CC BY
27
DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-3-198-204 Клиническая практика
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2021
Подкаменев А.В., Сырцова А.Р., Ти Р.А., Кузьминых С.В., Дворецкий В.С., Мызникова И.В., Веретенникова А.А., Мурашова О.А.
Пилорическая атрезия: собственный клинический опыт и обзор литературы
ГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 194100, Санкт-Петербург, Россия
Введение. Врождённая пилорическая атрезия - порок развития выходного отдела желудка, составляющий не более 1% всех атрезий желудочно-кишечного тракта у детей. Атрезия привратника может встречаться как изолированно, так и в сочетании с другими аномалиями, от которых во многом зависит прогноз заболевания.
Материал и методы. Имеются единичные публикации, описывающие приёмы оперативного лечения пилорической атре-зии с использованием внепросветных и внутрипросветных эндоскопических вмешательств, которые в настоящее время не позволяют судить об эффективности и безопасности данных методик у детей раннего возраста. Также в литературе представлены лишь единичные подробные обзоры клинических наблюдений пилорической атрезии, в большей части из которых описан I анатомический тип.Оперативное лечение атрезии привратника I типа заключается в мембранэктомии и последующей пилоропластике. Хирургический метод лечения пилорических атрезий II и III типов с резекцией зоны атрезии и формированием анастомоза между желудком и двенадцатиперстной кишкой влечёт за собой развитие осложнений из-за дуодено-гастрального рефлюкса в послеоперационном периоде. Для профилактики этих осложнений предложена методика, впервые представленная A. Dessantietal, позднее модифицированная и подробно описанная S. Yokoyamaetal. В настоящей публикации мы представляем краткий литературный обзор и наш опыт лечения атрезии привратника на примере 2 пациентов со II типом и 1 пациента с I типом атрезии привратника.
Заключение. Выбор методики хирургического лечения зависит от анатомического варианта порока. В настоящее время единый подход к оперативной технике в случае атрезии II и III типов отсутствует. Мембранэктомия и гастродуоденоа-настомоз, по-видимому, являются наиболее приемлемыми хирургическими техниками для исправления этой аномалии, что подтверждается предварительными данными настоящего исследования.
Ключевые слова: пилорическая атрезия; атрезия привратника;пилоропластика;буллезный эпидермолиз; новорождённые.
Для цитирования: Подкаменев А.В., Сырцова А.Р., Ти Р. А., Кузьминых С.В., Дворецкий В.С., Мызникова И.В., Веретенникова А.А., Мурашова О.А. Пилорическая атрезия: собственный клинический опыт и обзор литературы. Детская хирургия. 2021; 25(3): 198-204. DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-3-198-204
Для корреспонденции: Сырцова Арина Родионовна, врач-детский хирург операционного отделения Перинатального центра Санкт-Петербургского ГПМУ МЗ РФ, 194100, Санкт-Петербург, Россия. E-mail: syrcovaarina@gmail.com
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Участие авторов: Подкаменев А.В. - концепция и дизайн исследования, редактирование, утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи; Сырцова А.Р. - сбор и обработка материала, написание текста; Ти Р.А., Кузьминых С.В., Дворецкий В.С., МызниковаИ.В., Веретенникова А.А., Мурашова О.А. - сбор и обработка материала. Поступила в редакцию 11 ноября 2020 Принята в печать 31 мая 2021
Podkamenev A.V, Syrtsova A.R, Ti R.A., Kuzminykh S.V., Dvoreckij V.S., Myznikova I.V., Veretennikova A.A., Murashova O.A.
Pyloric atresia: authors' clinical experience and literature review
Saint Petersburg State Pediatric Medical University, Saint Petersburg, 194100, Russian Federation
Introduction. Congenital pyloric atresia is a rare malformation of the .stomach outlet which amounts to about 1% of all atresias in the gastrointestinal tract. The gastric outlet atresia may be either isolated or combined with other abnormalities.
Material and methods. There are few publications on the surgical treatment of pyloric atresia with extraluminal and intraluminal endoscopic interventions; however, at present information about it is not enough to assess their effectiveness and safety in young children. In literature, one can also find only few detailed reviews on clinical observations ofpyloric atresia; most of which describe anatomical type I. Membranectomy and pyloroplasty are used for surgical treatment of pyloric atresia of type I. Surgery for pyloric atresias of types II and III which includes the resection in atresia zone and the formation of anastomosis between the stomach and duodenum causes complications due to the duodeno-gastric reflux in postoperative period. To prevent these complications, there is a surgical technique which wasfirst described by A. Dessanti, et al. and later was modified and detailed by S. Yokoyama. This article is a literature overview on the topic and authors' own experience in treating pyloric atresia of type II in 2 patients and of type I in one 1 patient.
Conclusion. The choice of surgical approach depends on the anatomical type of pyloric atresia. Currently, there is no any unified approach to the surgical treatment of atresia of types II and III. Membranectomy and gastroduodenoanastomosis seem to be the most appropriate surgical techniques to correct this abnormality what has been confirmed by our preliminary findings. Keywords: pyloric atresia; epidermolysis bullosa; newborns; pyloroplasty
For citation: Podkamenev A.V, Syrtsova A.R, Ti R.A., Kuzminykh S.V., Dvoreckij V.S., Myznikova I.V., Veretennikova A.A., Murashova O.A. Pyloric atresia: authors' clinical experience and literature review. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2021; 25(3): 198-204. (In Russian). DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-3-198-204
DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-3-198-204
Clinical practice
For correspondence: Arina R. Syrtsova, MD, pediatric surgeon at surgical department in Perinatal Center of St-Petersburg State Pediatric Medical University, Saint Petersburg, 194100 Russian Federation. E-mail: syrcovaarina@gmail.com Information about the authors:
Podkamenev A.V., https://orcid.org/0000-0001-6006-9112; Syrtsova A.R., https://orcid.org/0000-0002-6083-8257 Ti R.A., https://orcid.org/0000-0003-4116-424X; Kuzminykh S.V., https://orcid.org/0000-0002-6646-5172
Dvoreckij V.S., https://orcid.org/0000-0002-1008-3626; Myznikova I.V., https://orcid.org/0000-0002-8624-1854 Murashova O.A., https://orcid.org/0000-0002-4394-818X; Veretennikova A.A., https://orcid.org/0000-0002-1582-2336 Conflict of interests. The authors declare no conflict of interest. Funding. The study had no sponsorship.
Author contribution: PodkamenevA.V. - the concept and design of the study, editing, approval of the final version of the article, responsibility for the integrity of all parts of the article; Syrtsova A.R. - the collection and processing of the material, writing a text; Ti R.A., Kuzminykh S.V., Dvoreckij KS., Myznikova I.V., Veretennikova A.A., Murashova O.A. - the collection and processing of the material.
Received: December 01, 2020 Accepted: May 31, 2021
Введение
Врождённая атрезия привратника (пилорическая атре-зия) - аномалия развития выходного отдела желудка, встречающаяся с частотой 1 на 100 000 живорождённых детей, составляющая не более 1% всех атрезий желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) у детей и одинаково часто поражающая мальчиков и девочек [1]. Данный порок может быть как изолированным, так и сочетаться с другими аномалиями различных органов и систем, наиболее часто, в 40% случаев, с буллёзным эпидермолизом [2, 3]. Также в литературе описаны случаи сочетанной атрезии привратника с атрезиями двенадцатиперстной, тощей и подвздошной кишок, атрезиями толстой кишки на различных уровнях, атрезией пищевода, мальротацией кишечника и агенезией желчного пузыря [4, 5]. При наличии сопутствующих аномалий летальность при пилорической атре-зии может достигать 80%, однако в случае изолированного порока, летальность стремится к нулевой [5-7].
Цел исследования - представление клинического опыта и результатов хирургического лечения пилорической атрезии.
Материал и методы
Пилорическая атрезия - одна из самых редких врождённых видов атрезий желудочно-кишечного тракта, в литературе представлены единичные подробные обзоры клинических случаев, большая часть из которых является описанием I типа данной аномалии. Далее мы представляем наш опыт лечения атрезии привратника у 2 пациентов со II типом и 1 пациента с I типом порока развития выходного отдела желудка.
Клинический случай 1
Девочка Ч. Антенатально у плода по УЗИ на 34-й неделе гестации выявлен мегагаструм, многоводие, подозрение на высокую кишечную непроходимость. Ребёнок рождён в родильном доме по месту жительства. Роды преждевременные, на сроке 34 5/7недель. Масса тела при рождении - 2230 г, длина 47 см, оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. После рождения, в связи с антенатальными данными УЗИ, энтеральное кормление не проводилось, установлен желудочный зонд - отделяемое обильное, прозрачное, без примеси желчи, на обзорных рентгенограммах брюшной полости в 1-е сутки жизни определялся мегагаструм, пневматизация кишечника отсутствовала. При выполнении рентгеноконтрастного исследования верхних отделов ЖКТ - контраст в двенадцатиперстную кишку не поступал. На 3-и сутки жизни ребенок с клинической картиной высокой кишечной непроходимости, в стабильном состоянии переведён в отделение реанимации новорождённых Перинатального центра клиники СПбГПМУ для дальнейшего обследо-
вания и лечения. При поступлении выполнена обзорная рентгенография брюшной полости - пневматизация кишечника отсутствовала, визуализировался гигантский газовый пузырь желудка (мегагаструм) (рис. 1).
При осмотре отмечалась асимметрия живота за счёт выбухания эпигастральной области и западения нижних отделов передней брюшной стенки, по желудочному зонду - обильное прозрачное слизистое отделяемое без желчи и других примесей. На основании клинико-рентгено-логической картины подтверждена врождённая высокая кишечная непроходимость, заподозрена пилорическая атрезия. Проведено оперативное лечение в объёме лапаро-томии, ревизии органов брюшной полости. Интраопера-ционно при инспекции брюшной полости обнаружен ме-гагаструм, при пальпации пилорического отдела желудка определяется зона уплотнения, выраженной переходной зоны нет, тонкая кишка в спавшемся состоянии. Выполнена продольная гастротомия с переходом на пилорический отдел и начальную часть ДПК - выявлена пилорическая
Рис. 1. Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки и брюшной полости в прямой проекции: гигантский газовый пузырь желудка (мегагаструм).
Fig. 1. Х-ray scan of the thoracic cavity and abdominal cavity in the direct projection: a giant gas bubble of the stomach (megagastrum).
DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-3-198-204 Клиническая практика
Рис. 2. Рентеноконтрастное исследование органов брюшной полости: эвакуация контраста из желудка отсутствует, отмечается значительно увеличенный в размерах желудок.
Fig. 2. X-ray contrasted scan of abdominal organs: no contrast evacuation from the stomach, markedly enlarged stomach.
атрезия II типа протяжённостью 8 мм. После гидропробы на проходимость дистальных отделов тонкой кишки сформирован гасторо-дуоденоанастомоз на желудочном зонде Fr 8 над зоной пилорической атрезии по методике, описанной А. Dessanti, в модификации S.Yokoyama.
Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Энтеральное питание в трофическом объёме начато на 5-е сутки после операции и постепенно расширено до физиологического объема к 14-м суткам, рвот и срыгиваний не отмечалось в течение всего периода наблюдения. Выписана домой в удовлетворительном состоянии в возрасте 1 мес.
Клинический случай 2
Мальчик А. Антенатальные данные за врождённые пороки развития, по результатам скрининговых УЗИ, отсутствовали, отмечался синдром задержки развития плода. Рождён в родильном доме по месту жительства. Роды в срок, 38 2/7 недель. Масса тела при рождении 2220 г, длина 46 см. После рождения при попытках энтерального кормления проявился синдром рвот и срыгиваний, проводилось консервативное лечение в стационаре по месту жительства. С подозрением на высокую частичную кишечную непроходимость на 18-е сутки жизни ребёнок переведён в отделение патологии новорождённых Перинатального центра клиники СПбГПМУ для дальнейшего обследования и лечения. При дообследовании на серии обзорных рентгенограмм органов брюшной полости с пассажем контрастного вещества эвакуация контраста из желудка в течение 1-3 ч отсутствует, отмечается значительно увеличенный в размерах желудок, единичная пневматизация нижележащих отделов кишечника (рис. 2).
На основании анамнеза и клинико-рентгенологиче-ской картины подтверждена врождённая высокая частич-
Рис. 3. Интраоперационная фотография желудка и начальной части двенадцатиперстной кишки. Стрелкой 1 обозначена рассеченная зона пилорической атрезии; 2 - просвет желудка; 3 - просвет ДПК.
Fig. 3. Intraoperative photo of the stomach and the proximal part of the duodenum. Arrow 1 - dissected area of pyloric atresia; arrow 2 - open stomach; arrow 3 - open duodenum.
ная кишечная непроходимость. После предоперационной подготовки проведено оперативное лечение в объёме ла-паротомии, ревизии органов брюшной полости. Интрао-перационно обнаружен мегагаструм, дистальная тонкая кишка в спавшемся состоянии. Выполнена продольная гастротомия в препилорическом отделе, выявлена мембрана пилорического отдела желудка, обтурирующая 2/3 его просвета, гидропроба дистальных отделов ЖКТ -проходимы. Выполнено иссечение мембраны с ушиванием дефекта слизистой оболочки, установка в начальный отдел тощей кишки назоинтестинального зонда, пилоро-пластика по Микуличу. В послеоперационном периоде в связи с сохраняющимся большим остаточным объёмом отделяемого по желудочному зонду (более 10 мл/кг/сут) энтеральное кормление начато на 9-е сутки после операции с расширением до физиологического объема к 20-м суткам, рвот и срыгиваний не отмечалось. Выписан домой в удовлетворительном состоянии в возрасте 1 мес 21 день.
Клинический случай 3
Мальчик С. Антенатальные данные за врождённые пороки развития, по результатам скрининговых УЗИ, отсутствовали. Рождён в родильном доме по месту жительства. Роды на сроке 38-39 нед. Масса тела при рождении 3050 г, длина 50 см. Ребёнок получал грудное вскармливание с 1-х суток жизни, усваивал весь предложенный объём, стул отходил регулярно. Впервые срыгивания у ребёнка появились с 14-х суток жизни, получал амбулаторное лечение у педиатра по месту жительства. На 26-е сутки жизни госпитализирован в стационар с проявлениями синдрома рвот и срыгиваний в декомпенсированном состоянии. Ребёнок получал лечение и был оперирован дважды с диагнозом врождённый гипертрофический пи-лоростеноз, однако в послеоперационном периоде рвоты сохранялись, что и послужило основанием для перевода в отделение патологии новорождённых и детей грудного возраста Перинатального центра СПбГПМУ. При поступлении, по результатам обследования, была диагностирована пилорическая атрезия. После предоперационной подготовки проведено оперативное лечение: Ре-лапаротомия, при ревизии выявлена пилорическая атрезия II типа (рис. 3), сформирован гастродуоденоана-
DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-3-198-204
Clinical practice
Рис. 4. Интраоперационная фотография формирования задней стенки гастродуоденоанастомоза.
Fig. 4. Intraoperative photo of the posterior part of gastro-duodeno-anastomosis.
Рис. 5. Окончательный вид гастродуоденоанастомоза пилори-ческой атрезии.
Fig. 5. Final view of gastro-duodenoanastomosis.
стомоз конец-в-конец над зоной пилорическои атрезии (рис. 4, 5) по методике, описанной А. Dessanti, в модификации S.Yokoyama.
Ранний послеоперационный период протекал гладко. Энтеральное кормление начато на 4-е сутки после операции и постепенно расширено до физиологического объёма к 20-м суткам. Ребёнок усваивал весь предложенный объём, рвот не отмечалось. Контрольное обследование в объёме рентгенгастроэзофагоскопии с пассажем контраста - гастродуоденальный анастомоз проходим, контрастное вещество свободно перемещается из желудка в дис-тальные отделы ЖКТ (рис. 6). Ребёнок выписан домой в удовлетворительном состоянии в возрасте 3 мес.
Этиология и классификация
Этиология врождённой пилорической атрезии не установлена. Основные теории происхождения данного заболевания повторяют теории возникновения атрезий других отделов желудочно-кишечного тракта: теорию Тандлера о нарушении процесса реканализации кишечной трубки на 5-12-й неделе внутриутробного развития [8] и теорию
Рис. 6. Рентгеноконтрастное исследование органов брюшной полости: контрастное вещество свободно эвакуируется из желудка в дистальные отделы ЖКТ.
Fig. 6. X-ray contrasted examination of the abdominal organs: free evacuation of the contrast from the stomach into distal parts of the gastrointestinal tract.
сосудистых нарушений в стенке кишечной трубки плода, приводящих к ишемии, некрозу и, как следствие, вторичному рубцеванию [1, 9].
Наиболее удобная в клиническом использовании анатомическая классификация подразделяет пилорическую атрезию на 3 основных типа (рис. 7): I - мембрана привратника - самый частый тип, встречающийся у 57 % пациентов, II - непрерывный фиброзный тяж, описан в 34% случаев, III - полное отсутствие (перерыв) связи между желудком и двенадцатиперстной кишкой (ДПК), составляет около 9% от всех пилорических атрезий [10, 11].
От анатомического варианта данного порока развития зависит выбор хирургической тактики [11, 12].
Диагностика и клинические проявления
Антенатальная диагностика атрезии привратника основана на ультразвуковых признаках высокой кишечной непроходимости у плода: многоводие, мегагаструм, а также отсутствие на этом фоне расширения начальной части двенадцатиперстной кишки (симптом «двойного пузыря»), типичного для более частой причины непроходимости верхнего отдела ЖКТ - дуоденальной атрезии. При подозрении на сопутствующие пороки развития рядом авторов рекомендуется также выполнять магнитно-резонансную томографию плода [13-15].
Клиническая картина врождённой атрезии привратника характеризуется признаками высокой полной или частичной кишечной непроходимости. По данным литературы, возраст начала клинических проявлений варьирует от 1-х суток жизни ребенка до 6 лет. Прослеживается определённая зависимость сроков появления и развития клинической симптоматики от анатомического типа
DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-3-198-204 Клиническая практика
III
Рис. 7. Схематичное изображение основных типов пилорической атрезии. Fig. 7. Schematic presentation of the basic types of pyloric atresia.
пилорической атрезии: более раннее начало наблюдается при II и III типах, тогда как I тип может проявляться в более поздние сроки [16-18].
Диагностика пилорической атрезии основывается в первую очередь на рентгенологических методах исследования. На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости визуализируется единый газовый пузырь желудка больших размеров, отсутствие или резкое обеднение газонаполнения дистальных отделов желудочно-кишечного тракта, отсутствие типичного для дуоденальной атрезии симптома «double-bubble». В сомнительных случаях проводится пассаж водорастворимого йодсодержащего рент-геноконтрастного вещества по желудочно-кишечному тракту, в таких случаях наибольшую диагностическую ценность представляет рентгеноскопическое исследование в режиме реального времени. При отсутствии убедительных рентгенологических данных рекомендовано использование внутрипросветной эндоскопии - фибро-гастроскопии. Вспомогательным методом исследования является ультразвуковая диагностика, при которой может быть визуализирован расширенный желудок и отсутствие заполнения двенадцатиперстной кишки - симптом «теннисной ракетки», спавшиеся нижележащие отделы кишечника [19, 20].
Лечение
В настоящее время в литературе описано несколько способов оперативной коррекции пилорической атрезии, но, несмотря на это, единой общепринятой методики до
сих пор не существует. Главным образом, объём оперативного лечения определяется анатомическим вариантом порока развития выходного отдела желудка. Среди различных методик описаны как открытые, так и эндоскопические способы, среди которых есть варианты внутри-просветных и внепросветных вмешательств.
При пилорической атрезии I типа наиболее широко применяется открытая оперативная техника с иссечением мембраны слизистой привратника и последующей пило-ропластикой по Heineke-Mikulicz или Finney. Пилоропла-стика по Heineke-Mikulicz является наиболее физиологичной и предполагает продольное рассечение передней стенки привратника от уровня дистальной части антраль-ного отдела желудка до уровня проксимальной части двенадцатиперстной кишки (рис. 8) с последующим наложением швов в поперечном направлении, увеличивая, таким образом, просвет привратника.
Пилоропластика по Finney заключается в формировании гастродуоденоанастомоза с рассечением привратника и начальной части двенадцатиперстной кишки (рис. 9). Данная техника предлагается к использованию многими авторами при J-образной форме желудка и немобильной двенадцатиперстной кишке, когда методика Heineke-Mikulicz технически затруднена [11, 21].
В настоящее время имеются единичные публикации, описывающие указанные приёмы пилоропластики с использованием внепросветных и внутрипросветных эндоскопических способов лечения, которые в настоящее вре-
Рис. 8. Линия продольного разреза передней стенки привратника при пилоропластике по Heineke-Mikulicz. Fig. 8. The line of the longitudinal incision of the anterior pyloric wall in pyloroplasty by Heineke-Mikulicz.
Рис. 9. Линия продольного разреза передней стенки привратника при пилоропластике по Finney.
Fig. 9. The line of the longitudinal incision of the anterior pyloric wall in pyloroplasty by Finney.
DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-3-198-204
Clinical practice
mm
7\
\
\
u Ж
л \ S
1
2
3
Рис. 10. Схематичное описание хирургической техники: 1, 2 - продольное рассечение зоны атрезии; 3, 4 - формирование задней губы анастомоза над «солидной» частью; 5 - формирование передней губы анастомоза в поперечном направлении (рисунок заимствован у S. Yokoyama, H. Utsunomiya A case of successful surgical repair of solid segment type pyloric atresia using the ovel gastroduodenostomy procedure. Journal of Pediatric Surgery [12]).
Fig. 10. Scheme of the applied surgical technique: 1, 2 - longitudinal dissection of the atresia zone; 3, 4 - formation of the posterior lip of anastomosis over the "solid" part; 5 - formation of the anterior lip of anastomosis in the transverse direction (taken from S. Yokoyama, Utsunomiya H. et al. A case of successful surgical repair of solid segment type pyloric atresia using the ovel gastroduodenostomy procedure. Journal of Pediatric Surgery [12]).
мя не позволяют судить об эффективности и безопасности данных методик лечения врождённой атрезии выходного отдела желудка у детей раннего возраста [21-23].
Хирургическим методом лечения пилорических атре-зий II и III типов наиболее часто, по данным литературы, является иссечение атрезированного привратника, представленного фиброзным тяжем, с формированием анастомоза между желудком и двенадцатиперстной кишкой. Однако недостаток данной техники заключается в развитии щелочного гастрита в связи с неизбежным дуодено-гастральным рефлюксом из-за отсутствия сфинктерного механизма в области анастомоза. Формирование гастро-еюноанастомоза при данной патологии не рекомендуется и ведёт к множественным послеоперационным осложнениям у пациентов раннего возраста и напрямую связано с повышением летальности [10, 11, 24].
Для профилактики осложнений гастродуоденоанасто-моза, связанных с рефлюксом содержимого двенадцатиперстной кишки в желудок, предложена методика, впервые представленнаяА. Dessanti и соавт., с описанием 2 пациентов. Данный способ хирургического лечения основан на продольном рассечении атрезированного привратника, по аналогии с операцией пилоромиотомии по С. Ramstedt, выделении и мобилизации слепых сегментов слизистых оболочек со стороны желудка и двенадцатиперстной кишки с дальнейшим формированием анастомоза между ними, и закрытии мышечного слоя привратника в поперечном направлении.
Позднее методика А. Dessanti была модифицирована и подробно описана S. Yokoyama и соавт. с клиническим примером 1 пациента. Оперативный приём, описанный S. Yokoyama и соавт., предполагает продольное рассече-
ние передней стенки зоны пилорической атрезии на протяжении от уровня дистальной части желудка со свободным просветом до начальной части двенадцатиперстной кишки также со свободным просветом, что и отличает данную технику. Далее, после проверки проходимости дистальных отделов ЖКТ (гидротест), формируется га-стродуоденоанастомоз в 2 слоя конец-в-конец раздельными узловыми швами в обход области атрезии так, чтобы солидная часть осталась позади зоны анастомоза (рис. 10) [12, 25].
Описанные А. Dessanti и S.Yokoyama хирургические техники при II типе пилорической атрезии, ввиду сохранения пилорической зоны, сводят к минимуму возможное развитие долгосрочных осложнений, связанных с резекцией привратника. Кроме того, отсутствие необходимости выполнять резекцию сложной анатомической зоны ведёт к снижению опасности получить интраоперационные жизнеугрожающие состояния.
Заключение
Врождённая пилорическая атрезия - редкий порок развития, в мировой литературе встречаются единичные публикации с описанием клинических наблюдений всех типов данной патологии и их катамнестическим анализом. Выбор методики хирургического лечения зависит от анатомического варианта порока. В настоящее время единый подход к оперативной технике в случае атрезии II и III типов отсутствует. Мембранэктомия и гастродуоденоа-настомоз, по-видимому, являются наиболее приемлемыми хирургическими техниками для исправления этой аномалии, что подтверждается предварительными данными настоящего исследования.
DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-3-198-204
Клиническая практика
ЛИТЕРАТУРА
(пп. 2-25 см. в References)
1. Котин А.Н. Врождённая непроходимость желудочно-кишечного тракта. Атрезия привратника. В кн.: Непроходимость желудочно-кишечного тракта у детей под ред. Ю.А. Козлова, В.В. Подкамене-ва, В.А. Новожилова. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2017.
REFERENCES
1. Kotin A.N. Congenital obstruction of the gastrointestinal tract. Pyloric atresia. In the book: Obstruction of the gastrointestinal tract in children, ed. Yu.A. Kozlova, V.V. Podkamenev, V.A. Novozhilova [Neprohodimost' zheludochno-kishechnogo trakta u detej pod red. Yu.A. Kozlova, V.V. Podkameneva, V.A. Novozhilova]. Moscow: GEOTAR-Media: 2017. (in Russian)
2. De Groot W.G., Postuma R., Hunter A.G. Familial pyloric atresia associated with epidermolysis bullosa. J Pediatr. 1978; 92(3): 429-31. doi:10.1016/s0022-3476(78)80436-3
3. Shafie M., Stidham G.L., Klippel C.H., Katzman G.H., Weinfeld I.J. Pyloric atresia and epidermolysis bullosa letalis: a lethal combination in two premature newborn siblings. J Pediatr Surg. 1979; 14(4): 446-9. doi: 10.1016/s0022-3468(79)80012-3
4. Okoye B.O., Parikh D.H., Buick R.G., Lander A.D. Pyloric atresia: five new cases, a new association, and a review of the literature with guidelines. J Pediatr Surg. 2000; 35(8): 1242-5. doi: 10.1053/jpsu.2000.8762
5. Al Salem A.H., Qaissaruddin S., Varma K.K. Pyloric atresia associated with intestinal atresia. J Pediatr Surg. 1997; 32: 1262-3.
6. Guttman F.M., Braum P., Garance P.H. Multiple atresias and a new syndrome of hereditary multiple atresias involving the gastrointestinal tract from stomach to rectum. J Pediatr Surg. 1973; 8: 633-40.
7. Puri P., Guiney E.J., Carroll R. Multiple gastro-intestinal atresias in three consecutive siblings: Observations on pathogenesis. J Pediatr Surg. 1985; 20: 22-4.
8. Tandler J. ZurEntwicklungsegeschichte des menschlichen Duodenum imfruhenembryonens stadium. Gerenbaur Morph Gahng. 1900; 29: 187-216.
9. Lowe J.H., Bernard C.N. Congenital intestinal atresia: observations on its origin. Lancet. 1953; 269: 1065-7.
10. Al-Salem A.H., Abdulla M.R., Kothari M.R., Naga M.I. Congenital pyloric atresia, presentation, management, and outcome: a report of 20 cases. J Pediatr Surg. 2014; 49(7): 1078-82. doi: 10.1016/j.jped-surg.2013.10.009
11. Knouff S., Klein A., Kaminski M. Pyloric atresia in the neonate. Neonatal Netw. 2014 Nov-Dec; 33(6): 329-35. doi: 10.1891/0730-0832.33.6.329. PMID: 25391592
12. Yokoyama S., Utsunomiya H. A case of successful surgical repair for solid segment type pyloric atresia using a novel gastroduodenostomy procedure. Journal of Pediatric Surgery. 2012; 47(11): 2158-60. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2012.07.004
13. Peled Y., Hod M., Friedman S., et al: Prenatal diagnosis of familial congenital pyloric atresia. Prenat Diagn. 1992; 12: 151-4.
14. Chen C.-P., Sheu J.-C., Lin S.-P., Lin C.-J., Chan Y.-J., Wang W. Sonographic findings in a case of congenital pyloric diaphragm. Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2002; 19(5): 528-9. doi: 10.1046/j.1469-0705.00716.x
15. Merrow A.C., Frischer J.S., Lucky A.W. Pyloric atresia with epidermolysis bullosa: fetal MRI diagnosis with postnatal correlation. Pediatr Radiol. 2013; 43: 1656- 61.
16. Kansra M., Raman V.S., Kishore K., Khanna S., Puri B., Sharma A. Congenital pyloric atresia - nine new cases: Single-center experience of the long-term follow-up and the lessons learnt over a decade. J Pediatr Surg. 2018; 53(11): 2112-6. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2018.04.015
17. Parelkar S.V., Kapadnis S.P., Sanghvi B.V., Joshi P.B., Mundada D., Shetty S., Oak S.N. Pyloric atresia-Three cases and review of literature. Afr JPaediatr Surg. 2014; 11: 362-5.
18. Kajal P., Rattan K.N., Bhutani N. et al. Congenital pyloric atresia: Early and delayed presentations - A single centre experience of a rare anomaly. Indian J Gastroenterol. 2016; 35: 232-5. https://doi.org/10.1007/s12664-016-0649-9
19. O'Dell M.C., Logsdon G. Neonatal gastric outlet obstruction. Ultrasound Q. 2013 Sep; 29(3): 251-2. doi: 10.1097/RUQ.0b013e3182a0abf7. PMID: 23945479.
20. Otjen J.P., Iyer R.S., Phillips G.S., Parisi M.T. Usual and unusual causes of pediatric gastric outlet obstruction. PediatrRadiol. 2012 Jun; 42(6): 728-37. doi: 10.1007/s00247-012-2375-5. Epub 2012 Mar 29. PMID: 22457062.
21. Stroud A.M. Greenberg J.A. Surgical Management: Pyloroplasty Options. The SAGES Manual of Foregut Surgery. 2019. doi: 10.1007/978-3-319-96122-4_67
22. Son T.N., Hoan V.X. Laparoscopic Management of Pyloric Atresia in a Neonate with Epidermolysis Bullosa. Journal of Laparoendoscopic & Advanced Surgical Techniques. 2013; 23(7): 649-50. doi: 10.1089/lap.2013.0189
23. Gehwolf P., Hechenleitner P., Sanal M., Profanter C., Häussler B., Härter B. Treatment of Congenital Gastric Outlet Obstruction due to a Web. Surgical Laparoscopy, Endoscopy & Percutaneous Techniques. 2019; 29(3): 207-11. doi: 10.1097/sle.0000000000000658
24. Kourolinka C.W., Steward J.R. Pyloric atresia. Am J Dis Child. 1978; 132: 903-5.
25. Dessanti A., Di Benedetto V., Iannuccelli M., Balata A., Cossu Rocca, P., Di Benedetto A. Pyloric atresia: a new operation to reconstruct the py-loric sphincter. Journal of Pediatric Surgery. 2004; 39(3): 297-301. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2003.11.039
