Научная статья на тему 'Особенности клинического течения и выбор способа хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых'

Особенности клинического течения и выбор способа хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
922
58
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА / ГИПОГАНЛИОЗ / АГАНГЛИОЗ / МЕГАКОЛОН / МЕГАРЕКТУМ / HIRSCHSPRUNG’S DISEASE / HYPOGANGLIOSIS / AGANGLIOSIS / MEGACOLON / MEGARECTUM

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Наврузов С. Н., Мирзахмедов М. М., Наврузов Б. С., Ахмедов М. А.

Цель. Улучшить диагностику и определить наиболее эффективные способы оперативного лечения при болезни Гиршпрунга у взрослых. Материал и методы. В исследование включены 82 пациента с болезнью Гиршпрунга (БГ), проходивших обследование и лечение в НЦ Колопроктологии МЗ республики Узбекистан с 1990 по 2013 гг. Возраст пациентов варьировал от 15 до 46 лет. Из 82 обследованных мужчин было 58 (70,7%), женщин 24 (29,3%). Всем пациентам проведено клиническое и инструментальное обследование. Для сравнительного анализа эффективности хирургического лечения пациенты с БГ были разделены на 2 группы. В основную группу включено 28 человек, которым, была выполнена брюшно-анальная резекция (БАР) прямой кишки с низведением проксимальных участков толстой кишки в анальный канал. В контрольную группу включено 44 пациента, которым была выполнена операция Дюамеля. Анализировались исходы вмешательств и развившиеся осложнения. Отдаленные Результаты хирургического лечения оценены по шкале Визика. Результаты. Из 82 обследованных у 46 (56%) выявлена наданальная, у 20 (24,4%) ректальная, у 13 (15,9%) ректосигмоидная, у 2 (2,5%) левосторонняя и у 1 (1,2%) пациента субтотальная форма гипоганглиоза. По данным биопсии по Свенсону, из 82 пациентов у 36 (44%) выявлен аганглиоз, у 46 (56%) – гипоганглиоз прямой кишки. В основной группе ранние послеоперационные осложнения отмечены у 4 (14,3%) пациентов, в контрольной группе у 14 (31,8%). Летальный исход был зарегистрирован в 1 (2,2%) случае, после операции Дюамеля. Поздние послеоперационные осложнения выявлены у 7,1% в основной, и 15% в контрольной группе пациентов. Заключение. Наиболее адекватной и радикальной для лечения БГ у взрослых является брюшноанальная резекция прямой кишки с низведением в анальный канал проксимальных отделов толстой кишки. Она направлена на удаление гипоили аганглионарной зоны и декомпенсированных отделов толстой кишки и отвечает требованиям радикализма.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Objectives. To improve diagnostics and determine the most effective ways of operative treatment in case of Hirschsprung’s disease in adults. Methods. 82 patients with Hirschsprung’s disease (HD) undergoing examination and treatment during the period of 1990 up to 2013 yrs. in the Scientific Center of Coloproctology of the Ministry of Health of the Republic of Uzbekistan were included in the research. The age of patients varied from 15 up to 46 years. Out of 82 patients, 58 (70,7%) were males, 24 were females (29,3%). All patients underwent clinical and instrumental examination. For the comparative analysis of surgical treatment effectiveness the patients with HD were subdivided into 2 groups. The main group included 28 patients who underwent the abdominal-anal resection (BAR) of the rectum with the relegation of the proximal colon to the anal canal. The control group included 44 patients who underwent Duhamel operation. Outcomes of interventions and complications were analyzed. The long-term Results of surgical treatment were evaluated using Visick score. Results. Out of 82 surveyed patients the supraanal form of hypogangliosis was detected in 46 (56%), rectal one – in 20 (24,4%), recto-sigmoid – in 13 (15,9%), left-side one – in 2 (2,5%) and – 1 (1, 2%) subtotal form. According to Swenson biopsy data agangliosis was revealed in 36 (44%) out of 82 patients, hypogangliosis of the rectum in 46 (56%). In the main group the early postoperative complications were registered in 4 (14, 3%) patients and in the control group – in 14 (31,8%) patients. Lethal outcome was registered in 1 (2,2%) case after Duhamel operation. Late postoperative complications were revealed in 7,1% in the main group and 15% in the control group of patients. Conclusions. The most adequate and radical way to treat HD in adults is considered to be the abdominal-anal resection of the rectum with relegation of the proximal colonic segments to the anal canal. It is aimed at the removal of hypo-or agangliosis zone and the decompensated segments of the colon and meets the requirements of radicalism.

Текст научной работы на тему «Особенности клинического течения и выбор способа хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых»

С.Н. НАВРУЗОВ 1, М.М. МИРЗАХМЕДОВ 2, Б.С. НАВРУЗОВ 3, М.А. АХМЕДОВ 3

особености клинического течения и выбор способа хирургического лечения болезни гиршпрунга у взрослых

Республиканский онкологический научный центр Министерства здравоохранения Республики Узбекистан ', Научный центр колопроктологии Республики Узбекистан 2, г. Ташкент, Ташкентская медицинская академия 3, Республика Узбекистан

Цель. Улучшить диагностику и определить наиболее эффективные способы оперативного лечения при болезни Гиршпрунга у взрослых.

Материал и методы. В исследование включены 82 пациента с болезнью Гиршпрунга (БГ), проходивших обследование и лечение в НЦ Колопроктологии МЗ республики Узбекистан с 1990 по 2013 гг. Возраст пациентов варьировал от 15 до 46 лет. Из 82 обследованных мужчин было 58 (70,7%), женщин 24 (29,3%). Всем пациентам проведено клиническое и инструментальное обследование. Для сравнительного анализа эффективности хирургического лечения пациенты с БГ были разделены на 2 группы. В основную группу включено 28 человек, которым, была выполнена брюшно-анальная резекция (БАР) прямой кишки с низведением проксимальных участков толстой кишки в анальный канал. В контрольную группу включено 44 пациента, которым была выполнена операция дюамеля. Анализировались исходы вмешательств и развившиеся осложнения. Отдаленные результаты хирургического лечения оценены по шкале Визика.

Результаты. Из 82 обследованных у 46 (56%) выявлена наданальная, у 20 (24,4%) ректальная, у 13 (15,9%) ректосигмоидная, у 2 (2,5%) левосторонняя и у 1 (1,2%) пациента субтотальная форма гипогангли-оза. По данным биопсии по Свенсону, из 82 пациентов у 36 (44%) выявлен аганглиоз, у 46 (56%) — гипо-ганглиоз прямой кишки. В основной группе ранние послеоперационные осложнения отмечены у 4 (14,3%) пациентов, в контрольной группе у 14 (31,8%). Летальный исход был зарегистрирован в 1 (2,2%) случае, после операции Дюамеля. Поздние послеоперационные осложнения выявлены у 7,1% в основной, и 15% в контрольной группе пациентов.

Заключение. Наиболее адекватной и радикальной для лечения БГ у взрослых является брюшно-анальная резекция прямой кишки с низведением в анальный канал проксимальных отделов толстой кишки. Она направлена на удаление гипо- или аганглионарной зоны и декомпенсированных отделов толстой кишки и отвечает требованиям радикализма.

Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга, гипоганлиоз, аганглиоз, мегаколон, мегаректум

Objectives. To improve diagnostics and determine the most effective ways of operative treatment in case of Hirschsprung's disease in adults.

Methods. 82 patients with Hirschsprung's disease (HD) undergoing examination and treatment during the period of 1990 up to 2013 yrs. in the Scientific Center of Coloproctology of the Ministry of Health of the Republic of Uzbekistan were included in the research. The age of patients varied from 15 up to 46 years. Out of 82 patients, 58 (70,7%) were males, 24 were females (29,3%). All patients underwent clinical and instrumental examination. For the comparative analysis of surgical treatment effectiveness the patients with HD were subdivided into 2 groups. The main group included 28 patients who underwent the abdominal-anal resection (BAR) of the rectum with the relegation of the proximal colon to the anal canal. The control group included 44 patients who underwent Duhamel operation. Outcomes of interventions and complications were analyzed. The long-term results of surgical treatment were evaluated using Visick score.

Results. Out of 82 surveyed patients the supraanal form of hypogangliosis was detected in 46 (56%), rectal one — in 20 (24,4%), recto-sigmoid — in 13 (15,9%), left-side one — in 2 (2,5%) and — 1 (1, 2%) subtotal form. According to Swenson biopsy data agangliosis was revealed in 36 (44%) out of 82 patients, hypogangliosis of the rectum in 46 (56%). In the main group the early postoperative complications were registered in 4 (14, 3%) patients and in the control group — in 14 (31,8%) patients. Lethal outcome was registered in 1 (2,2%) case after Duhamel operation. Late postoperative complications were revealed in 7,1% in the main group and 15% in the control group of patients.

Conclusions. The most adequate and radical way to treat HD in adults is considered to be the abdominal-anal resection of the rectum with relegation of the proximal colonic segments to the anal canal. It is aimed at the removal of hypo-or agangliosis zone and the decompensated segments of the colon and meets the requirements of radicalism.

Keywords: Hirschsprung's disease, hypogangliosis, agangliosis, megacolon, megarectum

Novosti Khirurgii. 2013 Mar-Apr; Vol 21 (2): 54-60

peculiarities of clinical course and choice of surgical treatment of Hirschprung's disease in adults s.N. Navruzov, M.M. Mirzakhmedov, B.s. Navruzov, M.A. Ahmedov

Введение

Болезнь Гиршпрунга (БГ) является тяжелым пороком развития толстой кишки и занимает одно из ведущих мест в структуре патологии пищеварительного тракта. Частота выявления БГ в последние годы составила в среднем 1:2000 - 1: 5000 родов [1].

Несмотря на современное развитие коло-проктологии, вопросы, касающиеся особенностей течения заболевания, его зависимости от морфологических изменений стенки толстой кишки, диагностики и лечебной тактики при БГ у взрослых до настоящего времени остаются актуальными и требуют дальнейшего изучения.

На сегодняшний день ни у кого не вызывает сомнений то, что в основе БГ лежит врожденный гипо- или аганглиоз различных отделов толстой кишки. Но, несмотря на это, вопрос о протяженности зоны гипо- или аган-глиоза, а также их границах остается открытым. Нижняя граница аганглионарного сегмента широко варьирует, у 20% пациентов гипо- или аганглиоз ограничивается экстраперитонеаль-ной частью прямой кишки, у 60% захватывает сигмовидную кишку, у 15% распространяется на поперечно-ободочную и в 5% случаев поражается вся толстая кишка [2, 3].

Врожденный характер заболевания обусловливает его принадлежность, в основном к сфере деятельности детских лечебных учреждений. Благодаря работам детских хирургов решены некоторые вопросы диагностики и лечения этой аномалии у детей. Доказана необходимость удаления не только расширенной части толстой кишки, но и части расположенной дистальнее аганглионарной зоны, причины развития мегаколон. Предложены различные методы хирургических операций, направленных на выполнение этой задачи, их модификации [4, 5]. С внедрением в медицину новых технологий стали применяться лапароскопические варианты выполнения известных методов оперативного лечения с использованием сшивающих аппаратов для формирования межкишечного соустья [6, 7].

следует отметить, что у части пациентов заболевание может долго протекать без выраженных клинических проявлений, когда запоры носят периодический и нестойкий характер, легко разрешаются при помощи очистительных клизм, что позволяет пациентам доживать до зрелого возраста. Такие пациенты представляют собой особую категорию, требующую нестандартной оценки и индивидуального подхода. в современной научной литера-

туре последние годы сообщения о БГ у взрослых немногочисленны.

Многие из подобных пациентов получают своевременную и адекватную помощь у детских хирургов, в то же время существуют определенные формы заболевания, которые в полной мере развиваются лишь у взрослых. Установлено, что основная причина медленного развития заболевания, позволяющая доживать пациентам до взрослого возраста, заключается в преобладании коротких аганглио-нарных зон и более частом гипоганглиозе.

Аганглионарная и гипоганглионарная зоны у взрослых чаще расположены в прямой кишке (86%), причем в половине этих случаев они занимают только ее нижнеампулярный отдел. поражение остальных частей толстой кишки наблюдается у 14% пациентов [5, 8, 9].

Известно, что у взрослых многие хирурги все еще выполняют резекцию расширенных отделов толстой кишки и другие паллиативные операции. удаление расширенных отделов толстой кишки при БГ у взрослых свидетельствует о продолжающемся объединении диагнозов «болезнь Гиршпрунга» и «идиопатиче-ский мегаколон», об отсутствии четкого представления о причинах появления гигантизма толстой кишки у взрослых.

Поэтому целью нашего исследования являлось улучшение диагностики и определение наиболее эффективных способов операции при БГ у взрослых.

Материал и методы

В исследование включено 82 пациента с БГ, проходивших лечение в Научном центре колопроктологии Республики Узбекистан с 1990 по 2013 гг. Возраст обследованных варьировал от 15 до 46 лет. из 82 пациентов мужчин было 58 (70,7%), женщин - 24 (29,3%). Как видно на рисунке 1, 20 (24,4%) пациентов были в возрасте от 15 до 19 лет, 32 (39%) в возрасте от 20 до 24 лет, 17 (20,7%) в возрасте от 25 до 29 лет и 13 (15,9%) от 30 до 46 лет. Средний возраст составил 36,3± 2,41 лет.

Всем пациентам проведено клиническое и инструментальное обследование. Оно начиналось с тщательного изучения жалоб, анамнеза заболевания, затем выполнялись общеклинические и проктологические обследования, применялись эндоскопические, рентгенологические, физиологические (сфинктерометрия, баллонография, электроколография), морфологические (изучение биопсийного материала и операционных препаратов) методы исследования.

35 30 25 20

10

0 .

■ Муж «Жен

ш

ид

ШЛ

1

7

15-19 лет 20-24 лет 25-29 лет 30-46 лет

Рис. 1. Распределение пациентов с БГ по возрасту и полу

Главной целью хирургического лечения БГ является удаление гипо- или аганглионар-ной зоны, адекватная резекция декомпенси-рованных расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки. Но у некоторых пациентов приходится иметь дело с запушенными формами заболевания, когда значительная часть или вся толстая кишка оказывается на грани декомпенсации. В таких случаях требуется индивидуальное определение хирургической тактики, предусматривающей в том числе разделение операции на несколько этапов с предварительным формированием колостомы.

Все пациенты были оперированы. Характер выполненных радикальных хирургических операций был следующим:

— 28 (34,1%) пациентов брюшно-анальная резекция (БАР) прямой кишки с низведением проксимальных отделов толстой кишки в анальный канал с наложением колоанального анастомоза;

— 44 (53,7%) — операция Дюамеля;

— 5 (6%) — левосторонняя гемиколэкто-мия, с формированием культи прямой кишки и наложением трансверзостомы;

— 3 (3,7%) — передняя резекция прямой кишки, сигмоидэктомия с наложением дес-цендостомы;

— 2 (2,5%) — БАР прямой кишки, сигмо-дэктомия с наложением десцендостомы.

Как видно из 82 пациентов у 72 (87,8%) нами выполнена одномоментная радикальная операция, 10 (12,2%) произведена резекция гипо- или аганглионарной зоны, декомпенси-рованной части толстой кишки и сформирована колостома.

По нашему мнению, наиболее адекватными и радикальными для лечения БГ у взрослых является операция дюамеля и брюшно-аналь-ная резекция (БАР) прямой кишки с низведением в анальный канал проксимальных отделов толстой кишки. Поэтому для сравнительного анализа ближайших и отдаленных резуль-

татов этих видов вмешательств было выделено 2 группы.

В основную группу включено 28 пациентов с БГ, которым была выполнена операция брюшно-анальной резекции (БАР) прямой кишки с низведением проксимальных участков толстой кишки в анальный канал.

В контрольную группу вошло 44 пациента с БГ, которым была выполнена операция Дю-амеля.

Ближайшие результаты хирургического лечения взрослых пациентов с БГ оценивались во время их пребывания в клинике после проведенного оперативного лечения. Оценка отдаленных результатов у взрослых проводилась не ранее, чем через 1 год после операции. Это обусловлено тем, что в течение года присутствуют воспалительные явления в зоне операции, в области анастомоза, которые препятствуют полной адаптации толстой кишки, восстановлению ее функций, выработке рефлекса на дефекацию. Отдаленные результаты операций по поводу БГ у взрослых прослежены в период до 10 лет у 68 (83%) из 82 пациентов. Из них 15 (22%) пациентов были опрошены путем анкетирования, 21 (31%) обследован стационарно, 32 (47%) — в амбулаторных условиях. С 14 пациентами была утрачена связь, поэтому их не удалось включить в исследование.

При обследовании в отдаленные сроки пациентам, кроме клинико-лабораторных исследований, проводили эндоскопические, рентгенологические исследования, сфинкте-рометрию и другие функциональные методы исследования.

Результаты хирургического лечения оценивались по шкале Визика: хорошие, удовлетворительные и неудовлетворительные.

хорошими признавались результаты у пациентов, у которых после операции отсутствовали жалобы на запоры. Общее состояние и функциональные показатели толстой кишки были удовлетворительными. Рецидива заболевания не было. Трудоспособность восстановлена.

Результаты считались удовлетворительными в случаях, когда после операции отмечались периодические боли в животе, иногда нерегулярный стул, выявлялась недостаточность анального жома 1 степени, но трудоспособность была не нарушена.

Неудовлетворительными результатами считали случаи, при которых у пациентов наблюдались запоры с проявлениями хронической кишечной непроходимости, по поводу которой необходимо повторное вмешательство.

9

7

поносы 7,3% I гипертермия 12,2%

тошнота, рвота 29,3%

слабость 63,4%

0%

20%

40%

60%

80%

100%

Рис. 2. Клинические симптомы у обследованных пациентов с болезнью Гиршпрунга

Статистическая обработка полученных данных проведена с помощью программы "STATISTICA 6,0" (Copyright©StatSoft, Inc., 2001, USA) с использованием встроенных функций вариационной статистики. Достоверность различий между группами определялась с помощью критерия х2. Достоверными считали показатели, которые отличались от контроля при значении р<0,05.

Результаты и обсуждение

При анализе клинических проявлений у обследованных пациентов установлено, что основными жалобами при поступлении были упорные запоры, которые отмечены у 70 (85,4%) из 82 пациентов, в том числе отсутствие самостоятельного стула наблюдалось — у 55 (67%), а у 54 (65,8%) обследованных отмечались периодические боли в животе, нарастающие по мере отсутствия стула. Вздутие живота наблюдалось у всех 82 (100%) пациен-

тов, причем у 20 (24,3%) из них метеоризм был постоянным. Тошнота и рвота наблюдались у 24 (29,3%), слабость, снижение работоспособности у 52 (63,4%), повышение температуры тела у 10 (12,2%), парадоксальные поносы у 6 (7,3%) пациентов (рис. 2).

Диагноз при БГ должен строиться с указанием протяженности аганглионарной или ги-поганглионарной, а также расширенной зоны. У всех 82 пациентов отмечено расширение различных отделов толстой кишки от умеренно выраженного (диаметр кишки составлял от 7 до 10 см) до значительного (15-25 см). Степень распространенности расширения толстой кишки была различной, но отмечалось явное преобладание расширения дистальных отделов. Расширение только прямой кишки установлено из 82 пациентов у 20 (24,4%), прямой и сигмовидной кишки у 51 (62,2%), левые отделы были расширены у 10 (12,2%), субтотальное расширение толстой кишки выявлено у 1 (1,2%) обследованного.

Наиболее сложными для диагностики являются случаи короткого (анального или нада-нального) аганглиоза прямой кишки, а также гипоганглиоза толстой кишки и поэтому точное выявление аганглионарной зоны возможно не во всех случаях, поэтому для дифференциальный диагностики БГ с другими формами мега-колон используется трансанальная биопсия по свенсону. необходимость применения данного метода обусловлена частой разноречивостью информации, получаемой другими методами. По нашим данным, в этом плане эндоскопический метод (ректороманоскопия, колоноско-пия) малоинформативен — 51,8% совпадений диагноза. поэтому биопсию по свенсону мы выполняли у всех пациентов, поступавших с подозрением на БГ. по данным биопсии по

Рис. 3. Микрофотограмма трансанальной биопсии по Свенсону (отсутствие и уменьшение нервных ганглий указанно стрелками): А — аганглиоз; Б — гипоганлиоз. Ув. *400

Б

| я Ж

Г | |

\

о

ш

л

Cm,

свенсону в нашем исследовании, из 82 пациентов у 36 (44%) — выявлен аганглиоз, а у 46 (56%) гипоганглиоз прямой кишки (рис. 3).

как известно, по распространенности гипо- или аганглионарной зоны выделяют следующие варианты БГ: наданальная, ректальная, ректосигмоидная, левосторонняя, субтотальная, тотальная. В наших наблюдениях из 82 обследованных у 46 (56%) была нада-нальная, у 20 (24,4%) ректальная, у 13 (15,9%) ректосигмоидная, у 2 (2,5%) левосторонняя и у 1 (1,2%) субтотальная форма гипоганглиоза.

При анализе ближайших результатов оперативного лечения в выделенных группах установлено, что послеоперационные осложнения развились у 18 (22%) из 82 оперированных пациентов. Характер ранних послеоперационных осложнений в соответствии с характером перенесенной операции у взрослых пациентов с БГ представлен в таблице 1.

17 пациентов, у которых развились осложнения, были повторно оперированы. Характер выполненных хирургических вмешательств, направленных на ликвидацию ранних послеоперационных осложнений у пациентов с БГ, представлен в таблице 2.

У 2 пациентов с некрозом и ретракцией края низведенной кишки после операции БАР прямой кишки с низведением проксимальных отделов толстой кишки в анальный канал была наложена превентивная илеостома. 4 па-

циентам контрольной группи после операции Дюамеля с некрозом и ретракцией края низведенной кишки была произведена операция разобщения анастомоза, формирование культи прямой кишки с наложением колостомы, а 1 пациенту наложена превентивная илеостома.

После частичной несостоятельности культи прямой кишки 2 пациентам контрольной группы произведена релапаротомия, реформирование культи прямой кишки, санация, дренирование брюшной полости и пресакральной области. Еще у одного пациента после проведения консервативных мероприятий обошлось без релапоротомии.

У 1 оперированного с развившейся острой кишечной непроходимостью после операции Дюамеля была произведена операция разобщения низведенной кишки, формирование культи прямой кишки с наложением колостомы.

У 1 пациента с перитонитом после операции БАР прямой кишки с низведением проксимальных отделов толстой кишки в анальный канал было произведено разобщение колоа-нального анастомоза с наложением колосто-мы, тампонада пресакральной области, дренирование прескаральной области и брюшной полости.

из 2 пациентов с перитонитом после операции Дюамеля одному из них выполнено разобщение анастомоза, формирование куль-

Ранние послеоперационные осложнения у взрослых пациентов с БГ

таблица 1

Характер осложнений Основная группа (п=28) Контрольная группа (п=44)

Несостоятельность культи прямой кишки - 3

Некроз низведенной кишки 1 2

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Ретракция низведенной кишки 1 3

Острая кишечная непроходимость — 1

Абсцесс полости малого таза 1 3

Перитонит 1 2

Итого 4 14

Характер выполненных хирургических вмешательств, направленных на ликвидацию ранних послеоперационных осложнений

таблица 2

Характер хирургического вмешательства Основная Контрольная

группа группа

(п=28) (п=44)

Релапаротомия. Вскрытие, дренирование абсцесса полости 1 4

малого таза и пресакральной области

Наложение превентивной илеостомы 2 1

Разобщение колоректалного анастомоза, формирование культи — 6

прямой кишки с наложением колостомы

Реформирование культи прямой кишки. Санация и дренирование — 2

абсцесса полости малого таза и пресакральной области

Разобщение колоанального анастомоза с наложением колостомы 1 1

Итого 4 14

Таблица 3

Отдаленные функциональные результаты лечения болезни Гиршпрунга (п=68)

Характер хирургического вмешательства

Результат лечения Хороший Удовлетворительный Неудовлетворительный

Всего

Основная группа 25 (89,3%) 2 (7,1%)

Контрольная группа 25 (62,5%) 9 (22,5%)

Достоверность результатов Х2:

df=2,

1 (3,6%) 6 (15%) p=0,17

28 (100%) 40 (100%)

ти прямой кишки с наложением колостомы по поводу несостоятельности колоректального анастомоза с формированием абсцесса полости таза. Второму пациенту была наложена илео-стома и произведено дренирование брюшной полости и пресакральной области по поводу несостоятельности культи прямой кишки и развившегося перитонита после субтотальной резекции ободочной кишки с наложением ас-цендоректального анастомоза по дюамелю. в первом случае колостома была закрыта через 7 месяцев после последней операции, а во втором случае пациент умер от прогрессирующего перитонита.

В обеих группах пациентам, которым после ликвидации ранних послеоперационных осложнений была наложена илео- или коло-стома после купирования признаков воспаления и при отсутствии патологической полости в пресакральном пространстве было произведено закрытие илео- или колостомы. Этот этап оперативного лечения выполнялся через 3-6 месяцев после развития осложнения.

Таким образом, в анализируемой группе пациентов ранние послеоперационные осложнения отмечены в основной группе у 4 (14,3%) пациентов, а в контрольной группе у 14 (31,8%). Летальный исход был зарегистрирован в 1 (2,2%) случае, после операции Дюамеля.

поздние послеоперационные осложнения выявлены у 7,1% в основной, и 15% в контрольной группе.

Отдаленные результаты хирургического лечения, оцененные по шкале Визика, представлены в таблице 3.

Таким образом, анализ эффективности различных методов лечения при болезни Гиршпрунга у взрослых по ряду параметров показывает преимущества операции брюш-но-анальной резекции прямой кишки с низведением функционирующих проксимальных отделов толстой кишки в анальный канал, которая, с точки зрения удаления гипо- или аганглионарной зоны, отвечает требованиям радикализма. при сравнении результатов основной и контрольных групп выявлено преимущество первого метода, поскольку в основной группе практически отсутствовали такие серьезные осложнения, как нагноение преса-

кральной области, некроз и ретракция низведенной кишки, свищи низведенной кишки и перитонит, а несостоятельность анастомоза и спаечная кишечная непроходимость встречалась соответственно в два раза реже.

Выводы

1. Наиболее частой причиной развития мегаколон у взрослых является БГ, характеризующаяся врожденным отсутствием или уменьшением ганглиев интрамурального нервного сплетения в толстой кишке. Для взрос -лых характерны короткие зоны аганглиоза, локализующиеся в прямой кишке.

2. Для определения типа мегаколон, кроме рентгенологических, функциональных исследований толстой кишки, необходима трансанальная биопсия стенки прямой кишки, которая является наиболее информативным методом диагностики БГ у взрослых.

3. БГ у взрослых подлежит хирургическому лечению. Оно направлено на удаление гипо- или аганглионарной зоны и декомпен-сированных отделов толстой кишки. При БГ операцией выбора является БАР прямой кишки с низведением проксимального отдела толстой кишки в анальный канал. Применение этого метода хирургического вмешательства позволило получить в 89,3% случаев хорошие результаты.

ЛИТЕРАТУРА

1. Быков Н. И. Выбор оптимального варианта хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей / Н. И. Быков, Г. И. Чепурной, А. Н. Кивва // Дет. хирургия. - 2007. - № 5. - С. 10-12.

2. Many patients have an identifiable genetic cause of Hirschsprung's disease / F. H. Sansbury [et al.] // BMJ.

- 2012 Dec 3. - Vol. 345. - P. e8199.

3. Леоневская Н. M. Протокол лечения болезни Гиршпрунга у детей / Н. M. Леоневская, С. И. Эр-дес, M. А. Ратникова // Рос журн. гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. - 2009. - № 3.

- С. 57-62.

4. Сороколетний опыт лечения болезни Гиршпрун-га у взрослых в Беларуси / А. В. Воробей [и др.] // Вопр. организации и информатизации здравоохранения. - 2010. - № 4. - С. 92-96.

5. Болезнь Гиршпрунга у взрослых: 25-летний опыт

клиники / Г. И. Воробьев [и др.] // Актуальные вопр. колопроктологии. — Самара, 2003. — С. 414.

6. Hirschsprung's disease in the North of England: prevalence, associated anomalies, and survival / K. E. Best [et al.] // Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. - 2012 Jun. - Vol. 94, N 6. - P. 477-80.

7. Диагностика и лечение болезни Гиршпрунга у детей / Н. Ш. Эргашев [и др.] // Хирургия Узбекистана. - 2009. - № 2. - С. 36-40.

8. Протяженность зоны физиологического гипоган-глиоза у взрослых и ее значение в диагностике болезни гиршпрунга / Л. Л. Капуллер [и др.] // Арх. патологии. - 2008. - № 1. - С.46-49.

9. Goslin B. Gastroschisis, ileal atresia, and

Сведения

Наврузов С.Н., д.м.н., профессор, директор Республиканского онкологического научного центра Министерства здравоохранения Республики Узбекистан. Мирзахмедов М.М., к.м.н., старший научный сотрудник Научного центра колопроктологии Республики Узбекистан.

Hirschsprung's disease in a newborn: The first reported case / B. Goslin, A. Brown, D. Robertson // J Pediatr Surg. - 2012 Nov. - Vol. 47, N 11. - P. 2134-36.

Адрес для корреспонденции

100060, Республика Узбекистан, г. Ташкент, ул. С. Азимова, д. 74, Республиканская клиническая больница №1, Республиканский научный центр колопроктологии МЗ Узбекистана, тел. моб: +998 93 557-14-59, e-mail: myradbek@mail.ru, Мирзахмедов Мурад Мирхайдарович

об авторах

Наврузов Б.С., д.м.н., доцент кафедры врача общего профиля по хирургии Ташкентской медицинской академии.

Ахмедов М.А., д.м.н., профессор кафедры врача общего профиля по хирургии Ташкентской медицинской академии.

Поступила 8.01.2013 г.

ГЛУБОКОУВАЖАЕМЫЕ КОЛЛЕГИ!

13-15 июня 2013 года в Москве будет проходить V ВСЕРОССИЙСКИЙ СЪЕЗД АРИТМОЛОГОВ

Тематика:

«Экспериментальная и клиническая электрокардиофизиология», «Катетерная аблация тахиаритмий», «Генетика в аритмологии»,

«Миниинвазивное и хирургическое лечение фибрилляции предсердий», «Ресинхронизация сердца у взрослых и детей», «Удаленный мониторинг имплантированных устройств», «3Б — 4Б визуализация в аритмологии»,

Дополнительная информация на сайте: http://www.vnoa.rU/vsa/5/index.php

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.