CC BY
49
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Поддубный И.В., Козлов М.Ю., Толстов К.Н., Афаунов М.В., Исмаилов М.У.
ДЕСЯТИЛЕТНИЙ ОПЫТ ЛАПАРОСКОПИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЙ ПРИ АГАНГЛИОЗЕ ТОЛСТОЙ КИШКИ У ДЕТЕЙ
Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова, кафедра детской хирургии; Измайловская дГкБ г. Москвы; ЦДКБ ФМБА Российской Федерации
Poddubnyi I.V., Kozlov M.Yu., Tolstov K.N., Afaunov M.V., Ismailov M.U.
TEN-YEARS EXPERIENCE IN LAPAROSCOPIC SURGERY FOR COLONIC AGANGLIOSIS IN CHILDREN
Department of Pediatric Surgery of the Moscow State Medical and Dental University A.I.Evdokimova; Ismail City Children's Hospital in Moscow; Central Clinical Hospital of FMBA of Russia
Резюме
В статье анализируются 10-летний опыт и результаты лечения детей с различными вариантами аганглиоза толстой кишки. С 2004 по 2013 г. было прооперировано 189 детей. Возраст детей колебался от 1 мес до 17 лет. Из 189 больных изначально в нашу клинику поступили и были оперированы 159 больных (84,1%); остальные 30 (15,9%) были ранее оперированы в других медицинских учреждениях, в 9 случаях из 30 операции были неоднократными (до 6 вмешательств у одного больного), по поводу уже возникших послеоперационных осложнений.
Среди 189 детей с БГ встретились следующие формы: ректальная - 60 (31,7%); ректосигмоидаль-ная - 105 (55,6%); субтотальная -17 (9%); тотальная - 7 (3,7%).
Всем 189 детям были выполнены лапароскопические операции. Случаев конверсии не было.
Послеоперационные осложнения, потребовавшие проведения повторного оперативного вмешательства имели место у 7 детей (3,7%).
Летальных исходов не было. Ближайшие и отдаленные функциональные и косметические результаты были хорошими в подавляющем большинстве случаев.
Применяемые лапароскопические методики эффективны у детей любого возраста при любых вариантах аганглиоза, включая случаи тотального поражения всей толстой кишки, а также они могут с успехом применяться и при повторных операциях по поводу болезни Гиршпрунга.
Ключевые слова: дети, болезнь Гиршпрунга, аганглиоз, лапароскопия
Abstract
10-years experience (from 2004 to 2013) in laparoscopic surgery for colonic agangliosis in children is analyzed. 189 pediatric patients, aged from 1 month to 17 years, underwent laparoscopic procedures for different forms of Hirschsprung disease: rectal - 60 (31,7%); rectosigmoidal -105 (55,6%); subtotal - 17 (9%); total - 7 (3,7%). Among them 30 patients had already been operated on in other clinics for colon agangliosis and complications of primary procedures (from 1 to
6 operations in each patient).
All 189 children underwent successful laparoscopic procedures without cases of conversion and mortality.
Good anatomic and functional results were observed in the overwhelming majority of patients. Postoperative complications became the indications for repeated surgical procedures in
7 cases (3,7%).
It is concluded that laparoscopic methods can be effective for all variants of Hirschsprung disease in children including the repeated procedures for complications of primary treatment.
Key words: children, Hirschsprung disease, agangliosis, laparoscopy
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
И сегодня по прошествии без малого 150 лет после появления первых классических описаний данной патологии [1-4] и почти 100 лет после разработки патогенетически обоснованного способа радикальной хирургической коррекции порока развития [5] лечение болезни Гишпрунга (БГ) остается актуальной проблемой детской хирургии.
Одна из особенностей современного подхода к лечению аганглиоза толстой кишки - минимизация травматизма радикальной операции, прежде всего за счет разработки различных эндохирурги-ческих модификаций широко известных методик Swenson, Soave, Duhamel [6-8].
В нашей стране первые сообщения и публикации, касающиеся собственного опыта выполнения лапароскопических операций при БГ у детей, появились в 2005 г. [9, 10], и с тех пор в большинстве ведущих детских хирургических клиник мини-ин-вазивные методики лечения детей с аганглиозом толстой кишки были внедрены и нашли свое применение.
Цель данной работы - проанализировать наш 10-летний опыт и результаты лечения детей с различными вариантами аганглиоза толстой кишки.
Материал и методы исследования
С 2004 по 2013 г. в двух московских детских больницах (клинических базах кафедры детской хирургии МГМСУ им. А. И. Евдокимова - Измайловской ДГКБ и ЦКБ ФМБА РФ) были прооперированы 189 детей с БГ.
Возраст детей колебался от 1 мес до 17 лет (таблица). Преобладали мальчики - 132 (69,8%), девочек было 57 (30,2%).
У 9 детей (4,8%) имело место сочетание аган-глиоза толстой кишки и болезни Дауна, 7 детей
были ранее оперированы по поводу других врожденных пороков развития (сердца, пищевода, диафрагмы), еще у 6 больных были выявлены другие аномалии развития (наружных половых органов, почек, скелета), которые потребовали хирургической коррекции после проведения радикального лечения по поводу БГ. Из 189 больных:
- изначально в нашу клинику поступили 159 больных (84,1%):
- для планового обследования по поводу тяжелых хронических запоров, не поддающихся консервативной терапии, - 148 детей;
- по экстренным показаниям с явлениями низкой кишечной непроходимости, сопровождавшимися выраженной каловой интоксикацией - 11 детей;
- остальные 30 больных (15,9%) из анализируемой группы были ранее - до поступления в нашу клинику - оперированы в других медицинских учреждениях. Им были выполнены следующие операции:
- наложение anus praeternaturalis (колостома, илеостома) - 14 больных;
- радикальные операции по поводу аганглио-за - у 16 детей:
- вмешательства типа Соаве-Ленюшки-на - 2;
- Дюамеля - 2;
- Свенсона - 2;
- лапароскопическая операция типа Soave-Georgeson - 3;
- сакрально-абдоминально-промежностная операция (модификация методики Дюаме-ля) - 2;
- трансанальная резекция толстой кишки - 2;
Распределение оперированных детей по возрасту (л=189)
Возраст больных Количество детей %
1-12 мес 46 24,3
1-2 года 58 30,7
3-6 лет 49 25,9
7-10 лет 22 11,6
11-17 лет 14 7,4
Всего 189 100
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
- рассечение внутреннего сфинктера (типа операции Линна) - 3; - в 9 случаях из 30 - операции были неоднократными (до 6 вмешательств у одного больного) - по поводу уже возникших послеоперационных осложнений (реконструкция стомы и/или повторное наложение anus praeternaturalis на другой отдел кишки; разделение спаек по поводу острой спаечной непроходимости кишечника; санация и дренирование брюшной полости по поводу развившегося перитонита вследствие несостоятельности колоанального или колорек-тального анастомоза, некроза низведенной кишки, промежностные операции по поводу рубцового стеноза и деформации анального канала и др.); Комплекс дооперационного обследования включал:
- ирригографию - во всех случаях;
- биопсию слизистой прямой кишки с проведением качественного анализа на ацетилхолинэ-стеразу (АХЭ) - во всех случаях;
- поэтажную лапароскопическую серозно-мы-шечную биопсию толстой и тонкой кишки -потребовалась в 9 случаях (4,8%) для более точной верификации зоны аганглиоза и границ предстоящей резекции кишки, особенно у ранее оперированных больных и у детей с подозрением на тотальный аганглиоз толстой кишки;
- функциональное обследование прямой кишки и запирательного аппарата - проводилось по показаниям у детей, уже перенесших радикальные операции и повторные операции по поводу осложнений;
- КТ, МРТ - выполнялись в редких случаях, для уточнения анатомии малого таза и анального канала у детей, перенесших серьезные гнойно-септические осложнения после радикальных операций по поводу аганглиоза;
- с 2007 г. всем детям с диагностированной БГ перед операцией обязательно выполняется экспресс-тест для определения токсинов А и В Clostridium difficile в кале.
По данным проведенного обследования, всем детям был установлен или подтвержден диагноз БГ с предварительным представлением о распространенности зоны аганглиоза. Среди 189 детей с БГ встретились следующие формы:
- ректальная - 60 (31,7%);
- ректосигмоидальная - 105 (55,6%);
- субтотальная - 17 (9%);
- тотальная - 7 (3,7%).
Комплекс предоперационной подготовки включал:
- оценку и при необходимостикоррекцию нутри-тивного статуса пациента;
- оценку имеющейся степени эндотоксиновой агрессии и коррекцию имеющихся изменений;
- обязательные тщательную оценку системы гемостаза, коррекцию выявленных нарушений (в сторону как гипокоагуляции, так и гиперкоагуляции, проявлений тромбофилии и др.);
- тщательную санацию и подготовку толстой кишки;
- при выявлении положительной реакции на токсины Clostridium difficile обязательное проведение декантаминации специфическими препаратами с последующим повторным исследованием на токсины;
Всем 189 детям были выполнены лапароскопические операции. Все дети оперированы двумя хирургическими бригадами приблизительно в одном и том же составе. Во всех случаях использовалось 3 (в 8 случаях - 4) трокара. Суть операции сводилась к следующим вариантам:
- из 159 детей, первично поступивших в нашу клинику:
- стандартная одноэтапная лапароскопическая операция интраректального низведения толстой кишки с наложением колоанального анастомоза без колостомии была проведена у 157 больных;
- двухэтапное лапароскопическое лечение при впервые заподозренном тотальном аган-глиозе толстой кишки выполнено у 2 детей: 1 этап - илеостомия + поэтажная лапароскопическая биопсия; 2 этап - колэктомия + иле-оанальный анастомоз;
- у 30 детей, ранее оперированных в других клиниках, были выполнены:
- лапароскопическая мобилизация, интра-ректальное низведение толстой или тонкой кишки через короткий серозно-мышечный демукозированный цилиндр с наложением колоанального или илеоанального анастомоза - проведено у 19 больных. При этом в зависимости от места и способа наложения anus
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
preaeternaturalis стому закрывали (13 детей) или сохраняли (6 случаев);
- в 11 наиболее сложных случаях, когда вследствие ранее проведенных хирургических вмешательств и развившихся послеоперационных осложнений создать или сохранить демукозированный цилиндр прямой кишки было невозможно, была проведена лапароскопическая операция по методике Свенсона с полным иссечением остатков прямой кишки, рубцов, деформирующих дисталь-ный отдел кишки и анальный канал, одномоментным низведением толстой кишки и наложением колоанального анастомоза.
Результаты исследования
- Длительность операции составила 45-240 мин (в среднем - 75 мин), кровопотеря не превышала 50 мл.
- Интраоперационных осложнений, конверсий и случаев летальности не было.
- Самостоятельный стул отмечался через 12-24 ч после операции (все дети находились на продленной перидуральной анестезии в течение 3-х суток после операции).
- Энтеральную нагрузку начинали через 12 ч, полный объем кормления - с 3-4-х суток после операции.
- Сроки госпитализации в послеоперационном периоде составили 10-14 суток.
- Длина удаленной кишки колебалась от 30 до 120 см (при тотальном аганглиозе).
- Послеоперационные осложнения (всего 189 больных):
- ранняя острая спаечная тонкокишечная непроходимость - у 1 (0,5%) ребенка - был проведен успешный лапароскопический адгезиолизис;
- небольшой стеноз неоануса - 6 (3,2%) - полностью излечен при проведении курса бужи-рования;
- выраженный стеноз анального канала (вследствие некроза небольшого участка низведенной кишки - около 2 см) - 1 (0,5%) - проведена успешная повторная лапароскопическая операция низведения толстой кишки через уже имеющийся серозно-мышечный цилиндр;
- ректовестибулярный свищ - возник у 2 детей (1,1%). Для излечения этих девочек потребовалось:
- колостомия на 6 мес - в одном случае привела к полному закрытию свища;
- во втором случае потребовалось этапное лечение - колостомия + повторное низведение кишки + закрытие стомы;
- несостоятельность колоанального анастомоза с формированием параректального абсцесса - отмечено у 3 больных (1,6%). Проводилось:
- дренирование абсцесса, колостомия на 6 мес, закрытие колостомы - у 2-х детей;
- дренирование, консервативная терапия без наложения колостомы оказались эффективны у 1 пациента с минимальным дефектом анастомоза.
Таким образом, повторные оперативные вмешательства были выполнены у 7 (3,7%) детей.
Отдаленные результаты лечения
- Оперированные дети находились под клиническим наблюдением хирурга и гастроэнтеролога в течение не менее 2-х лет.
- Контрольная ирригография проводилась через 6-12 мес после операции (всего 180 детям). Оценивались степень опорожнения кишки, тонус, наличие проявлений мегаколон и признаков колита. У всех больных отмечена явная положительная динамика при оценке ирриго-грамм, выражающаяся в значительном уменьшении размеров проксимально расположенных отделов кишки, полном опорожнении кишки после дефекации.
- Функциональные исследования запиратель-ного аппарата прямой кишки, включающие электромиографию (ЭМГ), сфинктероме-трию, аноректальную манометрию, проведены 56 больным старше 5 лет:
- при ЭМГ показатели тонической и произвольной биоэлектрической активности мышц наружного сфинктера в пределах возрастных физиологических норм зафиксированы у 49 (87,5%) детей;
- рефлекторные реакции наружного сфинктера на пробы с повышением внутрибрюшного давления сохранны в 100% случаев;
- реакция пуборектальной петли не изменена у всех пациентов;
- по данным сфинктерометрии тонус анального сфинктера и суммарная сократительная
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
способность анального жома в пределах возрастных физиологических норм отмечены у 100% детей.
- Повторные реабилитационные курсы терапии (массаж, ЛФК, физиотерапия, БОС-терапия и др.) проводились по показаниям, не ранее чем через 6 мес после операции - всего у 34 (18%) детей.
- Отдаленные результаты были четко прослежены у 150 детей (79,4%):
- самостоятельный регулярный стул восстановился у всех больных;
- периодические нетяжелые запоры, легко купирующиеся простыми консервативными мероприятиями и не влияющие на качество жизни ребенка, отмечались у 8 (5,3%) детей;
- проявления каломазания в послеоперационном периоде значительно варьировали в зависимости от времени, прошедшего с момента операции:
- до 3 мес после операции - 53 (35,3%);
- до 6 мес - 29 (19,3%);
- после 12 мес - 17 (11,3%);
- через 24 мес после операции эпизоды кало-мазания сохранялись у 11 (7,3%) пациентов, что требовало продолжения консервативной терапии;
- эпизоды нетяжелого энтероколита, потребовавшие госпитализации и консервативного лечения, отмечались у 11 (7,3%) детей;
- эпизоды тяжелого псевдомембранозного колита имели место у 3 (2%) детей. Во всех случаях очень тяжелый и быстро развившийся энтероколит сопровождался положительными тестами на токсины Clostridium
difficile. Потребовалось проведения интенсивной терапии (в 1 случае - реанимационных мероприятий), во всех случаях консервативные мероприятия были эффективными, все дети выздоровели и в последующем (за период наблюдения до 5 лет) не имели подобных эпизодов;
- летальности среди оперированных детей за весь период послеоперационного наблюдения не отмечено.
Заключение
- Лапароскопическая операция типа Soave-Georgeson сочетает радикальность и минимальную травматичность при хирургическом лечении аганглиоза толстой кишки у детей.
- Методика проста, безопасна, сопровождается небольшим количеством осложнений, позволяет добиться отличных функциональных и косметических результатов в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах.
- Методика эффективна у детей любого возраста, при любых вариантах аганглиоза, включая случаи тотального поражения всей толстой кишки.
- Лапароскопические методики могут с успехом применяться в том числе и при повторных операциях по поводу БГ - практически при любых патологических анатомических вариантах порока, после различных ранее проведенных радиакальных и паллиативных операций, в том числе в условиях распространенного спаечного процесса.
Список литературы
1. Gee S. Idiopathic dilation of the large intestine // St. Barthol. Hosp. Rep. 1884. Vol. 20. Р. 19.
2. Bristowe J.S. The consequences of long continued constipation // Br.Med. J. 1885. № 1. Р. 1085-1088.
3. Hirschsprung H. Stuhlträgheit Neugeborener in Folge von Dilatation und Hypertrophie des Colons // Jahrbuch für Kinderheilkunde und physische Erziehung (Berlin). 1888. № 27. S. 1-7.
4. Tittel K. Uber eine angeborene Missbildung des Dickdarmes // Wien Klin Wochenschr. 1901. № 14. Р. 903-907.
5. Swenson O., BillA.H. Resection of rectum and rectosigmoid with preservation of the sphincter for benign spastic lesions producing megacolon: An experimental study // Surgery. 1948. № 24. Р. 212-220.
6. Curran T.J., Raffensperger J.G. The feasibility of laparoscopic swenson pull-through // J. Pediatr. Surg. 1994. Vol. 29, № 9. Р. 1273-1275.
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
7. GeorgesonK.E., FuenferM. M., Hardin W.D. Primary laparoscopic pull-through for Hirschsprung's disease in infants and children // J. Pediatr. Surg. 1995. Vol. 30. Р. 1-7.
8. Bax N. M. A., van der Zee D.C. Laparoscopic removal of aganglionic bowel using the Duhamel-Martin method in 5 consecutive infants // Pediatr. Surg. Int. 1995. Vol. 10. Р. 226-228.
9. Поддубный И. В., Исаев А. А., Алиева Э. И., Козлов М.Ю., Наковкин О. Н. Лапароскопические операции при болезни Гиршпрунга у детей // Материалы Международного хирургического конгресса «Новые технологии в хирургии». - Ростов-на-Дону, 2005. С. 57.
10. Поддубный И. В., Исаев А. А., Алиева Э. И., Козлов М.Ю., Наковкин О. Н. Лапароскопические операции при болезни Гиршпрунга у детей // Материалы 4-го Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». - Москва, 25-27 октября 2005 г. С. 362.
Авторы
КОНТАКТНОЕ лицо: ПОДДУБНЫЙ Игорь Витальевич Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии МГМСУ имени А.И.Евдокимова. Тел.: 8 (916) 694-01-88. E-mail: Igorpoddoubnyi@yandex.ru.
КОЗЛОВ Михаил Юрьевич Кандидат медицинских наук. Измайловская ДГКБ г. Москвы.
ТОЛСТОВ К.Н. Кандидат медицинских наук. ЦДКБ ФМБА Российской Федерации, Кафедра детской хирургии МГМСУ им. А.И.Евдокимова.
АФАУНОВ М.В. Кандидат медицинских наук. Измайловская ДГКБ г. Москвы.
ИСМАИЛОВ Махмуд Угурлу оглы Кандидат медицинских наук. Соискатель кафедры детской хирургии МГМСУ им. А.И. Евдокимова.
