CC BY
3
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
Результаты и обсуждение. На момент анализа лечение закончено у 16 из 23 больных. После индукции (4 К-СНОР) МРД- ПР были у 10 (63%) больных, а после завершения протокола — у 15 (94%) пациентов. Трехлетняя ОВ и БСВ составили 95,6% и 91,3% (рис.). Случаев РП24 не было. Переносимость терапии была удовлетворительной. Наиболее частыми осложнениями были инфекции (1—11 град.) и гематологическая токсичность (111—1V град.). Один пациент 66 летумер от С0У10-19 через 12 мес. после окончания терапии.
Заключение. Первичная интенсификация терапии у больных ФЛ позволяет предотвратить РП24 и раннюю смертность от опухоли. Ни один из известных прогностических факторов не оказал значимого влияния на эффективность данной терапии. Протокол «ФЛ-2015» отличается приемлемой токсичностью, в том числе иу пациентов старше 60 лет. На основании полученных данных делать заключение об излечимости ФЛ пока преждевременно, однако достижение длительной БСВулучшает качество жизни больных ФЛ, а также целесообразно с финансовой и экономической точки зрения.
2015-2021 гг N-23
16 завершили терапию
м <в бо г: о « м и *а ео г:
Месяцы М»еяцы
1 смерть от СО\"ГО-19 е ремиссии 1 смена лшши ХТ
Беляева Е. В.1, Шапошникова Е. В.2, Лапшина Л. В.1
КЛИНИЧЕСКИМ СЛУЧАИ ТЕЧЕНИЯ БЕРЕМЕННОСТИ ПАЦИЕНТКИ С ПЕРЕНЕСЕННЫМ ИШЕМИЧЕСКИМ ИНСУЛЬТОМ
НА ФОНЕ АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА
1КГБУЗ «Красноярский межрайонный родильный дом №4», 2Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого
Введение. Особую группу среди беременных с экстрагени-тальными заболеваниями составляют пациентки с цереброваску-лярной патологией. Частота инсультов у женщин в возрасте 20—24 года составляет 2, а у пациенток старше 35 лет увеличивается до 30 случаев на 100 000 населения. Инсульт, диагностированный во время гестации, — достаточно редкое явление, отмечено повышение риска развития ишемических поражений головного мозга в третьем триместре и в первые четыре недели после родов.
Цель работы. Представить клинический случай наблюдения за течением беременности у пациентки с перенесенным ишемиче-ским инсультом в бассейне левой СМА.
Материалы и методы. Под наблюдением невролога, акуше-ра-гинекологанаходилась пациенткаК., 34 лет.
Результаты и обсуждение. Встала на учет в женскую консультацию в сроке 7-8 недель. В анамнезе 5 лет назад — срочные оперативные роды по поводу тяжелой преэклампсии. Послеродовой период — без осложнений. Спустя 2 года перенесла ишемический инсульт в бассейне левой СМА с легким правосторонним гемипарезом, дизартрией. Пациентка обследована в соответствии с порядком оказания медицинской помощи сучетом беременности высокой группы риска. Учитывая анамнез, предложено обследование на врожденные и приобретенные тром-бофилии. Полученные результаты (при сроке 10 недель) выявили наличие приобретенной тромбофилии высокого риска — антитела к в2-гликопротеину (65,8 МЕ/мл) и волчаночный антикоагулянт. Концентрация антитромбина — 93%, протеин С — 122%, протеин в 65%. Врожденная тромбофилия по РИ и РУ не выявлена. Учитывая перенесенный ишемический инсульт и наличие
тяжелой преэклампсии в анамнезе, несмотря на однократно подтвержденный лабораторный критерий АФС, пациентка велась как беременная с АФС. С ранних сроков предложена тромбо-профилактика низкомолекулярными гепаринами в профилактической дозе и низкие дозы ацетилсалициловой кислоты. Течение настоящей беременности осложнилось наличием плацентарной недостаточности — диагностированным многоводием в 22 недели и гемодинамическими нарушениями 1А в 28 недель. В 30 недель присоединилась умеренная преэклампсия. Со стороны нервной системы состояние пациентки оставалось стабильным, дополнительное медикаментозное лечение не требовалось. При доношенном сроке беременности пациентка родоразрешена в плановом порядке путем операции кесарева сечения в условиях многопрофильного стационара. Родилась девочка массой 3020 г, рост 49 см. Родоразрешение и послеродовой период протекали без осложнений. Низкомолекулярные гепарины были назначены до 6 недель послеродового периода.
Заключение. Особенность данного клинического случая состоит в том, что дебют заболевания в виде тромботического инсульта произошел вне беременности, однако предшествующая инсульту беременность и роды протекали на фоне тяжелой преэклампсии. Вторая беременность наступила без обследования и предгравидарной подготовки, что повышало риск развития повторного острого нарушения мозгового кровообращения с неблагоприятным исходом. Комплексный подход, оптимальный объем обследования и динамическое наблюдение позволило пролонгировать беременность до доношенного срока и получить благоприятный исход беременности.
Бибеков Ж. Ж.1, Абдрахманова С. А.1, Жибурт Е. Б.2
ОСОБЕННОСТИ ЗАГОТОВКИ АНТИКОВИДНОЙ ПЛАЗМЫ В НУР-СУЛТАНЕ
Научно-производственный центр трансфузиологии Минздрава Казахстана, 2Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирогова
Введение. В связи с отсутствием средств специфической противовирусной терапии для лечения новой коронавирусной инфекции, вызванной 8АЯ8-СоУ-2, в мире сохраняется интерес к применению плазмы доноров-реконвалесцентов. Считается целесообразным проводить инактивацию патогенов в плазме рекон-валесцентов, при этом влияние инактивации патогенов науровень защитных антител изучено недостаточно.
Цель работы. Выявить динамику содержания антиковидных антител у доноров-реконвалесцентов, а также влияние инактивации патогенов науровень защитных антител.
Материалы и методы. Изучили характеристики доноров-реконвалесцентов: пол, возраст, динамику содержания антител при первой и второй донациях, а также до и после проведения процедуры инактивации патогенов (Церус, США). Скрининг антител проводили с помощью иммунохемилюминисцентного анализа антитела класса к нуклеокапсидному белку нового коронави-руса (8АК8-СоУ-2-%0, Эбботт, США). Результат иммунохими-ческих исследований учитывали как коффициент позитивности (КП) — отношение величины сигнала образца к критерию позитивности. Результаты исследования оценили с использованием
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
описательной статистики и корреляционного анализа при уровне значимости 0,05.
Результаты и обсуждение. В 2020—2021 гг. дважды сдали плазму 52 донора-реконвалесцента в возрасте от 27 до 64 лет. Перерыв между донациями составил от 80 до 204 дней.
Коэффициент позитивности (КП):
— при первойдонации — 5,83±0,46,
— при второй донации — 2,22±0,44.
При второй донации у 2 доноров КП увеличился на 4—6%, у остальных — сократился на 20—96%. При этом у 14 человек результат повторного скрининга антител — отрицательный. Возраст донора прямо коррелирует с КП при повторной донации (г=0,383, р=0,013). Снижение КП прямо коррелирует с количеством дней между донациями (г=0,515, р<0,001). У 20 доноров исследовалиуровень антиковидных антител в плазме крови,
в гемоконтейнере с плазмой и в патогенредуцированной плазме. КП составил 5,23±0,79, 4,93±0,92 и 4,45±0,83 соответственно. При этом не выявлено изменения КП как при приготовлении плазмы (р=0,614), так и при инактивации патогенов (р=0,42), а также между исходнымуровнем антиковидных антител в крови донора и уровнем в патогенредуцированной антиковидной плазме (р=0,163).
Заключение. Установлено, что в течение полугодового наблюдения по результатам ИХЛАуровень антиковидных антителу до-норов-реконвалесцентов снизился на 60%. Возраст донора прямо коррелирует с КП при повторной донации (г=0,383, р=0,013). Снижение КП прямо коррелирует с количеством дней между донациями (г=0,515, р<0,001). Инактивация патогенов амотосаленом и УФА не влияет на уровень антиковидных антител в плазме до-норов-реконвалесцентов.
Бидерман Б. В., Северина Н. А., Королева Д. А., Габеева Н. Г., Беляева А. В., Татарникова С. А., Бабаева Ф. Э., Нестерова Е. С., Мангасарова Я. К., Марголин О. В., Багова М. О., Магомедова А. У., Кравченко С. К., Обухова Т. Н., Звонков Е. Е., Судариков А. Б.
СПЕКТР МУТАЦИЙ В ГЕНЕ ТР53 У БОЛЬНЫХ В-КЛЕТОЧНЫМИ ЛИМФОМАМИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Ген ТР53 играет ключевую роль в контроле клеточного цикла, репарации ДНК, запуска апоптоза и других важнейших клеточных процессов. Мутации в гене ТР53 обнаруживаются практически при всех типах злокачественных новообразований и в большинстве случаев являются маркером неблагоприятного прогноза. Среди онкогематологических заболеваний нарушения в этом гене наиболее активно исследуются при ХЛЛ, в то время как при лимфомах эта проблема изучена гораздо мень-
Цель работы. Исследовать частоту, спектр и аллельную нагрузку мутаций в гене ТР53 у больных B-клеточными лимфо-мами.
Материалы и методы. В исследование были включены образцы ДНК 112 пациентов с B-клеточными лимфомами, наблюдавшихся в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России в 2020— 2021 гг.: 38 пациентов с ДВККЛ (23Ж, 15М, медиана возраста 56 лет), 39 пациентов с МКЛ (16Ж, 23М, медиана возраста 58 лет) и 35 пациентов с ФЛ (21Ж, 14М, медиана возраста 48 лет), из них 14 — с трансформацией в ДВККЛ. Мутации в гене ТР53 (4—10-й экзоны) исследовали с помощью NGS согласно Pavlova et al. либо методом секвенирования по Сэнгеру (6 пациентов). Клиническое значение обнаруженных вариантов определяли с помощью базы данных UMD ТР53. Исследование на наличие делеции 17р13/ ТР53 выполняли методом FISH.
Результаты и обсуждение. В группе пациентов с ДВККЛ мутации в гене ТР53 были выявлены у 17 (44,7%). При этом было обнаружено 14 миссенс-мутаций (в двух случаях — в «горячих точках» P-R249M и p.R282W), 2 мутации зоны сплайсинга и 1 инсерция. 12 вариантов были определены как (вероятно)
патогенные, у 10 из них мутационная нагрузка (УАР) была более 15%. Из 5 мутаций неясного значения 4 имели УАР<10%. У 7 пациентов с мутациями ТР53 одновременно выявлялась ¿е117р (из 11 обследованных). В группе МКЛ мутации были обнаружены у 15 пациентов (38,5%). 14 из них — миссенс-мутации (3 — в одном положении р.11248) и 1 сплайсинг-мутация. 12 вариантов определялись как (вероятно) патогенные и имели УАР>14%. Все три варианта неясного значения были минорными. Нарушения 17-й хромосомы обнаружены у 7 пациентов МКЛ с мутациями ТР53 из 11 исследованных. В группе с ФЛ мутации ТР53 были выявленыу 9 пациентов (25,7%). Из 7 миссенс-мутаций две были в горячих точках р.К2480 и р.К175Н. Также в этой группе наблюдалась 1 сплайсинг-мутация и 1 делеция. Из 8 вариантов, признанных (вероятно) патогенными, только 1 был минорным, как и 1 вариант неясного значения. Только у 1 пациента из 6 обследованных выявлена ¿е117р.
Заключение. Полученные результаты показывают, что частота мутаций в гене ТР53 у пациентов с В-клеточными лимфомами в нашей выборке значительно выше, чем по литературным данным. Отчасти этот факт можно объяснить предварительной селекцией пациентов. В группах ДВККЛ и ФЛ в значительной части случаев исследовался материал пациентов в состоянии прогрессии или рецидива. В группе МКЛ большинство пациентов были первичными, однако в НМИЦ гематологии чаще поступают пациенты с развернутыми стадиями заболевания. При этом встречаемость мутаций в «горячих точках» в среднем соответствует ожидаемой. Планируются дальнейшие исследования влияния вида мутаций, их аллельной нагрузки и сочетания с нарушениями 17-й хромосомы на течение лимфом.
Блудова А. Е., Кохно А. В., Фидарова З. Т., Троицкая В. В., Соколов А. Н., Двирнык В. Н., Дрокова Д. Г., Обухова Т. Н.,
Ковригина А. М., Паровичникова Е. Н.
ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ОПУХОЛИ ИЗ ВЛАСТНЫХ ПЛАЗМОЦИТОИДНЫХ ДЕНДРИТНЫХ КЛЕТОК
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Опухоль из бластных плазмоцитоидных дендритных клеток (ОБПДК) является редким онкогематологическим заболеванием с агрессивным течением, развивающимся из предшественников плазмоцитоидных дендритных клеток. Общая заболеваемость крайне низка и составляет 0,44% от всех онкогематологических новообразований. Медиана возраста — 65—67 лет. Наиболее частым клиническим проявлением является специфическое поражение кожи. Лимфаденопатия, спленомегалия, поражение костного мозга и ЦНС могут присутствовать в дебюте заболевания или возникать при его прогрессировании. Диагноз ОБПДК может быть установлен на основании наличия как минимум 4 из б антигенов: СБ123, СБ4, СБ56, ТСЬ-1, СБ2АРи СБ303, приусловии
отсутствия маркеров других клеточных линий. Единых подходов в терапии данного заболевания нет, как правило, лечение проводится по программам терапии ОМЛ, ОЛЛ, НХЛ. При достижении первой полной ремиссии целесообразно выполнение трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток.
Цель работы. Описание клинико-лабораторных особенностей течения ОБПДКи эффективности проводимой химиотерапии.
Материалы и методы. С марта 2017 года по июль 2021 года в отделении интенсивной высокодозной химиотерапии гемобла-стозов и депрессий кроветворения с круглосуточным стационаром ФГБУ «НМИЦ гематологии» наблюдались 3 пациентов с ОБПДК (2 мужчин, 1 женщина), в возрасте 56—67 лет (Ме — 65).
