинского учреждения была проведена эндосоно-графия верхней трети пищевода с осмотром прилежащих структур трахеи радиальным ультразвуковым гастроскопом Olympus GF-UE160-AL5 и высокочастотным ультразвуковым минидатчиком UM-S20-20r. Было выявлено, что основание опухоли располагается по мембранозной части трахеи с первого по третье кольцо в пределах слизистого и подслизистого слоя.
Для выбора тактики лечения настолько редкой патологии, не имеющей инвазивного роста в мышечный слой мембранозной части трахеи, был собран консилиум с привлечением эндоскопистов, специалистов кафедры детской хирургии ЮУГМУ (Южно-Уральского государственного медицинского университета), детских хирургов, оториноларингологов и детских онкологов. Было принято решение о попытке удалить новообразование внутрипросветно эндоскопическим путем.
24 мая 2013 г. основной объем образования был удален под комбинированным наркозом с использованием искусственной вентиляции легких. Удаление проходило методом кускования большими биопсий-ными щипцами и петлей. Для минимизации кровопо-тери предварительно была проведена электродиатер-мокоагуляция основания опухоли точечным электродом. Общая кровопотеря составила 30 мл.
Через неделю была проведена контрольная бронхоскопия под местной анестезией, по результатам которой было установлено, что остаточный объем опухоли
представлен площадкой с неровной поверхностью, возвышающейся над уровнем слизистой на 0,3 см по мем-бранозной части трахеи с первого по третье кольцо.
Рисунок 4. Эндофото. Состояние после лазерной абляции ВМО трахеи
24 июня 2013 г. была произведена лазерная абляция оставшейся части новообразования с использованием экспериментального оптоволоконного лазера с длиной волны 1,9 мкм в импульсном режиме 100/50, мощностью 4-4,5 Вт (рис. 4). Перифокальный ожог при воздействии данного лазера в выбранном режиме работы при проведении абляции не превышает 1 мм.
27 июня 2013 г. контрольная бронхоскопия выявила участок налета фибрина после лазерного воздействия. Просвет верхних дыхательных путей позволил осуществить деканюляцию.
Повторные сеансы лазерной абляции на оставшуюся площадь основания опухоли 0,6 х 0,8 см и 0,3 х 0,4 см были проведены 17 июля 2013 г.
и 26 сентября 2013 г. соответственно. Выбор времени вмешательства был продиктован необходимостью полного очищения места воздействия лазером от фибрина.
Контрольные эндоскопические осмотры были проведены в январе 2014 г. (рис. 5), августе 2014 г. и июле 2015 г. По мембранозной части трахеи на уровне второго кольца наблюдались поверхностные рубцовые изменения слизистой, визуальных признаков рецидива опухоли выявлено не было. Для уточнения диагноза в августе 2014 г. были проведены компьютерная томография, чреспищеводная эндоскопическая уль-трасонография и биопсия, которые также свидетельствовали об отсутствии рецидива на момент осмотра.
Рисунок 5. Эндофото. Результаты лечения ВМО после повторной лазерной абляции
В декабре 2015 г. пациентке исполнилось 18 лет, что не позволяет нам вести дальнейшее динамическое наблюдение в рамках нашей клиники. Как пациентка, так и ее родители были информированы о характере и специфике данной патологии, а также о прогностической вариабельности рецидива заболевания. Однако двухлетнее наблюдение позволяет нам надеяться на благоприятный исход.
Заключение. Учитывая крайнюю редкость патологии, в литературе не рассматриваются варианты ле-
чения пациентов в случаях отсутствия инвазии ВМО глубже подслизистого слоя, равно как и отсутствуют данные о применении уточняющих методик оценки глубины инвазии.
Исходя из того, что дополнительные методы обследования исключили инвазию в мышечную стенку, а также из того, что примененная нами технология лечения не препятствует проведению циркулярной резекции трахеи при рецидиве ВМО, проведение внутрипросветных эндоскопических
вмешательств у данной пациентки было целесообразным.
Литература
1. Дубова Е. А., Павлов К. А., Франк Г. А., Ще-голев А. И. Воспалительная миофибробластическая опухоль печени // Архив патологии. — 2009. — № 3. — С. 25-28.
2. Butrynski J. E., D'Adamo D. R., Hornick J. L. et al. Crizotinib in ALK-rearranged inflammatory myofibroblasts tumor / N. Engl. J. Med. — 2010. — № 363. — P. 1727-1733.
3. Cerfolio R. J., Allen M. S., Nascimento A. G. et al. Inflammatory pseudotumor of the lung // Ann. Thorac. Surg. — 1999. — № 67. — P. 933-936.
4. De Palma A., Loizzi D., Sollitto F. Surgical treatment of a rare case of tracheal inflammatory pseudotumor in pediatric age // Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. — 2009. — № 9. — P. 1035-1037.
5. Fabre D., Fadel E., Singhal S. et al. Complete resection of pulmonary inflammatory pseudotumors has excellent long term prognosis // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 2009. — № 137. — P. 435-440.
6. Gaissert H. A., Grillo H. C., Shadmehr M. B. et al. Uncommon primary tracheal tumors // Ann. Thorac. Surg. — 2006. — № 82. — P. 268-272.
7. Pecoraro Y., Diso D., Anile M. et al. Primary inflammatory myofibroblasts tumor of the trachea // Respirology Case Reports — 2014. — № 2. — P. 147-149.
