CC BY
71
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2017; 21(1)
DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-1-42-46
ДИСКУССИЯ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616.348-007.61-089.193.4 Ионов А.Л.1, Гогина А.А.2, Сулавко Я.П.3
ПОВТОРНЫЕ ОПЕРАЦИИ ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА У ДЕТЕЙ
1ФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава России, 117997, г. Москва; 2Кафедра детской хирургии ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова», 127473, г. Москва;
3НИИ хирургии детского возраста ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», 117997, г. Москва
Продолжение дискуссии о современных проблемах хирургии болезни Гиршпрунга (начало дискуссии в № 4 2016 г.)
Анализ различных исследований показал, что наиболее важным фактором, влияющим на клинические результаты, является опытность и осведомленность хирурга в его выборе типа оперативного вмешательства. Каждая описанная техника имеет свое обоснование. Радикальное оперативное лечение болезни Гиршпрунга нередко ассоциировано с осложнениями. Целью данного исследования было проведение анализа осложнений различных типов операций и создание алгоритма для лечения пациентов с осложнениями, развившимися после хирургического лечения болезни Гиршпрунга.
Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга; нейроинтестинальная дисплазия; серозно-мышечная поэтажная биопсия; остаточная зона аганглиоза.
Для цитирования: Ионов А.Л., Гогина А.А., Сулавко Я.П. Повторные операции после хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей. Детская хирургия. 2017; 21(1): 42-46. DOI: htpp//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-1-42-46
Для корреспонденции: Ионов Андрей Львович, д-р мед. наук, зав. 1-м хирургическим отделением ФГБУ РДКБ МЗРФ, 117997, г. Москва. E-mail: ionov_a_l@rdkb.ru
Ionov A.L., Goginœ A.A., Sulavko Ya.P.
SECONDARY INTERVENTIONS AFTER SURGICAL TREATMENT OF HIRSCHSPRUNG'S DISEASE IN CHILDREN
'Russian Children's Clinical Hospital of Russian Ministry of Health, 117997, Moscow;
2A.I.Evdokimov Moscow State Medical Stomatological University, Moscow;
Research Institute of Pediatric Surgery, N.I.Pirogov Russian National Research Medical University, 117997, Moscow
Continuation of the discussion of current problems of Hirschsprung's disease started in issue № 4 2016.
Analysis of various studies showed that the most important factors influencing clinical results include the experience and awareness of the surgeon as regards the choice of surgical intervention. Each technique has its specific rationale. Radical surgery of Hirschsprung's disease is frequently associated with complications. The aim of this study was to analyze complications of different surgical methods and algorithms for their treatment.
Keywords: Hirschsprung's disease; neurointestinal dysplasia; serous muscular stepwise biopsy; residual aganglyosis zone.
For citation: Ionov A.L., Gog^ A.A., Sulavko Ya.P. Secondary interventions after surgical treatment of Hirschsprung's disease in children. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2017; 21(1): 42-46. (In Russ.). DOI: htpp//dx.doi. org/10.18821/1560-9510-2017-21-1-42-46
For correspondence: IonovAndrey L'vovich, dr med sci, head of 1st Surgical Dpt., Russian Children's Clinical Hospital of Russian
Ministry of Health, Moscow, 117997, Russian Federation. E-mail: ionov_a_l@rdkb.ru
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Acknowledgments. The study had no sponsorship.
Received 30 August 2016
Acceptid 26 September 2016
Обширный ряд осложнений после оперативного лечения болезни Гиршпрунга указывает на сложность выполнения хирургических операций по поводу данного заболевания. В целях удобства изложения материала целесообразно разделить имеющиеся осложнения на общехирургические, такие как инфильтраты, абсцессы, гематомы, спаечные процессы, вентральные грыжи и другие, характерные для конкретного варианта проктопластики при болезни Гиршпрунга.
Мы не будем останавливаться на способах устранения общехирургических осложнений, так как это широко отра-
жено в медицинской литературе. В то же время вопросы повторных операций в лечении болезни Гиршпрунга разноречивы и освещены недостаточно.
По нашим наблюдениям, в течение 30 лет в клинику обратились за медицинской помощью 128 детей в различных регионах нашей страны, перенесших хирургическое лечение болезни Гиршпрунга. Возраст пациентов варьировал от 1 года до 18 лет. Ко времени поступления в клинику большинство (105) детей перенесли одно оперативное вмешательство. После двух операций госпитализировано 12 больных, после трех - 9, более трех - 2 пациента.
На протяжении многих десятилетий в нашей стране наиболее распространенными хирургическими методами лечения болезни Гиршпрунга являлись операции Соаве-Ле-нюшкина, Свенсона-Хиатта-Исакова и Дюамеля-Баирова. В последние годы значительную популярность приобрели операции одноэтапного трансанального эндоректального низведения пораженной толстой кишки с лапароскопической ассистенцией или без нее. Учитывая широкий спектр послеоперационных осложнений, целесообразно рассмотреть коррекцию патологических состояний, при которых можно применить любой вариант брюшно-промежностной прокто-пластики. Наиболее распространенными из них являются:
- натяжение или перекрут брыжейки перемещенной кишки, приводящие к ишемии, а иногда и к некрозу последней;
- натяжение низведенной кишки (при этом натяжения брыжейки может не быть), приводящее к выраженным нарушениям перистальтики кишки с последующим склерозом кишечной стенки. Чаще это осложнение формируется при сохранении фиксации толстой кишки в селезеночном углу;
- деформация или забрюшинное погружение перемещенной кишки, которые являются причинами частичной кишечной непроходимости;
- хроническая ишемия толстой кишки. Вышеперечисленные осложнения развиваются постепенно вследствие нарушения кровоснабжения и приводят к необратимым склеротическим изменениям стенки кишки;
- при неадекватном определении зоны резекции остается сегмент пораженной кишки - остаточная зона аганглиоза.
При анализе указанных состояний становится очевидным, что патологические изменения касаются части перемещенной толстой кишки, и корригирующие действия хирург должен выполнять в брюшной полости, а их объем определяется конкретно выявленной патологией [1, 2]. Так, при обнаружении ишемии перемещенного отдела толстой кишки (как правило, дистального), доказанной ангиографическими и морфологическими исследованиями, мы прибегаем к повторной брюшно-промежностной проктопластике.
Хроническая ишемия низведенной толстой кишки
Моторно-эвакуаторные дисфункции толстой кишки как вариант осложнений после брюшно-промежностных про-ктопластик встречаются довольно часто и, по данным различных авторов, отмечаются у 10-30% детей, перенесших данное оперативное вмешательство [3-5]. Оперативная техника, используемая при радикальной коррекции болезни Гиршпрунга у детей, подразумевает лигирование значительного количества магистральных сосудов при мобилизации и низведении дистальных отделов толстой кишки, что может вызвать ишемическое поражение заинтересованного сегмента кишечника в результате неадекватной перфузии кишечной стенки (рис. 1, см. на вклейке).
У детей со значительными моторно-эвакуаторными дисфункциями толстой кишки, неадекватным кровоснабжением и необратимыми склеротическими изменениями кишечной стенки, отсутствием эффекта консервативной терапии проводится оперативное лечение.
По нашему мнению, натяжение или перекрут брыжейки перемещенной кишки, натяжение самой низведенной кишки, остаточная зона аганглиоза, гипоганглиоза, склероз кишечной стенки требуют радикального брюшно-промежностного или брюшно-сакрального повторного низведения толстой кишки [6, 7] (рис. 2, см. на вклейке). При этом действия хирурга в малом тазу определяются вариантом и результатом ранее проведенной операции. Так, при ранее выполненной операции Дюамеля или Свенсона мы выполняем резекцию низведенной кишки на уровне зубчатой линии с последующим наложением прямого анастомоза [8]. В наших наблюдениях встречались случаи выполнения операции Соаве после операции Дюамеля. Мы считаем данную тактику неоправданной, т. е. ошибочной, так как сформировать цилиндр с демукозацией слизистой оболочки после операции Дюаме-
ля не представляется возможным. Если ранее выполненным вмешательством была операция Соаве, мы ее повторяем, при этом ориентируемся на состояние имеющегося цилиндра. Если наблюдаются склеротические, рубцовые изменения цилиндра, мы резецируем его на уровне зубчатой линии и в ходе операции создаем «новый» цилиндр. Если цилиндр сужен или вызывает трудности в проведении повторной операции, целесообразно его также резецировать или иссечь заднюю стенку шириной 2 см и более.
При выявлении деформации и забрюшинном погружении перемещенной толстой кишки тактикой коррекции осложнения может служить лапароскопическое или открытое устранение патологического состояния и переведение кишки в нормальное анатомическое положение. Однако в случаях вторичного склеротического поражения данного сегмента кишечной трубки требуется повторная брюшно-промеж-ностная проктопластика.
В связи с отсутствием корреляции между клинической и морфологической картиной, отсутствием диагностических критериев нейроинтестинальной дисплазии и других состояний, сопровождающихся нарушением моторики толстой кишки, одним из частых осложнений является остаточная зона аганглиоза [9-11]. Диаметр дистального отдела дилати-рованной кишки иногда достигает гигантских размеров. Наша тактика в этих случаях сводится к этапному устранению имеющегося осложнения. Первым этапом целесообразно проводить наложение разгрузочной колостомы на переходной зоне кишки, в некоторых случаях с резекцией участка дилатированной кишки (заведомо необратимо измененной) и обязательной морфологической оценкой пораженного отдела кишечной трубки. По нашему мнению, кишечная стома должна быть наложена не менее чем на 6 мес с последующей повторной брюшно-промежностной проктопластикой с устранением колостомы.
В случаях тотального поражения толстой кишки, а иногда с вовлечением тонкой кишки хирургическим методом лечения является в зависимости от морфологической картины тотальная или субтотальная колэктомия с наложением коло-или илеоректального анастомоза. Крайне редко описываемая тактика не дает желаемого результата, что требует вновь повторной операции - наложения илеоанального анастомоза.
Распространенным и характерным для любой прокто-пластики осложнением является стеноз низведенной кишки. Варианты коррекции стенозов достаточно многообразны и зависят от локализации, протяженности, сроков развития рубцового процесса и ряда других факторов [12, 13].
Так, лечение при непротяженных стенозах прямой кишки вследствие многообразия вариантов данной патологии вызывает необходимость дифференцированного подхода к выбору метода воздействия на рубцовую ткань. По нашему мнению, с точки зрения сроков развития рубцового процесса показанием к бужированию стеноза может служить промежуток времени до 6 мес от начала его формирования. В последующем рубцовая структура теряет эластичность, а метод бужирования - актуальность. Более того, бужирование в более поздние сроки может привести к прогрессированию стеноза, так как в результате данных действий происходит травматический разрыв тканей, усугубляющий уже имеющуюся травму с развитием более выраженного рубца.
Степень сужения просвета кишечной трубки во многом определяет выбор метода бужирования. При благоприятных вариантах рубцового поражения прямой кишки, а именно ранних сроках его развития, непротяженность стеноза и незначительная распространенность его в глубину тканей, низкая локализация и минимальная степень сужения являются прямыми показаниями к проведению бужирования. Максимальная степень сужения просвета кишки в ранние сроки ее развития, по нашему мнению, указывает на «бурный» руб-цовый процесс, и показания к методу бужирования стеноза значительно сужаются. В некоторых случаях, когда степень
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2017; 21(1)
РО!: Мрр:/йх^.огдЛ0.18821Л560-9510-2017-21-1-42-46
сужения просвета ануса столь выражена, что не пропускает пуговчатый зонд, проведение бужирования вообще невозможно и не показано.
Оценивая лечебное бужирование у пациентов, имеющих протяженный стеноз ануса и прямой кишки, можно заключить, что данный вид коррекции указанной патологии не эффективен [14, 15].
Электрокоагуляция рубцовых поражений тканей различной локализации имеет широкое распространение в практической деятельности детских хирургов. Данный метод представлен двумя вариантами диатермического воздействия на патологическую ткань: электрокоагуляцией стенозов в области анального канала и эндоскопической электроэксцизи-ей непротяженных стенозов ампулы прямой кишки. Метод электрокоагуляции используется нами при расположении рубцового сужения в дистальных отделах прямой кишки. Данная локализация патологического процесса позволяет визуально контролировать лечебное действие, что характеризует данный метод как безопасный с точки зрения повреждения окружающих тканей.
Электрокоагуляция рубцовой ткани, вызывающей сужение просвета кишечной трубки, с использованием эндоскопической техники практикуется нами более двух десятилетий (рис. 3, см. на вклейке).
Изучив накопленный материал, мы оценили возможности применения данного метода и определили показания к его использованию.
Показаниями к электроэксцизии были резистентные к бу-жированию стенозы в нижней трети ампулы прямой кишки, когда длительное бужирование не давало должного эффекта, и высокая локализация патологического очага, расположенного в средней и верхней трети ампулы прямой кишки, когда использование других методов лечения технически являлось невозможным.
Ограничением к использованию этого метода служили стенозы прямой кишки с выраженным сужением ее просвета, когда проведение рабочей части аппаратуры не представлялось возможным. Помимо этого, если в ходе обследования больного диагностировался протяженный стеноз прямой кишки, возникала угроза перфорации рубцово-измененной ткани в ходе выполнения данной манипуляции, что вызывало необходимость отказаться от использования данного метода.
Описанные выше способы ликвидации непротяженных рубцовых стенозов прямой кишки не всегда решают создавшуюся проблему коррекции данного вида патологии.
Довольно часто при протяженности рубцового процесса до 2-2,5 см бывает недостаточно иссечения рубца перечисленными выше способами, так как раневая поверхность иссеченного рубца достаточно велика и сохраняющаяся способность тканей к образованию рубца сводит на нет даже наиболее совершенные способы его устранения.
Лечение рубцовых стенозов анального канала, по своей сути уже непосредственно кишечной трубки, не может ограничиваться перемещением кожного лоскута в зону стеноза и требует низведения в дистальном направлении самой кишки, вниз к кожно-слизистому переходу. Показанием к такому виду операции мы считаем локализацию стеноза в дистальном отделе анального канала протяженностью 2-2,5 см. Данную операцию, по нашему мнению, целесообразно сочетать с радиочастотным иссечением рубцовой ткани.
Данным способом проведено лечение 26 детей с положительным эффектом в 18 случаях, что составляет 69% от общего числа больных, получивших лечение при соответствующей локализации рубцового стеноза.
В случаях расположения рубцового стеноза в верхней трети анального канала или нижней трети неоректум методом выбора может служить сакральная проктопластика с низведением части прямой кишки на промежность. Суть операции сводится к достижению зоны стеноза заднесагит-тальным доступом, мобилизации прямой кишки на протяже-
нии 4-5 см и выведению ее вместе с пораженным отделом на промежность.
Этим способом мы провели лечение 10 детей с положительным эффектом у 6, что составляет 60% от общего числа больных с указанной локализацией патологического процесса.
Наиболее сложными для лечения локализациями непротяженных стенозов прямой кишки являются средняя и верхняя треть неоректум. В случаях неэффективности эндоскопической электрокоагуляции рубцового процесса, по нашему мнению, методом выбора является брюшно-промежностная проктопластика. Последняя имеет свои особенности. При распространенности рубцового поражения, не выходящего за пределы кишечной стенки, возможна брюшно-промеж-ностная проктопластика с иссечением рубцовой ткани внутри просвета кишки, демукозацией ее на всем протяжении до наружного сфинктера и низведением неизмененного отдела толстой кишки на промежность.
В случаях распространенного рубцового поражения указанной анатомической зоны, захватывающего не только стенку кишки, но и окружающие ткани, нам представляется целесообразным проведение брюшно-промежностной проктопластики с экстирпацией прямой кишки, иссечение окружающих рубцовых тканей с формированием туннеля достаточного диаметра для низведения вышележащего отдела толстой кишки и его низведение на промежность.
Нами выполнено 42 описанные операции с положительным эффектом у 36 (85,7%) детей, с удовлетворительным - у 2 (4,8%) и неудовлетворительным - у 4 (9,5%) пациентов.
Лечение протяженных стенозов прямой кишки, занимающих значительную площадь поражения кишечной трубки, представляет собой наибольшие трудности в решении задачи коррекции рубцового поражения данной анатомической области в целом.
Развитие рубцовой ткани по ходу прямой кишки на протяжении более 2,5 см независимо от локализации процесса в настоящее время не может быть ликвидировано только путем хирургического вмешательства.
В течение ряда лет мы использовали 3 варианта хирургической коррекции протяженных стенозов прямой кишки: заднесагиттальную проктопластику при локализации патологического процесса в дистальных отделах прямой кишки, брюшно-промежностную проктопластику при локализации патологии в более высоких отделах прямой кишки, но без поражения параректальных тканей, и брюшно-сакральную проктопластику при аналогичной локализации стеноза с распространением рубца за пределы кишечной стенки.
К редким, но возможным для любой брюшно-промеж-ностной проктопластики, относятся два осложнения, вызванные неправильными действиями хирургов. Одним из них является перемещение червеобразного отростка в малый таз или цилиндр при неушитой в ходе операции переходной складке брюшины. Как правило, клиническими проявлениями данного осложнения служат признаки воспаления «ущемленного» в параректальном пространстве червеобразного отростка, а его устранение сводится к проведению аппендэк-томии и ушиванию дефекта переходной складки брюшины (рис. 4, см. на вклейке).
Другим редким осложнением является ущемление петли тонкой кишки в «окне» брыжейки толстой кишки, не ушитой в ходе радикальной операции. Основанием к проведению повторной операции является клиника рецидивирующей частичной кишечной непроходимости либо острая кишечная непроходимость. Суть операции сводится к выведению пострадавшей петли тонкой кишки из «окна» и ушиванию дефекта брыжейки.
Помимо вышеперечисленных осложнений в ряде случаев при низведении толстой кишки появляется сдавление тощей кишки в области связки Трейтца, что возникает при низведении толстой кишки на промежность во время брюшно-про-межностной проктопластики при попытке сохранить левую
половину толстой кишки, не прибегая к транспозиции восходящего отдела с разворотом на промежность. Клинически подобная ситуация развивается как частичная высокая непроходимость и при упорном и выраженном течении требует повторного вмешательства, направленного на устранение непроходимости в области связки Трейтца с дополнительной мобилизацией поперечно-ободочной кишки.
Как было указано выше, для каждого вида хирургического вмешательства при болезни Гиршпрунга характерны специфические осложнения.
Ретракция низведенной кишки с несостоятельностью анастомоза - перемещение кишки в проксимальном направлении в анальный канал чаще происходит в ближайшие несколько часов или суток после выполненной операции, но иногда наблюдается и в более поздние сроки (на 9-11-е сутки). Ретракция может быть как незначительной в пределах 2-2,5 см с периодическим появлением кишки из анального отверстия, так и весьма существенной, когда низведенная кишка подтягивается в проксимальном направлении на 3 см и более, что может быть выявлено при пальцевом исследовании или эндоскопически. Данное осложнение проктопластики связано с недостаточной мобилизацией низведенной кишки и ее натяжением, неадекватным обезболиванием больного в раннем послеоперационном периоде. В первом случае при условии адекватного обезболивания возможно выведение низведенной кишки на промежность с помощью аккуратной тракции за трубку, интубирующую кишку, и дополнительная фиксация кишки узловыми несквозными швами к коже промежности.
При значительной ретракции низведенной кишки (3 см и более) показано повторное оперативное вмешательство по срочным или экстренным показаниям. Экстренным показанием является наличие перитонеальных симптомов, что свидетельствует о затеке содержимого кишки в брюшную полость с развитием перитонита. Операция заключается в проведении санации брюшной полости, дополнительной мобилизации толстой кишки и повторном низведении на промежность. В более поздние сроки при развитии выраженного перитонита повторное низведение кишки категорически противопоказано, и хирургическое лечение заключается в санации и дренировании брюшной полости и формировании терминальной колостомы.
Некроз низведенной кишки. При выраженном нарушении кровоснабжения в дистальном отделе отмечается развитие некроза низведенной кишки, что является ранним послеоперационным осложнением. Некротизированная часть кишки может находиться за пределами анального отверстия (при операции Соаве), что не представляет собой существенной угрозы для состояния больного, однако требует более внимательного наблюдения и возможной фиксации дополнительными швами сохранившейся жизнеспособной кишки к перианальной коже. В рамках консервативной терапии используются препараты, улучшающие микроциркуляцию, гипербарическая оксигенация.
При распространении зоны некроза проксимально за пределы анального сфинктера показана экстренная операция -дополнительная мобилизация кишки с низведением на промежность, иногда с отключением дистального отдела путем наложения колостомы. При запоздалом решении данного вопроса больного ожидает неблагоприятное течение послеоперационного периода с развитием выраженного воспалительного процесса в параректальной клетчатке и последующим, как правило, протяженным рубцовым процессом аноректаль-ной области и даже кожно-слизистого перехода.
С учетом вышеизложенного при повторных операциях с угрозой повторной ретракции и недостаточного кровоснабжения наиболее безопасно проводить низведение кишки с избытком, но без натяжения брыжейки, а в ряде случаев «под прикрытием колостомы».
В ходе брюшно-промежностной проктопластики по Со-аве, трансанального эндоректального низведения могут
сформироваться межцилиндровые гематомы и абсцессы цилиндра, что также относится к ранним послеоперационным осложнениям [16]. Причиной образования межцилиндровой гематомы, как правило, является диффузное капиллярное кровотечение из цилиндра, развивающееся в ближайшие часы послеоперационного периода. Между наложенными кишечно-слизистыми швами может наблюдаться подтекание крови. Опасность развития гематомы цилиндра связана не только с кровопотерей, но и со сдавлением низведенной кишки, нарушением ее кровоснабжения и в итоге некрозом кишечной стенки. Иногда гематома цилиндра инфицируется с формированием абсцесса. Данная ситуация требует дренирования очага посредством снятия части слизисто-серозных швов или рассечения инвагинированной слизистой оболочки прямой кишки, покрывающей низведенную кишку.
При массивном гнойном процессе в области цилиндра с распространением на переходную складку брюшины могут возникнуть перитонеальные явления со стороны брюшной полости. При выраженном процессе, неадекватной антибактериальной терапии возможно развитие перитонита, что требует экстренной хирургической помощи - лапаротомии, санации брюшной полости.
Сходным серьезным осложнением является несостоятельность тазового анастомоза при операции Свенсона, сопровождающаяся развитием тазового абсцесса и нередко перитонита [15, 17]. Данные ситуации безусловно требуют экстренной операции - санации и дренирования гнойного очага путем вскрытия тазового абсцесса или проведения лапаротомии, лаважа брюшной полости и наложения коло-стомы. Достаточно часто исходом этого состояния является протяженный стеноз кишки с рубцовым процессом, а также формирование параректальных затеков и свищей.
Что касается устранения параректальных свищей, необходимо сказать о трудности лечения этой группы детей. Сформировавшиеся в условиях несостоятельности кишечного анастомоза, гнойного, а затем рубцового параректаль-ного процесса затеки и свищи имеют разнообразные формы, различные, иногда множественные ходы с выходом в область ануса, копчика и в нескольких зонах промежности и таза. В некоторых случаях, когда травматизация органов таза была значительной, могут сформироваться ректовестибулярные и ректоуретральные свищи. Диагностика этих состояний предусматривает рентгеноконтрастные исследования, такие как фистулография, ирригография, эндоскопическое обследование (ректоскопия, колоноскопия), цистоскопия, а по показаниям - КТ и МРТ. Трудности лечения сформированных свищей обусловлены рубцовым изменением окружающих тканей, что значительно усложняет выделение патологической зоны и снижает репаративные возможности тканей, а в итоге повышает вероятность рецидива свища. В связи с этим обстоятельством целесообразно максимально радикально резецировать измененные ткани и перенизводить здоровую, неизмененную кишку на промежность. Обязательным условием этих операций мы считаем превентивное наложение коло-стомы, а типичным доступом является заднесагиттальный.
В случае высокого расположения свища необходимо проведение повторной брюшно-промежностной или брюшно-заднесагиттальной проктопластики с устранением соустья и низведением вышележащего отдела толстой кишки на промежность с избытком. В данной ситуации наложение кишечной стомы мы считаем не обязательным.
При операции типа Дюамеля наблюдаются осложнения трех видов: повреждение наружного сфинктера, образование грубого стенозирующего рубца-«паруса», оставление избыточной культи прямой кишки [18, 19].
Образование «паруса» - наиболее частое осложнение, развивающееся после операции Дюамеля. В месте соприкосновения задней стенки культи прямой кишки с передней стенкой низведенной после отпадения зажимов остается грубый рубец, стенозирующий область анастомоза. Бужирова-
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2017; 21(1)
DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-1-42-46
ние в таких случаях бесперспективно, так как предупредить развитие «паруса», а тем более ликвидировать его растяжение практически невозможно (рис. 5, см. на вклейке).
Оставление избыточной культи прямой кишки («мешка» по терминологии зарубежных авторов) - также одно из типичных осложнений операции Дюамеля. Наличие «мешка» обычно сочетается с «парусом», следствием чего является задержка кишечного содержимого как в «мешке», так и над областью стеноза. Эти «слепые мешки» могут быть относительно легко резецированы трансанально при наличии показаний к повторной операции.
Рубцовая деформация и перерождение наружного сфинктера (тотальное или частичное) является серьезным осложнением хирургического лечения болезни Гиршпрунга. К причинам повреждения анального сфинктера относятся чрезмерное использование электрокоагуляции в зоне мышечных волокон, грубая мобилизация стенки прямой кишки при проведении проктопластики, а также нецелесообразно низкое формирование серозно-мышечного цилиндра при проведении брюшно-промежностных проктопластик по Соаве (ниже зубчатой линии) или низком создании анастомоза при операции Дюамеля.
Наиболее информативными в случае рубцового перерождения анальных сфинктеров являются функциональные исследования. Данный комплекс обследования позволяет определить степень, характер и протяженность поражения мышц сфинктера заднего прохода и тазового дна, что обусловливает выбор метода лечения и тип оперативного вмешательства, направленного на коррекцию анальной инконтиненции.
Лечение рубцовой деформации и перерождения наружного сфинктера заключается в устранении рубцовой деформации и проведении различных видов сфинктеропластик в зависимости от обширности поражения сфинктера. Однако, несмотря на значительный прогресс в лечении детей с недостаточностью анального сфинктера, частота неудовлетворительных функциональных результатов, по данным разных авторов, составляет от 30 до 70%.
Характер хирургического вмешательства определяется локализацией дефекта мышц по окружности заднепроходного канала, его протяженностью и степенью выраженности рубцового процесса. В случаях поражения % наружного сфинктерного кольца целесообразна сфинктеропластика местными тканями с устранением дефекта мышц анального жома и сопоставлением краев раны П-образными и узловыми швами.
При протяженном рубцовом перерождении (дефекте более % сфинктерного кольца) со снижением сократительной функции анального жома, а также тотальном поражении наружного сфинктера показаны оперативные вмешательства с использованием мышечной ткани одной или двух близлежащих анатомических зон - нежных мышц бедер (грацилопла-стика), ягодичных мышц и широкой фасции бедра на сосудистой ножке (с применением микрохирургической техники).
Показанием к данному виду оперативного лечения является недержание кала в значительной степени, крайне затрудняющее адаптацию больного к повседневной активной жизни. Для получения удовлетворительного функционального эффекта сознательного удержания кала наиболее целесообразно использование данной методики в возрасте старше 10 лет с последующей электростимуляцией неосфинктера и кинетотерапией. Сфинктеропластика синтетическим материалом (операция типа Вредена) в связи с развитием тяжелых осложнений (отторжение трансплантата, пролежень стенки прямой кишки и уретры вследствие воздействия имплантированных синтетических «полосок»), низкой эффективностью, необходимостью повторного хирургического вмешательства широкого распространения не получила и в детской практике не применяется.
В заключение стоит отметить, что повторные операции у детей, перенесших хирургическое лечение при болезни
Гиршпрунга, представляют собой серьезные хирургические проблемы, требуют больших финансовых затрат, длительных сроков реабилитации и, к сожалению, не всегда дают положительный результат, что приводит к инвалидизации пациента и нарушению его социальной адаптации. В связи с этим особое внимание стоит уделить профилактике развития данных осложнений.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
ЛИТЕРАТУРА (пп. 2-19 см. в REFERENCES)
1. Гераськин А.В., Дронов А.Ф., Смирнов А.Н. Детская колопрок-тология: Руководство для врачей. М.: Издательская группа «Контент»; 2012: 270-343.
REFERENCES
1. Geraskin A.V., Dronov A.F., Smirnov A.N. Textbook of Children Colorectal Surgery. Moscow: Publishing Office «Content»; 2012: 270-343. (in Russian)
2. Prado A.P., Gentilino V., Giunta C. Hirschsprung's disease: 13 years' experience in 112 patients from a single institution. Pediatr. Surg. Int. 2008; 24: 175-82.
3. Moore S.W., Albertyn R., Cywes S. Clinical outcome and long-term quality of life after surgical correction of Hirschsprung's disease. J. Pediatr. Surg. 1996; 31: 1496-502.
4. Langer J.C: Repeat pull-through surgery for complicated Hirschsprung's disease: Indications, techniques, and results. J. Pediatr. Surg. 1999; 34: 1136-41.
5. Coe A., Levitt M.A., Peña A. Reoperation for Hirschsprung disease: pathology of the resected problematic distal pull-through. Pediatr. Dev. Pathol. 2012; 15(1): 30-8.
6. Heinrich M., Haberle B., von Schweinilz D. Re-operations for Hirschsprung's disease: long-term complications. Eur. J. Pediatr. Surg. 2011; 21: 325-30.
7. Peña A., Elicevik M., Levitt M.A. Reoperations in Hirschsprung's disease. J. Pediatr. Surg. 2007; 42: 1008-13 (discussion 1013-4).
8. Pini-Prato A., Mattioli G., Giunta C. Redo surgery in Hirschsprung's disease: what did we learn? Unicentric experience on 70 patients. J. Pediatr. Surg. 2010; 45: 747-54.
9. Ghose S.I., Squire B.R., Stringer M.D. et al.: Hirschsprung's disease: Problems with transition-zone pull-through. J. Pediatr. Surg. 2000; 35: 1805-9.
10. Lavat T.A., Chatoorgoon K., Pena A., Levitt M. Redo pull-through in Hirschsprung's (corrected) disease for obstructive symptoms due to residual aganglionosis and transition zone bovel. J. Pediatr. Surg. 2011; 46: 342-7.
11. Friedmacher F., Puri P. Residual aganglionosis after pull-through operation for Hirschsprung's disease: a systematic review and meta-analysis. Pediatr. Surg. Int. 2011; 27: 1053-7.
12. Habr-Gama A., Sobrado C.W., de Araujo S.E. et al. Surgical treatment of anal stenosis: assessment of 77 anoplasties. Clinics. 2005; 60: 17-20.
13. Wexner S.D., Fleshman J.W., Fischer J.E. Colon and Rectal Surgery:Anorectal Operations. Lippicott Williams & Wilkins; 2011.
14. Teitelbaum D.H., CoranA.G. Re-operative surgery for Hirschsprung's disease. Semin. Pediatr. Surg. 2003; 12(2): 124-31.
15. Beck D.E., Roberts P., Saclarides T.J., Senagore A.J., Stamos M.J., Wexner S.D. The ASCRS Textbook of Colon and Rectal Surgery, 2nd ed. Springer; 2011.
16. Podevin G., Lardy H., Azzis O. et al. Technical problems and complications of a transanal pull-through for Hirschsprung's disease. Eur. J. Pediatr. Surg. 2006; 16: 104-8.
17. Sherman J.O., Snyder M.E., Weitzman J.J. et al. A 40-year multinational retrospective study of 880 Swenson procedures. J. Pediatr. Surg. 1989; 24: 833-8.
18. Chatoorgoon K., Pena A., Lavat T.A., Levitt M. The problematic Duhamel pouch in Hirschsprung's disease: manifestations and treatment. Eur. J. Pediatr. Surg. 2011; 21: 366-9.
19. Velcek F.I., Klotz D.H., Friedman A. et al. Operative failure and secondary repair in Hirschsprung disease. J. Pediatr. Surg. 1982; 17: 779-85.
Поступила 30 августа 2016 Принята в печать 26 сентября 2016
