CC BY
452
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Geraldine Hery, Claude Borrione, Pascal de Lagausie, Jean Michel Guys
ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА: ХИРУРГИЧЕСКИЕ РАЗМЫШЛЕНИЯ
Federation de Chirurgie pédiatrique, hôpital d'enfants de la Timone, Marseille, France
Geraldine Hery, Claude Borrione, Pascal de Lagausie, Jean Michel Guys
TREATMENT OF HIRSCHSPRUNG'S DISEASE: SURGICAL THOUGHTS
Federation de Chirurgie Pédiatrique, Hôpital d'enfants de la Timone, Marseille, France
Резюме
В статье представлены результаты лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга начиная с 1970-х гг. с помощью базовых методик Дюамеля, Соаве и Свенсона. Подробно описаны эпидемиология, диагностика, принципы консервативной терапии и хирургических вмешательств, включая эндохирургию. Сделан вывод о преимуществах экстраректальной дис-секции прямой кишки и трансанальных операций, а также персонифицированной хирургии.
Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга, Дюамель, Соаве, Свенсон, видеоассистированная хирургия
Болезнь Гиршпрунга (БГ) - функциональная кишечная непроходимость вследствие расстройства перистальтики, вызванной первичной нейронной кишечной дисплазией. В 1888 г. датский педиатр Харальд Гиршпрунг впервые описал 2-х детей, которые умерли от непроходимости толстой кишки. На аутопсии были обнаружены нормального вида прямая и сигмовидная кишки, резко отличающиеся от вздутых поперечной и восходящей ободочной кишки. Гиршпрунг назвал эту патологию врожденный мегаколон.
Вероятно, эта болезнь была известна еще индийской аюрведической медицине за 1200 лет до н. э., а ее предлагаемое лечение было хирургическим, соответствуя описанию колостомии [1]. Реальная патофизиология БГ стала понятна с открытием роли нервных сплетений в подвижности кишечника [2]. В 1948 г. О. Свенсон опубликовал результаты своего исследования о концепции этиологии и принципах хирургического лечения БГ [3]. С тех пор диагностика БГ стала опираться на результаты гистологического исследования - полное врожденное отсутствие нейроганглионарных клеток во внутреннем подслизистом и межмышечном нервных сплетениях.
Abstract
In this article authors are presented the treatment results of patients with Hirschsprung's disease from 70-s of XX century by basic techniques like Duhamel, Soave and Swenson. The epidemiology, diagnosis, principles of conservative therapy and surgical interventions, including endosurgery - are described in detail. The conclusions about advantages by extra rectal rectum dissection and transanal operations, personalized surgery.
Key words: Hirschsprung disease, Duhamel, Soave, Swenson, video assisted surgery
Эпидемиология заболевания
Эпидемиология БГ описана давно [4, 5]. Она диагностируется в 1 случае на 5000 живых родов, преимущественно у мальчиков, в частности в виде классического поражения прямой и сигмовидной кишки. Отмечено явное доминирование пациентов белой расы. Наиболее часты спорадические случаи БГ (85%), но в 3-10% случаев отмечаются и семейные формы. Чаще всего у детей устанавливают изолированные хромосомные аномалии и/или врожденные пороки развития, связанные с врожденным мегако-лон [6]. Их частота составляет приблизительно 15%. В 1990-е гг. проведенные геномные исследования обосновали многофакторную модель БГ, в которой существенную роль играли один или несколько доминантных аутосомных генов слабой пенетрантности, ответственные, в частности, за субтотальные и тотальные формы болезни. В 1993 г. был формально идентифицирован прото-онкоген RET [7], в дальнейшем были подтверждены мутации и существование неомутации RET в единичных случаях болезни Гиршпрунга.
Стратегия диагностики
При классической неонатальной ректосигмо-идной форме БГ обнаруживается рано по синдро-
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
му низкой кишечной непроходимости со вздутым животом. Если у доношенного новорожденного нет отхождения мекония на протяжении 48 ч жизни, следует заподозрить БГ. Кроме того, в классическом варианте стратегия диагностики включает ректальное обследование катетером, очистительную клизму, которые имеют диагностическое и терапевтическое значение. Известно, что прохождение катетера за зону аганглиоза приводит к получению обильного стула, часто жидкого, иногда зловонного в случае ассоциированной инфекции (энтероколит). Эта процедура приносит облегчение новорожденному.
При обзорной рентгенографии можно обратить внимание на расширение ободочной и сигмовидной кишки, прямая кишка не визуализируется. Отсутствие тазового пневматоза может сочетаться с дила-тацией нижних отделов толстой кишки и, в ряде наблюдений - с горизонтальными уровнями жидкости.
Ретроградное контрастирование толстого кишечника позволяет диагностировать заболевание в 80% случаев. При анализе получаемой картины важны сведения о переходной зоне патологического сегмента - участке толстой кишки между аганглионар-ным ректосигмоидом и расширенной, но нормально иннервированной толстой кишкой. Эта зона более или менее длинная, она должна учитываться при планировании операции. Выделяют короткую ректальную, ректосигмоидную форму БГ, а также варианты болезни с лево- или правосторонним распространением по толстой кишке и полным ее поражением [8].
Манометрию прямой кишки путем исследования обратного тормозного рефлекса систематически не проводим. Это обследование имеет значение только при выявлении рефлекса, позволяющего исключить БГ [9].
Биопсия прямой кишки необходима перед любым радикальным вмешательством. Она позволяет проводить гистологические и гистохимические анализы, которые неоспоримо подтвердят диагноз БГ. Это при условии, что взятие пробы проводится достаточно высоко, за границами физиологической зоны с малым числом нервных ганглиев, и что толщина взятой стенки, как минимум, достигает подсли-зистого слоя (особенно при аспирационной биопсии). Хотя в настоящее время диагноз БГ можно поставить клинически, мы подтверждаем его с помощью рентгенографии и ретроградного контрастирования. При этом окончательный диагноз основывается только на гистологическом исследовании [10].
После подтверждения диагноза в первую очередь следует срочно достигнуть декомпрессии, нормализовав пассаж пищи. Уход за больным, которому наша команда отводит ведущую роль, позволяет добиться полного опорожнения пищеварительного тракта. Мы выполняем не только регулярные очистительные клизмы, но и промываем всю толстую кишку сифонными клизмами [11]. Сначала процедуру проводим дважды день, чтобы обеспечить максимально быструю эвакуацию кала и снять непроходимость, после клинического улучшения - 1 раз в день. Применяются изотонические растворы (теплые соляные растворы) и гибкие зонды (не вызывающие травм) достаточного калибра. Нужно отметить, что даже при правильном проведении этот метод не лишен осложнений - всегда следует помнить об опасности ятрогенной перфорации кишки. В то же время этому методу мы обучаем родителей, что позволяет им в домашних условиях готовить ребенка к плановой операции, а также помогает родителям первыми диагностировать послеоперационный энтероколит, так как они уже хорошо визуализируют состояние своего младенца и характер каловых масс.
БГ с тотальным поражением толстой кишки, а порой части тонкой, регистрируется в 10% случаев. Эти формы чаще, чем классические, встречаются у девочек, к тому же они более характерны для семейных вариантов. К сожалению, пациенты с длинными зонами аганглиоза имеют более высокую летальность, так как у них чаще возникает Гиршпрунг-ассоцииро-ванный энтероколит. Эти формы, как ни парадоксально, клинически часто себя не проявляют, и нередко правильный диагноз ставят только после нескольких недель и даже месяцев жизни! При этом некоторые рентгенологические признаки [8] считаются симптоматичными для тотальной формы БГ: «... отсутствие перистальтики, гаустрации, однообразие ободочной кишки, которая выглядит неподвижной, укороченной, принимает форму вопросительного знака.» - вот классическое описание. Часто самым важным признаком становится массивный рефлюкс контраста в последние петли тонкой кишки без последующего нормального опорожнения в течение 24 ч. Любая непроходимость подвздошной кишки может быть похожа на тотальную форму БГ.
Очень короткие формы, в отличие от протяженных, с большим опозданием часто диагностируются у подростков и даже у взрослых. Они составляют около 5% случаев БГ. У грудного ребенка эти рек-
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
ДЮАМЕЛЬ
СОАВЕ-БОЛЕИ
СВЕНСОН
Рис. 1. Схема методик: серым показана зона, оставленная аганглионарной, белым - низведенная здоровая толстая кишка
тальные формы обычно принимают клиническую картину ректосигмоидных поражений. У старших детей диагноз поставить труднее, рентгеновское обследование часто не позволяет дифференцировать эти формы от идиопатического мегаректума. Здесь крайне важны гистологическое и гистохимическое исследования.
До 1980 г. у нас в клинике была принята тактика предварительного наложения разгрузочной ко-лостомы. В дальнейшем публикации Н.8о в 1980 г. [12], а затем Мишеля Каркассона в 1984 г. [13], подтвердили возможность раннего лечения БГ без ко-лостомии. Эта концепция постепенно была принята большинством команд в Европе. Колостомия предпринимается сегодня в двух ситуациях: при некротическом энтероколите или при осложнениях БГ (перфорации). При тотальных формах БГ часто требуется илеостомия. Однако она не обязательна, и в нашей серии наблюдений (1995 г.) 4-х из 11 пациентов удалось подготовить к операции, используя консервативные методы терапии.
В хирургическом лечении можно выделить три периода.
А. С 1950 по 1990 г. широко применялись 4 методики, причем 3 из них стали базовыми.
Подчеркнем, что независимо от используемой методики операции (по Дюамелю, Соаве или Свенсону) общей чертой был интраоперационный гистологический контроль зоны резекции толстой кишки, обязательным было и пальцевое растяжение ануса в начале вмешательства.
А-1. Методика Ребейна предполагала резекцию аганглионарного сегмента примерно в 2 см ниже брюшины. Она практиковалась главным образом в Германии. Мы никогда не рассматривали ее в качестве базовой, поскольку метод предполагал сохранение неперистальтирующей прямой кишки слишком большой длины. Постепенно он был забыт, и в настоящее время не используется.
А-2. Методика Дюамеля, описанная в 1960 г., позволяет избежать обширных диссекций в тазу. Она выполняется позади прямой кишки, с помещением нормальной ободочной кишки в это пространство и выполнением заднего анастомоза, а в этом случае сохраняется часть аганглиоза - тазовая часть прямой кишки (рис. 1).
Для этого вмешательства огромную важность имеют несколько технических деталей. Анастомоз также должен быть максимально низким и хорошо центрированным позади прямой кишки. Нижняя
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
часть шва должна располагаться сразу над зубчатой линией, над наружным сфинктером. Перегородка внутри прямого кишечника должна быть вскрыта как можно выше, во избежание образования остаточной «шпоры». Поскольку остается прямая кишка, ее следует пересекать на уровне брюшины. Можно оставить более длинную часть прямой кишки при очень длинных аганглионарных или тотальных формах БГ. Преимущество этой методики - безопасное и удобное перемещение толстой кишки позади прямой с теоретически малой травматизацией. При этом кишечный анастомоз технически более сложен, чем при других методиках, в том числе у новорожденных.
А-3. Вмешательство Соаве [14] было предложено в 1964 г. для уменьшения риска повреждения простаты у мальчиков или влагалища у девочки. Резекция осуществляется эндоректально с оставлением мышечного слоя прямой кишки (рис. 1). Анастомоз производится первичным швом или простым соединением серозной оболочки опущенной ободочной кишки через мышечный цилиндр, оставленный на своем месте. Принципиальными моментами операции являются контроль полной демукозации с целью предупреждения межфутлярных абсцессов, а также обязательное рассечение задней стенки мышечного цилиндра во избежание вторичных стенозов низведенной ободочной кишки. Васкуляризация мышечного цилиндра должна быть сохранена, при грамотном пересечении сигмовидной кишки и обеспечении венозного оттока. Теоретическими преимуществами методики Соаве являются отсутствие повреждений нервов при диссекции прямой кишки. Нужно отметить, что, на наш взгляд, эти повреждения возможны и при избыточном давлении ранорасширителей. К тому же нельзя не отметить, что кишечный цилиндрический анастомоз после операции Соаве требует более длительного времени заживления.
А-4. Методику Свенсона мы считаем единственной по-настоящему лечебной и логичной. Резекция аганглионарной зоны является полной (рис. 1). Важным в этой методике, как и во вмешательстве Соаве, является задача сохранить венозный отток в тазу. Диссекция прямой кишки производится строго по ее наружной стенке, что особенно важно на последних сантиметрах и спереди во избежание повреждения предстательной железы. Рекомендовано применение биполярной коагуляции. Диссекция прямой кишки осуществляется до верхней границы наружного сфинктера. Пересе-
чение прямой кишки через анус выполняется косо, в сантиметре над зубчатой линией впереди и менее 0,5 см сзади. Колоанальный анастомоз выполняется технически легко, под четким визуальным контролем, с использованием узлового шва и контролем его герметичности и профилактикой стеноза.
Бужирование анального канала начинаем вскоре после операции, еще в отделении, между 8-м и 10-м днями, чтобы снять внешний сфинктерный спазм, который в этой методике наблюдается чаще, чем в методике Дюамеля. Теоретически возможное повреждение нервов, ведущее к анальному недержанию, в реальности ни разу не нашло подтверждения ни в литературе, ни в наших наблюдениях [13, 15].
B. Можно сказать, что в 1990-е гг. пришло осознание того, что результаты лечения БГ в конечном итоге одинаковы в опытных руках, независимо от использованной методики и что наблюдение за этими пациентами должно было быть более тщательным.
Появление лапароскопических методик, использование видеохирургии многими командами, увеличение операционного поля с помощью оптики позволили выполнять абдоминальный этап дис-секции прямой кишки одинаково надежно в ходе операций Дюамеля [16], Соаве (с гораздо большей трудностью) и Свенсона.
Видеохирургия позволяет мобилизовать патологическую кишку по всей длине, дает возможность выполнять интраоперационные биопсии (как в классической хирургии), сопровождаясь великолепным косметическим результатом (как правило, используется 4 трокара, рис. 2). Это очень важно при хирургическом лечении длинных форм аганглиоза. Эти методики могут применяться даже при наличии превентивной колостомы. Промежностный этап операции проводится традиционно, в методике Дюамеля можно использовать сшивающие аппараты.
C. В 2000-е гг. благодаря внедрению трансанальных операций мы смогли обойтись без абдоминального этапа операции [17].
Разрез начинается по гребешковой линии, с промежности, и диссекция первых сантиметров прямой кишки осуществляется либо в подслизистом слое (как в методике Соаве), либо сразу экстраректально, как в методике Свенсона. Эта диссекция выполняется тщательно и поэтапно, с коагуляцией сосудов непосредственно у ректальной стенки. Очень важно, что продвижение вперед происходит больше за счет постепенной тракции ободочной кишки, а не за счет
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
прогрессирующего растяжения анального сфинктер-ного кольца. Здесь также рекомендована биполярная коагуляция. Диссекция проводится до переходной зоны, если она визуально определяется. Во всех случаях над переходной зоной выполняется интраопе-рационная биопсия. Этот этап операции может быть дополнен предварительной лапароскопией, если предоперационное обследование дает основание предполагать, что переходная зона слабо очерчена анатомически. Иногда это дает возможность мобилизовать правый и левый изгибы ободочной кишки, а также брыжейку, облегчив последующую мобилизацию. Преимуществами этой методики являются отсутствие лапаротомного доступа и профилактика абдоминальных спаек [18].
Надо отметить, что выполнение колоаналь-ного анастомоза осуществляется так же просто, как и при вмешательстве Свенсона. У всех пациентов мы регистрировали очень быстрое восстановление самостоятельной дефекации.
Обсуждаются недостатки трансанальных резекций, в основном это повреждения наружного сфинктера, связанные, по мнению некоторых авторов, с чрезмерным растяжением анального канала [19]. Описаны вторичные кровотечения с тазовой гематомой вследствие плохого гемостаза на этапе диссекции [20].
Теоретически трансанальные резекции применимы лишь при ректосигмоидных формах и у младенцев. Но этот технический прием может быть с успехом использован и при длинных формах аган-глиоза, и у детей старшего возраста [21]. В таких случаях лапароскопия позволяет мобилизовать низводимую ободочную кишку в дополнение к трансанальному доступу.
Б. Время персонифицированной хирургии
Каждый пациент индивидуален. Мы оперируем детей с подтвержденным диагнозом независимо от возраста, если они имеют достаточное питание и хорошо компенсированы. Хороший уход и подготовка позволяют выполнять операцию очень рано; большинство наших пациентов весили около 4 кг, если диагноз ставился в периоде новорожденности. При более поздней диагностики пациента также оперируют после устранения всех признаков непроходимости, когда ободочная кишка имеет приемлемый диаметр для выполнения анастомоза с минимальным риском. При необходимости колостомия может быть выполнена в ходе радикального вмешательства,
Рис. 2. Положение трокаров при видеохирургии
если устанавливается та или иная проблема. Однако за последние 15 лет нашего опыта хирургии классических ректосигмоидных форм такого не отмечено.
Крайне важно гистологическое подтверждение нормальной иннервации низводимой кишки в ходе операции. При малейшем сомнении окончательное решение может быть отсрочено, особенно при поражении тонкой кишки, при котором срочная биопсия может вызывать сложности в трактовке даже у опытного морфолога.
За последние 30 лет возраст пациентов, которым мы выполняем хирургическое лечение БГ, значительно снизился. Холыпнайдер в 1982 г. сообщил, что средний возраст радикально оперированных больных, составил 11,3 мес [22], Каркас-сон в 1984 г. - 3 мес [23], а затем в 1989 г. - 2 мес [11]. При этом продолжительность госпитализации тоже значительно снизилась. Исторический обзор начиная с 1970 г. позволил отметить, что между 1970 и 1976 г. средняя длительность лечения составляла 187 дней, до 1985 г. - 40 дней, до 2000 г. -10 дней, а в настоящее время - в среднем 5 дней.
Е. Особые формы
Е-1. Прогноз лечения БГ с тотальным поражением толстой кишки благодаря достижениям в области парентерального питания значительно улучшился. Смертность снизилась с 40 до менее 10% [24]. Операция Свенсона может применяться и при этих формах БГ, хотя в настоящее время мы отдаем предпочтение операции Дюамеля, при которой оставляем чуть более длинной прямую кишку, или вмешательству по Кимура [25]. Последнее имеет теоретическое преимущество: низведение ободочной кишки с фор-
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
мированием высокого анастомоза позволяет обеспечить хорошее обратное всасывание жидкости. Мы не используем операцию Мартина.
Е-2. Лечение коротких форм должно быть таким же, как и классических ректосигмовидных, мы не приветствуем внутренние сфинктеротомии.
Е-3. Энтероколит - самое опасное осложнение и главная причина смертности при БГ. Его доля в неонатальном периоде колеблется от 6 до 20%. Он может быть первым признаком БГ, но, как правило, он осложняет частичную непроходимость толстой кишки. Надо учитывать, что некротический энтероколит может возникнуть в любой момент лечения, и даже после операции. В лечебной стратегии основополагающими моментами являются восстановление волемии, антибиотикотерапия и уход. При раннем начале консервативного лечения энтероколита в 80% случаев оно приводит к успеху, в 20% случаев необходимо прибегать к колостомии во избежание развития сепсиса и перфорации кишечника.
Е-4. Спонтанные перфорации кишечника редко встречаются в настоящее время. Они чаще возникают при постановке ректального катетера или инте-стинального питательного зонда, а также при проведении рентгеноконтрастных исследований.
Е-5. Ранние послеоперационные осложнения редки. Речь может идти о гнойно-воспалительных осложнениях со стороны колоректального анастомоза, свищах ануса, формировании абсцессов таза и промежности при несостоятельности анастомоза, которые требуют безусловного экстренного наложения колостомы.
Если в анамнезе есть сведения об эпизодах энтероколита, повышенном тонусе наружного
сфинктера, часто являющегося причиной этих энтероколитов, требуется регулярное превентивное бужирование анального канала в ближайшем послеоперационном периоде. В последующем мы осуществляем внутрисфинктерные инъекции боту-линического токсина [26] для снятия сфинктерного спазма независимо от примененной методики.
Оперированные пациенты должны находиться под постоянным наблюдением, не только до развития навыков опрятности, но и до половой зрелости.
Заключение
БГ стала болезнью новорожденного, диагностируемой чаще всего в первые дни жизни. Смертность и заболеваемость значительно снизились. Идеальным лечением является ранняя хирургическая операция без колостомии, предлагаемая и проводимая в Марселе уже в течение 25 лет. Приоритет отдается минимально инвазивным методикам, сегодня - трансанальным операциям. При этом роль эндоскопии также четко очерчена.
Снижение сроков стационарного лечения, возраста больных, подвергшихся хирургической коррекции порока, стали возможны благодаря прогрессу реанимации и анестезиологии, а также внедрению хирургических инноваций и развитию техники. Вклад морфологов в конечный успех лечения крайне важен как до операции, так и в ходе нее.
Используемая в клинике методика хирургического лечения БГ не должна быть предметом моды, она должна базироваться на принципах зарекомендовавших себя типов вмешательств. Даже если мы отдаем предпочтение концепции Свенсона, успех операции зависит от пациента, а не от методики.
Список литературы
1. Raveenthiran V. Знание древних индийских хирургов о болезни Гиршпрунга: свидетельство Сушрута-самхита прибл. 1200-600 до н. э. // J. Pediatr. Surg. 2011. Vol. 46. Р. 2204-2208.
2. Robertson H.E., Kernohan J. W. Мышечно-кишечное сплетение во врожденном мегаколоне // Proc. Mayo Clin. 1938. Vol. 13. Р. 123-125.
3. Swenson O., Rheinlander H. F., Diamond I. Болезнь Гиршпрунга; новая концепция этиологии; оперативные результаты у 34 пациентов // New Engl. J. Med. 1949. Vol. 241. Р. 551-556.
4. Sieber W. K. Болезнь Гиршпрунга // Welch K.J., Randolph J.G., RavitchM. M. и др. Изд-во Pediatric Surgery. - Chicago: Year book Medical Publishers, 1986. Р. 995-1020.
5. Guys J. M., Simeoni J., Faure F. Болезнь Гиршпрунга // Учебнике по гастроэнтерологии. - Masson - Milan: Familiarl и Sahel, 1998. Т. II.
6. Pini Prato A., Rossi V., Mosconi M., Holm C., Lantieri F., Griseri P., Ceccherini I., Mavilio D., Jasonni V., Tuo G., Derchi M., Marasini M., Magnano G., Granata C., Ghiggeri G., Priolo E., Sposetti L., Porcu A., Buffa P.,
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Mattioli G. Перспективное исследование связанных аномалий в болезни Гиршпрунга // Orphanet. J. Rare Dis. 2013. № 8. Р. 184.
7. Lyonnet S., Bolino A., Pelet A., Abel L., Nihoul-Fékété C., Briard M.L., Mok-Siu V., Kaariainen H., Martucciello G., Lerone M., Puliti A., Luo Y., Weissenbach J., Devoto M., Munnich A., Romeo G. Ген болезни Гиршпрунга локализуется в проксимальное длинное плечо хромосомы 10 // Nat. Genet. 1993. № 4. Р. 346-350.
8. DevredP. Радиотерапия. - Paris: Masson, 2004.
9. Guys J.M., CoquetM., Louis C. Аноректальная манометрия: Практическое применение в педиатрической хирургической клинике // Chir. Pediatr. 1987. Vol. 28. P. 164-169.
10. Guys JM, Devred P, Hélardot P. Пределы параклинических исследований в болезни Гиршпрунга // Vergnes P. Патологии колита у ребенка. - Montpellier: Sauramps Médical, 2002. С. 163-170.
11. Carcassonne M., Guys J.M., Morrison-Lacombe G., Kreitmann B. Справиться с болезнью Гиршпрунга: исцеляющая хирургия до 3-месячного возраста // J. Pediatr. Surg. 1989. Vol. 24. Р. 1032-1034.
12. So H.B., Schwartz D. L., Becker J.M., Daum F., Schneider K.M. Эндоректальное низведение без предварительной колостомии у новорожденных с болезнью Гиршпрунга // J. Pediatr. Surg. 1980. Vol. 15. Р. 470-471.
13. Carcassonne M., Morisson-Lacombe G., Letourneau J. N. Первичная корректирующая операция без декомпрессии у младенцев в возрасте до трех месяцев с болезнью Гиршпрунга // J. Pediatr. Surg. 1982. Vol. 17. Р. 241-243.
14. Soave F. Новое хирургическое лечение болезни Гиршпрунга // Хирургия. 1964. Vol. 56. Р. 1007-1014.
15. Sherman J.O., Snyder M.E., Weitzman J.J., Jona J.Z., Gillis D.A., O'Donnell B., Carcassonne M., Swenson O. 40-летнее ретроспективное исследование 880 процедур Свенсона в разных странах // J. Pediatr. Surg. 1989. Vol. 24. Р. 833-838.
16. de Lagausie P, Berrebi D, Geib G, Sebag G, Aigrain Y. Лапароскопическая процедура Дюамеля. Лечение 30 случаев // Surg. Endose. 1999. Vol. 13. Р. 972-974.
17. de la Torre-Mondragón L., Ortega-Salgado J. A. Трансанальное эндоректальное низведение в болезни Гиршпрунга // J. Pediatr. Surg. 1998. Vol. 33. Р. 1283-1286.
18. Bonnard A., de Lagausie P., Leclair M. D., Marwan K., Languepin J., Bruneau B., Berribi D., Aigrain Y. Окончательное лечение протяженной болезни Гиршпрунга или полной толстокишечной формы // Surg. Endose. 2001. Vol. 15. Р. 1301-1304.
19. El-Sawaf M. I., Drongowski R.A., Chamberlain J.N., Coran A. G., Teitelbaum D. H. Являются ли долгосрочные результаты трансанального низведения равными результатам брюшного низведения? Сравнение 2 подходов к болезни Гиршпрунга // J. Pediatr. Surg. 2007. Vol. 42. Р. 41-47.
20. Levitt M. A., Hamrick M. C., Eradi B., Bischoff A., Hall J., Peña A. Трансанальный полнослойный подход типа Свенсона к болезни Гиршпрунга // J. Pediatr. Surg. 2013. Vol. 48. Р. 2289-2295.
21. Elhalaby E.A., Hashish A., Elbarbary M.M., Soliman H. A., Wishahy M.K., Elkholy A., Abdelhay S., Elbehery M., Halawa N., Gobran T., Shehata S., Elkhouly N., HamzaA. F. Трансанальное одноэтапное эндоректальное низведение в болезни Гиршпрунга: исследование многих центров // J. Pediatr. Surg. 2004. Vol. 39. Р. 345-351.
22. HolschneiderA.M. Осложнения после хирургической терапии болезни Гиршпрунга // Chirurg. 1982. Vol. 53, №7. Р. 418-423.
23. Carcassonne M., Delarue A., Guys J.M. Справиться с болезнью Гиршпрунга. Окончательная операция: что, когда, почему и как // Aust. NZJ Surg. 1984. Vol. 54. Р. 435-438.
24. Fouquet V., de Lagausie P., Faure C., Bloch J., Malbezin S., Ferkhadji L., Bauman C., Aigrain Y. Существуют ли факторы прогноза полного толстокишечного аганглиоза с непроходимостью кишечника? //. Pediatr. Surg. 2002. Vol. 37. Р. 71-75.
25. Kimura K., Nishijima E., Muraji T. и др. Новый хирургический подход к обширному аганглиозу // J. Pediatr. Surg, 1981. Vol. 16. Р. 840-843.
26. KoivusaloA. I., Pakarinen M.P., Rintala R.J. Лечение инъекцией ботокса непроходимости ануса у пациентов с аха-лазией внутреннего сфинктера прямой кишки и болезнью Гиршпрунга // Pediatr. Surg. Int. 2009. Vol. 25. Р. 873-876.
Авторы
(Giiys^^0^ лицо- Federation de Chirurgie pédiatrique, Hôpital d'enfants de la Timone, 264 rue Saint-
, ^ . Pierre, 13385, Marseille Cedex 5, France
Jean Michel
Настоящая статья любезно предоставлена авторами для тематического номера журнала. Редакция журнала сердечно благодарит профессора Дмитрия Анатольевича Морозова за перевод статьи.
