CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
с 28.05.19, KT ОГК от 06.2019 — обнаружены признаки диффузного остеопороза, множественных мягкотканных очагов в костях грудной клетки и поясе верхних конечностей (очаги миеломы). На R-графии черепа — множественные очаги остеодеструкции. При МРТ-обследовании грудного отдела обнаружены признаки двухузлового объемного образования в верхнем средостении. .Многочисленные очаговые инфильтраты в телах позвонков. МСКТ ОГК от 20.06.2019 — КТ-признаки объемного образования в верхнем заднем средостении (mts?). КТ-признаки очагов деструкции в грудине, в позвонках ТЫ, -2. По пунктату костного мозга — инфильтрация плазматическими клетками 16%, диагностирована миеломная болезнь III Б стадии. В период с июня 2019 г. по март 2020 г. проведено 7 курсов полихимиотерапии в режиме VCD. Учитывая наличие объемного образования средостения, была выполнена биопсия образования, 26.11.19 г. операция — торакоскопия справа, трансторакальная тонкоигольная пункционная биопсия образования средостения. Гистологический материал представлен мелкими фрагментами щитовидной железы, диагностирован: узловой загрудинный зоб. Консультирована в НМИЦ гематологии с цельюуточнения генеза объемного образования в верхнем заднем
средостении, заключение: эктопированная правая доля щитовидной железы. Объемное образование верхнего и среднего средостения сзади от эктопированной правой доли щитовидной железы, с большей долей вероятности обусловлено загрудинным зобом.
Результаты и обсуждение. У пациентки имеется синхронное новообразование:
1) Миеломная болезнь III Б Dune-Salmon, множественно-очаговая форма, с поражением черепа, таза, грудной отдела позвоночника, почек.
2) ХМПЗ, истиннная полицитемия II ст., Лак 2+. Гиперкоагу-ляционный синдром с трансформацией в миелопролиферативное заболевание.
3) Объемное образование средостения с большей степенью вероятности обусловлено загрудинным зобом.
Заключение. У пациентки достигнута ремиссия основного заболевания: электрофорез белков — М-градиент не обнаружен, по миелограмме плазматических клеток нет. Данный случай демонстрирует крайне редкое сочетание, когда МПЗ возникло первично по отношению к лимфопролиферативному заболеванию, что подтверждает синхронность этих двух гемобластозов.
Алексеева А. Н., Очирова О. Е., Жалсанова Э. Б., Карпова А. Г., Хажеева А. А.
СЛУЧАЙ УСПЕШНОЙ ПОВТОРНОЙ ТГСК ПАЦИЕНТКИ С ОМЛ, ПЕРЕНЕСШЕЙ НКВИ
ГАУЗ «РКБ им Н. А. Семашко», г. Улан-Удэ
Введение. Миелодиспластические синдромы (МДС) представляют собой гетерогенную группу клональных заболеваний системы крови, характеризующихся цитопенией, признаками дисмиелопоэза и высоким риском трансформации в острые мие-лоидные лейкозы (ОМЛ).
Цель работы. Представление случая успешной повторной ТГСК пациентки с ОМЛ в ПР, перенесшей новую коронавирус-ную инфекцию в виде полисегментарной пневмонии.
Материалы и методы. Ретроспективный анализ медицинской документации пациентки
Результаты и обсуждение. Пациентка 45 лет. С 2017 г. наблюдалась с диагнозом МДС РАИБ 2 с частичной коэкспрессией СЛ17. Клинически — цитопения и морфологически — дизэритропоэз и дисмегакариоцитопоэз. В 2018 г. трансформация в ОМЛ, М-4 по РАВ с последующей клинико-гематологической ремиссией. В период с ноября 2018 по июль 2020 г. проведено 12 курсов ХТ аза-цитидином — 75 мг/м2, п/к, 7 дн. Проводилось НЪА-типирование брата в мае 2018 и марте 2019 г. В сентябре 2019 г. зарегистрирован рецидив заболевания: в пунктате костного мозга 28,3% бластных клеток, в периферической крови — 8%. Было решено провести ХТ в режиме азацитидин + венетоклакс с последующей алло-ТКМ, в связи с отсутствием последнего проведен режим монотерапии азацитидином в октябре 2020 г. В октябре 2020 г. перенесла НКВИ, двустороннюю полисегментарную пневмонию, терапия амбулаторно. В ноябре проведен курс ПХТ РЬАУ, в результате чего достигнута полная редукция бластоза от 01.12.2020. С учетом достижения полной ремиссии прогностически неблагоприятного варианта ОМЛ решено проведение алло-ТКМ, в качестве
донора — гаплоидентичный сиблинг (брат). С 03.12 по 07.12.2020 г. проведен режим кондицинирования РЬиВи8. 09.12.2020 проведена инфузия ГСППК в объеме 11,06 млн СЛ34+ СЛ45+ кл/кг. В раннем пострансплантационном периоде развитие: инфаркта миокарда ПЖ, МЖП от 09.12.2020, с разрешением в динамике. По данным стадирования наД +35 (13.12.2021) достижение МОБ-негативной ремиссии, выявлено отсутствие донорского химериз-ма. Верифицировано неприживление трансплантата с восстановлением аутогемопоэза. С 12.02.2021 начат курс кондицинирования в режиме РЬи/Ви8. В феврале 2021 г. аллогенная родственная га-плоидентичная ТГСК от брата. Пострансплантационный период осложнился гематологической токсичностью: анемия 3 ст., тром-боцитопения 4 ст., нейтропения 4 ст. и негематологическая токсичность в виде инфекционных осложнений (рецидивирующая фебрильная нейтропения без верифицированного очага инфекции, а также химиоиндуцированный мукозит рта 2 ст., острый не-калькулезный холецистит от 03.03.2021, острая РТПХ 1 ст. (кожа 2, печень 0, кишечник)) от 13.03.2021 разрешение на фоне повышения циклоспорина. Восстановление гранулоцитопоэза (АЧН >0,5) на Д +12, тромбоцитопоэза Д +14, . Выполнено стадирование на +1 мес. после ТКМ. Сохраняется МОБ-негативная ремиссия заболевания. Миелограмма (18.03.2021) бласты 2,4%, ИФТ-МОБ при ОМЛ не обнаружено. Химеризм полный донорский. "^Т 1 (к.м) — 5,1 копии.
Заключение. Комплексный подход к терапии, проведение алло-ТГСК от гаплоидентичного сиблинга позволили достичь и сохранить ПРу пациентки с прогностически неблагоприятным вариантом ОМЛ.
Аль-Ради Л. С.1, Пластинина Л. В.1, Моисеева Т. Н.1, Костина И. Э.1, Барях Е. А.2, Желнова Е. И.2, Туполева Т. А.1
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ НОВОЙ КОРОНАВИРУСНОИ ИНФЕКЦИИ СОУГО-19 У ПАЦИЕНТОВ С ВОЛОСАТОКЛЕТОЧНЫМ ЛЕЙКОЗОМ
]ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 2ГБК №52 ДЗ города Москвы
Введение. У пациентов с онкологематологическими заболеваниями новая коронавирусная инфекция может характеризоваться более тяжелым течением. Инфекционные осложнения являются одной из наиболее частых жизнеугрожающих проблем при воло-сатоклеточном лейкозе (ВКЛ).
Цель работы. Проанализировать тяжесть течения новой коро-навирусной инфекции СОУГО-19у пациентов с ВКЛ.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ данных 99 пациентов с ВКЛ, наблюдающихся в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России и заболевших СОУГО-19
в период с мая 2020 года по октябрь 2021 года. Диагноз ВКЛуста-навливался в соответствии с рекомендациями ВОЗ 2017. Диагноз СОУГО-19 подтверждался наличием РНК 8АК8-СоУ-2 методом ПЦР и/или выявлением после перенесенной инфекции антител и/или к 8АК8-СоУ-2 в крови методом ИФА и/или характерной КТ-картиной вирусной пневмонии
Результаты и обсуждение. Тяжелая степень поражения легких по КТ диагностирована у 22% пациентов, у 9% пациентов развилась дыхательная недостаточность 3—4 ст. Абсолютная нейтропения (<1,0х109/л) в период диагностики СОУГО-19 выявлена
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
у 16% пациентов. Во время выявления СОУГО-19 ремиссия ВКЛ была у 70% пациентов, у 30% больных СОУГО-19 был диагностирован в развернутой фазе ВКЛ (22% дебют; 8% рецидив). СОУЮ-19 диагностирован в развернутой фазе ВКЛ до начала специфического леченияу 18% пациентов, у 12% ■— в период проведения специфического лечения интерфероном-альфа, вемура-фенибом. Тяжелое поражение легких (КТ 3—4) чаще (55,5%) на-блюдалосьу больных без специфического лечения в развернутой фазе ВКЛ (против 17% у пациентов, получавших специфическое лечение; и 17% у пациентов в ремиссии ВКЛ). Стационарное лечение СОУГО-19 проведено 49% пациентов: из них в кислородной поддержке нуждались 67% пациентов; ИВЛ и терапия вазо-прессорами проводились 6 пациентам (без эффекта). Летальность в общей группе составила 6%; летальность в ремиссии ВКЛ ■— 3%. Терапию ритуксимабом в сроки от 9 дней до 109 мес. (медиана 19 мес.) до заболевания СОУГО-19 получили 36% пациентов. Разницы по тяжести течения СОУЮ-19 в зависимости от наличия или отсутствия в анамнезе терапии ритуксимабом не было. Однако пациенты, получавшие терапию моноклональ-ными анти-С020 антителами < 12 мес. до развития СОУЮ-19, в 42% случаев оказались серонегативны по сравнению с 6% пациентов, которые получали терапию анти-С020 антителами в срок > 12 мес. до заболевания СОУЮ-19.
Заключение. Более тяжелое течение СОУЮ-19 отмечено у пациентов с развернутой фазой ВКЛ, которым не проводилось специфического лечения, по сравнению с пациентами, получавшими специфическое лечение, а также пациентами в ремиссии ВКЛ. Тяжесть течения СОУЮ-19 в нашей группе пациентов не зависела от наличия/отсутствия терапии ритуксимабом в анамнезе, однако при давности применения моноклональных анти-С020 антител < 12 мес. до развития СОУЮ-19 в 7 раз чаще встречались случаи негативных результатов на антитела против 8АЯ8-СоУ-2.
Летальность больных ВКЛ при развитии СОУЮ-19 составила 6%.
Таблица. Характеристика течения новой коронавирусной инфекции
СОУЮ-19 у пациентов с волоеатоклеточным лейкозом ВКЛ) (п=99)
Развернутая фаза ВКЛ Ремиссия ВКЛ п (%)
Признак до начала терапии ВКЛ, п (%) в период терапии ВКЛ, п (%)
Количество пациентов 18 (18%) 12 (12°%) 69 (70%)
Тяжелое поражение легких (КТ 3-4) 10(55,5%) 2 (17%) 2 (17%)
Дыхательная недостаточность 3-4 степени 5 (28%%) 2 (17%) 2 (3%)
Абсолютная нейтропения (нейтрофилы <1,0х109/л) 10(55,5%) 5 (42%%) 1 (1,5%)
Летальные исходы 2 (11°%) 2 (17%) 2 (3%)
Тяжесть течения СО\/Ю-19 (КТ 3-4) на разных этапах терапии волосатоклеточного лейкоза
1е<3 к баяб-соуг после СО\У10-19 и/или вакцинации е
давности применения моноклональных антиС020-антител у пациентов е волоеатоклеточным лейкозом
Рис. 1
КТ 3-417
До начала терапии ВКЛ В период терапии ВКЛ ■ КТ 3-4 ■ КТ 0-2
Рис.2
К 3-417 %
В ремиссии ВКЛ
антиС020 <12 мес до СО\/Ю-19 и/или
||§<3(-)6 5
антиС020 > 12 мес до СОУЮ-19 и/или
Рис.3
Аль-Ради Л. С., Моисеева Т. Н., Смирнова С. Ю., Пискунова И. С., Горячева С. Р., Якутик И. А., Киреева А. А., Костина И. Э., Двирнык В. Н.
АТИПИЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ ПОРАЖЕНИЯ ПРИ ВОЛОСАТОКЛЕТОЧНОМ ЛЕЙКОЗЕ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Типичными локализациями специфического поражения при волосатоклеточном лейкозе (ВКЛ) являются костный мозг и селезенка. При наличии других, нетипичных областей поражения возникают трудности в установлении диагноза ВКЛ и определении тактики лечения
Цель работы. Оценить частоту и особенности лечения ВКЛ с наличием очагов атипичной локализации поражения.
Материалы и методы. Диагноз ВКЛ был установлен в соответствии со стандартными диагностическими критериями, включающими морфологическое исследование костного мозга, им-мунофенотипирование лимфоцитов крови / костного мозга и субстрата из очага поражения методом многоцветной проточной цитометрии, молекулярное исследование мутации ВРАРУбООЕ методом полимеразной цепной реакции. Дополнительные очаги поражения визуализировали при исследовании с применением ультразвуковой визуализации, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, ПЭТ/КТ.
Результаты и обсуждение. У 8 (1%) пациентов из 758 пациентов с ВКЛ, наблюдающихся в ФГБУ «НМИЦ гематологии» с 1991 г. по настоящее время, были выявлены атипичные очаги специфического поражения (могло быть > 1 атипичного очага у пациента). Из этих 8 пациентов было 5 женщин и 3 мужчин (м:ж=1:1,6) с медианой возраста на моментустановления диагноза ВКЛ 36 лет (диапазон 32—45). У 3 пациентов атипичная локализация ВКЛ была выявлена при первичной диагностике, у 5 пациентов ■— в рецидиве на фоне длительно существующего ВКЛ с медианой длительности заболевания
28 лет (диапазон 19—29). Основными зонами атипичного поражения ВКЛ являлись массивное забрюшинное поражение клетчатки и лимфоузлов (4 пациента), массивное поражение абдоминальных лимфоузлов (2 пациента), специфический плеврит (2 пациента), кости с мягкотканным экстраоссальным компонентом (2 пациента). У 7 пациентов атипичные очаги вовлечения выявлялись дополнительно к типичному для ВКЛ поражению костного мозга и селезенки; у 1 пациентки атипичный очаг в кости с мягкотканным экстраоссальным компонентом был единственным проявлением ВКЛ. Монотерапия кладрибином (после предфазы интерфероном-а) у 3 пациентов привела к короткой ремиссии ВКЛ (длительность ремиссии 2—3 года), с последующим ранним рецидивом. Комбинированная терапия кладрибин + ритуксимаб (после предфазы интерферон-а или ве-мурафениб) у 8 пациентов (в том числе у 3 после раннего рецидива) привела к ремиссии заболевания у всех пациентов с медианой длительности ремиссии 5 лет (диапазон 0,5—12 лет). Рецидив после терапии кладрибин + ритуксимаб развился у 2 пациентов через 5 лет ремиссии, купирован повторным назначением комбинации кладрибин + обинутузумаб / кладрибин + ритуксимаб.
Заключение. Атипичная локализация поражения встречается, по нашему опыту, примерно в 1% случаев ВКЛ, преимущественно вовлекает забрюшинную область, плевру, кости и в крайне редких случаях (0,1%) может быть единственным проявлением ВКЛ. Дляуточнения диагноза необходимо исследование субстрата из зоны поражения. Для достижения длительной ремиссии рекомендуется проведение комбинированного лечения кладрибин + анти-С020.
