CC BY
73
Питания дитячо! xipyprii, ¡нтенсивноТ терапм i реашмаци у практищ педштра
УДК 616.348-007.61-089.87
ГРОНА В.Н., ЖУРИЛО И.П., ВАКУЛЕНКО М.В.
Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
К ВОПРОСУ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ СУБТОТАЛЬНЫХ ФОРМ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА У ДЕТЕЙ, ТРЕБУЮЩИХ ОБШИРНЫХ РЕЗЕКЦИЙ ТОЛСТОЙ КИШКИ
Резюме. Авторы описывают диагностику и лечебную тактику субтотальных форм болезни Гирш-прунга у детей. Радикальное хирургическое лечение данной патологии произведено у 18 детей. В зависимости от распространенности зоны аганглиоза использовались различные методики низведения здоровых участков толстой кишки с формированием колоректального анастомоза по Соаве. Изучены непосредственные и отдаленные результаты у детей в зависимости от объема резекции толстой кишки, пораженной аганглиозом.
Ключевые слова: ребенок, болезнь Гиршпрунга, обширная резекция кишечника.
Введение
Болезнь Гиршпрунга относится к группе тяжелых врожденных пороков развития толстой кишки и встречается, согласно последним статистическим данным, в популяции новорожденных с частотой 1 : 4000-1 : 5000 [1, 5, 7, 8, 12]. Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургический. Используются известные операции типа Свенсона, Дюамеля и Соаве как в классическом варианте, так и в различных модификациях. Суть всех предложенных операций заключается в том, что производится резекция аганглио-нарного сегмента и супрастенотического, вторично измененного участка толстой кишки с формированием колоректального анастомоза. Указанные операции различаются между собой промежностным этапом и особенностями формирования колорек-тального анастомоза. В настоящее время при лечении болезни Гиршпрунга у детей широко используется операция Соаве как наиболее физиологичная, асептичная и не нарушающая топографию органов таза.
Главная трудность, с которой сталкиваются детские хирурги, — это лечение субтотальных и тотальных форм болезни Гиршпрунга. Эти формы данного заболевания, как правило, требуют обширной резекции толстой кишки, что в ряде случаев не позволяет низвести на промежность по левому брыжеечному каналу оставшийся, недостаточный по длине здоровый участок толстой кишки. Предложено несколько вариантов оперативных вмешательств при
122
субтотальных формах болезни Гиршпрунга, когда не удается низвести здоровый участок толстой кишки по левому брыжеечному каналу.
При первом варианте выполняется резекция патологически измененного участка толстой кишки и низведение оставшегося участка по правому брыжеечному каналу с ее ротацией по часовой стрелке на 180°.
Другой вариант операции предполагает резекцию патологически измененной толстой кишки, отсечение подвздошной кишки от слепой в области баугиниевой заслонки, оставшийся участок низводится по правому брыжеечному краю с разворотом на 180° по часовой стрелке, формируя колоректаль-ный анастомоз, а затем илеоколоанастомоз.
При третьем варианте низведение оставшегося участка толстой кишки осуществляется через окно в брыжейке тонкой кишки (трансмезентериальное низведение). Окно в брыжейке формируется в зависимости от архитектоники сосудистой сети брыжейки тонкой кишки.
В процессе выполнения операций при радикальном лечении субтотальных форм болезни Гирш-прунга рядом отечественных и иностранных авторов были выявлены отрицательные стороны указанных методик. Прежде всего это перегибы восходящего отдела ободочной кишки и возможное нарушение пассажа кишечного химуса, а также нарушение анатомической целостности баугиниевой заслонки, что приводит к развитию рефлюкс-илеита и восходящей контаминации тонкой кишки [2—4, 6, 9, 11].
1(36) • 2012
Питання дитячо1 х'рургИ', 1нтенсивно)' терапИ' / реат'мацИ'у практиц пед1'атра
Цель исследования — определить выбор метода низведения толстой кишки в зависимости от распространенности зоны аганглиоза при субтотальной форме болезни Гиршпрунга.
Материалы и методы
За период с 1980 по 2011 г. в клинике детской хирургии ДонНМУ им. М. Горького лечилось 268 детей с болезнью Гиршпрунга в возрасте от 3 суток до 12 лет. Субтотальная форма болезни Гиршпрунга была диагностирована у 18 (7 %) детей. Возраст детей данной группы составил от 3 суток до 3 месяцев. Из 18 больных с субтотальной формой заболевания 11 детей поступили в хирургический стационар с клиникой обту-рационной кишечной непроходимости. Обследование детей начинали с обзорной рентгенографии органов брюшной полости. При этом на рентгенограммах выявлялось резкое расширение отделов толстой кишки, нередко с горизонтальными уровнями (рис. 1). Всем больным выполнялась контрастная ирригография. Обязательным условием при ирригографии являлось выполнение рентгенограммы в двух проекциях: пе-реднезадней и боковой. На основании ирригографии определяли протяженность аганглионарной зоны и степень супрастенотической дилатации отделов толстой кишки. Из 18 детей у 12 зона аганглиоза распространялась до селезеночного угла (рис. 2). У 2 больных зона аганглиоза доходила до дистальной части поперечной ободочной кишки, у 3 — до середины поперечной ободочной кишки, у 1 — до печеночного угла.
Результаты и обсуждение
Учитывая тот факт, что обширная резекция толстой кишки приводит к нарушению водно-электролитного баланса, изменению нормобиоза, ухудшению формирования каловых масс, усилению
диареи, мы использовали различные подходы при выполнении реконструктивно-пластических операций у этой категории больных с учетом уровня резекции толстой кишки.
Хирургическую коррекцию порока начинали с формирования колостомы, которую накладывали на проксимальный (супрастенотический) отдел толстой кишки. В случаях, когда субтотальная форма болезни Гиршпрунга была диагностирована на первом месяце жизни, выполнялась срединная лапаротомия с целью тщательной ревизии органов брюшной полости и выявления возможных сопутствующих аномалий развития, а самое главное — для оптимального выбора места наложения колостомы. Всем больным после наложения колостомы прямую кишку тренировали систематически проводимыми клизмами.
Радикальную операцию выполняли через 4—6 месяцев после наложения колостомы. Низведение здорового участка толстой кишки по левому боковому каналу с перевязкой средней ободочной артерии нами выполнено у 14 больных, у которых зона аганглиоза располагалась до селезеночного угла (12 больных), у 1 больного зона аганглиоза переходила на дистальную часть поперечной ободочной кишки. В одном случае у больного с субтотальной формой болезни Гиршпрунга была общая брыжейка тонкой и толстой кишки с достаточной мобильностью илеоцекального угла, что дало возможность переместить илеоцекальный угол в эпига-стральную область, а здоровый участок толстой кишки низвести по левому боковому каналу без натяжения. Двум больным с распространением зоны аганглиоза до середины поперечной ободочной кишки низведение здорового участка толстой кишки произведено транс-мезентериально, через окно в брыжейке тонкой кишки в нашей модификации (рис. 3). У двух пациентов (1 больной, у которого зона аганглиоза доходила до пече-
Рисунок 1. Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости ребенка К., 3 мес., с субтотальной формой болезни Гиршпрунга. Резко расширена поперечная ободочная кишка с горизонтальными уровнями
Рисунок 2. Ирригограмма ребенка Р., 3 мес. Зона аганглиоза распространяется до селезеночного угла ободочной кишки
Рисунок 3. Трансмезентериальное низведение толстой кишки
Питания дитячоï х'рургИ', 1'нтенсивно1 mepaniï i реат'мацИ'у практиц nediampa
1(36) • 2012
ночного угла, а также 1 больной с выраженными дегенеративными изменениями супрастенотического отдела кишки) восходящий отдел низводили по правому боковому каналу с разворотом на 180° против часовой стрелки. Во всех случаях колостому снимали в момент проведения радикальной операции, а формирование колоректального анастомоза осуществляли в 16 случаях по Соаве, а в 2 случаях по — Дюамелю. В послеоперационном периоде осложнений не зарегистрировано.
Отдаленные результаты при многогранном обследовании изучены в период от 1 года до 6 лет после операции. У пациентов, у которых была резекция толстой кишки и ее низведение трансмезентериаль-но или по правому боковому каналу, до 12 месяцев сохраняется более частый, до 3—5 раз в сутки, стул, а каловые массы носят кашицеобразный характер. В двух случаях отмечено каломазание. Адаптация ре-зервуарно-сенсорной функции прямой кишки у этих пациентов наступала спустя 2 года после операции. Общее физическое развитие детей соответствовало возрасту. При контрольном обследовании пациентов, которым кишка была низведена по левому брыжеечному каналу, через 1 год отмечен нормальный позыв к акту дефекации и оформленный стул от 1 до 2 раз в сутки. Эти дети находятся на обычном пищевом режиме, без отклонений в физическом развитии.
Рисунок4. Ирригограмма ребенка А., 9 мес., до операции. Субтотальная форма болезни Гиршпрунга
На ирригограмме у этих пациентов отмечалось косое расположение левой половины толстой кишки, начиная от печеночного угла, нормальный диаметр всей толстой кишки с хорошей гаустрацией (рис. 4, 5). Выявленные функциональные отклонения у пациентов в ближайшем послеоперационном периоде объясняются обширностью резекции толстой кишки и более длительным восстановлением ректоанального ингибиторного рефлекса. Реабилитационные мероприятия, проводимые в послеоперационном периоде, направленные на нормализацию резервуарно-сенсорной функции прямой кишки, ускоряют процессы ее адаптации.
Выводы
1. При распространенности зоны аганглиоза до селезеночного угла целесообразно производить низведение здорового участка толстой кишки по левому латеральному каналу, при резекции толстой кишки до средней трети поперечной ободочной кишки — трансмезентереальное низведение, а при резекции до печеночного угла низведение следует производить по правому латеральному каналу.
2. Оптимальным вариантом формирования ко-лоректального анастомоза является метод типа Соаве.
Рисунок 5. Ирригограмма ребенка А. спустя 6 лет после операции. Низведение толстой кишки по левому боковому каналу имеет косое расположение, начиная от печеночного угла, кишка нормального диаметра, хорошо выражена гаустрация
1(36) • 2012
Питання дитячоi х'рургИ, 1'нтенсивно1 терапН i реам'мацНу практиц nediampa
Список литературы
1. Кривченя Д.Ю. Результати лкування дтей з хворобою Пршпрунга//Хiрургiя дитячого вжу. — 2008. — № 4. — С. 51-54.
2. Кривченя Д.Ю., Даньшин Т.1. та íh. Реконструктивно-пластичт операци тсля обширних резекцт ободовоЧ кишки у дтей //Хiрургiя дитячого вжу. — 2004. — № 2. — С. 35-40.
3. Ленюшкин А.И. Детская колопроктология. — М., 1999.
4. Попухов Р.Ш. Методы резекции толстого кишечника при мегаколоне у детей // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. — 2011. — № 5. — С. 84.
5. Садовничая Т.А. Хронические запоры у детей первых 7 лет жизни: Автореф. дис... канд. мед.наук. — М., 2006.
6. Сварич В.Г. Способ резекции толстой кишки при субтотальной форме болезни Гиршпрунга // Детская хирургия. — 2011. — № 2. — С. 14-18.
7. Сильченко М.И. Этапное хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у детей: Автореф. дис... канд. мед. наук. — К., 2007. — С. 22.
Грона В.М., Журило 1.П., Вакуленко М.В. Донецький нацюнальний медичний уиверситет 1м. М. Горького
ДО ПИТАННЯ Х|РУРПЧНОГО ЛкУВАННЯ СУБТОТАЛЬНИХ ФОРМ ХВОРОБИ ПРШПРУНГА В ДПЕЙ, ЩО ПОТРЕБУЮТЬ ВЕЛИКИХ РЕЗЕКЦШ ТОВСТО1 КИШКИ
Резюме. Автори описують дiaгностику та л^вальну тактику субтотальних форм хвороби Пршпрунга у дггей. Радикальне хiрургiчне л^вання дано1 патологи проведено 18 пащентам. Залежно вщ поширеност зони агангль озу використовувалися рiзнi методики зведення здорових дшянок товсто1 кишки з формуванням колоректального анастомозу за Соаве. Вивчеш безпосередш та вщдалеш результати в дггей залежно вщ обсягу резекцц товсто1 кишки, уражено'1 аганглюзом.
Ключовi слова: дитина, хвороба Пршпрунга, велика ре-зекц1я кишечника.
8. Хурсин В.Н. Оптимизация хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей: Автореф. дис... канд. мед. наук. — К., 2004. — С. 21.
9. Чепурной Г.И., Кивва А.А., Розин Б.Г. Модификация промежностного этапа операции при болезни Гиршпрунга у детей //Детская хирургия. — 2000. — № 6. — С. 4-5.
10. Jao Ya, Gongcai Li, XianshengZhang et al. Primary transanal rectosigmoidectomy for Hirschsprung's disease: Preliminary results in the initial 33 cases // Journal of Pediatric Surgery. — 2001. — Vol. 36, № 12. — Р. 1816-1819.
11. Langer J.C., Seifert M. et al. One-stage Soave pull-though for Hirschsprung's disease: A comparison of transanal and open approaches // Journal of Pediatric Surgery. — 2000. — Vol. 35, № 6. — P. 820-822.
12. Porebska A. A modificated method for the operative treatment of Hirschsprung's disease // Surgery in Childhood International. — 1996. — № 2. — P. 83-87.
Получено 20.12.11 □
Grona V.N., Zhurilo I.P., Vakulenko M.V. Donetsk National Medical University named after M. Gorky, Ukraine
TO THE QUESTIONOF SURGICAL TREATMENT OF SUBTOTAL FORMS OF HIRSCHPRUNG'S DISEASE REQUIRING LARGE BOWEL RESECTIONS IN CHILDREN
Summary. The authors describe the diagnosis and treatment tactics for subtotal forms of the Hirschsprung's disease in children. Radical surgical treatment of this pathology was performed in 18 children. The method of pull-through procedure for large intestine healthy areas with the formation of colorectal Soave anastomosis depended on the prevalence of aganglionic zone. The short-term and distant results in children were studied taking into account the volume of resection of aganglionic colon.
Key words: child, Hirschsprung's disease, extensive resection of colon.
