CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
гемостатической терапии в недостаточном объеме, трансформируется в псевдоопухоль. Консервативное лечение является успешным только в первой обратимой фазе псевдоопухоли. При необратимой фазе или при возникновении осложнений единственным эффективным методом лечения является только хирургическое вмешательство в объеме экстирпации псевдоопухоли.
Цель работы. Продемонстрировать собственный опыт оперативного лечения гигантской псевдоопухоли средней трети правого плечау больного ингибиторной формой гемофилии А.
Материалы и методы. Пациент Г., 32 года. Первые проявления гемофилии были отмечены уже в детском возрасте в виде регулярных гемартрозов коленных и тазобедренных суставов и гематом мягких тканей. В возрасте 9 лет вследствие травмы у больного развился нижний парапарез с нарушением функции тазовых органов. В 2010 году в области средней трети правого плеча было отмечено появление небольшой гематомы с последующим значительным увеличением в размерах в течение 10 лет. Заместительная гемостатическая терапия проводилась не в полном объеме. В 2020 году у больного в области данного образования развились множественные изъязвления и свищи с массивным серозно-геморрагиче-ским отделяемым (рис. 1). При обследовании, по данным КТ, в толще двуглавой мышцы плеча было выявлено массивное мягкоткан-ное образование, окруженное капсулой, размерами 106x77x164 мм (рис. 2). По результатам лабораторных исследований был выявлен высокий титр ингибитора к фактору VIII.
Результаты и обсуждение. На фоне заместительной гемостатической терапии эптаког альфа активированным было выполнено оперативное вмешательство в объеме экстирпации псевдоопухоли правого плеча. Гемостатическая терапия проводилась из расчета 120 мкг/кг веса каждые 2 часа. В послеоперационном периоде рана велась полуоткрытым способом с применением ва-куумно-аспирационной системы (рис. 3). На 7-е и 13-е сутки после экстирпации псевдоопухоли были отмечены эпизоды кровотечений в области послеоперационной раны, что требовало проведения дополнительных расширенных перевязок раны с выполнением гемостаза путем электрокоагуляции и прошивания сосудов. Пациенту была продолжена заместительная гемостатическая терапия эптаког альфа активированным (rFVIIa,
коагил) с постепенным снижением дозы и интервалов введения препарата. Через 22 дня после операции кровотечения не рецидивировали. Пациент был переведен на препарат антиингибиторно-го коагулянтного комплекса (Фейба) по 3000 МЕ два раза в сутки. Спустя 1,5 мес. после экстирпации псевдоопухоли была выполнена аутодермопластика раны правого плеча (рис. 4).
Заключение. Больным гемофилией необходима ранняя диагностика наличия ингибитора, начиная с первого обращения, и регулярные скрининговые исследования. При ингибиторной форме гемофилии эпизоды кровотечений более длительные и интенсивные, что приводит к тяжелым поражениям опорно-двигательного аппарата. Операция при псевдоопухоли менее травматична и более эффективна на ранних этапах формирования патологического процесса.
Камельских Д. В.1, Коломийченко М. Е.2
ПОДБОР КОМПОНЕНТОВ ДОНОРСКОЙ КРОВИ В СЛУЧАЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ АЛЛОГЕННОГО КОСТНОГО МОЗГА И/ИЛИ АЛЛОГЕННЫХ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
'ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 2ФГБНУ «Национальный научно-исследовательский институт общественного здоровья имени Н.А. Семашко»
Введение. Трансплантация аллогенного костного мозга и/или аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (далее — алло-ТКМ и ТГСК), как правило, сопровождается трансфузионной терапией. Алло-ТКМ и ТГСК предполагает НЬА-совместимость донора и реципиента. Однако гистосовместимость не определяет совместимость донора и реципиента по антигенам групп крови. В настоящее время в нормативных правовых документах отсутствуют правила совместимости компонентов донорской крови при трансфузии реципиенту КМ и ГСК. Кроме того, подбор компонентов донорской крови реципиенту КМ и ГСК является сложной и дорогостоящей процедурой, что ограничивает ее применение повсеместно.
Цель работы. Определить правила совместимости компонентов донорской крови при трансфузии реципиенту КМ и ГСК
и разработать схемы трансфузионной поддержки пациентов, перенесших АВО-несовместимую алло-ТКМ и ТГСК.
Материалы и методы. Использован комплекс методов, включающий изучение и обобщение опыта, методы монографического описания и моделирования, группу аналитических методов. Источниками информации являлись нормативные правовые акты и научные публикации.
Результаты и обсуждение. Настоящее исследование состояло из нескольких этапов. На первом этапе были определены научные публикации и нормативные правовые акты, содержащие информацию о совместимости компонентов донорской крови при трансфузии, в том числе при трансфузии реципиенту КМ и ГСК. В Руководстве Европейского общества по трансплантации костного мозга (The ЕВМТ Handbook Hematopoietic Stem Cell
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
Transplantation and Cellular Therapies) приведены схемы трансфу-зионной поддержки пациентов, перенесших АВО-несовместимую алло-ТКМ и ТГСК, с учетом совместимости донора и реципиента крови по системе АВО, но без учета групп А2 и А2В. Важной особенностью является выделение определенных периодов в процессе трансплантации: до проведения алло-ТКМ. и ТГСК (период I), с момента проведения алло-TKM и ТГСК до полного приживления трансплантата (период II), с момента полного приживления трансплантата (период III). В отношении совместимости донора и реципиента крови по резус-принадлежности крови в данном
Таблица 1. Совместимость по системе ABO при трансфузиях компонентов крови в различные периоды АВО-несовместимой алло-ТКМ и ТГСК в порядке предпочтительности)
Группа крови Период 1 Периоды II и III
Реципиент КМ и ГСК Донор КМ и ГСК Эритроциты Тромбоциты1 Плазма, криопреци-питат2 Эритроциты Тромбоциты1 Плазма, криопреци-питат2
0 А Для группы крови реципиента3 0 А, AB4, О5 А,АВ
0 В Для группы крови реципиента3 0 В, AB4, О5 В, AB
0 AB Для группы крови реципиента3 0 AB, О5 AB
А AB Для группы крови реципиента3 А,0 AB, О5 AB
В AB Для группы крови реципиента3 В,0 AB, О5 AB
А 0 Для группы крови реципиента3 0 А, AB4, О5 A, AB
В 0 Для группы крови реципиента3 0 В, AB4, О5 В, AB
AB 0 Для группы крови реципиента3 0 AB, О5 AB
AB А Для группы крови реципиента3 А,0 AB, О5 AB
AB В Для группы крови реципиента3 В,0 AB, О5 AB
А В Для группы крови реципиента3 0 AB, О5 AB
В А Для группы крови реципиента3 0 AB, О5 AB
A2 0 Для группы крови реципиента3 0 А, AB4, О5 A, AB
A2 А Для группы крови реципиента3 0 А, AB4, О5 A, AB
A2 В Для группы крови реципиента3 0 В, AB4, О5 B, AB
A2 AB Для группы крови реципиента3 0 AB, О5 AB
0 А2 Для группы крови реципиента3 0 А, AB4, О5 A, AB
AB А2 Для группы крови реципиента3 0 AB, О5 AB
В А2 Для группы крови реципиента3 0 AB, О5 AB
A A2 Для группы крови реципиента3 0 А, AB4, О5 A, AB
A2В AB Для группы крови реципиента3 0, в AB, О5 AB
A2В 0 Для группы крови реципиента3 0 В, AB4, О5 AB
A2В А Для группы крови реципиента3 0 AB, О5 AB
A2В В Для группы крови реципиента3 в, о AB, О5 AB
0 A2В Для группы крови реципиента3 0 В, AB4, О5 AB
AB A2В Для группы крови реципиента3 0, в AB, О5 AB
А A2В Для группы крови реципиента3 0 AB, О5 AB
В А2В Для группы крови реципиента3 0, в AB, О5 AB
Примечание:
1 — допускается трансфузия неидентичного по системе ABO концентрата тромбоцитов, полученного с использованием добавочного раствора реципиенту с любой группой крови;
2 — допускается трансфузия неидентичного по системе ABO криопреципитата реципиенту с любой группой крови;
3—в соответствии с приказом Минздрава России от 20 октября 2020 г. № 1134н;
4 — полученныеметодом афереза;
5 — полученные из единицы крови.
источнике приводятся только общие закономерности. Отдельные элементы совместимости донора и реципиента крови по резус-принадлежности регламентированы в приказе Минздрава России от 20 октября 2020 г. № 1134н, но без учета факта ТКМ и ТГСК. На втором этапе исследования составлены схемы трансфузион-ной поддержки пациентов, перенесших АВО-несовместимую алло-ТКМ и ТГСК: 1) сучетом совместимости донора и реципиента крови по системе ABO при трансфузиях компонентов крови в различные периоды АВО-несовместимой алло-ТКМ и ТГСК, в том числе сучетом совместимости групп А2 и А2В (табл. 1); 2) сучетом совместимости по резус-принадлежности донора и реципиента крови при трансфузиях эритроцитсодержащих компонентов крови в различные периоды АВО-несовместимой алло-ТКМ и ТГСК (табл. 2).
Заключение. Таким образом, проведенное исследование позволило определить правила совместимости компонентов донорской крови при трансфузии реципиенту КМ и ГСК и разработать схемы трансфузионной поддержки пациентов, перенесших АВО-несовместимую алло-ТКМ и ТГСК.
Таблица 2. Совместимость по резус-принадлежности при трансфузиях эритроцитсодержащих компонентов крови в различные периоды АВО-не-совместимой алло-ТКМ и ТГСК (в порядке предпочтительности)
Антигены эритроцитов* Период 1 Период II Период III
Реципиент KM и ГСК Донор КМ и ГСК
D D D, dd D, dd D, dd
D dd D, dd dd dd
dd D dd dd dd
dd dd dd dd dd
СС СС СС СС СС
СС Сс СС СС СС
СС сс СС СС cc, Ce
Сс СС Сс, СС, сс СС СС
Сс Сс Сс, СС, сс Сс, СС, сс Ce, CC, cc
Сс сс Сс, СС, сс сс, Сс cc, Ce
сс СС сс, Сс сс, Сс СС
сс Сс сс, Сс сс, Сс Ce, cc
сс сс сс, Сс сс, Сс cc, Ce
ЕЕ ЕЕ ЕЕ, Ее ЕЕ, Ее ЕЕ, Ее
ЕЕ Ее ЕЕ, Ее ЕЕ, Ее ЕЕ, Ее
ЕЕ ее ЕЕ, Ее ЕЕ, Ее ее
Ее ЕЕ Ее, ЕЕ, ее ЕЕ, Ее ЕЕ, Ее
Ее Ее Ее, ЕЕ, ее Ее, ЕЕ, ее Ее, ЕЕ, ее
Ее ее Ее, ЕЕ, ее ее ее
ее ЕЕ ее ее ЕЕ, Ее
ее Ее ее ее Ее, ее, ЕЕ
ее ее ее ее ее
Примечание:
* — при наличии й"еаки/или Dparcial у донора и/или реципиента КМ и ГСК:
- совместимость в периоде I определяется в соответствии с резус-принадлежностью реципиента КМ и ГСК в соответствии с приказом Минздрава России от 20 октября 2020 г.№1134н,
- совместимость в периодах II, III определяется аналогично резус-принадлежности dd.
Капорская Т. С., Петрова Л. М., Князюк Н. Ф., Касьянова А. Д.
ПРИМЕНЕНИЕ ЦИКЛА РБСА В СОВЕРШЕНСТВОВАНИИ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ОТДЕЛЕНИЯ ГЕМАТОЛОГИИ. ОПЫТ ГБУЗ ИОКБ
ГБУЗ Иркутская ордена «Знак Почета» областная клиническая больница
Введение. В государственном бюджетном учреждении здравоохранения Иркутской ордена «Знак Почета» областной клинической больнице (ГБУЗ ИОКБ) в течение трех лет реализо-вывается проект по внедрению международного стандарта ISO 9001:2015. Отделение гематологии в числе пилотных отделений вступило в данный проект и в основе его реализации использовало цикл PDCA.
Цель работы. Представить опыт гематологического отделения ГБУЗ ИОКБ по совершенствованию деятельности за счет применения цикла PDCA. Практика универсальна и может быть полезной в целом для учреждений (отделений) здравоохранения, которые стремятся к повышению качества и безопасности медицинской деятельности.
Материалы и методы. База исследования — гематологическое отделение ГБУЗ ИОКБ. В качестве данных для анализа положительного эффекта применения цикла PDCA были использованы результаты внутренних и внешних аудитов.
Результаты и обсуждение. Совершенствование деятельности отделения гематологии основывалось на применении известной модели непрерывного совершенствования процесса (CPI) — цикл PDCA, который известен под двумя другими названиями: цикл Шухарта и цикл Деминга. Применении данного цикла реализовано через следующие стадии:
Планировать — plan — была разработана общая процессная модель, в которой процессы оказания медицинской помощи по профилю гематология занимают особое место. Эти процессы
П3
