CC BY
48
■ АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ЛАПАРОСКОПИЧЕСКИЕ ОПЕРАЦИИ ПРИ АГАНГЛИОЗЕ ТОЛСТОЙ КИШКИ У ДЕТЕЙ
ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ
Поддубный Игорь Витальевич -доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И.Евдокимова» Минздрава России E-mail: [email protected]
И.В. Поддубный1, 2, Д.А. Морозов1
1 НИИ детской хирургии ФГБНУ «Научный центр здоровья детей», Москва
2 ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России
3 ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России
Ключевые слова:
дети, болезнь Гиршпрунга, аганглиоз, лапароскопия
В статье анализируются 10-летний опыт и результаты лечения детей с различными вариантами аганглиоза толстой кишки - с 2004 по 2013 г. было прооперировано 189 детей. Возраст детей колебался от 1 мес до 17 лет. Из 189 больных изначально в нашу клинику поступили 159 (84,1%) больных, остальные 30 (15,9%) были ранее оперированы в других медицинских учреждениях, в 9 случаях из 30 операции были неоднократными (до 6 вмешательств у одного больного) -по поводу уже возникших послеоперационных осложнений. Среди 189 детей с болезнью Гиршпрунга (БГ) встретились следующие формы аганглиза: ректальная - 60 (31,7%), ректосигмо-идальная - 105 (55,6%), субтотальная - 17 (9%), тотальная - 7 (3,7%). Всем 189 детям были выполнены лапароскопические операции. Случаев конверсии не было. Послеоперационные осложнения, потребовавшие проведения повторного оперативного вмешательства, имели место у 7 (3,7%) детей. Летальных исходов не было. Ближайшие и отдаленные функциональные и косметические результаты были хорошими в подавляющем большинстве случаев. Применяемые лапароскопические методики эффективны у детей любого возраста, при любых вариантах аганглиоза, включая случаи тотального поражения всей толстой кишки. Кроме того, они могут с успехом применяться при повторных операциях по поводу БГ. Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. - 2014. - № 3. - С. 84-89.
Laparoscopic procedures for colonic agangliosis in children
CORRESPONDENCE
Poddubny Igor V. - MD, Professor of Department of Pediatric Surgery, Moscow State University of Medicine and Dentistry E-mail: [email protected]
I.V. Poddubny, D.A. Morozov
1 Research Institute of Surgery, Scientific Center of Children's Health, Moscow
2 Moscow State University of Medicine and Dentistry
3 I.M. Sechenov First Moscow State Medical University
Keywords:
children, Hirschsprung disease, agangliosis, laparoscopy
10-years experience (from 2004 to 2013) in laparoscopic surgery for colonic agangliosis in children is analyzed. 189 pediatric patients, aged from 1 month to 17 years, underwent laparoscopic procedures for different forms of Hirschsprung disease: rectal - 60 (31,7%); rectosigmoidal - 105 (55,6%); subtotal -17 (9%); total - 7 (3,7%). Among them 30 patients had already been operated on in other clinics for colon agangliosis and complications of primary procedures (from 1 to 6 operations in each patient). All
189 children underwent successful laparoscopic procedures without cases of conversion and mortality. Good anatomic and functional results were observed in the overwhelming majority of patients. Postoperative complications became the indications for repeated surgical procedures in 7 (3,7%) cases. It is concluded that laparoscopic methods can be effective for all variants of Hirschsprung disease in children including the repeated procedures for complications of primary treatment.
Clin. Experiment. Surg. Petrovsky J. - 2014. - N 3. - P. 84-89.
Несмотря на то что прошло без малого 150 лет после появления первых классических описаний аганглиоза толстой кишки [1-4] и почти 100 лет после разработки патогенетически обоснованного способа радикальной хирургической коррекции порока развития [5], лечение болезни Гишпрунга (БГ) остается актуальной проблемой детской хирургии.
Одной из особенностей современного подхода к лечению аганглиоза толстой кишки является минимизация травматизма радикальной операции, прежде всего за счет разработки различных эндо-хирургических модификаций широко известных методик Swenson, Soave, Duhamel [6-8].
В нашей стране первые сообщения и публикации, касающиеся собственного опыта выполнения лапароскопических операций при БГ у детей, появились в 2005 г. [9, 10]. С тех пор был накоплен значительный опыт подобных вмешательств, в том числе при повторных коррекциях порока развития после ранее осуществленных радикальных или сто-мирующих процедур (следует отметить, что в литературе представлено незначительное количество работ, посвященных повторным лапароскопическим операциям у детей с БГ) [11, 12].
Цель данной работы - провести ретроспективный анализ нашего 10-летнего опыта и результатов лечения детей с различными вариантами аганглио-за толстой кишки с применением мини-инвазивных лапароскопических технологий.
Материал и методы
С 2004 по 2013 г. было прооперировано 189 детей с БГ. Возраст детей колебался от 1 мес до 17 лет (см. таблицу). Преобладали мальчики -132 (69,8%), девочек было 57 (30,2%).
Распределение оперированных детей по возрасту (n=189)
Возраст больных Количество детей %
1-12 мес 46 24,34
1-2 года 58 30,68
3-6 лет 49 25,93
7-10 лет 22 11,64
11-17 лет 14 7,41
В с е г о 189 100
У 9 (4,8%) детей имело место сочетание аганглиоза толстой кишки и болезни Дауна; 7 детей были ранее оперированы по поводу других врожденных пороков развития (сердца, пищевода, диафрагмы); еще у 6 больных были выявлены другие аномалии развития (наружных половых органов, почек, скелета), которые потребовали хирургической коррекции после проведения радикального лечения по поводу БГ.
Из 189 больных изначально в нашу клинику поступили 159 (84,1%) больных: для планового обследования по поводу тяжелых хронических запоров, не поддающихся консервативной терапии, -148 детей; по экстренным показаниям с явлениями низкой кишечной непроходимости, сопровождавшимися выраженной каловой интоксикацией -11 детей. Остальные 30 (15,9%) больных из анализируемой группы были ранее оперированы в других медицинских учреждениях. Им были выполнены следующие операции:
• наложение anus praeternaturalis (колостома, илеостома) - 14 больных;
• проводились радикальные операции по поводу аганглиоза - у 16 детей:
- вмешательства типа Соаве-Ленюшкина - 2;
- Дюамеля - 2;
- Свенсона - 2;
- лапароскопическая операция типа Soave-Georgeson - 3;
- сакрально-абдоминально-промежностная операция (модификация методики Дю-амеля) - 2;
- трансанальная резекция толстой кишки - 2;
- рассечение внутреннего сфинктера (типа операции Линна) - 3;
• в 13 случаях из 30 операции были неоднократными (до 6 вмешательств у одного больного) - по поводу уже возникших послеоперационных осложнений (реконструкция стомы и/или повторное наложение anus preaeternaturalis на другой отдел кишки; разделение спаек по поводу острой спаечной непроходимости кишечника; санация и дренирование брюшной полости по поводу развившегося перитонита вследствие несостоятельности колоанального или колорек-тального анастомоза, некроза низведенной кишки; промежностные операции по поводу рубцового стеноза и деформации анального канала и др.).
Комплекс дооперационного обследования включал:
• ирригографию - во всех случаях;
• биопсию слизистой прямой кишки с проведением качественного анализа на ацетилхолин-эстеразу (АХЭ) - во всех случаях;
• при сомнительных или противоречивых данных предыдущих морфологических, а также настоящих иммуногистохимических исследований, несоответствии их клиническим и рентгенологическим данным, для более точной верификации зоны аганглиоза и границ предстоящей резекции кишки, особенно у ранее оперированных больных и у детей с подозрением на тотальный аганглиоз толстой кишки, выполняли биопсию по Свенсону
и/или поэтажную лапароскопическую се-розно-мышечную биопсию толстой и тонкой кишки - в 9 (4,8%) случаях;
• функциональное обследование прямой кишки и запирательного аппарата проводилось по показаниям у детей, уже перенесших радикальные операции и повторные операции по поводу осложнений;
• КТ, МРТ выполнялись в редких случаях, для уточнения анатомии малого таза и анального канала у детей, перенесших серьезные гнойно-септические осложнения после радикальных операций по поводу аганглиоза;
• с 2007 г. всем детям с диагностированной БГ перед операцией обязательно выполняется экспресс-тест для определения токсинов А и В Clostridium difficile в кале. Из 130 детей положительный результат теста был зафиксирован у 32 (24,67%) пациентов, что потребовало проведения курса специфической до-операционной антибактериальной терапии, с повторным исследованием на токсины через 10 дней.
По данным проведенного обследования всем детям был установлен или подтвержден диагноз БГ с предварительным представлением о распространенности зоны аганглиоза. Среди 189 детей с БГ встретились следующие формы:
• ректальная - 60 (31,7%);
• ректосигмоидальная - 105 (55,6%);
• субтотальная - 17 (9%);
• тотальная - 7 (3,7%).
Комплекс предоперационной подготовки включал:
• оценку и, при необходимости, коррекцию ну-тритивного статуса пациента;
• оценку имеющейся степени эндотоксиновой агрессии и коррекцию имеющихся изменений;
• обязательную тщательную оценку системы гемостаза, обязательную коррекцию выявленных нарушений (в сторону как гипокоа-гуляции, так и гиперкоагуляции, проявлений тромбофилии и др.);
• тщательную санацию и подготовку толстой кишки;
• при выявлении положительной реакции на токсины Clostridium difficile обязательное проведение деконтаминации специфическими препаратами с последующим повторным исследованием на токсины.
Всем 189 детям были выполнены лапароскопические операции. Все дети оперированы двумя хирургическими бригадами приблизительно в одном и том же составе. Во всех случаях использовалось 3 (в 8 случаях - 4) трокара. Суть операции сводилась к следующим вариантам:
• из 159 детей, первично поступивших в нашу клинику:
- стандартная одноэтапная лапароскопическая операция - резекция и интрарек-тальное низведение толстой кишки с наложением колоанального анастомоза без колостомии - была проведена у 157 больных;
- двухэтапное лапароскопическое лечение при впервые заподозренном тотальном аганглиозе толстой кишки выполнено у 2 детей: 1-й этап - илеостомия + поэтажная лапароскопическая биопсия; 2-й этап -колэктомия + илеоанальный анастомоз;
• при повторных операциях (30 детей) важными факторами, которые влияли на тактику дальнейшего лечения и на ход лапароскопической операции, были:
- наличие остаточной аганглионарной зоны (было у 4 из наших пациентов);
- выраженность рубцовых изменений кишки, анального канала, серозно-мышечного цилиндра и др.;
- методика первичной радикальной операции;
- вариант и место наложения стомы (илео-/ коло-, одноствольная/двуствольная, концевая на переходной зоне/по ходу толстой кишки и др.);
- морфологическая верифицированность диагноза;
- наличие и распространенность спаечного процесса в брюшной полости;
- наличие межфутлярных и других жидкостных образований в брюшной полости и малом тазу.
У 30 детей, ранее оперированных в других клиниках, были выполнены следующие операции:
• лапароскопическая мобилизация, интра-ректальное низведение толстой или тонкой кишки через короткий серозно-мышечный демукозированный цилиндр с наложением колоанального или илеоанального анастомоза - проведено у 19 больных. При этом в зависимости от места и способа наложения anus praeternaturalis стома закрывалась (13 детей) или сохранялась (6 случаев);
• в 11 наиболее сложных случаях, когда вследствие ранее проведенных хирургических вмешательств и развившихся послеоперационных осложнений создание или сохранение демукозированного цилиндра прямой кишки было невозможно, была проведена лапароскопическая операция типа методики Свенсона, с полным иссечением остатков прямой кишки, рубцов, деформи-
рующих дистальный отдел кишки и анальный канал, одномоментным низведением толстой кишки и наложением колоанально-го анастомоза.
Из 30 ранее оперированных детей спаечный процесс в брюшной полости имел место у 22 больных, из них распространенный процесс - с захватом всех этажей брюшной полости - отмечался у 9 (30%) пациентов. Это не стало показанием к конверсии, и во всех этих случаях удалось выполнить лапароскопическую операцию по намеченному плану.
Послеоперационное ведение
В ближайшем послеоперационном периоде:
• комбинированная интенсивная терапия с элементами парентерального питания;
• продленная перидуральная анестезия 35 сут;
• энтеральная нагрузка обычно начиналась через 12-36 ч после операции с использования смесей для энтерального питания и становилась полной к 3-5-м послеоперационным суткам;
• строгий постельный режим - 10 сут;
• осмотр per rectum - на 10-е сутки после операции, при нормальном заживлении анастомоза - активизация больного;
• выписка из отделения обычно осуществлялась на 12-14-е сутки после операции.
В дальнейшем
• Курсы профилактического бужирования проводили в большинстве случаев, когда выполнялись повторные вмешательства/ манипуляции на промежности, анальном канале, в отличие от первичных лапароскопических операций, когда послеоперационное бужирование практически никогда не применялось;
• наблюдение, по возможности, в течение не менее 2 лет;
• сначала еженедельные, затем ежемесячные осмотры в течение 6 мес;
• курсы комплексной реабилитации при необходимости начинались через 6 мес после операции, после контрольного обследования пациента (клиническое, ирри-гография, электрофизиологическое исследование запирательного аппарата толстой кишки, при необходимости колоноскопия и др.) и обычно включали, кроме назначений гастроэнтеролога, физиотерапевтические процедуры (электростимуляция толстой кишки и/или сфинктера и др.), БОС-терапию (у детей старше 4-5 лет), ЛФК, массаж и др.
Результаты и обсуждение
• Длительность операции составила 45-240 мин (в среднем - 75 мин), кровопотеря не превышала 50 мл.
• Интраоперационных осложнений, конверсий и случаев летальности не было.
• Самостоятельный стул отмечался через 1224 ч после операции (все дети находились на продленной перидуральной анестезии в течение 3 сут после операции).
• Сроки госпитализации в послеоперационном периоде составили 10-14 сут.
• Длина удаленной кишки колебалась от 30 до 120 см (при тотальном аганглиозе).
• Послеоперационные осложнения (всего 189 больных):
- ранняя острая спаечная тонкокишечная непроходимость - у 1 (0,5%) ребенка - был проведен успешный лапароскопический ад-гезиолизис;
- небольшой стеноз неоануса - 6 (3,2%) -полностью излечен при проведении курса бужирования;
- выраженный стеноз анального канала (вследствие некроза небольшого участка низведенной кишки - около 2 см) -1 (0,5%) - была проведена успешная повторная лапароскопическая операция низведения толстой кишки через уже имеющийся серозно-мышечный цилиндр;
- ректовестибулярный свищ - возник у 2 (1,1%) детей. Для излечения этих девочек потребовались:
- колостомия на 6 мес - в 1-м случае привела к полному закрытию свища;
- во 2-м случае потребовалось этапное лечение - колостомия + повторное низведение кишки + закрытие стомы;
- несостоятельность колоанального анастомоза с формированием параректального абсцесса - отмечено у 3 (1,6%) больных. Проводили:
- дренирование абсцесса, колостомию на 6 мес, закрытие колостомы - у 2 детей;
- дренирование, консервативная терапия без наложение колостомы оказались эффективны у 1 пациента с минимальным дефектом анастомоза.
• Таким образом, повторные оперативные вмешательства по поводу возникших осложнений были выполнены у 7 (3,7%) детей.
Отдаленные результаты лечения
• Оперированные дети находились под клиническим наблюдением хирурга и гастроэнтеролога - в течение не менее 2 лет.
• Контрольную ирригографию проводили через 6-12 мес после операции (всего 180 детям). Оценивали степень опорожнения кишки, тонус, проявления мегаколон и признаки колита. У всех больных отмечена явная положительная динамика при оценке ирригограмм, выражающаяся в значительном уменьшении размеров проксимально расположенных отделов кишки, полном опорожнении кишки после дефекации;
• Функциональные исследования запиратель-ного аппарата прямой кишки, включающие ЭМГ, сфинктерометрию, аноректальную мано-метрию, были проведены 56 больным старше 5 лет:
- ЭМГ-показатели тонической и произвольной биоэлектрической активности мышц наружного сфинктера в пределах возрастных физиологических норм - зафиксированы у 49 детей (87,5%);
- рефлекторные реакции наружного сфинктера на пробы с повышением внутрибрюшного давления сохранны в 100%;
- реакция пуборектальной петли не изменена у всех пациентов;
- по данным сфинктерометрии тонус анального сфинктера и суммарная сократительная способность анального жома в пределах возрастных физиологических норм отмечены у 100% детей.
• Повторные реабилитационные курсы терапии (массаж, ЛФК, физиотерапия, БОС-терапия и др.) проводили по показаниям, не ранее чем через 6 мес после операции - всего у 34 детей (18%).
Отдаленные результаты были четко прослежены у 150 (79,4%) детей:
- самостоятельный регулярный стул восстановился у всех больных;
- периодические нетяжелые запоры, легко купирующиеся простыми консервативными мероприятиями и не влияющие на качество жизни ребенка, отмечались у 8 (5,3%) детей;
- проявления каломазания в послеоперационном периоде значительно варьировали в зависимости от времени, прошедшего с момента операции:
- до 3 мес после операции - 53 (35,3%);
- до 6 мес - 29 (19,3%);
- после 12 мес - 17 (11,3%);
- через 24 мес после операции эпизоды каломазания сохранялись у 11 (7,3%) пациентов, что требовало продолжения консервативной терапии;
- эпизоды нетяжелого энтероколита, потребовавшие госпитализации и консервативного лечения - отмечались у 11 (7,3%) детей;
- эпизоды тяжелого псевдомембранозно-го колита имели место у 3 (2%) детей. Во всех случаях очень тяжелый и быстро развившийся энтероколит сопровождался положительными тестами на токсины Clostridium difficile. Потребовалось проведения интенсивной терапии (в 1 случае - реанимационные мероприятия), во всех случаях консервативные мероприятия были эффективными, все дети выздоровели и в последующем (за период наблюдения до 5 лет) не имели подобных эпизодов;
- летальности среди оперированных у нас детей за весь период послеоперационного наблюдения не было;
- в группе ранее оперированных больных (30 детей) отдаленные результаты лечения прослежены у 28:
- самостоятельный регулярный стул восстановился у всех больных;
- периодические нетяжелые запоры, не влияющие на качество жизни ребенка, отмечаются у 2 (6,7%) детей;
- проявления частичного недержания кала (каломазание) через 1 год после операции имели место у 6 (20%) детей в основном после повторных радикальных операций. При этом степень выраженности проблемы имела отчетливую тенденцию к снижению с течением времени и на фоне повторных курсов консервативной реабилитации, в том числе у 3 детей с тотальным аганглиозом толстой кишки, после формирования илеоанального прямого анастомоза;
- эпизоды нетяжелого энтероколита, потребовавшие госпитализации и консервативного лечения, отмечались у 2 (6,7%) детей.
Заключение
• Лапароскопическая операция типа Soave-Georgeson сочетает в себе радикальность и минимальную травматичность при хирургическом лечении аганглиоза толстой кишки у детей.
• Методика проста, безопасна, сопровождается небольшим количеством осложнений, позволяет добиться отличных функциональных и косметических результатов в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде.
• Методика эффективна у детей любого возраста, при любых вариантах аганглиоза, включая случаи тотального поражения всей толстой кишки.
• Лапароскопические методики могут с успехом применяться, в том числе при повторных опе-
рациях по поводу БГ, практически при любых патологических анатомических вариантах порока, после различных ранее проведенных радикальных и паллиативных операций, в том числе в условиях распространенного спаечного процесса.
• Отдаленные функциональные результаты повторных лапароскопических операций, несомненно, несколько хуже результатов пер-
вичных вмешательств (частота каломазания выше более чем в 2 раза), что, с одной стороны, подтверждает необходимость первичной правильной коррекции порока развития, с другой - свидетельствует о важности тщательного послеоперационного наблюдения за этими больными с проведением индивидуализированных курсов послеоперационной реабилитации.
Литература
1. Gee S. Idiopathic dilation of the large intestine // St. Barthol. Hosp. Rep. - 1884. - Vol. 20. - P. 19.
2. Bristowe J.S. The consequences of long continued constipation // Br. Med. J. - 1885. - Vol. 1. -P. 1085-1088.
3. Hirschsprung H. „Stuhltragheit Neugeborener in Folge von Dilatation und Hypertrophie des Colons". Jahrbuch fur Kinderheilkunde und physische Erziehung. - Berlin, 1888. - Bd 27. - S. 1-7.
4. Tittel K. Uber eine angeborene Missbildung des Dickdarmes // Wien. Klein. Wochenschr. - 1901. - Bd 14. -S. 903-907.
5. Swenson O., Bill A.H. Resection of rectum and rectosigmoid with preservation of the sphincter for benign spastic lesions producing megacolon: An experimental study // Surgery. - 1948. - Vol. 24. - P. 212-220.
6. Curran T.J., Raffensperger J.G. The feasibility of laparoscopic swenson pull-through // J. Pediatr. Surg. -1994. - Vol. 29, N 9. - P. 1273-1275.
7. Georgeson K.E., Fuenfer M.M., Hardin W.D. Primary laparoscopic pull-through for Hirschsprung's disease in in-
fants and children // J. Pediatr. Surg. - 1995. - Vol. 30. -P. 1-7.
8. Bax N.M.A., van der Zee D.C. Laparoscopic removal of aganglionic bowel using the Duhamel-Martin method in 5 consecutive infants // Pediatr. Surg. Int. - 1995. -Vol. 10. - P. 226-228.
9. Поддубный И.В., Исаев А.А., Алиева Э.И. и др. Лапароскопические операции при болезни Гиршпрунга у детей // Материалы Междунар. хир. контр. «Новые технологии в хирургии». - Ростов н/Д, 2005. - С. 57.
10. Поддубный И.В., Исаев А.А., Алиева Э.И. и др. Лапароскопические операции при болезни Гиршпрунга у детей // 4-й Рос. конгр. «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». - М., 25-27 окт. 2005. - С. 362.
11. Lawai T.A., Chatoorgoon K., Collins M.H. et al. Redo pull-through in Hirschsprung's [corrected] disease for obstructive symptoms due to residual aganglionosis and transition zone bowel // J. Pediatr. Surg. - 2011. - Vol. 46, N 2. - P. 342-347.
12. Ralls M.W., Coran A.G., Teitelbaum D.H. Reoperative surgery for Hirschsprung disease // Semin. Pediatr. Surg. -2012. - Vol. 21, N 4. - P. 354-363.
