CC BY
0
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
у 16% пациентов. Во время выявления СОУГО-19 ремиссия ВКЛ была у 70% пациентов, у 30% больных СОУГО-19 был диагностирован в развернутой фазе ВКЛ (22% дебют; 8% рецидив). СОУЮ-19 диагностирован в развернутой фазе ВКЛ до начала специфического леченияу 18% пациентов, у 12% ■— в период проведения специфического лечения интерфероном-альфа, вемура-фенибом. Тяжелое поражение легких (КТ 3—4) чаще (55,5%) на-блюдалосьу больных без специфического лечения в развернутой фазе ВКЛ (против 17% у пациентов, получавших специфическое лечение; и 17% у пациентов в ремиссии ВКЛ). Стационарное лечение СОУГО-19 проведено 49% пациентов: из них в кислородной поддержке нуждались 67% пациентов; ИВЛ и терапия вазо-прессорами проводились 6 пациентам (без эффекта). Летальность в общей группе составила 6%; летальность в ремиссии ВКЛ ■— 3%. Терапию ритуксимабом в сроки от 9 дней до 109 мес. (медиана 19 мес.) до заболевания СОУГО-19 получили 36% пациентов. Разницы по тяжести течения СОУЮ-19 в зависимости от наличия или отсутствия в анамнезе терапии ритуксимабом не было. Однако пациенты, получавшие терапию моноклональ-ными анти-С020 антителами < 12 мес. до развития СОУЮ-19, в 42% случаев оказались серонегативны по сравнению с 6% пациентов, которые получали терапию анти-С020 антителами в срок > 12 мес. до заболевания СОУЮ-19.
Заключение. Более тяжелое течение СОУЮ-19 отмечено у пациентов с развернутой фазой ВКЛ, которым не проводилось специфического лечения, по сравнению с пациентами, получавшими специфическое лечение, а также пациентами в ремиссии ВКЛ. Тяжесть течения СОУЮ-19 в нашей группе пациентов не зависела от наличия/отсутствия терапии ритуксимабом в анамнезе, однако при давности применения моноклональных анти-С020 антител < 12 мес. до развития СОУЮ-19 в 7 раз чаще встречались случаи негативных результатов на антитела против 8АЯ8-СоУ-2.
Летальность больных ВКЛ при развитии СОУЮ-19 составила 6%.
Таблица. Характеристика течения новой коронавирусной инфекции
СОУЮ-19 у пациентов с волоеатоклеточным лейкозом ВКЛ) (п=99)
Развернутая фаза ВКЛ Ремиссия ВКЛ п (%)
Признак до начала терапии ВКЛ, п (%) в период терапии ВКЛ, п (%)
Количество пациентов 18 (18%) 12 (12°%) 69 (70%)
Тяжелое поражение легких (КТ 3-4) 10(55,5%) 2 (17%) 2 (17%)
Дыхательная недостаточность 3-4 степени 5 (28%%) 2 (17%) 2 (3%)
Абсолютная нейтропения (нейтрофилы <1,0х109/л) 10(55,5%) 5 (42%%) 1 (1,5%)
Летальные исходы 2 (11°%) 2 (17%) 2 (3%)
Тяжесть течения СО\/Ю-19 (КТ 3-4) на разных этапах терапии волосатоклеточного лейкоза
1е<3 к баяб-соуг после СО\У10-19 и/или вакцинации е
давности применения моноклональных антиС020-антител у пациентов е волоеатоклеточным лейкозом
Рис. 1
КТ 3-417
До начала терапии ВКЛ В период терапии ВКЛ ■ КТ 3-4 ■ КТ 0-2
Рис.2
К 3-417 %
В ремиссии ВКЛ
антиС020 <12 мес до СО\/Ю-19 и/или
||§<3(-)6 5
антиС020 > 12 мес до СОУЮ-19 и/или
Рис.3
Аль-Ради Л. С., Моисеева Т. Н., Смирнова С. Ю., Пискунова И. С., Горячева С. Р., Якутик И. А., Киреева А. А., Костина И. Э., Двирнык В. Н.
АТИПИЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ ПОРАЖЕНИЯ ПРИ ВОЛОСАТОКЛЕТОЧНОМ ЛЕЙКОЗЕ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Типичными локализациями специфического поражения при волосатоклеточном лейкозе (ВКЛ) являются костный мозг и селезенка. При наличии других, нетипичных областей поражения возникают трудности в установлении диагноза ВКЛ и определении тактики лечения
Цель работы. Оценить частоту и особенности лечения ВКЛ с наличием очагов атипичной локализации поражения.
Материалы и методы. Диагноз ВКЛ был установлен в соответствии со стандартными диагностическими критериями, включающими морфологическое исследование костного мозга, им-мунофенотипирование лимфоцитов крови / костного мозга и субстрата из очага поражения методом многоцветной проточной цитометрии, молекулярное исследование мутации ВРАРУбООЕ методом полимеразной цепной реакции. Дополнительные очаги поражения визуализировали при исследовании с применением ультразвуковой визуализации, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, ПЭТ/КТ.
Результаты и обсуждение. У 8 (1%) пациентов из 758 пациентов с ВКЛ, наблюдающихся в ФГБУ «НМИЦ гематологии» с 1991 г. по настоящее время, были выявлены атипичные очаги специфического поражения (могло быть > 1 атипичного очага у пациента). Из этих 8 пациентов было 5 женщин и 3 мужчин (м:ж=1:1,6) с медианой возраста на моментустановления диагноза ВКЛ 36 лет (диапазон 32—45). У 3 пациентов атипичная локализация ВКЛ была выявлена при первичной диагностике, у 5 пациентов ■— в рецидиве на фоне длительно существующего ВКЛ с медианой длительности заболевания
28 лет (диапазон 19—29). Основными зонами атипичного поражения ВКЛ являлись массивное забрюшинное поражение клетчатки и лимфоузлов (4 пациента), массивное поражение абдоминальных лимфоузлов (2 пациента), специфический плеврит (2 пациента), кости с мягкотканным экстраоссальным компонентом (2 пациента). У 7 пациентов атипичные очаги вовлечения выявлялись дополнительно к типичному для ВКЛ поражению костного мозга и селезенки; у 1 пациентки атипичный очаг в кости с мягкотканным экстраоссальным компонентом был единственным проявлением ВКЛ. Монотерапия кладрибином (после предфазы интерфероном-а) у 3 пациентов привела к короткой ремиссии ВКЛ (длительность ремиссии 2—3 года), с последующим ранним рецидивом. Комбинированная терапия кладрибин + ритуксимаб (после предфазы интерферон-а или ве-мурафениб) у 8 пациентов (в том числе у 3 после раннего рецидива) привела к ремиссии заболевания у всех пациентов с медианой длительности ремиссии 5 лет (диапазон 0,5—12 лет). Рецидив после терапии кладрибин + ритуксимаб развился у 2 пациентов через 5 лет ремиссии, купирован повторным назначением комбинации кладрибин + обинутузумаб / кладрибин + ритуксимаб.
Заключение. Атипичная локализация поражения встречается, по нашему опыту, примерно в 1% случаев ВКЛ, преимущественно вовлекает забрюшинную область, плевру, кости и в крайне редких случаях (0,1%) может быть единственным проявлением ВКЛ. Дляуточнения диагноза необходимо исследование субстрата из зоны поражения. Для достижения длительной ремиссии рекомендуется проведение комбинированного лечения кладрибин + анти-С020.
