CC BY
5
ВЕСТНИК ГЕМАТОЛОГИИ, том XVIII, № 2, 2022
гаплоидентичного донора способствует более высоким рискам смерти/рецидива после алло-ТГСК в обеих моделях = 2,49, 95% ДИ 1,08-5,75, р=0,032 и HR = 2,71, 95% ДИ 1,20-6,13, р=0,016, соответственно). В данной выборке пациентов при проведении анализа на Д+180 и Д+270 взаимосвязь хронической РТПХ и БРВ была статистически незначимой = 0,43, 95% ДИ 0,13-1,45, р=0,17 и HR = 0,5, 95% ДИ 0,19-1,32, р=0,161, соответственно). Более того, для пациентов, доживших до Д+360, все перечисленные факторы утратили статистическую значимость для БРВ.
Выводы. Данное исследование демонстрирует, что ИТК после алло-ТГСК представляют собой важный компонент профи-
лактики рецидива для пациентов с Р^позитивным ОЛЛ. При профилактическом использовании ИТК после алло-ТГСК МОБ-негативный статус и р/р ОЛЛ не повышают риски рецидива, что подтверждено в многофакторном анализе на двух моделях. Более того, совершенствование трансплантационной стратегии с 2013 года (в первую очередь, за счет широкого внедрения в клиническую практику посттрансплантационного циклофосфамида) способствует улучшению исходов. Для оценки влияния хронической РТПХ на БРВ в различные сроки после алло-ТГСК в контексте профилактического назначения ИТК необходимо исследовать группу с включением большего количества пациентов.
З.Б. Ахмедова, Д.С. Маткаримова изучение особенностей заболеваемости апластической анемией
«Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр Гематологии»; Ташкентская медицинская академия, Ташкент
Введение. Среди общей патологии человека одно из важных мест отводится патологиям системы крови, в частности апластической анемии (АА). АА является тяжелым заболеванием, которое развивается вследствие нарушений в пролиферации и гибели стволовых кроветворных клеток, проявляется панцитопенией из-за замещения функционально активного красного костного мозга жировой тканью. АА представлена с географической изменчивостью, с вариацией диапазона заболеваемости от 0,7 до 7,4 случая на миллион населения в год. По результатам ряда зарубежных исследований, частота встречаемости АА в странах Европы и Азии весьма вариабельно, но при этом считается, что заболевание чаще встречается в Азиатских странах. Встречаемость АА в республике Узбекистан до настоящего времени не изучена.
Цель. На основе ретроспективного анализа изучить особенности заболеваемости апластической анемии в Хорезмской области Республики Узбекистан.
Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ медицинской документации пациентов с АА (n=64) в возрасте от 20 до 83 лет (медиана возраста 47,1±3,4 лет), находившихся на обследовании и лечении в Хорезмском областном многопрофильном медицинском центре в период с 2015 по 2021 г.г. Статистический анализ проведен на персональном компьютере с использованием пакета стандартных статистических программ "Statistic for Windows".
Результаты. Проведенный анализ показал, что за период с 2015 по 2021 г.г. среднее число первично зарегистрированных больных с АА составило 64 (мужчин - 35, женщин -29) случая. При этом, среднее количество больных по Хорезмской области Республики Узбекистан составило в среднем 9,1 новых случая в год. В частности, в 2015 г. показатель первичной заболеваемости АА составил 16 случаев в год, в 2016 г. и 2017 г. - по 9 случаев, в 2018 г. - 11, в 2019 г. - 6 случаев, в 2020 г. - 6 случаев, а в 2021 г. - 7 случаев в год при численности населения - 1872,2 тыс. Вместе с этим, нам представилось интересным изучение особенностей встречаемости заболевания в зависимости от возрастной категории на момент установления диагноза. В результате проведенного нами
исследования отмечено, что медиана возраста пациентов на момент верификации диагноза составила 47,1±3,4 лет (мужчины -44,2±3,6 лет, женщины - 50,7±3,0 лет). Вместе с тем, установлено, что большая частота заболеваемости АА приходится на возрастные категории от 21 до 30 лет (п=12), от 51 до 60 лет (п=9) и 61 до 71 лет (п=9), тогда как наименьшая встречаемость зарегистрирована среди больных до 20 лет (п=2). В свою очередь, это является доказательством того, что развитие АА наблюдается среди всех возрастных категорий взрослых лиц, но при этом наиболее характерна для категории людей старших возрастных групп. Анализ количества зарегистрированных больных АА в отдельности по районам Хорезмской области Республики Узбекистан позволил определить, что наиболее высокая заболеваемость за период с 2015 по 2021 г.г. регистрировалась в Багатском районе (п=14), далее в убывающем порядке зарегистрирована в Ургенчском (п=12) и Хазараспском районах (п=9), Янгибазарском (п=7) и Кушкупырском районах (п=7), в Шаватском (п=6), Гурленском (п=4) и Ханкинским районах (п=3). Обобщая вышеприведенные данные, можно заключить, что проведенный анализ особенностей заболеваемости АА в Хорезмской области Республике Узбекистан позволяет прежде всего проводить мониторинг эпидемиологической ситуации в отношении данной патологии. Между тем, необходимо отметить, что число зарегистрированных случаев АА в Хорезмской области Республики возможно связано с недостоверной его диагностикой вследствие того, что основным проявлением заболевания является анемический синдромом, и заболевание зачастую регистрируется под другими формами анемии (железодефицитной, витамин В12 дефицитной и т.д.). Несомненно, учет этих фактов является важным в своевременном и правильном установлении диагноза АА.
Выводы. Проведенный ретроспективный анализ позволил установить, что среднегодовой показатель вновь выявленных случаев в Хорезмской области Республики Узбекистан за период с 2015 по 2012 г.г. составляет 9,1. При этом, АА чаще встречается среди категории людей старших возрастных групп и регистрируется среди населения Багатского (п=8) района Хорезмской области.
Д.В.Барам1, Ю.А. Криволапов2
причины лимфаденопатий у пациентов с вич-инфекцией по результатам
биопсий лимфатических узлов
гФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства», Санкт-Петербург;
2ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И. И. Мечникова» Минздрава России, Санкт-Петербург
Введение. Синдром генерализованной лимфаденопатии точно изученным, а результаты статистического анализа эти-при ВИЧ-инфекции до настоящего времени остается недоста- ологических причин отличается у различных исследователей.
ВСЕРОССИЙСКАЯ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
«АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ», ПОСВЯЩЕННАЯ 90-ЛЕТИЮ СанКТ-Петербург
РОССИЙСКОГО НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКОГО ИНСТИТУТА ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ 30 июня - 1 июля 2022 г.
Основные причины, приводящие к увеличению лимфатических узлов: инфекционный процесс (в том числе собственно ВИЧ), ге-мобластозы, метастатическое поражение.
Цель. Изучить причины возникновения лимфаденопатий у пациентов с ВИЧ-инфекцией путем анализа результатов гистологических исследований биопсий лимфатических узлов.
Материалы и методы. Проведен анализ 93 гистологических исследований биопсий лимфатических узлов у пациентов с подтвержденным диагнозом ВИЧ-инфекции, выполненных в период с 2013 по 2021 год, в одном патологоанатомическом отделении.
Результаты. Структура причин лимфаденопатий у пациентов с ВИЧ-инфекций представлена следующими нозологическими формами: ВИЧ-ассоциированная лимфаденопатия - 51% (п=47); диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДКБКЛ) - 23% (п=23); классическая лимфома Ходжкина (смешанно-клеточный вариант) - 5,5% (п=5); полиморфноклеточ-ное лимфопролиферативное заболевание (подобное посттрансплантационному) - 5,5% (п=5); атипичный микобактериоз - 4% (п=4); саркома Капоши - 3% (п=3); туберкулез, лимфома Беркитта, фолликулярная лимфома ^г 3а), лимфома с иммуно-
фенотипом периферических Т-лимфоцитов, неуточненная по 2% (п=2). У одного пациента присутствовало комбинированное поражение лимфатического узла: полиморфноклеточным лим-фопролиферативным заболеванием (подобным посттрансплантационному) и саркомой Капоши.
Выводы. Наиболее частой причиной лимфаденопатии был вирусный лимфаденит (ВИЧ-ассоциированная лимфаденопа-тия) с различными морфологическими изменениями лимфоид-ной ткани (паттерны А, В, С), которые коррелируют со стадиями заболевания (острая, субхроническая, хроническая). Самой частой лимфомой на фоне ВИЧ-инфекции была ДКБКЛ, характеризующаяся агрессивным течением. Обращают на себя внимание случаи поражения лимфатических узлов полиморфно-клеточным лимфопролиферативным заболеванием (подобным посттрансплантационному) и лимфомой Ходжкина, которые зачастую диагностируются несвоевременно. Среди инфекционных причин преобладали атипичный микобактериоз и туберкулез. Необходимо помнить о возможности поражения лимфатических узлов при ВИЧ-инфекции саркомой Капоши, которая может иметь метастатическую природу.
А.С. Беркос, М.А. Терентьева, М.В. Табак, В.В. Протопопова, Е.В. Беляева
случай hla-рекомбинации, выявленной при подборе родственного донора
костного мозга
ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства», Санкт-Петербург
Введение. В основе кроссинговера лежит рекомбинация гомологичных хромосом, которая происходит, как правило, в профазе первого деления мейоза (реже при митотическом делении). Рекомбинантное наследование служит одним из факторов генетического разнообразия, стимулирующих процесс эволюции. Относительно системы ^А кроссинговер может выявляться на уровне специфичностей определенных локусов или аллельных вариантов отдельных специфичностей. В популяции наблюдается примерно в 1% случаев, при этом у здоровых си-блингов обнаруживается почти в 2 раза чаще, чем у пациентов.
Цель. Анализ случая ^А-рекомбинации при подборе родственного донора ГСК.
Материалы и методы. Проведено молекулярное ^А-А, В, С, DRB1, DQB1 типирование методом PCR-SSP (базовое разрешение) пациента и членов его семьи - брата и обоих родителей. Для подтверждения результатов обследования осуществлялось повторное типирование с использованием новых образцов крови.
Результаты. Обнаружено различие фенотипов пациента и его брата только по одному HLA-антигену, наиболее вероятно обусловленное кроссинговером в локусе А.
Фенотипы обследуемой семьи: Пациент: HLA-A*68, В*40, С*03, DRB1*01, DQB1*05/
А*02, В*07, С*07, DRB1*15, DQB1*06
Брат пациента: ^А-А*26, В*40, С*03, DRB1*01, DQB1*05/
А*02, В*07, С*07, DRB1*15, DQB1*06
Отец пациента: НЬА-А*01, В*18, С*07, DRB1*04, DQB1*03/
А*02, В*07, С*07, DRB1*15, DQB1*06
Мать пациента: HLA-A*68, В*40, С*03, DRB1*01, DQB1*05/
А*26, В*51, С*15, DRB1*11, DQB1*03 или
HLA-A*26, В*40, С*03, DRB1*01, DQB1*05/
А*68, В*51, С*15, DRB1*11, DQB1*03
Рекомбинация произошла в материнских хромосомах в области локуса А, при этом невозможно определить какой из га-плотипов является рекомбинантным (А*68, В*40, С*03, DRB1*01, DQB1*05 или А*26, В*40, С*03, DRB1*01, DQB1*05).
Выводы. При поиске родственного донора ГСК кроссинго-вер может стать препятствием для подбора HLA-идентичного сиблинга. В описанном случае пациент и его сиблинг не только HLA-гаплоидентичны, но и имеют расхождение всего по одному антигену, что может позволить использование сиблинга в качестве донора при отсутствии совместимого неродственного донора ГСК в объединенной базе регистров. При этом благоприятным фактором является то, что рекомбинантный антиген унаследован по материнской линии и к нему у пациента может иметь место врожденная толерантность. В связи с относительно редкой встречаемостью ^А-рекомбинации целесообразно фиксировать каждый случай её проявления для последующего обобщения, а также для оценки степени совместимости пары донор-реципиент при родственном подборе.
Н.А. Большова1, И.А. Искров2, И.Ю. Лендина1
характеристика восприимчивости к антикробным препаратам возбудителей инфекций кровотока у пациентов с острыми лейкозами
1 Государственное учреждение «Минский научно-практический центр хирургии, трансплантологии и гематологии»;
2 Государственное учреждение образования «Белорусская медицинская академия последипломного образования» г.
Минск, Республика Беларусь
Введение. Пациенты с острым лейкозом подвержены по- с острыми лейкозами. В настоящее время в структуре возбуди-вышенному риску развития инфекций как в результате самого телей инфекций кровотока отмечена тенденция к увеличению лейкоза, так и в результате его лечения. Наблюдаются перио- доли грамотрицательных микроорганизмов, включая энтеро-дические изменения в эпидемиологии инфекций у пациентов бактерии. Одним из важных механизмов устойчивости энтеро-
