ПРИЛОЖЕНИЕ 1
крови (ЭСКДК). В 07.2020 г. перенесла COVID-19. В 2021 г. по м/ж дважды проводилась трепанобиопсия КМ: поражения при ЛХ не выявлено. Анемия была расценена как симптом МДС, планировалась алло-ТГСК от родной сестры. В 05.2021 г. пациентка обследована в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России: выявлена нормохромная нормоцитарная анемия (НЬ — 84 г/л после трансфузии ЭСКДК по месту жительства), снижение ретикулоцитов в крови до 7,7х109/л (норма (20—100)х109/л), редукции эритроидного ростка в КМ до 4%. Выявлена ДНК PVВ19 (кровь, КМ). Установлен диагноз: парциальная красноклеточная аплазия (ПККА), ассоциированная с PVВ19. Начата терапия внутривенными иммуноглобулинами (ВВИГ), суммарно введено 70 гр. Количество копий ДНК PVВ19 снизилось с 1,2х106 до 8,2х104/мл, а показатели НЬ и Rt повысились с 85 до 127 г/л и с 7 до 212х109/л, соответственно. В 07.2021 г. пациентка вновь перенесла COVID-19. Терапия ВВИГ была продолжена: суммарно введено еще 65 гр. При контроле в 02.2023 г.: НЬ — 125 г/л, Эр. — 4,0х1012/л, Rt — 81х109/л, ДНК PVВ19 — 5х103/л, количество ОЮ4+ клеток и содержание ИГ в норме. Продолжено наблюдение без терапии. Пациент № 2 А., м, 22 лет. В 04.2021 г. впервые выявлено снижение Нв до 54 г/л, выполнена однократная трансфузия ЭСКДК. В 09.21 г. — туберкулез легких. Специфическая терапия до 09.22 г. В 09.22 г. вновь снижение НЬ до 50 г/л, появление
зависимости от трансфузий ЭСКДК. Обследован в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России в 11.22 г.: НЬ — 48 г/л, эритро-кариоциты в КМ — 0,2%. По данным трепанобиопсии КМ, СЦИ, диагноз МДС, ЛПЗ не подтвержден. ДНК PVВ19 выявлена только в КМ, однако в крови определены антитела анти-В19-^М — 5,45 МЕ/мл (норма <0,8 МЕ/мл), анти-В19-^ — 3,07 МЕ/мл (норма <4 МЕ/мл). Установлен диагноз: ПККА, ассоциированная с PVВ19. Начата терапия ВВИГ, суммарно введено 30 гр, достигнут прирост НЬ до 127 г/л и ЭКЦ до 49%.
Заключение. Представленные клинические случаи развития ПККА у иммунокомпрометированных больных демонстрируют необходимость комплексного обследования для выявления причины анемии. Редукция эритроидного ростка в КМ в сочетании с анемией и ретикулоцитопенией требует обязательного исследования КМ на наличие ДНК PVВ19, т.к. отсутствие репликации в крови не исключает его наличия в КМ. Диагностика ПВИ должна включать исследование крови на наличие антител к PVB19. Унифицированного протокола лечения ПККА, ассоциированной с PVB19, на сегодня нет. Доза и кратность введения ВВИГ определяется в каждом конкретном случае и зависит от иммунологического статуса пациента и наличия репликации PVB19 в крови. ВВИГ эффективен при лечении ПККА, ассоциированной с PVB19.
Пластинина Л.В.1, Аль-Ради Л.С.1, Моисеева Т.Н.1, Костина И.Э.1, Чабаева Ю.А.1, Барях Е.А.2, Желнова Е.И.2, Туполева Т.А.1
СТАЦИОНАРНОЕ ЛЕЧЕНИЕ НОВОЙ КОРОНАВИРУСНОЙ ИНФЕКЦИИ COVID-19 У ПАЦИЕНТОВ
С ВОЛОСАТОКЛЕТОЧНЫМ ЛЕЙКОЗОМ
'ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Москва,
2ГБУЗ «ГКБ №52 ДЗМ», г. Москва
Введение. Новая коронавирусная инфекция у пациентов с он-кологематологическими заболеваниями часто протекает в тяжелой форме. Развитие тяжелых и опасных для жизни инфекций является одной из наиболее признанных и важных клинических проблем у пациентов с волосатоклеточным лейкозом (ВКЛ).
Цель. Оценить тяжесть течения новой коронавирусной инфекции COVID-19, требующей стационарного лечения, у пациентов с ВКЛ.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ данных 49 пациентов с ВКЛ, наблюдающихся в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, которые заболели COVID-19 с мая 2020 по октябрь 2021 года и в этой связи находились на стационарном лечении в различных медицинских организациях Российской Федерации. Возраст больных на момент диагностики COVID-19 составил от 36 до 82 лет (медиана 54 года). Диагноз ВКЛ устанавливался на основании стандартных лабораторно-инструментальных исследований, включая иммунофенотипирование, определение мутации BRAFV600E. Диагноз COVID-19 подтвержден наличием РНК SARS-CoV-2 методом ПЦР у 42 пациентов, выявлением после перенесенной инфекции антител ^М и/или IgG к SARS-CoV-2 в крови методом ИФА у 5 пациентов. У двух пациентов диагноз COVID-19 установлен только на основании характерной для вирусной пневмонии КТ-картины.
Результаты. Тяжелая степень поражения легких по КТ (КТ 3-4) диагностирована у 45% (п=22) пациентов, у 18% (п=9) пациентов развилась дыхательная недостаточность 3—4 ст. Абсолютная нейтропе-ния (<1,0х109/л) в период диагностики COVID-19 выявлена у 24% (п=12) пациентов. Вирусная пневмония при ВКЛ часто сочеталась с бактериальной и оппортунистической флорой. Во время выявления COVID-19 ремиссия ВКЛ была у 57% (п=28) пациентов, у 43% (п=21) больных COVID-19 была диагностирована в развернутой фазе ВКЛ (35% (п=17) дебют; 8% (п=4) рецидив), из них в развернутой
фазе ВКЛ до начала специфического лечения ВКЛ у 29% (п=14) пациентов, у 14% (п=7) — в период проведения специфического лечения интерфероном-альфа/вемурафенибом/кладрибином. Тяжелое поражение легких по КТ (КТ 3-4) чаще (64%) наблюдалось у больных без специфического лечения в развернутой фазе ВКЛ (против 42% у пациентов, получавших специфическое лечение; и 36% у пациентов в ремиссии ВКЛ) (таблица). Лечение пациентов включало антибактериальные препараты у 98% пациентов, глюкокортикостероиды у 76%, антицитотоксические препараты у 43% пациентов, терапия гидрок-сихлорохином у 16% пациентов, терапия плазмой реконвалесцентов COVID-19 у 10% пациентов. В кислородной поддержке нуждались 67% (п=33) пациентов; ИВЛ и терапия вазопрессорами проводились 6 пациентам (без эффекта). Летальность составила 12% (четверо пациентов умерло в развернутой фазе ВКЛ, двое — в ремиссии ВКЛ).
Заключение. Тяжелое течение COVID-19 среди госпитализированных пациентов чаще встречалось у пациентов в развернутой фазе ВКЛ, которым не проводилось специфического лечения, по сравнению с пациентами, получавшими специфическое лечение и в ремиссии ВКЛ.
Таблица. Характеристика течения новой коронавирусной инфекции СОУЮ-19, требующей стационарного лечения, у пациентов с волоса-
токлеточным лейкозом п=49)
Признак Развернутая фаза ВКЛ Ремиссия ВКЛ, п(%)
До начала терапии ВКЛ,п(%) В период терапии ВКЛ, п(%)
Количество пациентов 14 (29%) 7 (14%) 28 (57%)
Поражение легких КТ 3-4 9 (64%) 3 (42%) 10(36%)
ДН 3-4 4 (28%) 3 (43%) 2 (7%)
Абсолютная нейтропения (<1,0*10'/л) 8 (57%) 3 (43%) 1 (3%)
ВКЛ — волосатоклеточный лейкоз, ДН — дыхательная недостаточность, КТ — компьютерная томография