CC BY
6
2-я научно-практическая
онлайн-конференция с международным участием «АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПАТОЛОГИИ ГЕМОСТАЗА»
тельной терапии свежезамороженной плазмой (15 мл/кг) и/или концентратом тромбоцитов (не менее 3х1011/л), гемостатической терапии (транексамовая кислота, этамзилат). Эффективность введения гРУПа оценивали на основании клинических данных. Остановку кровотечения расценивали как полный ответ, снижение интенсивности геморрагического синдрома — как частичный. При отсутствии эффекта введение гРУПа повторяли через 4 часа. Каждый эпизод рецидива кровотечения, который возник более чем через 24 часа после последнего вливания гРУПа, считали отдельным случаем.
Результаты. У 17 больных выявлено 24 отдельных эпизода клинически значимых кровотечений. Средняя разовая доза гРУ11а составила 81,2±4,2 мкг/кг. Полный ответ на введение препарата достигнут в 13 (52 %) случаях, частичный — в 5 (20 %), в 7 (28 %) эпизодах остановить или уменьшить интенсивность геморрагического синдрома не удалось. 1 пациенту для достижения полного ответа потребовалось двукратное введение препарата с интервалом 4 часа. Тромбоэмболических осложнений не зарегистрировано. Больные были разделены на
Санкт-Петербург 11 декабря 2020 г.
2 группы по количеству введений препарата. В первую группу включено 12 человек, которым гРУПа вводился однократно, во вторую — 4 пациента с рецидивирующим геморрагическим синдромом и повторным введением препарата. В первой группе полный ответ зарегистрирован в 8 (67 %) случаях, в 1 (8%) — частичный и в 3 (25 %) эпизодах интенсивность кровотечения не изменилась. Во второй группе отмечено 9 отдельных рецидивных кровотечений, полный ответ при повторном введении препарата достигнут в 3 (37 %) случаях, частичный — в 2 (13 %) и в 4 (50 %) эпизодах кровотечение продолжалось в прежнем объеме.
Выводы. Применение гРУ11а с целью купирования ургентных кровотечений у больных гемобластозами считаем обоснованным, так как в большинстве случаев (72 %) это позволило добиться полного или частичного эффекта. У пациентов с рецидивами кровотечений процент полных ответов на введение гРУ11а значительно отличался: 67 % против 37 %, что может свидетельствовать о низкой эффективности препарата при развитии рецидивных кровотечений.
Киселева Е. А., Касьянов А. Д., Данильченко В. В., Кобилянская В. А., Корсакова Н. Е., Папаян Л. П.
ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства», Санкт-Петербург
ОЦЕНКА ГЕМОСТАТИЧЕСКИХ СВОЙСТВ СВЕЖЕЗАМОРОЖЕННОЙ ПЛАЗМЫ, ПОЛУЧЕННОЙ МЕТОДОМ СОЧЕТАННОГО АФЕРЕЗА
Введение. Для обеспечения рационального подхода к использованию донорского потенциала необходимо совершенствовать и оптимизировать методы заготовки, обработки компонентов крови. В настоящее время в мире все активнее применяются технологии муль-тикомпонентного донорства на основе метода афереза. Изучение системы свертывания крови при проведении тромбоцитоплазмафереза (ТПАф) является важным показателем в оценке влияния на организм донора заготовки тромбоцитов и плазмы. Показано, что проведение автоматического тромбоцитафереза у доноров вызывает изменения гемостазиологических показателей, которые не выходят за пределы величин, принятых за физиологическую норму. Поскольку при сочетанном аферезе плазмы и тромбоцитов из периферической крови доно-
ра удаляются именно те компоненты, которые формируют эффективность системы гемостаза, актуальным является изучение влияния многократных ТПАф на показатели безопасности полученных компонентов крови, в частности плазмы.
Цель. Изучение гемостатических свойств плазмы, полученной при сочетанном аппаратном афереза тромбоцитов и плазмы.
Материалы и методы. Объектом исследования являлась плазма, полученная методом сочетанного тромбоцитоплазмафереза (ТПАф) у регулярных доноров (мужчин) с использованием аппаратов для цитафереза Haemonetics MCS+ и Trima Accel. Комплектование, обследование доноров, исследование показателей безопасности проводили в соответствии с требованиями действующих нормативных до-
ВЕСТНИК ГЕМАТОЛОГИИ, том XVI, №4, 2020
кументов. Лабораторные тесты выполнялись с использованием медицинских изделий (оборудование, реактивы, расходные материалы, стандартные образцы), зарегистрированных в установленном порядке. Статистическую обработку материала проводили с использованием пакета статистических программ Microsoft Excel 2010.
Результаты. Установлено, что активность фактора VIII в образцах донорской плазмы, заготовленной на Haemonetics MCS+ и Trima Accel, составляла 115,7±7,1 и 129,7±4,5 МЕ/100 мл соответственно. Объем единицы плазмы был 294,7±1,2 и 300,0±0,1 мл, содержание остаточных тромбоцитов 4,75±0,80 и 4,96±0,43 х 109/л, остаточных лейкоцитов 0,016±0,004
и 0,08±0,003 х 109 клеток в единице компонента. При оценке визуальных изменения сгустки и нити фибрина отсутствовали во всех исследованных образцах.
Выводы. Проведенное исследование показало соответствие показателей донорской плазмы, заготовленной методом сочетанного афереза с помощью аппаратов Haemonetics MCS+ и Trima Accel, требованиям национальных и международных стандартов. Внедрение в деятельность учреждений службы крови современных трансфузиологических технологий способствует рациональному использованию донорских ресурсов, направленному на повышение эффективности и доступности компонентов крови.
Кобилянская В. А., Шилова Е. Р., Морозова Т. В., Тарковская Л. Р., Бессмельцев С. С., Папаян Л. П.
Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии ФМБА России, Санкт-Петербург
НЕКОТОРЫЕ ГИПОКОАГУЛЯЦИОННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА У ПАЦИЕНТОВ С ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИЕЙ ПРИ ТЕРАПИИ ЭКУЛИЗУМАБОМ
Введение. Пароксизмальная ночная гемо-глобинурия (ПНГ) относится к заболеваниям, связанным с неконтролируемой активацией системы комплемента, приводящей к системным осложнениям за счет внутрисосудистого гемолиза и активации тромбоцитов. Заболевание возникает в результате соматической мутации гена в стволовых клетках костного мозга и характеризуется тромбоэмболически-ми осложнениями. Тромбоэмболия — наиболее частая причина смерти у пациентов с ПНГ (40-67 %). Тромбоз у пациентов с ПНГ является многофакторным и, соответственно, рутинная коагулограмма обычно не информативна, а традиционная антикоагулянтная терапия неэффективна. Эффективной профилактикой и лечением тромботических осложнений, благодаря ингибированию комплемента, является экулизумаб.
Цель. Оценить показатели системы гемостаза у пациентов с ПНГ до и после лечения экулизумабом.
Материалы и методы. Было обследовано 4 женщины и 1 мужчина в возрасте от 29 до 50 лет. Диагноз классической гемолитической ПНГ установлен исходно у 2 пациентов. Транс-
формация в ПНГ из предшествующей НАА констатирована на фоне ремиссии АА длительностью более года у одной из обследованных пациенток. Сочетанный вариант НАА и ПНГ (НАА/ПНГ) диагностирован у 2 больных, у которых гемолитическая ПНГ развилась на этапе становления ремиссии АА. Размер ПНГ-клона, определенный по гранулоцитам у 3 больных, превышал 90 %, у одной пациентки колебался в пределах 80-90 % и у второй — 50-60 %. В представленной группе лечение экулизума-бом проводилось по стандартной программе с достижением удовлетворительного контроля комплемент-обусловленного гемолиза, транс-фузионной независимостью и достижением нормального уровня гемоглобина у 2 больных. Колебания уровня гемоглобина на фоне терапии у остальных пациентов составляли от 100 до 119 г/л (субоптимальный ответ). Для оценки системы гемостаза кроме скрининговых тестов использовались следующие показатели: активность факторов VIII и Виллебранда, активность протеина С и свободного протеина S, активность антитромбина III, уровень D-димера, а также агрегационная функция тромбоцитов в записи с аденозинфосфатом и коллагеном.
