CC BY
2
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
Саха (.Якутия) в период с 2005 по ноябрь 2021 г. Диагноз во всех случаях верифицирован определением экспрессии мРНК BCR-ABLp210 методом полимеразной цепной реакции в реальном времени (ПЦР-РВ). Статистическая обработка материала проводилась при помощи пакета программ Microsoft Office 2020.
Результаты и обсуждение. Всего за анализируемый период в клинико-диагностическом центре ГАУ РС(Я) «РБ № 1 — НЦМ» г. Якутска наблюдались 84 взрослых пациента с ХЖЛ. Средний возраст в дебюте заболевания составил 47,08±14,29 года, количество мужчин несколько преобладало над количеством женщин (52,4 и 47,6%). ХЖЛ у подавляющего большинства пациентов (97,62%) манифестировал с ХФ. В единичных случаях наблюдался дебют с фазы акселерации (ФА) и БК. В качестве терапии первой линии ИТК назначались 91,67% пациентов. Остальные 8,33% пациентов, диагноз которых выставлен до эры тирозинкиназ, получали гид-роксикарбамид, затем были переведены на ИТК. В 98,8% случаев в первую линию назначался иматиниб в дозе 400—800 мг в зависимости от фазы заболевания, а в 1,2% — дазатиниб 140 мг при дебюте ХМЛ с фазы БК. В анализ эффективности терапии ИТК включены
пациенты, получавшие ИТК в первую линию более 12 месяцев (п=70). Полный гематологический ответ (ПГО) достигнут у 85,7% пациентов, полный цитогенетический ответ (ПЦО) — у 74,29%, большой молекулярный ответ (БМО) — у 45,7%. За весь период наблюдения летальность составила 19%, из них в 10,71% случаев причиной смерти являлось прогрессирование основного заболевания с исходом в бластный криз. Общая 15-летняя выживаемость составила 79,2%. В различные периоды наблюдения необходимость смены терапии на препарат II поколения (нилотиниб, дазатиниб, бозутиниб) зарегистрированау 30% пациентов, из них в 18,9% случаев причиной перевода являлась первичная или вторичная рези-стентностькиматинибу, ав 11,9% — непереносимостьпрепарата.
Заключение. Опыт применения ИТК в лечении ХЖЛ подтверждает их высокую эффективность в достижении молекулярного ответа. Однако в условиях Республики Саха (Якутия) более чем у половины пациентов достигнуть БЖО не удается. Для улучшения результатов терапии необходимо повышение комплаентности пациентов, своевременные коррекция нежелательных явлений и перевод на препараты II поколения.
Алексеева А. Н., Очирова О. Е., Жалсанова Э. Б., Уланова И. С.
УСПЕШНЫЙ ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТА С РОЕМ8-СИНДРОМОМ
ГАУЗ «РКБ им Н. А. Семашко», г. Улан-Удэ
Введение. Многообразие симптомокомплекса РОЕМ8-синдрома и отсутствие специфических методов диагностики затрудняет диагностику данной нозологии.
Цель работы. Описание успешного опыта лечения пациента с РОЕМЗ-синдромом в ГАУЗ «РКБ им. Н. А. Семашко».
Материалы и методы. Ретроспективный анализ медицинской документации и результатов обследования до установления диагноза пациента А., 1976г.р.
Результаты и обсуждение. В октябре 2015 г. — клиника поли-нейропатии и боли в поясничном отделе позвоночника. С апреля
2016 года отмечалось нарастание полинейропатии, появились отеки нижних конечностей, снижение веса на 10 кг, медиастинальная и подмышечная лимфоаденопатия, гидроперикард, тромбоцитоз до 650х109/л, повышение РФ. Ревматологом выставлялся диагноз системной склеродермии, синдром Шегрена. В лечении получал пульс-терапию преднизолоном, введение циклофосфамида с не-значительнымулучшением. В октябре 2016 года находился на обследовании в ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой», системные ревматологические заболевания были исключены. В сентябре
2017 г. гематологом РКБ, выполнялась трепанобиопсия — трепан нормоклеточный, трехростковый, гиперплазия мегакариоцитов, часть мегакариоцитов крупные с гиперглобулярными ядрами, иммунофиксация белков сыворотки крови-моноклональная секреция лямбда—тип 9,39 г/л, белок сывороточного амилоида повышен 340 мг/л при норме до 6,4 мг/л. Проведена биопсия ПЖК передней брюшной стенки — данных за амилоидоз нет. По ЭНМГ (18.12.17) грубое поражение моторных волокон диафрагмальных нервов с 2 сторон (парез диафрагмы). В декабре
2017 года проведен курс пульс-терапии метипредом, отмечалось уменьшение отечного синдрома, дыхательной недостаточности, нормализация температуры тела. Таким образом, на основании 3 больших симптомов (полинейропатия, моноклональная секреция PIgG лямбда-типа, очаги остеосклероза) и 3 малых критериев (гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, генерализованный отечный синдром, преходящий тромбоцитоз), а также результатов миелограммы и МРТ позвоночника выставлен диагноз — POEMS-синдром в рамках остеосклеротической миеломы. С декабря 2017 по март 2018 г. проведены 3 курса ПХТ в режиме «CD» с положительной динамикой в виде уменьшения явлений полинейропатии, дыхательной недостаточности. В апреле 2018 г. пациент консультирован в ФГБУ «НМИЦ им. H.A. Алмазова», рекомендовано введение Бортезомиба 1 раз в неделю, п/к. С апреля по декабрь 2018 г. проведены 8 курсов ПХТ в режиме «VCD», перенес удовлетворительно, постцитостатические периоды осложнялись тяжелыми пневмониями с клиникой ТЭЛА. В мае 2019 г. консультирован в ФГБУ «НМИЦ гематологии», г. Москва, рекомендован ленолидомид и ауто-ТГСК. С мая 2021 г. пациенту проводятся курсы ПХТ по схеме «RD» с положительным эффектом в виде купирования астенического, болевого и отечно-асци-тического синдромов.
Заключение. Данная нозология очень редкая и сложная в диагностическом плане из-за большого количества симптомокомплек-сов и отсутствия специфических методов диагностики, однако при общем неблагоприятном прогнозе при POEMS-синдроме проведение адекватной терапии позволяет достичь положительных результатов.
Алексеева А. Н.1, Очирова О. Е.1, Жалсанова Э. Б.1, Карпова А. Г.1, Хажеева А. А.1, Уланова И. С.2
ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТКИ С МПЗ, МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМОЙ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫМ ОБЪЕМНЫМ ОБРАЗОВАНИЕМ СРЕДОСТЕНИЯ. КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
ТАУЗ «РКБ им Н. А. Семашко», 2 Б ГУ медицинский университет, Улан-Удэ
Введение. Хронические лимфопролиферативные заболевания (ХЛПЗ) наиболее часто диагностируютсяу взрослого населения. Важной особенностью этих болезней является высокая частота возникновения вторичных солидных и гематологических неопла-зий, индуцированных цитостатическими препаратами, использованными для терапии при ХЛПЗ. По данным исследований, в основе развития могут лежать механизмы нарушения иммунитета вследствие собственно заболевания или его лечения.
Цель работы. Показать клинический случай сочетания МПЗ и множественной миеломы, а также доброкачественного объемного образования верхне-заднего средостения.
Материалы и методы. Пациентка 72 лет, с 2014 г. наблюдается у гематолога с диагнозом истинная полицитемия. В январе 2019 г. впервые отмечается азотемия — креатинин 178 мкм/л. Диагностирован вторичный нефроангиосклероз сочетанного ге-неза (диабетического, гипертонического). Программный диализ
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
с 28.05.19, KT ОГК от 06.2019 — обнаружены признаки диффузного остеопороза, множественных мягкотканных очагов в костях грудной клетки и поясе верхних конечностей (очаги миеломы). На R-графии черепа — множественные очаги остеодеструкции. При МРТ-обследовании грудного отдела обнаружены признаки двухузлового объемного образования в верхнем средостении. .Многочисленные очаговые инфильтраты в телах позвонков. МСКТ ОГК от 20.06.2019 — КТ-признаки объемного образования в верхнем заднем средостении (mts?). КТ-признаки очагов деструкции в грудине, в позвонках ТЫ, -2. По пунктату костного мозга — инфильтрация плазматическими клетками 16%, диагностирована миеломная болезнь III Б стадии. В период с июня 2019 г. по март 2020 г. проведено 7 курсов полихимиотерапии в режиме VCD. Учитывая наличие объемного образования средостения, была выполнена биопсия образования, 26.11.19 г. операция — торакоскопия справа, трансторакальная тонкоигольная пункционная биопсия образования средостения. Гистологический материал представлен мелкими фрагментами щитовидной железы, диагностирован: узловой загрудинный зоб. Консультирована в НМИЦ гематологии с цельюуточнения генеза объемного образования в верхнем заднем
средостении, заключение: эктопированная правая доля щитовидной железы. Объемное образование верхнего и среднего средостения сзади от эктопированной правой доли щитовидной железы, с большей долей вероятности обусловлено загрудинным зобом.
Результаты и обсуждение. У пациентки имеется синхронное новообразование:
1) Миеломная болезнь III Б Dune-Salmon, множественно-очаговая форма, с поражением черепа, таза, грудной отдела позвоночника, почек.
2) ХМПЗ, истиннная полицитемия II ст., Лак 2+. Гиперкоагу-ляционный синдром с трансформацией в миелопролиферативное заболевание.
3) Объемное образование средостения с большей степенью вероятности обусловлено загрудинным зобом.
Заключение. У пациентки достигнута ремиссия основного заболевания: электрофорез белков — М-градиент не обнаружен, по миелограмме плазматических клеток нет. Данный случай демонстрирует крайне редкое сочетание, когда МПЗ возникло первично по отношению к лимфопролиферативному заболеванию, что подтверждает синхронность этих двух гемобластозов.
Алексеева А. Н., Очирова О. Е., Жалсанова Э. Б., Карпова А. Г., Хажеева А. А.
СЛУЧАЙ УСПЕШНОЙ ПОВТОРНОЙ ТГСК ПАЦИЕНТКИ С ОМЛ, ПЕРЕНЕСШЕЙ НКВИ
ГАУЗ «РКБ им Н. А. Семашко», г. Улан-Удэ
Введение. Миелодиспластические синдромы (МДС) представляют собой гетерогенную группу клональных заболеваний системы крови, характеризующихся цитопенией, признаками дисмиелопоэза и высоким риском трансформации в острые мие-лоидные лейкозы (ОМЛ).
Цель работы. Представление случая успешной повторной ТГСК пациентки с ОМЛ в ПР, перенесшей новую коронавирус-ную инфекцию в виде полисегментарной пневмонии.
Материалы и методы. Ретроспективный анализ медицинской документации пациентки
Результаты и обсуждение. Пациентка 45 лет. С 2017 г. наблюдалась с диагнозом МДС РАИБ 2 с частичной коэкспрессией СЛ17. Клинически — цитопения и морфологически — дизэритропоэз и дисмегакариоцитопоэз. В 2018 г. трансформация в ОМЛ, М-4 по РАВ с последующей клинико-гематологической ремиссией. В период с ноября 2018 по июль 2020 г. проведено 12 курсов ХТ аза-цитидином — 75 мг/м2, п/к, 7 дн. Проводилось НЪА-типирование брата в мае 2018 и марте 2019 г. В сентябре 2019 г. зарегистрирован рецидив заболевания: в пунктате костного мозга 28,3% бластных клеток, в периферической крови — 8%. Было решено провести ХТ в режиме азацитидин + венетоклакс с последующей алло-ТКМ, в связи с отсутствием последнего проведен режим монотерапии азацитидином в октябре 2020 г. В октябре 2020 г. перенесла НКВИ, двустороннюю полисегментарную пневмонию, терапия амбулаторно. В ноябре проведен курс ПХТ РЬАУ, в результате чего достигнута полная редукция бластоза от 01.12.2020. С учетом достижения полной ремиссии прогностически неблагоприятного варианта ОМЛ решено проведение алло-ТКМ, в качестве
донора — гаплоидентичный сиблинг (брат). С 03.12 по 07.12.2020 г. проведен режим кондицинирования РЬиВи8. 09.12.2020 проведена инфузия ГСППК в объеме 11,06 млн СЛ34+ СЛ45+ кл/кг. В раннем пострансплантационном периоде развитие: инфаркта миокарда ПЖ, МЖП от 09.12.2020, с разрешением в динамике. По данным стадирования наД +35 (13.12.2021) достижение МОБ-негативной ремиссии, выявлено отсутствие донорского химериз-ма. Верифицировано неприживление трансплантата с восстановлением аутогемопоэза. С 12.02.2021 начат курс кондицинирования в режиме РЬи/Ви8. В феврале 2021 г. аллогенная родственная га-плоидентичная ТГСК от брата. Пострансплантационный период осложнился гематологической токсичностью: анемия 3 ст., тром-боцитопения 4 ст., нейтропения 4 ст. и негематологическая токсичность в виде инфекционных осложнений (рецидивирующая фебрильная нейтропения без верифицированного очага инфекции, а также химиоиндуцированный мукозит рта 2 ст., острый не-калькулезный холецистит от 03.03.2021, острая РТПХ 1 ст. (кожа 2, печень 0, кишечник)) от 13.03.2021 разрешение на фоне повышения циклоспорина. Восстановление гранулоцитопоэза (АЧН >0,5) на Д +12, тромбоцитопоэза Д +14, . Выполнено стадирование на +1 мес. после ТКМ. Сохраняется МОБ-негативная ремиссия заболевания. Миелограмма (18.03.2021) бласты 2,4%, ИФТ-МОБ при ОМЛ не обнаружено. Химеризм полный донорский. "^Т 1 (к.м) — 5,1 копии.
Заключение. Комплексный подход к терапии, проведение алло-ТГСК от гаплоидентичного сиблинга позволили достичь и сохранить ПРу пациентки с прогностически неблагоприятным вариантом ОМЛ.
Аль-Ради Л. С.1, Пластинина Л. В.1, Моисеева Т. Н.1, Костина И. Э.1, Барях Е. А.2, Желнова Е. И.2, Туполева Т. А.1
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ НОВОЙ КОРОНАВИРУСНОИ ИНФЕКЦИИ СОУГО-19 У ПАЦИЕНТОВ С ВОЛОСАТОКЛЕТОЧНЫМ ЛЕЙКОЗОМ
]ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 2ГБК №52 ДЗ города Москвы
Введение. У пациентов с онкологематологическими заболеваниями новая коронавирусная инфекция может характеризоваться более тяжелым течением. Инфекционные осложнения являются одной из наиболее частых жизнеугрожающих проблем при воло-сатоклеточном лейкозе (ВКЛ).
Цель работы. Проанализировать тяжесть течения новой коро-навирусной инфекции СОУГО-19у пациентов с ВКЛ.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ данных 99 пациентов с ВКЛ, наблюдающихся в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России и заболевших СОУГО-19
в период с мая 2020 года по октябрь 2021 года. Диагноз ВКЛуста-навливался в соответствии с рекомендациями ВОЗ 2017. Диагноз СОУГО-19 подтверждался наличием РНК 8АК8-СоУ-2 методом ПЦР и/или выявлением после перенесенной инфекции антител и/или к 8АК8-СоУ-2 в крови методом ИФА и/или характерной КТ-картиной вирусной пневмонии
Результаты и обсуждение. Тяжелая степень поражения легких по КТ диагностирована у 22% пациентов, у 9% пациентов развилась дыхательная недостаточность 3—4 ст. Абсолютная нейтропения (<1,0х109/л) в период диагностики СОУГО-19 выявлена
