CC BY
57
УДК 616.348-007.61-053
О.Ю. КАРПУХИН12, М.Н. НАСЫБУЛЛИН3, З.Р. ХАСАНОВ1, Б.Ш. БИКБОВ1
1Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49 Республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 138 3Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 140
Клинико-статистические параллели у пациентов различных возрастных групп при болезни Гиршпрунга
Карпухин Олег Юрьевич - доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургических болезней №1, куратор отделения колопроктологии, тел. (843) 269-00-53, e-mail: [email protected]
Насыбуллин Марат Наилевич - врач-хирург хирургического отделения №1, тел. (843) 237-30-43, e-mail: [email protected] Хасанов Зльдар Равилевич - студент педиатрического факультета, тел. +7-937-528-02-59, e-mail: [email protected] Бикбов Булат Шамилевич - студент педиатрического факультета, тел. +7-953-495-99-63, e-mail: [email protected]
В статье представлены результаты ретроспективного анализа стационарных карт пациентов с болезнью Гиршпрун-га, находившихся на лечении в ДРКБ МЗ РТ и РКБ МЗ РТ за период с 2005 по 2014 гг. В работе представлена специфика распределения анатомических форм поражения, распространенности патологии по полу и возрасту, а также представлены особенности современной диагностики и лечения данной врожденной аномалии. Так, для пациентов детского возраста характерно многообразие анатомических форм аганглиоза с доминированием ректосигмоидной (52%) и ректальной (32%) форм, у взрослых доминировала короткая наданальная форма зона аганглиоза (90%). Наиболее часто болезнь Гиршпрунга встречалась у лиц мужского пола (детей — 82,7%, взрослых — 85%) и диагностировалась в раннем возрасте — от рождения и до 7 лет. Диагностика заболевания у взрослых из-за многообразия причин хронической констипации затруднена, что требует расширения арсенала диагностических методик. Выбор оперативного вмешательства при болезни Гиршпрунга отчасти обусловлен спецификой патоморфологических изменений в кишке. У детей преимущественно выполняли операцию Соаве в модификации De La Torre-Mondragon (74,7%), у взрослых — Дюамеля в модификации ГНЦ колопроктологии (100%). Послеоперационный период осложнился в 12% наблюдений первой группы и в 20% — второй. Послеоперационной летальности не было ни в одной из групп.
Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга, разные возрастные группы, клинико-статистические параллели.
O.Yu. KARPUKHIN12, M.N. NASYBULLIN3, E.R. KHASANOV1, B.Sh. BIKBOV1
1Kazan State Medical University, 49 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012 2Republican Clinical Hospital of the MH of RT, 138 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420064 3Children's Republican Clinical Hospital of the MH of RT, 140 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420064
Clinical and statistical parallels in patients of different age groups with Hirschsprung's disease
Karpukhin O.Yu. - D. Med. Sc., Professor of the Department of Surgical Diseases №1, curator of Coloproctology Inpatient Unit, tel. (843) 269-00-53, e-mail: [email protected]
Nasybullin M.N. - surgeon of Surgical Department №1, tel. (843) 237-30-43, e-mail: [email protected] Khasanov E.R. - student of Pediatrics Faculty, tel. +7-937-528-02-59, e-mail: [email protected] Bikbov B.Sh. - student of Pediatrics Faculty, tel. +7-953-495-99-63, e-mail: [email protected]
ИHHOBАЦИOHHЫE TEXHOЛOГИИ B MEДИЦИHE I TOM 1
98 практическая медицина
' № 4(96) август 2016 г. / том 1
The article presents the results of a retrospective analysis of medical records of patients with Hirschsprung's disease who were treated at the Republican Clinical Hospital and Children's Republican Clinical Hospital (Tatarstan) over the period from 2005 to 2014. The specificity of distribution of the anatomical forms of lesions, the prevalence of disease by gender and age, and the features of modern diagnostics and treatment of this congenital anomaly are presented. The diversity of anatomical forms of colonic aganglionosis was typical for pediatric patients with the dominance of rectosigmoid (52%) and rectal (32%) forms. In adults the short aganglionic segment in distal part of the rectum dominated (90%). Most often Hirschsprung's disease was found in males (children — 82.7%, adults — 85%) and diagnosed at an early age — from birth to 7 years of age. Due to diversity of the causes of chronic constipation syndrome in adults, the diagnosis of Hirschsprung's disease is more difficult to state and requires implementation of the modern diagnostic techniques. The choice of surgery for Hirschsprung's disease is partly due to the specificity of pathological changes in the gut. In children the most frequently performed operation was Soave in modification of De La Torre-Mondragon (74.7%), in adults — Duhamel in modification of State Scientific Center of Coloproctology, Moscow (100%). The postoperative period was complicated in 12% of cases of the first group and in 20% of the second group. Postoperative mortality is not recorded in any of the groups.
Key words: Hirschsprung's disease, different age groups, clinical and statistical parallels.
Болезнь Гиршпрунга (БГ), или врожденный аган-глиоз толстой кишки, врожденный идиопатический мегаколон, megacolon congenitum idiopaticum — врожденная аномалия, характеризующаяся отсутствием или значительным уменьшением ганглиев интрамуральных нервных сплетений стенки всей толстой кишки или ее части и проявляющаяся метеоризмом, кишечной непроходимостью и упорными запорами.
Согласно современной теории возникновения болезни Гиршпрунга основным фактором ее развития является нарушение структуры длинного плеча десятой хромосомы в виде интерстициальной деле-ции, инсерции и изменения определенных генов, входящих в ее состав [1]. Одной из задач этих генов является миграция нейробластов из вагусного нервного гребешка в каудальном направлении на 10-12 неделе онтогенеза и их последующая диффе-ренцировка в нейроциты, формирующие нервные сплетения. Таким образом, болезнь Гиршпрунга относят к нейрокристопатиям (аномалиям развития тканей, берущих начало из нервного гребешка). Кроме этого, существует гипотеза, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток, уже достигших кишечной стенки. Влиять на их созревание могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция [2]. Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата. Нередко БГ сочетается с трисомией 21 пары (синдромом Дауна), врожденными пороками сердца, врожденным синдромом центральной гиповентиляции, нейрофиброматозом I типа и т.д. [3].
Диагностика БГ имеет ряд особенностей. К примеру, у взрослых пациентов она связана с многообразием патологий, вызывающих симптом кон-стипации, у детей грудного возраста — с малой информативностью традиционных методов диагностики, в частности, ирригографии, т.к. развитие супрастенотического расширения толстой кишки у 30-65% детей происходит замедленно в течение первых недель жизни [4]. Следует также отметить, что информативность традиционных методов диагностики БГ не всегда достоверна. Так, информативность ирригографии при исследовании в сагиттальной плоскости короткой форме БГ не превышает 25%, а по данным K. Staak частота ложноположительных результатов биопсии на аце-тилхолинэстеразу составляет 14%, а ложноотри-цательных — 4% [4].
Хирургическое лечение БГ также имеет ряд сложностей. Исходя из обобщенных литературных данных, полное выздоровление после операции наступает лишь в 60-67% случаев, повторные операции требуются у 26-29% детей, частота энтероколита в послеоперационном периоде достигает 19-27%, стенозы развиваются в 22% случаев, несостоятельность анастомоза — в 7%, ректо-перитонеальная фистула — в 5% [5].
Таким образом, БГ — сложная врожденная аномалия, которая, в основном, проявляется в детском возрасте, однако непротяженные формы аганглиоза могут проявиться у взрослых, при этом клиническая картина может носить специфичный характер. Информирование хирургов об особенностях клиники, диагностики и лечения данной патологии в разных возрастных группах, на наш взгляд, может представлять интерес для колопроктологов и хирургов, работающих во взрослой и детской сети медицинских учреждений.
Цель исследования — сравнительный анализ некоторых эпидемиологических показателей при БГ у детей и взрослых, а также специфики диагностики и лечения заболевания в разных возрастных группах.
Материал и методы
Проведен ретроспективный анализ 75 медицинских карт пациентов детского возраста, находившихся на лечении в хирургическом отделении ДРКБ МЗ РТ с 2005 по 2014 гг. и 20 медицинских карт пациентов старше 16 лет, лечившихся в отделении колопроктологии РКБ МЗ РТ за этот же период. Проведено статистическое исследование распределения пациентов двух групп по полу, возрасту, анатомическим формам аганглиоза, а также рассмотрены современные методы диагностики и лечения БГ.
Результаты
Установлены наиболее часто встречающиеся анатомические формы болезни Гиршпрунга у детей и взрослых, согласно классификации Ленюшкина [6]. У детей отмечено многообразие форм локализации толстокишечного аганглиоза: ректосигмоид-ная форма — 39 (52%), ректальная — 24 (32%), субтотальная — 9 (12%), тотальная — 3 (4%). У взрослых доминировала ректальная форма с преимущественно суперкоротким сегментом (наданаль-ное поражение) — 18 (90%) больных, а ректосиг-моидная форма имела место у 2 (10%) пациентов. У взрослых пациентов не встречались протяженные формы аганглиоза (субтотальная и тотальная), так
как большая протяженность поражения кишки обуславливает особую тяжесть клинических проявлений заболевания БГ и такие пациенты, как правило, оперируются в детском возрасте.
Соотношение лиц мужского и женского пола при БГ, согласно проведенному исследованию, составило 5:1. При этом доминирование пациентов мужского пола отмечено как у детей — 62 (82,7%), так и у взрослых — 17 (85%), в одинаковой пропорции, что коррелирует с данными отечественной и зарубежной литературы [6, 7].
В ходе градации пациентов по возрастным группам отмечено, что чаще всего БГ диагностируется от рождения до 7 лет (см. табл.)
Таблица.
Распределение пациентов с болезнью Гирш-прунга по возрасту
В классических случаях диагностика БГ не вызывает больших сложностей и основана на сочетании клинической симптоматики с характерной рентгенологической картиной в виде наличия зоны сужения в дистальной части толстой кишки, сменяющейся воронкообразным расширением просвета кишки, расположенным проксимальнее. Но иногда дифференциальная диагностика БГ представляет значительные трудности, особенно с идиопатическим ме-гаколон, лечебная тактика при котором имеет свою специфику. Так, для более точной диагностики болезни Гиршпрунга и других пороков развития ин-трамуральной нервной системы используется метод биопсии стенки прямой кишки по Свенсону или выявления ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке слизистой оболочки аганглионарного сегмента толстой кишки, однако выполнение этих методов, как правило, остается прерогативой крупных специализированных научно-исследовательских центров. Разумеется, гистологическое исследование резецированных препаратов на предмет гипо- и аганглиоза является обязательным в хирургии болезни Гиршпрунга как у детей, так и у взрослых. Однако правильный выбор оперативного вмешательства зависит от предоперационного верифицирования заболевания. Важным признаком наличия врожденного аганглиоза считают отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса (РАИР). В норме этот рефлекс проявляется в виде расслабления внутреннего анального сфинктера в ответ на растяжение стенки ампулы прямой кишки при повышении внутрипросветного давления. По данным В.Д. Федорова, Ю.В. Дульцева (1984) определение отрицательного РАИР по точности диагностики у взрослых может конкурировать с биопсией стенки прямой кишки по Swenson(у) [8]. С 2011 года в отделении колопроктологии рКб МЗ РТ у всех пациентов с подозрением на БГ исследование РАИР проводят по оригинальной методике в ходе ультразвукового исследования толстой кишки, заполненной физиологическим раствором натрия хлорида. При этом прослеживают место перехода расширен-
ной ампулы прямой кишки в анальный канал. В случае визуализации спастически сокращенного внутреннего анального сфинктера без визуализации просвета проксимальной части анального канала ситуация расценивается как отрицательный РАИР. Если просвет ампулы прямой кишки плавно, напоминая воронку, переходил (за счет расслабленного внутреннего анального сфинктера) в анальный канал с визуализацией верхней его части, заполненной жидкостью — как положительный РАИР. При этом чувствительность данного метода в определении РАИР составляет 96,9%, специфичность — 100%, точность — 97,3% [9]. Что касается моторно-эвакуаторной функции толстой кишки, то в отделении колопроктологии РКБ МЗ РТ ее оценивают посредством изучения пассажа оригинальных рентге-ноконтрастных маркеров по желудочно-кишечному тракту. Маркеры представляют собой неадгезирую-щие и нерастворимые композитные соединения на основе сульфата бария. Скорость продвижения маркеров, их распределение по кишке, а также сроки эвакуации объективно отражают нарушение эвакуа-торной функции, а сама методика отличается простотой выполнения и интерпретации [10].
В ходе проведенного исследования отмечено нередкое сочетание БГ с другими наследственно-дегенеративными аномалиями. Так, у пациентов детского возраста чаще встречались миелодиспла-зия пояснично-крестцового отдела позвоночника (19), расщепление позвонков в крестцовом отделе (11), долихосигма (7 наблюдений). Остальные врожденные аномалии (болезнь Дауна, удвоение влагалища, анемия, мальротация, атрезия ануса, нейрогенный мочевой пузырь) встречались в единичных наблюдениях. У взрослых пациентов также наблюдалось сочетание болезни Гиршпрунга с другими врожденными аномалиями. Так, в отделении колопроктологии РКБ МЗ РТ в исследуемый период находился на лечении пациент З., 18 лет, с нада-нальной формой БГ и множественными врожденными аномалиями, диагностированными как в детском (атрезия анального канала, стриктура шейки мочевого пузыря, нейрогенный мочевой пузырь), так и во взрослом возрасте (мальротация, дивертикул ободочной кишки и аплазия почки).
Постановка диагноза болезни Гиршпрунга — показание к хирургическому вмешательству. Главная цель оперативного лечения как у детей, так и у взрослых — по возможности полное удаление аганглионарной зоны, декомпенсированно-расширенных отделов кишки и сохранение функционирующей части толстой кишки. Откладывать лечение не следует, ибо это может лишь способствовать присоединению энтероколита, который самым неблагоприятным образом отражается на результатах лечения.
В нашем исследовании у пациентов детского возраста чаще выполнялась операция Соаве в модификации De LaTorre-Mondragon — 56 (74,7%), реже — операции Свенсона — 6 (8%), а у детей старшей возрастной группы — операция Дюамеля в модификации Баирова — 13 (17,3%) случаев.
Операция Свенсона, или брюшно-промежностная ректосигмэктомия выполнялась относительно редко из-за относительно большого количества послеоперационных осложнений (атония мочевого пузыря, анальная инконтиненция и т.д.).
Выполнение операции Соаве, как правило, происходит в 2 этапа. Основной этап операции Соаве состоит в отделении серозно-мышечного слоя аган-
Возраст, лет Количество пациентов %
0-3 30 31,6
4-7 30 31,6
7-18 19 20
18-20 8 8,4
20-30 5 5,3
30-40 1 1,1
старше 40 лет 2 2,1
100 ^ практическая медицина
' № 4(96) август 2016 г. / том 1
глионарной зоны от слизистой оболочки, почти на всем протяжении (не доходя 2-3 см до внутреннего сфинктера). Толстую кишку инвагинируют через заднепроходное отверстие на промежность, проводя через мышечный цилиндр прямой кишки. Низведенную кишку резецируют, оставляя небольшой участок длиной 5-7 см свободно висящим. Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15 дней после формирования бесшовного анастомоза. Операция Соаве имеет множество различных модификаций. Одной из востребованных сегодня является модификация De LaTorre-Mondragon (2000) — эндоректальное трансанальное низведение толстой кишки [11]. В ДРКБ МЗ РТ данной модификации отдается предпочтение при ректальной и ректосигмоидной формах поражения. Отличительной ее особенностью, помимо сохранения серозно-мышечного слоя и низведения кишки через естественный аноректальный канал, является процесс проксимальной демукозации вплоть до достижения внутрибрюшинной части прямой кишки. Это обеспечивает меньший риск возникновения послеоперационных осложнений в результате возможного повреждения мочеточников и семявыносящих протоков при демукозации на коротком протяжении до промежностной части прямой кишки. Недостатками данной модификации, как и самой операции Соа-ве, являются интраоперационное перерастяжение анального сфинктера, ограниченное операционное поле и трудности контроля кровотечения при мобилизации толстой кишки [11]. У пациентов старших возрастных групп использование этой операции невозможно из-за трудности демукозации ректосиг-моидного отдела вследствие выраженного склероза подслизистого слоя кишки при болезни Гиршпрунга. Помимо операций Свенсона и Соаве при БГ у детей (как правило, у пациентов подросткового возраста) выполнялась операция Дюамеля в модификации Г.А. Баирова (1965 г.) с использованием жесткого зажима для пережатия кишечного анастомоза. Применение данной методики облегчает послеоперационное течение, а сама конструкция жесткого зажима Баирова облегчает формирование анастомоза [4].
Операцией выбора у взрослых пациентов в 100% рассмотренных случаев была операция Дюамеля в модификации ГНЦ колопроктологии. Выполнение операции двумоментное с удалением большей части аганглионарной зоны, формированием короткой культи прямой кишки и наложением конце-бокового анастомоза. Специфика выбора оперативного вмешательства у взрослых обусловлена доминированием наданальной формы поражения прямой кишки и рубцовым процессом в стенке пораженного органа с потерей ее эластичности.
У 7 (35%) взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга, осложненной хронической обтурационной толстокишечной непроходимостью и выраженной дилатацией декомпенсированно-расширенного отдела хирургическое лечение проводили в 2 или 3 этапа. Первый — выведение двуствольной илео-стомы для разрешения хронической обтурационной толстокишечной непроходимости, второй — радикальная операция, третий этап — устранение илео-стомы. В единичных наблюдениях второй и третий этапы операции совмещали в рамках одного вмешательства.
Ранний послеоперационный период осложнился у 9 (12%) детей и у 4 (20%) взрослых. Послеоперационные осложнения у детей представлены: спаечной кишечной непроходимостью (3), потребовавшей
выполнения релапоротомии, несостоятельностью анастомоза (1), анастомозитом (2), недостаточным функциональным эффектом (3). У взрослых — спаечной кишечной непроходимостью, частичным некрозом низведенного сегмента кишки, что потребовало выполнения релапаротомии. У 2 пациентов, на отдаленных сроках — формированием стриктуры в зоне колоректального анастомоза, выполнено рассечение стриктуры. Послеоперационной летальности за исследуемый временной период не было в обеих возрастных группах.
Обсуждение
Болезнь Гиршпрунга — аномалия развития, характеризующаяся врожденным отсутствием или значительным уменьшением ганглиев интраму-ральных нервных сплетений кишечной стенки всей толстой кишки или ее части [12, 13]. Существуют варианты заболевания с минимальной выраженностью симптомов, что позволяет части пациентов доживать до зрелого возраста, даже не подозревая о наличии у них порока развития толстой кишки. Такие пациенты представляют собой особую категорию больных, требующую нестандартной оценки и индивидуального подхода. Это позволяет рассматривать болезнь Гиршпрунга у взрослых в качестве отдельной формы заболевания, имеющей специфику диагностики и лечения.
Нами представлены клинико-диагностические критерии болезни Гиршпрунга у взрослых, которые включают в себя: запоры в анамнезе с детского возраста; наличие зоны относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастеноти-ческим расширением на ирригограммах; отсутствие ректоанального рефлекса при сонографии. При совокупности указанных признаков может быть установлена болезнь Гиршпрунга.
Реабилитация пациентов с аномалиями развития и положения толстой кишки остается одной из наиболее сложных проблем в колопроктологии. Лечение болезни Гиршпрунга у взрослых, как и у детей, в настоящее время возможно только хирургическим путем. Задачей лечения является нормализация пассажа кишечного содержимого по толстой кишке и беспрепятственная его эвакуация через анальный канал. Этой цели можно добиться с помощью полного исключения аганглионарной зоны из кишечного транзита и восстановления эвакуаторной способности вышележащих отделов толстой кишки
Для хирургического лечения болезни Гиршпрун-га предложены различные оперативные вмешательства (операции Соаве, Свенсона), однако они применяются главным образом у детей, и их выполнение у взрослых пациентов значительно ухудшает функциональные результаты лечения [14]. В настоящее время методом выбора хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых является операция Дюамеля в модификации ГНЦ колопроктологии МЗ РФ им. А.Н. Рыжих.
Заключение
1. Болезнь Гиршпрунга является тяжелой врожденной аномалией, которая нередко сочетается с другими врожденными пороками развития.
2. Данная патология наиболее часто встречается в детском возрасте, однако при непротяженном аганглионарном сегменте заболевание может проявиться в более позднем возрасте по мере декомпенсации моторно-эвакуаторной функции желудочно-кишечного тракта.
3. Диагностика болезни Гиршпрунга зависит от материально-технических возможностей ЛПУ и в основном базируется на клинико-рентгенологических и гистологических методах исследования. Сложность диагностики заболевания у взрослых связана с необходимостью проведения дифференциальной диагностики с разнообразными причинами развития хронического запора в этой возрастной группе.
4. Операции, выполняемые при болезни Гирш-прунга, относят к технически сложным хирургическим вмешательствам с риском послеоперационных осложнений и высокой вероятностью рецидива. Выбор варианта хирургического вмешательства в различных возрастных группах во многом обусловлен спецификой патоморфологических изменений в зоне аганглиоза.
ЛИТЕРАТУРА
1. Crosfield J.L., O'Neill J.A., Coran A.G. et al. Pediatric surgery. — Six Edition. — Vol. 2. — Philadelphia. Mosby Elsevier publisher, 2006. — P. 1519-1520.
2. Воробьев Г.И., Жученко А.П., Ачкасов С.И. и т.д. Болезнь Гиршпрунга у взрослых: 25-летний опыт клиники // Актуальные вопросы колопроктологии. — Самара, 2003. — 414 с.
3. Holcomb G.W., Murphy J.P. Ashcraft's pediatric surgery. — Philadelphia. Saunders Elsevier publisher, 2010. — P. 456-457.
4. Холостова В.В. Болезнь Гиршпрунга у детей (диагностика, лечение, реабилитация): дис. ... д-ра мед. наук. — Москва, 2016. — 413 с.
5. Fortuna R.S., Weber T.R., Trag T.E. et al. Critical analysis of operative treatment of Hirschprung disease // Arch. Surg. — 1996. — Vol. 131, №5. — P. 520-524.
6. Ленюшкин А.И. Детская колопроктология. Руководство для врачей. — М.: Медицина, 1990. — 352 c.
7. Wexner S.D., Stollman N. Diseases of the Colon. — Informa Healthcare, New-York., 2007. — 440 p.
8. Федоров В.Д., Дульцев Ю.В. Проктология. — М.: Медицина, 1984. — С. 384.
9. Карпухин О.Ю., Юсупова А.Ф., Савушкина Н.Ю. и т.д. Ультра-сонография в диагностике хронического запора // Колопроктология. — 2014. — №2 (48). — C. 23-28.
10. Карпухин О.Ю., Кутырева М.П., Елеев А.А. и т.д. Хронический запор: возможности современных методов лучевой диагностики // Практическая медицина. — 2015. — T. 1, №4 (89). — C. 71-75.
11. Elhalaby E.A., Elbarbary M.M., Elbehery M. et al. One-Stage Endorectal Pull-Through for Hirschsprung's Disease: A Multicenter Study // Pediatric surgery. — 2004. — №39 (3). — P. 348-350.
12. Воробьев Г.И., Ачкасов С.И. Болезнь Гиршпрунга у взрослых. — М.: Литера, 2009. — C. 10-11.
13. Langer J.C. Hirschsprung disease // Curr. Opin. Pediatr. — 2013. — №25 (3). — P. 368-374.
14. Catto-Smitt A.G., Coffey C.M., Nolan T.M. et al. Fecal incontinence after the surgical treatment of Hirschsprung's disease // J. Pediatr. — 1995. — №127 (6). — P. 954-956.
