УСПЕШНЫЙ ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТА С POEMS-СИНДРОМОМ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ПРИЛОЖЕНИЕ 1

Саха (.Якутия) в период с 2005 по ноябрь 2021 г. Диагноз во всех случаях верифицирован определением экспрессии мРНК BCR-ABLp210 методом полимеразной цепной реакции в реальном времени (ПЦР-РВ). Статистическая обработка материала проводилась при помощи пакета программ Microsoft Office 2020.

Результаты и обсуждение. Всего за анализируемый период в клинико-диагностическом центре ГАУ РС(Я) «РБ № 1 — НЦМ» г. Якутска наблюдались 84 взрослых пациента с ХЖЛ. Средний возраст в дебюте заболевания составил 47,08±14,29 года, количество мужчин несколько преобладало над количеством женщин (52,4 и 47,6%). ХЖЛ у подавляющего большинства пациентов (97,62%) манифестировал с ХФ. В единичных случаях наблюдался дебют с фазы акселерации (ФА) и БК. В качестве терапии первой линии ИТК назначались 91,67% пациентов. Остальные 8,33% пациентов, диагноз которых выставлен до эры тирозинкиназ, получали гид-роксикарбамид, затем были переведены на ИТК. В 98,8% случаев в первую линию назначался иматиниб в дозе 400—800 мг в зависимости от фазы заболевания, а в 1,2% — дазатиниб 140 мг при дебюте ХМЛ с фазы БК. В анализ эффективности терапии ИТК включены

пациенты, получавшие ИТК в первую линию более 12 месяцев (п=70). Полный гематологический ответ (ПГО) достигнут у 85,7% пациентов, полный цитогенетический ответ (ПЦО) — у 74,29%, большой молекулярный ответ (БМО) — у 45,7%. За весь период наблюдения летальность составила 19%, из них в 10,71% случаев причиной смерти являлось прогрессирование основного заболевания с исходом в бластный криз. Общая 15-летняя выживаемость составила 79,2%. В различные периоды наблюдения необходимость смены терапии на препарат II поколения (нилотиниб, дазатиниб, бозутиниб) зарегистрированау 30% пациентов, из них в 18,9% случаев причиной перевода являлась первичная или вторичная рези-стентностькиматинибу, ав 11,9% — непереносимостьпрепарата.

Заключение. Опыт применения ИТК в лечении ХЖЛ подтверждает их высокую эффективность в достижении молекулярного ответа. Однако в условиях Республики Саха (Якутия) более чем у половины пациентов достигнуть БЖО не удается. Для улучшения результатов терапии необходимо повышение комплаентности пациентов, своевременные коррекция нежелательных явлений и перевод на препараты II поколения.

Алексеева А. Н., Очирова О. Е., Жалсанова Э. Б., Уланова И. С.

УСПЕШНЫЙ ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТА С РОЕМ8-СИНДРОМОМ

ГАУЗ «РКБ им Н. А. Семашко», г. Улан-Удэ

Введение. Многообразие симптомокомплекса РОЕМ8-синдрома и отсутствие специфических методов диагностики затрудняет диагностику данной нозологии.

Цель работы. Описание успешного опыта лечения пациента с РОЕМЗ-синдромом в ГАУЗ «РКБ им. Н. А. Семашко».

Материалы и методы. Ретроспективный анализ медицинской документации и результатов обследования до установления диагноза пациента А., 1976г.р.

Результаты и обсуждение. В октябре 2015 г. — клиника поли-нейропатии и боли в поясничном отделе позвоночника. С апреля

2016 года отмечалось нарастание полинейропатии, появились отеки нижних конечностей, снижение веса на 10 кг, медиастинальная и подмышечная лимфоаденопатия, гидроперикард, тромбоцитоз до 650х109/л, повышение РФ. Ревматологом выставлялся диагноз системной склеродермии, синдром Шегрена. В лечении получал пульс-терапию преднизолоном, введение циклофосфамида с не-значительнымулучшением. В октябре 2016 года находился на обследовании в ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой», системные ревматологические заболевания были исключены. В сентябре

2017 г. гематологом РКБ, выполнялась трепанобиопсия — трепан нормоклеточный, трехростковый, гиперплазия мегакариоцитов, часть мегакариоцитов крупные с гиперглобулярными ядрами, иммунофиксация белков сыворотки крови-моноклональная секреция лямбда—тип 9,39 г/л, белок сывороточного амилоида повышен 340 мг/л при норме до 6,4 мг/л. Проведена биопсия ПЖК передней брюшной стенки — данных за амилоидоз нет. По ЭНМГ (18.12.17) грубое поражение моторных волокон диафрагмальных нервов с 2 сторон (парез диафрагмы). В декабре

2017 года проведен курс пульс-терапии метипредом, отмечалось уменьшение отечного синдрома, дыхательной недостаточности, нормализация температуры тела. Таким образом, на основании 3 больших симптомов (полинейропатия, моноклональная секреция PIgG лямбда-типа, очаги остеосклероза) и 3 малых критериев (гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, генерализованный отечный синдром, преходящий тромбоцитоз), а также результатов миелограммы и МРТ позвоночника выставлен диагноз — POEMS-синдром в рамках остеосклеротической миеломы. С декабря 2017 по март 2018 г. проведены 3 курса ПХТ в режиме «CD» с положительной динамикой в виде уменьшения явлений полинейропатии, дыхательной недостаточности. В апреле 2018 г. пациент консультирован в ФГБУ «НМИЦ им. H.A. Алмазова», рекомендовано введение Бортезомиба 1 раз в неделю, п/к. С апреля по декабрь 2018 г. проведены 8 курсов ПХТ в режиме «VCD», перенес удовлетворительно, постцитостатические периоды осложнялись тяжелыми пневмониями с клиникой ТЭЛА. В мае 2019 г. консультирован в ФГБУ «НМИЦ гематологии», г. Москва, рекомендован ленолидомид и ауто-ТГСК. С мая 2021 г. пациенту проводятся курсы ПХТ по схеме «RD» с положительным эффектом в виде купирования астенического, болевого и отечно-асци-тического синдромов.

Заключение. Данная нозология очень редкая и сложная в диагностическом плане из-за большого количества симптомокомплек-сов и отсутствия специфических методов диагностики, однако при общем неблагоприятном прогнозе при POEMS-синдроме проведение адекватной терапии позволяет достичь положительных результатов.

Алексеева А. Н.1, Очирова О. Е.1, Жалсанова Э. Б.1, Карпова А. Г.1, Хажеева А. А.1, Уланова И. С.2

ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТКИ С МПЗ, МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМОЙ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫМ ОБЪЕМНЫМ ОБРАЗОВАНИЕМ СРЕДОСТЕНИЯ. КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

ТАУЗ «РКБ им Н. А. Семашко», 2 Б ГУ медицинский университет, Улан-Удэ

Введение. Хронические лимфопролиферативные заболевания (ХЛПЗ) наиболее часто диагностируютсяу взрослого населения. Важной особенностью этих болезней является высокая частота возникновения вторичных солидных и гематологических неопла-зий, индуцированных цитостатическими препаратами, использованными для терапии при ХЛПЗ. По данным исследований, в основе развития могут лежать механизмы нарушения иммунитета вследствие собственно заболевания или его лечения.

Цель работы. Показать клинический случай сочетания МПЗ и множественной миеломы, а также доброкачественного объемного образования верхне-заднего средостения.

Материалы и методы. Пациентка 72 лет, с 2014 г. наблюдается у гематолога с диагнозом истинная полицитемия. В январе 2019 г. впервые отмечается азотемия — креатинин 178 мкм/л. Диагностирован вторичный нефроангиосклероз сочетанного ге-неза (диабетического, гипертонического). Программный диализ