CC BY
15
Раздел 2 Педиатрия
обвитие пуповины). Определены клинические особенности заболевания: маломанифестное течение, протекающее с изолированным абдоминальным болевым синдромом, гепатомегалией (118*48мм), умеренным повышением эхогенности печени. При обследовании выявлены стойкие перегибы желчного пузыря, в средней трети — единичное фиксированное образование; повышение уровня АЛТ (до 215 ЕД/л), АСТ (до 170 Ед/л); по данным фиброэластографии — Стадия F 0 по METAVIR. КТ брюшной полости — увеличение размеров печени, паренхима умеренно зернистая. По данным генетического исследования крови (г.Москва): в гене митохондриальной АТФазы (АТР 7b) выявлена мутация болезни Вильсона Н 1069 Q в гомозиготном состоянии.
Мальчику Д, 10-ти лет установлен диагноз: болезнь Вильсона, абдоминальная форма: хронический гепатит (криптогенный), активная фаза, латентное течение. Стадия F 0 по METAVIR. Аномалия формы желчного пузыря: 2 стойких перегиба тела. Хронический гастрит с очаговой фолликулярной гиперплазией слизистой тела и антрального отдела, Нр-ассоциированный, эрозивный проксимальный дуоденит. Дуоденогастральный рефлюкс. Миокарди-одистрофия смешанного генеза, малосимптомный вариант, с сохранной сократительной способностью миокарда, хроническое течение. Выводы: Особенность клинического случая: манифестация болезни Вильсона-Коновалова у мальчика школьного возраста; генетически подтвержденная (в гене митохондриальной АТФазы (АТР 7b) мутация Н 1069 Q в гомозиготном состоянии), маломанифестные неспецифические клинические проявления в виде абдоминальной формы заболевания без признаков поражения ЦНС. (Достигнута положительная динамика заболевания на фоне проводимой комплексной базисной терапии.)
РОЛЬ НУТРИТИВНОЙ ПОДДДЕРЖКИ В ФОРМИРОВАНИИ И ТЕЧЕНИИ НАРУШЕНИЙ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ С ОЧЕНЬ НИЗКОЙ МАССОЙ ТЕЛА ПРИ РОЖДЕНИИ
Грищенко А.В., Дмитриева А.В., Михалев Е.В. ГБОУ ВПО СибГМУ МЗ России, г. Томск
Введение: В связи с совершенствованием неонаталь-ной помощи значительно повысилась выживаемость детей с весом менее 1500гр. при рождении. Организация рационального вскармливания является фактором способным решить ряд проблем возникающих в неонатальном периоде.
Цель работы: определить факторы риска влияющие на формирование и течение остеопении недоношенных детей с очень низкой массой тела при рождении. Материалы и методы: В исследование было включено 66 детей, рожденных ранее 32 недель гестации, с весом менее 1500гр. У всех детей состояние при рождении расценивалось как тяжелое. В респираторной
поддержке нуждались 98% детей. Парентеральное питание у всех детей начиналось в первые часы жизни. Начало трофического питания у всех детей приходилось на средний возраст 55 часов жизни. С переходом на полное энтеральное питание 25% из них получали специализированную смесь для недоношенных детей, 17% грудное молоко+ специализованную смесь и 58% обогащенное грудное молоко. К 1му месяцу жизни положительная динамика показателей отмечалась у всех детей, независимо от вида энтерального субстрата. Длительность проведения парентерального питания у детей с весом 1250-1500гр. Составляла 10,4 дня против 14,6 у детей, рожденных с весом 1000-1250гр. Минеральный обмен оценивался по биохимическим параметрам крови ( Са, Р и щелочная фосфатаза) при исключении других причин, способных влиять на вышеперечисленные показатели. Оценка проводилась трехкратно, в первые сутки, 14-16 день жизни и 1 месяц. Повышение ЩФ и снижение содержания Р были выявлены у18% детей, из них 75 % это дети с весом 1000-1250гр. при рождении. Изменение биохимических параметров впервые регистрировались на 14-16 сутки жизни. К 1му месяцу жизни положительная динамика показателей отмечалась у всех детей, независимо от вида энтерального субстрата. Заключение: Масса при рождении менее 1500 г и длительность парентерального питания более 14 дней являются факторами риска развития остеопении недоношенных детей. Для благоприятного течения осте-опении в качестве продукта энтерального питания должно использоваться обогащенное грудное молоко, а при его отсутствии специализированная формула для недоношенных детей.
ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ БАРЬЕРА КИШКИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ИНФЕКЦИОННОЙ ДИАРЕЕЙ
Жнивина Н.Е., Дмитриев А.В.
ГБОУ ВПО РязГМУ Минздрава России, г. Рязань
Введение. Нарушение целостности кишечного барьера ведет к повышению его проницаемости, что является одним из патогенетических механизмов развития ряда заболеваний. Наиболее значим учитывая долговременные последствия этот феномен у детей раннего возраста.
Цель исследования — оценить проницаемость кишечного барьера для неметаболизируемых сахаров у детей первого года жизни при острой кишечной инфекции. Материалы и методы. В исследование были включены 66 детей в возрасте от 3 до 12 месяцев, находившиеся в стационаре по поводу острой кишечной инфекции. У всех обследованных отмечалась однотипная клиника водянистой диареи, в 38% была верифицирована ро-тавирусная инфекция. Группа сравнения составили 20 детей без признаков патологии желудочно-кишечного тракта. Проницаемость кишечного барьера оценивали по экскреции с мочой лактулозы и маннитола после оральной нагрузки данными сахарами в дозе, соответ-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
ственно, 0,67 и 0,15 г/кг массы тела. Сахара определяли методом капиллярной газовой хроматографии. Исследование проводили дважды — на 2-3 день от дебюта диареи и повторно через 14-16 дней. Результаты. В острый период диареи отмечалось резкое увеличение доли экскреции лактулозы в 3,1 раза (p<0,05) в сравнении с контролем. Одновременно отмечалось снижение выделения маннитола в 2,9 раза (p<0,05). Коэффициент лактулоза/маннитол составил 0,25±0,08 против 0,03±0,01 в контроле. В период ре-конвалесценции показатели выделения стремились к контрольным уровням, однако коэффициент лакту-лоза/маннитол при повторном исследовании был все еще выше в 2,1 раза (p<0,05) сравнительно с контролем. Не было выявлено статистически значимых различий экскреции трейсеров в зависимости от возраста пациентов, а также в подгруппах с неуточненной этиологией диареи и верифицированной ротавирусной инфекцией.
Заключение. Повышение проницаемости кишечного барьера у пациентов острой кишечной инфекцией носит выраженный, но обратимый характер. Противоположные по направленности изменения экскреции трейсеров отражают особенности механизма их переноса через стенку кишки и подтверждают расширение парацеллюлярного транспорта в условиях повреждения кишечного эпителия.
ВИТАМИННЫЙ СТАТУС У ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЯМИ НАКОПЛЕНИЯ ГЛИКОГЕНА
Зубович А.И.1, Прохорова И.В.1, Строкова Т.В.1,2, Багаева М.Э.1,2, Сурков А.Г.1, Павловская Е.В.1, Сокольников А.А.1 'ФГБНУ «НИИ питания»
2ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, г. Москва
Болезнь накопления гликогена (БНГ) является тяжелым наследственным заболеванием, требующим комплексного пожизненного лечения. У детей с печеночными формами БНГ вследствие ферментативных нарушений и изменений метаболизма отмечается высокая распространенность витаминной недостаточности, что требует включения оценки обеспеченности витаминами в алгоритм диагностики и оценки пищевого статуса детей с БНГ
Цель: определить обеспеченность витаминами детей с печеночными формами БНГ.
Материалы и методы: проведена оценка витаминного статуса путем определения концентрации витаминов и их метаболитов в крови и моче методами высокоэффективной жидкостной хроматографии, визуального титрования реактивом Тильмаса, титрования рибоф-лавинсвязывающим апобелком, иммуноферментным методом. Обследовано 47 детей (29 (63%) мальчиков и 17 (37%) девочек) с БНГ в возрасте 6,81±0,7 лет (1 г 3 мес-17 лет). У 13 (27%) детей диагностирован 1 тип (у 3 — 1а, у 10 — 1b тип), у 10 (21%) детей — 3 тип, у 19 (40%) детей — 6 тип, у 4 (9%) — 9 тип, у 1 (2%) ребенка — 11 тип БНГ
Результаты: Установлено снижение экскреции с мочой 4-пиридоксиловой кислоты у 91% детей с 1 типом, 80% с 3 типом и 82% с 6-9 типом БНГ Средний уровень экскреции с мочой 1-метилникотинамида понижен у всех обследованных детей. При 1 типе БНГ снижена экскреция рибофлавина с мочой: 9,1±2,9 мкг/час, а при 3 типе незначительное снижен уровень рибофлавина в сыворотке крови: 5,77± 1,76 нг/мл. Уровень витамина С в крови был повышен у 40% детей с 1 типом БНГ, снижение уровня витамина С отмечалось у 25% детей с 3 типом и у 10% детей с 6-9 типом БНГ. Обеспеченность 25-гидроксивитамином D была снижена у 17% детей с БНГ 1 типа, у 43% детей с 3 типом и у 27% детей с 6-9 типом. Содержание витамина В12 и фолиевой кислоты в крови было нормальным у всех детей с БНГ Средний уровень витамина Е в крови оказался незначительно повышенным у всех детей (среднее значение 1,72±0,13 мг/100 мл). Среднее содержание рибофлавина у детей (21,97±8,79 нг/мл) также оказалось выше нормальных значений. Выводы: При всех типах БНГ выявлен дефицит ниа-цина и витамина В6, что диктует необходимость обогащения рациона питания этими витаминами у детей с данной патологией. Содержание токоферолов и рибофлавина в крови оказалось повышенным у всех детей с БНГ
НЕОБХОДИМОСТЬ ВВЕДЕНИЯ В СОСТАВ ДЕТСКИХ СМЕСЕЙ МЕМБРАНЫ ЖИРОВЫХ ГЛОБУЛ МОЛОКА
Комарова О.Н., Хавкин А.И.
НИКИ педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ
им. Н.И. Пирогова Минздрава России, г. Москва
Грудное молоко является идеальным питанием для младенца. Особый вклад в развитие ребенка выполняет жировая составляющая грудного молока, основными компонентами которой являются триглицериды, фосфолипиды, жирные кислоты, стеролы — прежде всего холестерин. В грудном молоке жировая фракция представлена жировыми глобулами. Ядро каждой глобулы содержит триглицериды, которые окружены мембраной. Мембраны жировых глобул молока (MFGM) являются белково-липидным комплексом, в состав которого входят минеральные веществами, ферменты, нуклеиновые кислоты. Липидный компонент MFGM представлен фосфолипидами, ганглио-зидами, цереброзидами, холестерином. Данные вещества являются основными компонентами клеточных мембран. Соотношение холестерина и фосфолипидов в клеточной мембране определяют ее основные свойства: жидкостность и стабилизацию мембран. Цере-брозиды и ганглиозиды — относятся к большой группе гликолипидов — жироподобных веществ, содержащих углеводный компонент. Гликолипиды представлены в основном в мембранах клеток нервной ткани и играют ключевую роль в развитии мозга ребенка. Состав грудного молока повторить полностью невозможно. Однако присутствие в составе детских смесей
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
