CC BY
378
Yu.F. Isakov RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2016; 20(6)
_DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-303-309
ДИСКУССИЯ
©КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616.348-007.61-089 Дронов А.Ф., Смирнов А.Н., Холостова В.В., Залихин Д.В., Маннанов А.Г.
ОПЕРАЦИЯ СОАВЕ ПРИ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА У ДЕТЕЙ - 50-ЛЕТНИЙ ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ
Кафедра детской хирургии ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», ГБУЗ ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова, 103001, г. Москва
Продолжение дискуссии о современных проблемах хирургии болезни Гиршпрунга (начало дискуссии в № 4. 2016)
В статье обсуждается 50-летний опыт применения операции Соаве в лечении детей с болезнью Гиршпрунга всех возрастных групп. Подробный анализ результатов лечения и сравнения традиционного 2-этапного и современного малоинвазивного вариантов операции Соаве проведен с 2000 г. и включает истории 256 детей в возрасте от 0 до 15 лет. Среди проанализированных больных часть детей были радикально оперированы по месту жительства - 21 (8,2%) человек и госпитализированы в связи с развитием рецидива заболевания (18 (7%) детей) или поздних осложнений (3 (1,2%) ребенка). Части пациентов (48 (18,7%) детей) до поступления в клинику была предварительно наложена кишечная стома. В работе проанализированы многообразные способы хирургической коррекции болезни Гиршпрунга, применяемые в зависимости от клинической ситуации: традиционная лапаротомная операция Соаве - 108 пациентов; лапароскопически-ассистированное низведение толстой кишки по методике Соаве-Джорджсона - 118 пациентов; трансанальное низведение толстой кишки без вмешательства на брюшной полости - 15 детей. Осложнения возникли у 60 (23,4°%) пациентов, в том числе стеноз анастомоза у 17 (6,7%), энтероколит у 22 (8,6%), несостоятельность колоректального анастомоза различной степени у 4 (1,5%). Повторные вмешательства выполнены у 46 пациентов в связи с наличием остаточной аганглионарной зоны или осложнений. Критериями для оценки результатов лечения служили моторно-эвакуаторные нарушения - запоры, недержание кала и энтероколит. Результаты лечения оценены как отличные у 92 (59,7%) пациентов, хорошие - у 45 (29,2%), удовлетворительные - у 12 (7,8%), неудовлетворительные - у 3 (1,9%), плохие - у 2 (1,3%).
Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга; операция Соаве; запоры; кишечная непроходимость; дети.
Для цитирования: Дронов А.Ф., Смирнов А.Н., Холостова В.В., Залихин Д.В., Маннанов А.Г. Операция Соаве при болезни Гиршпрунга у детей - 50-летний опыт применения. Детская хирургия им. Ю.Ф. Исакова. 2016; 20(6): 303-309. DOI: http://dx.doi. org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-303-309
Для корреспонденции: Холостова Виктория Валерьевна, доктор медицинских наук, врач-хирург отделения неотложной абдоминальной хирургии ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова, доцент кафедры детской хирургии РНИМУ им. Н.И. Пирогова, 103001, г. Москва. E-mail: vkholostova@yandex.ru
Dronov A.F., Smirnov A.N., Kholostova V.V., Zalikhin D.V., Mannanov A.G. THE SOAVE PROCEDURE IN HIRSCHSPRUNG DISEASE OF CHILDREN
N.I.Pirogov Russian National Research Medical University; N.F.Filatov City Children Clinical Hospital No 13, 103001, Moscow
The authors report a 50 year experience with the treatment of children of all age groups with Hirschsprung disease using the Soave procedure. The detailed analysis of traditional 2-step and modern low-invasive methods included histories of256 patients aged 0-15 yr operated since 2000. 21 (8.2%) of them underwent radical surgery at a local clinic for the treatment of a relapse (18 or 7°%), the remaining 3 (.1.2%) in connection with late complications. 48 (18.7%) had an intestinal stoma placed prior to admission. The analysis includes various methods of surgical correction depending on the clinical situation, viz. traditional Soave laparotomy (108), laparoscopic Georgson-Soave pullthrough colon (118), transnasalpullthrough (15). Complications developed in 60 cases (23.4%%): stenosis of anastomosis in 17 (6.7%), enterocolitis in 22 (8.6%), inconsistent colorectal anastomosis in 4 (1.5%). Repeated surgery was performed in 46 cases in connection with the presence of residual aganglionic zone or complications. Results of the treatment were evaluated based on the development of motor-evacuation disorders, such as constipation, fecal incontinence, enterocolitis. The results were excellent in 92 (59.7%) cases, good in 45 (29.2%), satisfactory in 12 (7.8%), unsatisfactory in 3 (1.9%), poor in 2 (1.3%). Keywords: Hirschsprung disease; Soave procedure; intestinal obstruction; children.
For citation: Dronov A.F., Smirnov A.N., Kholostova V.V., Zalikhin D.V., Mannanov A.G. The Soave procedure in Hirschsprung disease of children. Detskaya khirurgiya im. Yu.F. Isakova (Yu.F. Isakov Russian Journal of Pediatric Surgery). 2016; 20(6): 303-309. (In Russ.). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-303-309
For correspondence: Kholostova Viktotriya Valer'evna, dr. med. sci., surgeon of Dpt. Emergency Abdominal Surgery, N.F.Filatov City Children Clinical Hospital No 13; associate professor , Dpt. Pediatric Surgery, N.I.Pirogov Russian National Research Medical Universit, , Moscow 103001, Russian Federation. E-mail: vkholostova@yandex.ru
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest. Acknowledgments. The study had no sponsorship.
Received 21 July 2016 Acceptеd 26 May 2016
Первым патогенетически обоснованный способ хирургического лечения болезни Гиршпрунга (БГ) у детей предложил американский хирург Орвар Свенсон в 1948 г. Методика предполагала внутрибрюшное удаление пораженного отдела кишки с внебрюшинным наложением колоректального анастомоза. Нельзя не упомянуть, что сама идея наложения инвагинационного колоректального анастомоза принадлежит отечественному хирургу Ивану Ивановичу Грекову, она была предложена в 1910 г. и получила название «Греков-1». В последующем И.И. Греков предложил выполнять резекцию сигмовидной кишки по инвагинационной методике в 2 этапа (операция Греков-П, 1924). Данный вид операции использовался у пациентов с заворотом сигмовидной кишки. Таким образом, заслугой О. Свенсона являются адаптация и применение данной методики при БГ в детском возрасте. Особенность операции при БГ состоит в необходимости низкой резекции прямой кишки, что делает ее более травматичной и сопряженной с высокой частотой осложнений, наиболее грозными из которых являются воспалительные процессы в малом тазу и нарушение функции тазовых органов -недержание мочи и кала.
В 1955 г. Франко Соаве в Институте им. G. Gaslini (Италия) впервые предложил свою модификацию операции Свенсона - эндоректальное низведение толстой кишки через серозно-мышечный цилиндр прямой кишки, положив в ее основу принцип демукозации прямой кишки, использованный Romualdi в 1860 г. при свищевых формах атрезии прямой кишки. Основными преимуществами методики являлись минимальная трав-матизация структур малого таза, низкое количество послеоперационных осложнений, возможность более простого и эффективного лечения в случае их возникновения.
В нашей стране первая операция по методике Свенсона при БГ была выполнена в 1955 г. в ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова С.Я. Долецким. К 1963 г. в клинике было прооперировано уже 115 пациентов. Первую операцию Дюамеля в СССР выполнил киевский хирург проф. Н.Л. Кущ, эта операция была освоена и в нашей клинике академиком Э.А. Степановым, однако она не нашла широкого применения. В 1965 г. Э.А. Степанов первым в СССР выполнил операцию Соаве, и очень скоро она стала приоритетной техникой хирургического лечения детей с БГ в ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова, в России и большинстве стран мира. Филатовская больница в Москве является одной из немногих клиник, обладающей подобным длительным и непрерывным опытом применения данной методики, а также всех других распространенных вариантов хирургического лечения БГ у детей.
В нашей стране большой вклад в лечение детей с БГ внесли такие выдающиеся хирурги, как С.Д. Тер-новский, Ю.Ф. Исаков, С.Я. Долецкий, Э.А. Степанов, А.И. Ленюшкин, А.Н. Смирнов, В.Е. Щитинин и другие. Все они в своей практике отдавали предпочтение методике Соаве. Особое место в ряду этих замечательных хирургов занимает проф. А.И. Ленюшкин, который посвятил всю свою профессиональную деятельность пациентам с колопроктологическими заболеваниями, а число детей, оперированных им по поводу БГ, превышает 700 человек. Он усовершенствовал технику Франко Соаве и способствовал ее популяризации в России. Проф. Ленюшкину удалось усовершенствовать
Т а б л и ц а 1
Распределение пациентов по протяженности аганглионарной зоны
Протяженность аганглионарной зоны
Тотальный аганглиоз толстой кишки
Субтотальный аганглиоз (с захватом поперечно-ободочной кишки)
Ректосигмоидная форма
Ректальная форма
В с е г о ...
Количествово пациентов, п (%) 32 (12,5) 29 (11,3)
157 (61,3) 38 (14,8) 256(100)
методику операции, предложив после ее окончания заворачивать верхнюю кишку на манер «манжеты», дополнительно увеличивая тем самым плотность соединения тканей. Доктор Соаве после внимательного ознакомления оценил нововведение, а позднее при личной встрече предложил официальное название «методика Соаве-Ленюшкина».
С развитием лапароскопической хирургии начался новый этап и в лечении БГ. Так, в 1995 г. американский хирург Кейт Джорджсон описал лапароскопическую технику эндоректального низведения толстой кишки при БГ, в основе которой лежала методика Соаве. Основными отличиями от классического варианта были использование лапароскопической техники при мобилизации толстой кишки со стороны брюшной полости и трансанальное проведение демукозации серозно-мы-шечного цилиндра со стороны промежности. Основными преимуществами данной методики явились быстрое восстановление пациентов после операции, снижение количества внутрибрюшных осложнений и косметический эффект. Поэтому через несколько лет данная методика получила статус «золотого стандарта» в лечении БГ. В последующем были освоены все варианты хирургических способов низведения - по Дюамелю и Свенсону, однако именно операция Соаве-Джорджсо-на в настоящее время занимает лидирующие позиции по популярности у детских хирургов.
В России первый опыт применения данной методики принадлежит проф. И.В. Поддубному (2005). В нашей клинике данная методика освоена с января 2006 г.
Материал и методы
С 1965 г операция Соаве была применена более чем у 550 пациентов всех возрастов. Подробный анализ результатов лечения и сравнения традиционного 2-этапного и современного малоинвазивного вариантов операции Соаве проведен с 2000 г. и включает истории болезни 256 детей (213 (83,2%) мальчиков и 43 (16,8%) девочек) в возрасте от 0 до 15 лет. Большинство (43%) составили пациенты в возрасте до 1 года, большая группа представлена также пациентами в возрасте от 1 года до 3 лет (26,6%). Первичный диагноз БГ установлен в клинике у 144 (56,3%) пациентов, 112 (43,7%) детей поступили с ранее установленным диагнозом.
Среди проанализированных больных часть детей радикально оперированы по месту жительства - 21 (8,2%) и госпитализированы в связи с развитием рецидива заболевания (18 (7%)) или поздних осложнений (3 (1,2%)). Части пациентов (48 (18,7%)) до поступления в клинику предварительно наложена кишечная стома. В зависимости от протяженности аганглионарной зоны больные были распределены по группам (табл. 1).
В зависимости от варианта клинического течения БГ были выделены 3 клинические группы: пациенты с типичным клиническим течением (хронический колостаз) составили 73,6% (106 детей из 144 первичных больных), пациенты с эн-
Yu.F. Isakov RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2016; 20(6)
_DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-303-309
Т а б л и ц а 2
Результаты операций низведения
Показатель Количество операций
Сохранение моторно-эвакуаторных нарушений толстой кишки 58 (22,6%)
Летальность 2 (0,8%)
Всего... 256
тероколитом и парадоксальными поносами - 6,3% (n = 9) и дети с острой кишечной непроходимостью - 20,1% (n = 29).
Всем детям, поступающим в клинику с подозрением на органическую природу хронического толстокишечного стаза, проводилось комплексное лабораторное обследование, которое включало клинический анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, посевы из зева и ануса (стомы), копрологическое исследование, исследование микробного пейзажа толстой кишки. У пациентов с подтвержденным диагнозом БГ обследование дополнялось исследованием кала на наличие токсинов Clostridium difficile. Диагноз устанавливали по результатам УЗИ, ирригографии и биопсии толстой кишки. В качестве морфологических методов верификации диагноза использовали традиционный морфологический метод, гистохимическое исследование биоптатов на ацетилхо-линэстеразу, иммуногистохимические методы с нейронспе-цифической енолазой и протеином S100.
В работе проанализированы разнообразные способы хирургической коррекции БГ, применяемые в зависимости от клинической ситуации.
• Традиционная лапаротомная операция Соаве - 101 пациент, оперированный в период 2000-2006 гг., и 7 детей, оперированных с 2007 по 2013 г
• Лапароскопически-ассистированное низведение (ЛАН) толстой кишки по методике Соаве-Джорджсона - 118 пациентов, оперированных в период с 2006 по 2013 г
• Трансанальное низведение (ТН) толстой кишки без вмешательства на брюшной полости - 15 детей, оперированных с 2010 по 2013 г
С целью улучшения результатов лечения и снижения частоты послеоперационных осложнений нами была усовершенствована техника малоинвазивного низведения толстой кишки при БГ путем уменьшения протяженности серозно-мышечного цилиндра (рис. 1, а см. на вклейке), увеличения рядности швов колоректального анастомоза (рис. 1, б см. на вклейке) и применения прецизионной техники его наложения (рис. 1, в см. на вклейке).
Методы общей послеоперационной реабилитации включали диетотерапию, парентеральное питание, ферменто-терапию, антибактериальную терапию и деконтаминацию кишечника по разработанным схемам, местное лечение, физиотерапевтическую помощь, в том числе БОС-терапию. Для анализа качества жизни использовали трехуровневую систему оценки, включающую результаты физикального обследования, применения объективных методов исследования моторно-эвакуаторной функции толстой кишки и анкетирования больных по оригинальному опроснику, разработанному нами для пациентов, оперированных по поводу БГ.
Результаты и обсуждение
Основным показателем эффективности выполненной операции является восстановление нормальной эвакуаторной функции толстой кишки, отсутствие осложнений и летальных исходов (табл. 2).
Непосредственные результаты оперативного лечения оценивали по ряду параметров, характеризующих течение операционного и раннего послеоперационного периодов: длительности операции, степени кровопо-тери, длительности лечения в отделении реанимации, тяжести болевого синдрома, сроков восстановления
Т а б л и ц а 3
Характеристика послеоперационных осложнений
Операции Осложнения Частота, n (%)
Операция Стеноз ректального анастомоза 6 (5,9)
Соаве Спаечная деформация низведенной кишки 1 (0,9)
Гематома серозно-мышечного цилиндра 1 (0,9)
Абсцесс серозно-мышечного цилиндра 1 (0,9)
Энтероколит 10 (11,8)
И т о г о ... 26 (25,7)
Операция Абсцесс цилиндра, сформированного 2 (1,7)
ЛАН в ходе операции ЛАН
Остаточная зона аганглиоза 7(5,9)
Стеноз ректального анастомоза 10 (8,5)
Ретракция/некроз низведенной кишки 2 (1,7)
с развитием перитонита
Энтероколит 11 (9,3)
И т о г о. 32 (27,1)
Операция Стеноз ректального анастомоза после 1 (6,6)
ТН операции ТН
Энтероколит 1 (6,6)
И т о г о . 2 (13,2)
В с е г о ... 60 (23,4)
моторики ЖКТ, общих сроков лечения, наличию осложнений. В ходе сравнительного анализа методов хирургического лечения обнаружено, что по большинству показателей методы ТН имеют преимущества перед традиционным способом. При использовании малоинвазивных методик эвакуаторная функция кишечника восстанавливалась на 1-5-е сутки после операции (в среднем на 1,8 ± 0,4-е сутки); у всех детей характер первого и последующего эпизодов стула соответствовал 6-7-му типу по Бристольской шкале стула; нормализация стула до 3-5-го типа по шкале стула отмечалась на 5-14-е сутки после операции (в среднем на 7,5 ± 1,2-е сутки). Особо следует отметить возможность одномоментного наложения колоректального анастомоза, что существенно облегчало и ускоряло течение послеоперационного периода.
Гамма послеоперационных осложнений, возникающих после операций низведения при БГ, была весьма разнообразна, их структура и частота встречаемости представлены в табл. 3. Кроме того, проанализированы осложнения у 15 пациентов, находящихся на лечении в ДКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова, у которых радикальные операции были выполнены в других лечебных учреждениях.
Первопричиной развития осложнений после коло-проктологических операций прежде всего является развитие воспалительного процесса. В исследуемой группе пациентов количество гнойно-воспалительных осложнений составило 51,6%, включая Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит (ГАЭК). Второй, по нашим данным, причиной развития осложнений в хирургии БГ можно считать стенозы колоректальных анастомозов, частота которых составила 27,4% среди всех осложнений и 6,6% в общей группе оперированных детей. Третьей причиной стали осложнения ишемиче-ского характера, связанные с неадекватностью кровоснабжения низведенной кишки, - некроз и ретракция
Т а б л и ц а 4
Характеристика повторных операций
Причина кишечной обструкции у детей с БГ после оперативного лечения
Количество пациентов, п (%)
Операция ренизведения 25 (86,2)
остаточная зона аганглиоза: 14
оперированы в периоде новорожденности 8
оперированы на отключенной кишке 4
не имели факторов риска 2
низведение неполноценной кишки 6
стеноз колоректального анастомоза 1
избыточная длина серозно-мышечного цилиндра 2
Ошибочный диагноз - стеноз прямой кишки:
рассечение стеноза 1
низведение кишки выше уровня стеноза 1
Другие вмешательства: 4 (13,8)
ахалазия внутреннего анального сфинктера - 3
сфинктеротомия
гигантское ректоцеле после операции Дюамеля- 1
Мартина - лапароскопическое удаление энтерокисты
В с е г о ... 29 (100)
низведенной кишки, послеоперационный перитонит (выявлены у 4,8% детей).
Частыми были осложнения, которые можно связать с техническими погрешностями при операции: пере-крут низведенной кишки, выраженное натяжение кишки, остаточная зона аганглиоза, оставление избыточной шпоры при наложении колоректального анастомоза по Дюамелю (наблюдались у 17,7% пациентов). Исследование спектра послеоперационных осложнений позволяет выделить так называемые группы риска по развитию послеоперационных осложнений, к которым мы отнесли:
• возраст старше 4-5 лет (4 из 7 пациентов с несостоятельностью анастомоза были старше 4 лет);
• сопутствующие генетические синдромы (синдром Дауна, синдром Моятт-Вильсона и другие), 5 из 7 детей с несостоятельностью анастомоза имели генетические синдромы;
• дооперационный энтероколит;
• протяженные формы БГ (субтотальная и тотальная), 92% повторных операций выполнены у детей с протяженными формами БГ;
• ранее перенесенные операции, особенно неоднократные и связанные с развитием осложнений.
В исследуемой группе пациентов, которые имели осложнения, потребовались повторные вмешательства, в 93,1% случаев по тому или иному критерию они могли быть отнесены в группу риска. Общая частота
„оЧ „ \ г® у* ь»
1 - Недержание кала
кУ л" «V „оЧЛ „оЧЛ „оЧЛ
2 - Перианальный дерматит
3 - Жидкий стул
Рис. 2. Регресс основных моторно-эвакуаторных нарушений ЖКТ после операции низведения.
осложнений после малоинвазивных и традиционных вмешательств была сопоставима (25,7 и 26,1%), однако после лапаротомий чаще встречались осложнения воспалительного и спаечного характера (8,3%), а при малоинвазивных операциях - стеноз колоректального анастомоза (8,5%), его несостоятельность (4,2%). На частоту развития ГАЭК характер оперативного вмешательства влияния не оказывал.
Повторные операции у пациентов с БГ Повторно оперированы 46 пациентов, не считая детей с тотальным аганглиозом толстой кишки. Вмешательства проводились в среднем через 2,1 ± 0,2 года после операции. В отличие от первичных больных у пациентов этой группы отмечены следующие особенности:
- более старший возраст ~ 2,5 ± 0,4 года;
- более тяжелые клинические проявления обструк-тивного синдрома;
- более высокая частота сопутствующего энтероколита - 82,7% детей;
- высокая частота стеноза прямой кишки, даже у больных, у которых стеноз прямой кишки не являлся основным поводом для реоперации, - 68% случаев;
- дефицит длины толстой кишки вследствие ранее произведенной резекции и супрастенотического расширения;
- супрастенотическое расширение выражено сильнее и носило необратимый характер;
- спаечный процесс в брюшной полости.
Спектр повторных вмешательств у пациентов с БГ включал:
• операции, направленные на устранение ранних хирургических осложнений, - 17 (3,9%) вмешательств у 10 пациентов;
• операции по поводу рецидива клиники кишечной обструкции и поздних осложнений - 29 (11,3% от общего количества пациентов).
Причины, повлекшие необходимость повторных вмешательств, отражены в табл. 4.
Большая часть больных с «рецидивом» заболевания первоначально были оперированы в возрасте от 0 до 3 мес (п = 8, 27,6%), часть являлись носителями илео-стомы на момент радикальной операции (п = 4, 13,8%), длительность периода отключенной толстой кишки у них составляла в среднем 5,6 ± 1,2 мес. Пациенты с «обычным» анамнезом и ректосигмоидной формой составили всего 6,9% (п = 2). Большую часть (92%) пациентов с рецидивом БГ составили дети с субтотальной формой БГ (с вовлечением нисходящей ободочной кишки) и гораздо меньше (8%) - с ректосигмоидной. Важной особенностью явилось более частое развитие колоректального стеноза (68%), особенно у пациентов, оперированных на отключенной кишке. Это объясняется отсутствием нормального пассажа каловых масс и естественного бужирования анастомоза.
Течение раннего послеоперационного периода не имело существенных особенностей. Результаты лечения прослежены в сроки от 6 мес до 5 лет после операции. Отмечено, что произвольная контролируемая дефекация сохранена у всех пациентов (100%), явления анальной ин-континенции в виде периодического неудержания жидкого стула наблюдались у 3 детей в первый год послеоперационного периода. У всех больных удалось добиться регулярного самосто-
Yu.F. Isakov RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2016; 20(6)
_DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-303-309
Результаты лечения
В с е г о .
ятельного опорожнения кишечника без применения клизм. Семи (28%) пациентам периодически требовалась медикаментозная терапия анальной ретенции легкой степени. Осложнения развились у 13% детей: среди них были стеноз анастомоза (2), несостоятельность колоректального анастомоза с развитием тазового перитонита (2), развитие тазового абсцесса (1), формирование межфутлярного абсцесса (1).
На современном этапе развития детской хирургии качество жизни детей в отдаленные сроки после хирургического лечения является одним из критериев его эффективности. Отдаленные результаты оперативного лечения БГ оценивают по степени моторно-эвакуаторных нарушений толстой кишки. Важнейшим критерием, определяющим качество жизни, является ликвидация таких состояний, как:
• обструкция толстой кишки, когда ребенок может испражняться регулярно, не реже 1 раза в 1-2 сут;
• недержание кала и каломазание;
• энтероколит, проявляющийся частым и жидким стулом, вздутием живота, а в тяжелых случаях - системными воспалительными изменениями. Динамика регресса таких симптомов, как недержание кала, жидкий стул и перианальный дерматит в раннем послеоперационном периоде, представлена на рис. 2.
Мы разделили способы оценки отдаленных функциональных результатов на следующие группы:
1. Клиническая оценка результатов лечения, основанная на данных анамнеза, жалобах, осмотре, ректальном пальцевом исследовании;
2. Объективная оценка результатов лечения, основанная на инструментальном обследовании (ирриго-графия, УЗИ, профилометрия, анализы кала на копро-грамму, дисбактериоз);
3. Оценка качества жизни, основанная на анкетировании пациентов (их родителей).
Клиническую оценку состояния ребенка проводили не ранее чем через 6-12 мес после операции, у детей, имевших осложнения в раннем послеоперационном периоде, - не ранее 12-14 мес. Она была основана на результатах опроса путем прицельного выявления жалоб, оценки общего состояния ребенка, осмотра и пальпации живота, осмотра промежности, пальцевого ректального исследования. В соответствии с полученными результатами разработаны критерии оценки результатов лечения по балльной системе, которые соответствовали отличным, хорошим, удовлетворительным, неудовлетворительным и плохим результатам (табл. 5). Среднее распределение частоты каждого результата соответствует друг другу в 3 группах больных, и статистически достоверных различий между ними выявить не удалось. У пациентов после операции Соаве результаты лечения даже лучше, чем в группах малоинвазиных вмешательств. В определенной степени это связано с более
Т а б л и ц а 5
Отдаленные результаты лечения в зависимости от методики операции (клиническая оценка)
Открытая операция Соаве, n (%) (n = 65)
Видеоассистиро-ванная операция Соаве-Джорджсона, n (%) (n = 74)
Трансанальное
низведение по Соаве, n (%)
(n = 15)
n (%)
Коэффициент достоверности Стьюдента, р
Отличные 44 (67,7) 40 (54)
Хорошие 14 (21,5) 25 (33,8)
Удовлетворительные 4 (6,1) 7 (9,4)
Неудовлетворительные 1 (1,5) 2 (2,7)
Плохие 2 (3) -
8(53,3) 6 (40) 1 (6,7)
92 (59,7) 45 (29,2) 12 (7,8) 3 (1,9) 2 (1,3)
0, 5 > p > 0,1 0,5 > p > 0,1 0,5 > p > 0,1 0,5 > p > 0,1 0,5 > p > 0,1
65 (42,2)
74 (48)
15 (9,7) 154 (100)
низкой частотой стенозов прямой кишки после операции Соаве (2,7%). Во второй группе детей стеноз сформировался в 13 (11%) случаях, в третьей - в 1 (6,7%).
Для объективизации результатов лечения детей с БГ проводилось контрольное инструментальное обследование, которое включало ирригографию, УЗИ, профи-лометрию, анализы кала на дисбактериоз в 3 группах пациентов в зависимости от характера оперативного вмешательства. Результаты обследования оценивали по разработанной шкале с разделением пациентов на аналогичные 5 групп.
Наиболее важное значение имели данные ирриго-графии, которые позволяли оценивать состоние толстой кишки и ее моторно-эвакуаторную функцию, именно это исследование было отправным в разработке дальнейшей программы обследования. Сохранение равномерности диаметра толстой кишки на всем протяжении, наличие гаустрации, своевременное опорожнение кишки рассматривались как благоприятная рентгенологическая картина (0-2 балла). Подобные проявления обнаружены в 77,3% случаев. Изменения в кишке, характеризующиеся ее дилатацией, сглаженностью контуров, замедлением опорожнения, соответствовали менее благоприятной рентгенологической ситуации и были зафиксированы у 19,4% пациентов.
В отдаленном периоде применялась методика трансректальной ультрасонографии у 34 пациентов, которая позволяла выявить мышечные структуры удерживающего аппарата прямой кишки. В отдаленном послеоперационном периоде такие характеристики, как диаметр прямой кишки, толщина внутреннего и наружного анального сфинктера, а также толщина слизистого и мышечного слоев, не имели статистически значимых различий относительно здоровых детей (табл. 6).
Т а б л и ц а 6
Результаты УЗИ низведенной кишки через 6 мес после операции
Показатель Через 6 мес Норма Коэффициент достоверности, р
операция Джорджсона операция Соаве
Длина анального канала, мм 18,6 ± 2,2 18,5 ± 2,3 16,8-19,8 > 0,05
Ширина анального канала, мм 14,0 ± 1,8 14,0 ± 1,5 12,1-15,0 > 0,05
Толщина наружного сфинктера, мм 3,0 ± 0,2) 3,1 ± 0,4 2,4-2,7 > 0,05
Толщина внутреннего сфинктера, мм 2,8 ± 0,2 3,0 ± 0,3 2,5-2,8 > 0,05
Аноректальный угол, ° 87,4 ± 1,9 87,9 ± 2,1 82,5-87,1 > 0,05
Толщина пуборектальной петли, мм 4,8 ± 0,5 5,0 ± 0,4 4,4-5,0 > 0,05
Толщина стенки кишки, мм 2,1 ± 0,3 2,4 ± 0,5 2 > 0,05
Т а б л и ц а 7
Отдаленные результаты лечения в зависимости от методики операции(объективная оценка)
Результаты лечения Открытая операция Соаве, п (%) (п = 35) Операция Соаве-Джорджсона, п (%) (п = 40) Трансанальное низведение, п (%) (п = 15) Всего, п (%) Коэффициент достоверности Стьюдента, р
Отличные 18 (51,4) 15 (37,5) 6 (40) 39 (43,3) 0,5 > р > 0,1
Хорошие 8 (22,8) 25 (33,8) 5 (33,3) 38 (42,2) 0,5 > р > 0,1
Удовлетворительные 3 (8,6) 5 (12,5) 4 (26,7) 12 (13,3) 0,5 > р > 0,1
Неудовлетворительные 3 (8,6) 4 (10) - 7(7,8) 0,5 > р > 0,1
Плохие 3 (8,6) 1 (2,5) - 4 (4,4) 0,5 > р > 0,1
И т о г о . 35 (38,9) 40 (44,4) 15 (16,7) 90(100)
Восстановление ректоанального ингибиторного рефлекса (РАИР) происходит в среднем в сроки от 1 до 6 мес у 75% пациентов, в сроки от 6 до 12 мес у 22%, у оставшихся 2 детей РАИР не имел тенденции к восстановлению даже по прошествии 12 мес после операции. Клинически у этих пациентов сохранялась картина толстокишечной обструкции, единственной причиной которой в ходе многостороннего обследования была признана ахалазия внутреннего анального сфинктера. Этим пациентам была произведена сфин-ктеротомия с одновременной полнослойной биопсией стенки прямой кишки. После выполнения указанных процедур отмечалось быстрое восстановление толстокишечного пассажа, а УЗ-данные свидетельствовали о восстановлении РАИР уже к 4-5-м суткам после операции, подтверждая тем самым правильность выбранной тактики (табл. 7).
Это свидетельствует о доклинических и субклинических изменениях в анатомо-функциональном состоянии толстой кишки и требует реабилитационных мероприятий и консервативного лечения в установленные диспансерные сроки всем пациентам вне зависимости от клинических проявлений с целью их профилактики в будущем. Оценка качества жизни по результатам анкетирования проведена 54 больным. Большинство опрошенных респондентов чувствовали себя удовлетворительно (п = 26, 48,1%) или даже полностью здоровыми (п = 1, 1,8%). Однако родители части детей характеризовали их самочувствие как неудовлетворительное (п = 26, 48,1%) или даже плохое (п = 1, 1,8%). У пациентов с удовлетворительными результатами лечения отмечены такие жалобы, как запоры (22,3%), частота стула более 3 (54,2%) и менее 6 раз, периодические срыгива-ния и рвота (3,1%), боли в животе (57,3%), потребность
Т а б л и ц а 8
Показатели качества жизни у пациентов с непротяженными формами БГ
Жалобы Удовлетворительные результаты, п (%) (п = 22) Неудовлетворительные результаты, п (%) (п = 17)
Запоры 5 (22,7) 5 (29,4)
Частота стула 3-6 раз 12 (54,5) 11 (64,7)
Частота стула более 6 раз 1 (4,5) 2 (11,7)
Срыгивания и рвота 1 (4,5) 2 (1,7)
Боли в животе 13 (59,1) 12 (70,6)
Потребность в диете 14 (63,6) 13 (76,4)
Вздутие живота 6 (27,3) 10 (58,8)
Отставание в росте 4 (18,1) 3 (17,6)
в диете (65,8%). Изменения аналогичных показателей у детей с неудовлетворительными результатами представлены в табл. 8.
Сводная оценка результатов лечения (рис. 3) демонстрирует расхождение результатов оценки качества жизни у пациентов с позиций хирурга и пациентов. Окончательный эффект лечения определялся по сумме баллов всех трех предложенных методик оценки.
Заключение
Операция низведения толстой кишки через серозно-мышечный футляр прямой кишки по методике Соаве с созданием «бесшовного анастомоза» в 2 этапа является наиболее безопасной для пациента, а эффективность ее достигает 90%. Операция ЛАН кишки не отличается от операции Соаве по сути, однако, позволяет провести лечение в 1 этап и имеет все преимущества малоинва-зивных вмешательств. В отдаленные сроки эффективность этих методик не имеет существенных различий. Тем не менее в клинически наиболее сложных ситуациях и при сочетании факторов риска целесообразно отдавать предпочтение операции Соаве. ТН кишки без вмешательства на брюшной полости сопоставимо по эффективности с указанными методиками и является наименее инвазивным. Однако оно должно выполняться по определенным показаниям, учитывающим возраст ребенка, протяженность поражения, предшествующий хирургический анамнез.
Основные причины нерадикальности хирургического лечения - трудности в верификации границ аган-глиоза, которые встречаются у детей первых месяцев жизни и при отключенной толстой кишке. Поэтому в этих группах больных выполнение интраоперационной экспресс-биопсии является обязательным. Другие причины рецидива толстокишечной обструкции - стеноз прямой кишки и «приобретенный аганглиоз». Одним из маркеров нерадикальности операции низведения является стеноз колоректального анастомоза (68%), развивающийся при недостаточности естественного бужирования прямой кишки каловыми массами.
Внедрение малоинвазивных способов коррекции БГ привело к изменению спектра осложнений, основными из которых стали несостоятельность колоректаль-ного анастомоза (3,4%) и его стенозирование (8,5%).
60-,
40-
20-
л?
г
у
Г
О Клиническая оценка ЩДанные обследования Щ Анкетирование
Рис. 3. Сравнение результатов лечения, оцененных различными способами.
Yu.F. Isakov RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2016; 20(6)
_DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-309-314
Усовершенствование техники оперативного вмешательства позволило снизить количество таких осложнений, а разработанные алгоритмы профилактики, лечения и реабилитации для каждого из них позволяют ускорить процесс выздоровления и улучить качество жизни пациентов.
Основными моторно-эвакуаторными нарушениями после операций низведения являются хронический ко-лостаз, недержание кала и ГАЭК. Сравнительный анализ отдаленных результатов лечения с применением различных методик хирургического лечения показал, что полная адаптация больных при соблюдении программы реабилитации возможна в сроки от 1 года до 3 лет. При этом качество жизни у пациентов не отличается от такового у здоровых детей. При тотальном аганглиозе качество жизни определяется тяжестью «постколэктомического синдрома», но в целом является хорошим и удовлетворительным.
Основная задача лечения детей с БГ - восстановление пассажа по пищеварительному тракту. Радикальное лечение целесообразно проводить в специализированной клинике, в которой накоплен опыт выполнения всего спектра оперативных вмешательств при этой патологии. Пациентам любого возраста с неосложнен-ным течением заболевания целесообразно выполнять малоинвазивные вмешательства, в том числе при тотальном аганглиозе. У ранее оперированных детей, а также при наличии осложнений методом выбора является традиционная операция Соаве. У пациентов с тотальным аганглиозом выбор тактики хирургического лечения должен быть дифференцированным, проводиться с учетом протяженности сохранных отделов тонкой кишки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта
интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
ЛИТЕРАТУРА
1. Хирургия живота и промежности у детей: Атлас / Под общ. ред. А.В. Гераськина, А.Ф. Дронова, А.Н. Смирнова. М.: ГЭОТАР-Ме-диа, 2012.
2. Детская колопроктология: Руководство для врачей / Под общ. ред. А.В. Гераськина, А.Ф. Дронова, А.Н. Смирнова. М.: Контэнт; 2012.
3. Дронов А.Ф., Холостова В.В. Эволюция методов диагностики и лечения болезни Гиршпрунга у детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; (2): 16.
4. Эндоскопическая хирургия в педиатрии: Руководство для врачей / Под общ. ред. А.Ю. Разумовского, А.Ф. Дронова, А.Н. Смирнова. М.: ГЭОТАР; 2015.
5. Georgeson K.E. Laparoscopic-assisted pull-through for Hirschsprung's disease. Semin. Pediatr. Surg. 2002; 11: 205-10.
6. Holschneider A.M., Puri P. Hirshprung's Diseases. Shtuttgart: Hypocrates; 1982.
REFERENCES
1. Atlas of Abdominal and Perineal Surgery in Children. [Khirurgiya zhi-vota i promegnosti u detey] / Eds. A.V. Geraskin, A.F. Dronov, A.N. Smirnov. Moscow: GEOTAR-Media; 2012. (in Russian)
2. Pediatric Coloproctology, Manual for Practitioners [Detskaya koloproc-tologiya: rukovodstvo dlya vrachey]. / Eds. A.V. Geraskin, A.F. Dronov, A.N. Smirnov. Moscow: Kontent; 2012. (in Russian)
3. Dronov A.F., Kholostova V.V. Evolution of methods of diagnostics and treatment of a disease of Girshprunga at children. Rossiyskiy vestnik dets-koy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013; (2): 16. (in Russian)
4. Razumovsky A.Yu., Dronov A.F., Smirnov A.N. Endoscopic surgery in pediatrics, manual for practitioners [Endocsopicheskaya khirurgiaya v pediatrii: rukovodstvo dlya vrachey]. Moscow: GEOTAR; 2015. (in Russian)
5. Georgeson K.E. Laparoscopic-assisted pull-through for Hirschsprung's disease. Semin. Pediatr. Surg. 2002; 11: 205-10.
6. Holschneider A.M., Puri P. Hirshprung's diseases. Shtutgart: Hypocrates; 1982.
Поступила 21 июня 2016 Принята в печать 26 мая 2016
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК616.348-007.61-089.844 Джорджсон К.1, Мюнстерер О.2, Козлов Ю.А.3-5
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА - ЛАПАРОСКОПИЧЕСКОЕ ЭНДОРЕКТАЛЬНОЕ НИЗВЕДЕНИЕ
Тоспиталь Сакрального Сердца, г. Спокан, штат Вашингтон, США;
2Детская хирургическая клиника и поликлиника университетского госпиталя Майнца, Университет Иоганна Гутенберга, г. Майнц, Германия;
3Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница, г. Иркутск;
4Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования, 664049, г. Иркутск; 5Иркутский государственный медицинский университет
Продолжение дискуссии о современных проблемах хирургии болезни Гиршпрунга (начало дискуссии в № 4. 2016)
Болезнь Гиршпрунга развивается в результате отсутствия ганглионарных клеток в кишечном тракте и является причиной не-онатальных запоров. Диагноз устанавливается по результатам контрастной ирригоскопии и ректальной биопсии. После установки диагноза аганглионарная зона должна быть удалена. Для этого лучше использовать лапароскопически-ассистированные эндоректальные операции, включающие серомускулярную биопсию и лапароскопическую мобилизацию поврежденного сегмента кишки. Результаты лапароскопического подхода лучше в сравнении с традиционными открытыми операциями, так как после них остаются минимальные послеоперационные рубцы и интраабдоминальные адгезии. Несмотря на то что некоторые пациенты после операции страдают запорами и энтероколитом, основная масса пациентов имеет хорошие послеоперационные результаты, особенно после достижения половой зрелости. В рамках научного обзора осуществлена интеграция всех новейших технологий, передовых в техническом и научном плане решений, предназначенных для лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга. В основу исследования легли данные современных международных исследований, представляющих наибольший интерес для читателя. Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга; лапароскопия; дети.
Для цитирования: Джорджсон К., Мюнстерер О., Козлов Ю.А. Болезнь гиршпрунга - лапароскопическое эндоректальное низведение. Детская хирургия им. Ю.Ф. Исакова. 2016; 20(6): 309-314. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2016-20-6-309-314
Для корреспонденции: Козлов Юрий Андреевич, д-р мед. наук, зав. отд. хирургии новорожденных, Ивано-Матренинская детская клиническая больница, г. Иркутск. E-mail: yuriherz@hotmail.com
