CC BY
97
УДК 616.8—009.831:616—089.843
Особливост клш1чного переб1гу апал1чного синдрому травматичного та нетравматичного походження
Цимбалюк В.1., Латишев Д.Ю.
1нститут нейрох1рургп 1м. акад. А.П. Ромоданова АМН Украши, м. Ки1в Комунальний заклад "Дшпропетровська обласна клш1чна псих1атрична лшарня",
м. Дншропетровськ
З метою вивчення особливостей клШчного перебiгу апалiчного синдрому (АС) травматичного i нетравматичного походження обстежений 61 хворий, якому планувалось про-ведення нейрохiрургiчного лiкування. Стан хворих визначали за допомогою спещальних неврологiчних шкал (Раппапорт, Ранчо Лос Амигос), структуры змiни головного мозку оцшювали на пiдставi iнтраскопiчних методiв дослiдження (акаально! комп'ютерно! та магшто резонансно! томографп). Встановлено, що на клШчний перебiг АС впливають вш хворого, етiологiчний чинник, строки ввдновленя патерну "сон-неспання" та фшсацп пог-ляду, а також наявнiсть судорожного синдрому. Вплив кожного з цих факторiв оцшений за показниками зазначених шкал, що дозволило видшити хворих з сприятливим, вщносно сприятливим та несприятливим переб^ом АС перед проведенням нейрохiрургiчного лiку-вання.
Ключов1 слова: апал1чний синдром, кл1шчний перебж, патерн "сон-неспання", фшсащя погляду, структурш змти мозку, судорожний синдром.
Вступ. 1нтенсивний розвиток нейронаук на межi XX i XXI столiть сприяв ютотному збшь-шенню шансiв на виживання багатьох пащенив, якi перенесли мозкову катастрофу, тривале перебування в коматозному сташ. Проте, цей прогрес зумовив виникнення важливо! медико-сощально! проблеми — збiльшення кiлькостi пащентав, що вижили пiсля таких захворювань, але стали повнiстю недiездатними [4]. У деяких з них сввдомють не ввдновлюеться, виникае вегетативний стан, або апалiчний синдром (лат. "pallium" — плащ, або мания) [3]. Апалiчний синдром (АС) — шдгострий або хрошчний стан, який виникае за тяжкого оргашчного ураження центрально! нервово! системи (ЦНС), пере-важно кори великих швкуль, полiетiологiчний за походженням, супроводжуеться розвитком панапраксп i панагнозп за вiдносно збереже-но! функцп сегментарно-стовбурових вiддiлiв i утворень лiмбiко-ретикулярного комплексу головного мозку [5]. В англомовнш лiтературi затвердився термш "персистуючий або пер-манентний вегетативний стан", в Шмеччиш найбшьш поширений термiн "апалiчний синдром". В кра!нах СНД, зокрема в Укра'!ш, також використовують термiн "апалiчний синдром". Загальновизнано, що цi поняття практично щентичш [3].
За даними ешдемюлопчних дослiджень багатьох авторiв, встановлене досить швидке збiльшення частоти виявлення АС. Так, у Японп шльшсть хворих з АС з 1973 по 1979 р. збшьши-лась з 2,5 до 3,3 на 100 000 населення, в США з 1990 по 1994 р. — з 3,9 до 4,3 на 100 000, в кра!нах
Захщно! Свропи ввдзначають виникнення 1-10,5 нових випадшв тшьки травматичного АС на 100 000 населення щор1чно. Ввдповвдно результатам цих дослвджень захворюванють становить 0,7-1,1 на 100 000 населення, поширенють 2-10 на 100 000 [11, 18-20]. Таким чином, проблема вивчення АС с кожним роком стае актуальш-шою в усьому свт, що пов'язане не тшьки з збшьшенням кшькоста хворих, а насамперед, з пошуком лшувальних заход1в, здатних забез-печити якомога значне вщновлення втрачених функцш, що дозволить зменшити летальнють, запоб1гти виникненню ускладнень, досягти полшшення якост життя пащентав.
АС е наслвдком перенесеного критичного стану, що виникае при гострому ураженш головного мозку як травматичного, так 1 нетравматичного генезу, в основ! якого лежить метабол1чна енцефалопат1я, ускладнена набря-ком-набуханням головного мозку. Найчасть шими причинами виникнення метабол1чно! енцефалопатп у хворих е гшоксична ! !шем1чна г1покс1я (внасл1док легенево! патологи, альвео-лярно! гшовентиляцп, астми, ложного крупу, зупинки дихання, серцево! аритмп, асистолп та !н.); !нфекц1йна енцефалопат1я (нейротокси-коз), р1дше — г1стотоксична гшокая, екзогенне отруення, еп1статус, невстановлен! порушення обмшу речовин або вроджен! вади розвитку ЦНС [5, 10, 19]. Проте, АС не е кшцевим станом стшкого оргашчного пошкодження нервово! системи. Клш1чне спостереження за хворими з АС св1дчить, що протягом в1дпов1дного часу вш трансформуеться в окрем1 кл1н1чн1 стани,
яш вважають наслвдками АС. На наш погляд, зважаючи на досвiд зарубiжних i вiтчизняних дослiдникiв, nepe6ir i трансформащю АС можно представити у такому виглядi (див. рисунок).
Клтчну дiагностику АС здiйснюють ввд-поввдно до всесвiтньо прийнятих критерпв Multi-Society Task Force on PVS [19]. Для подаль-шого клiнiчного спостереження за хворими з метою встановлення трансформацп АС засто-совують критерп, прийнятi Aspen Consensus Conference [21].
На думку багатьох вчених, найбшьш важ-ливими чинниками, що впливають на клМч-ний перебiг та вщновлення хворих з АС, е: вщ, етiологiчний фактор, що спричинив мозкову катастрофу, тривалють перебування у коматозному сташ, а також строки початку вщновлення функцiй [17, 21]. Вважають, що фщсащя погляду е основним перехщним моментом, який дозволяе вважати, що хворий починае виходити з АС [13, 17]. Крiм того, дослщники визначають, що виникнення таких ускладнень, як судорожний синдром або спастика м'язiв, внаслiдок чого формуеться контрактура суглобiв, яка заважае вiдновленню рухiв у шнщвках, також справ-ляють суттевий вплив на переб^ та прогноз у хворих з АС [11, 12]. Таким чином, визначення особливостей переб^у АС е важливою й актуальною проблемою, що дозволяе диференцш-овано шдходити до прогнозу у хворих з АС та виршенню питання про вибiр вщповвдно! лщувально! тактики.
Метою роботи було вивчення особливостей ключного перебiгу АС травматичного i нетравматичного походження у хворих рiзного вшу, яким планували проведення нейрохiрургiчного лщування.
Матер1али i методи досл1дження. Робота основана на результатах обстеження 61 хворого з АС i його наслщками, яких лщували в клiнiцi з 1991 по 2003 р. На пiдставi аналiзу дiагностич-них критерпв (Multi-Society Task Force on PVS, 1994) в уах хворих встановлений дiагноз АС. Чоловтав було 35 (57,4%), жшок — 26 (42,6%), вщ хворих вiд 2 до 38 рошв, у середньому 7,8 року.
Причиною виникнення АС були рiзнi пошкодження або захворювання ЦНС, травма-тичний характер АС визначений у 20 (32,8%) потерпших (14 чоловтав, 6 жшок), нетравма-тичний — у 41 (67,2%) хворого (21 чоловщ, 20 жшок). Складовими АС нетравматичного походження найчасташе е: гшокия головного мозку (спричинена зупинкою серцево! дiяльностi та/або дихання, тривалим колапсом, асфщиею рiзного генезу, судорожними приступами або етстатусом); цереброваскулярнi захворювання (зумовлеш розлогим внутрiшньомозковим кро-вовиливом, шфарктом мозку, субарахно!даль-ним крововиливом); шфекцп ЦНС; ендогенна й екзогенна штоксикащя. Гiпоксiя головного мозку виявлена у 26 (42,6%) пащенив. Виникнення АС зумовлене шфекцшним ураженням ЦНС у 9 (14,8%) пащенив, ендогенною або екзогенною iнтоксикацiею — у 6 (9,8%). Розподш хворих за етюлопчним чинником рiзних типiв АС наведений у табл. 1.
КлШчний стан хворих оцiнювали на пiдставi ретельного вивчення анамнезу i психо-невроло-гiчного стану хворих з використанням всесвггньо визнаних спецiальних невролопчних шкал, якi застосовують для ощнки тяжкого пошкодження головного мозку — Шкала порушень життедiяльностi Раппапорт (ШР) (Rappaport
Апалiчний синдром
Клш1чний nepeáir i трансформащя АС
Таблиця 1. Розпод1л хворих з рмзними типами АС залежно вщ етшлопчного чинника
ЕттлоНчний чинник Частота виявлення Разом
НАС ПАС ХВС абс. %
Травматичний АС 5 13 2 20 32,8
Нетравматичний АС 17 17 7 41 67,2
Гшокыя мозку 11 11 4 26 42,6
1нфекцп ЦНС 4 3 2 9 14,8
Ендо- i екзогенна штоксикащя 2 3 1 6 9,8
Примгтка: НАС — неповний АС; ПАС — повний АС; ХВС — хрошчний вегетативний стан
Disability Rating Scale); прояв1в когнггивних фун-кцш у пащентав у ХВС — Шкала когштивних функцш Ранчо Лос Ам1гос (Rancho Los Amigos cognitive function scale) [1, 7]. За ШР переб1г АС ощнений як сприятливий — при шлькоста бал1в у середньому до 22, вщносно сприятливий — вщ 22 до 24 бал1в, несприятливий — 24 бали i бшьше. Кр1м того, хворi обстеженi за критерiями Aspen Consensus Conference [21], що дозволило встано-вити тип, а в подальшому визначати трансфор-мацiю i тяжкiсть перебiгу АС.
Всiм хворим проведена ак^альна комп'ютерна томографiя (АКТ) за допомогою "Somatom СК" (Siamens, Нiмеччина) або маг-нiторезонансна томографiя (МРТ) — за допомогою апарата "Gyroscan" Т5-МТО.5Т (Philips, Голландiя) з метою визначення структурних змш головного мозку.
Статистична обробка даних здшснена за допомогою програми Medbiostat на IBM-PC.
Результати та 1х обговорення. Клiнiчнi ознаки в уах хворих були типовими для АС i вiдповiдали загальноприйнятим критерiям [11, 18-20]; за критерiями Aspen Consensus Conference [21] дiагностували трансформацiю АС в рiзнi його типи: НАС — у 22 (36,1%) хворих, ПАС — у 30 (49,2%), ХВС — у 9 (14,7%).
В уах хворих на час проведення обстеження спостертали АС або його наслвдки протягом вщ 1 до 128 мю, у середньому 41,7 мю. Розподш хворих залежно вщ тривалост iснування АС наведений у табл. 2.
Наведен данi свiдчать, що бiльш шж у половини хворих (55,8%) тривалють АС або його
наслiдкiв становила вщ 1 до 5 рошв, у 21,3% — до 1 року, у 22,9% — понад 5 рошв. Залежно вщ тривалост юнування його наслiдкiв змь нювалось спiввiдношення частоти НАС, ПАС i ХВС. Вiдзначено тенденцiю, що при збшьшент тривалостi АС кiлькiсть хворих з ПАС пос-тупово зменшувалась, з НАС та ХВС — пос-тупово збшьшувалась. Проте, цю тенденцiю спостерiгали у строки до 5 рошв, далi шльшсть хворих в цих групах поступово зменшувалась. На нашу думку, це зумовлене насамперед тим, що у деяких хворих з ПАС стан частково вщ-новлюеться, переходить в НАС, а за ввдсутност вiдновлення — в ХВС, деяш — вмирають.
Вивчене сшввщношення кiлькостi хворих залежно ввд тривалостi АС та етiологiчних факторiв (травматичного i нетравматичного походження), що спричинили виникнення цього стану (табл. 3).
На пiдставi отриманих даних слiд вщзна-чити, що тривалють юнування АС у хворих рiзнилася залежно вщ характеру етюлопчного чинника — травматичного або нетравматичного. Частота виявлення АС травматичного поход-ження поступово зменшувалась у вщдаленному перiодi спостереження. Частота АС нетравматичного генезу в строки вщ 1 до 5 рошв, нав-паки, збшьшувалась, в подальшому — поступово зменшувалась, що зумовлене гшоксичним пошкодженням головного мозку. Найбшьш часто (у 8 хворих) АС травматичного походження
Таблиця 2. Розпод1л хворих за тривал1стю АС
Тривалють Шльшсть хворих з Разом
АС, рошв НАС ПАС ХВС абс. %
До 1 2 10 1 13 21,3
1-3 6 8 3 17 27,9
3-5 5 8 4 17 27,9
5-8 5 3 — 8 13,1
8 i бшьше 4 1 1 6 9,8
Таблиця 3. Розпод1л хворих залежно вщ три-валост1 АС та етшлопчних чиннишв
Шльшсть хворих з АС
Тривалють АС, рошв Нетравматичним внаслщок трав-
гшок«1 ¡нфек- ¡нток- матич-
Ц11 сикаци ним
До 1 3 1 1 8
1-3 5 4 3 5
3-5 9 2 1 5
5-8 5 — 1 2
8 i бшьше 4 2 — —
тривала протягом до 1 року, нетравматичний АС спостертали в строки вщ 1 до 3 та вщ 3 до 5 рошв (вщповщно по 12 хворих), причому тривалють шфекцшного та токсичного пошкод-ження ЦНС у бшьшосл хворих становила вщ 1 до 3 рошв, гшоксичного — вiд 3 до 5 рошв.
Вш хворих справляе суттевий вплив на перебiг АС, що вiдзначали деякi дослiдники [14, 16]. Нами вивчено залежнють типу АС ввд вiку хворих i 1х статi (табл. 4).
Наведет дат сввдчать, що у чоловтав НАС виявляли майже вдвiчi частше, нiж у жiнок, ПАС i ХВС -практично з однаковою частотою. НАС у хворих вшом до 3 рошв виявляли у хлопчишв в 4 рази частше, шж у дiвчаток, ПАС — у 2 рази частше спостерiгали у дiв-чаток. Аналiзуючи частоту виникнення рiзних типiв АС залежно вщ статi i вiку пацiентiв, ми встановили, що ХВС i НАС виникали однаково часто у хворих рiзного вшу (виключаючи хворих з НАС у вщ до 3 рошв). ПАС у дггей вшом до 3 рошв спостертали вдвiчi частiше у дiвчаток, в подальшому — вдвiчi частiше в оиб чоловiчоi статi. У 26 хворих вшом до 3 рошв на пiдставi ощнки стану, який за ШР дорiвнював 22,2 бала, переб^ АС вважали сприятливим. У 23 хворих вшом вщ 3 до 14 рошв, у яких за ШР вщзначали 23,3 бала, переб^ АС вважали вщносно сприятливим. У 12 хворих вшом вщ 14 до 25 рошв i
старше АС мав несприятливий переб^ (середнш бал за ШР становив 24,1).
Такий патерн, як "сон-неспання", е основною ознакою переходу ввд коматозного стану в посткоматозний ^ за вiдсутностi вiдновлення усввдомлення себе i навколишнього свiту, у ХВН. Ввдновлення патерну "сон-неспання" без ввдновлення свiдомостi, тобто перехiд з коми в АС, встановлений в уих хворих. Частота вщ-новлення патерну "сон-неспання" у пащентав рiзного вiку наведена в табл. 5.
Ввдновлення патерну "сон-неспання" у пащенив з АС спостерiгали у строки ввд 3 до 62 дiб, у середньому 20,7 доби, зокрема, у хворих вшом вщ 0 до 3 рошв — 16 дiб, ввд 3 до 7 рошв — 20 дiб, вщ 7 до 14 рокiв — 27 дiб, вiд 25 до 45 рошв — 35 дiб. Сдиним винятком з цiеi закономiрностi е хворi вiком вiд 14 до 25 рошв, у них вщновлення патерну "сон-неспання" спостертали через 19 дiб. Встановлена пряма залежнють мiж строком вiдновлення патерну "сон-неспання" i вiком пацiентiв з АС. Чим старше пащенти, що перебували в коматозному сташ, тим тзшше вiдновлювався патерн "сон-неспання", иршим був прогноз перебiгу АС i виходу з нього. Аналогiчнi даш одержанi й iншими авторами, яш вiдзначали сприятливь ший перебiг АС у дггей i хворих молодого вшу, шж у хворих старшого вшу [14, 16]. За кри-терiями ШР встановлений середнiй бал у хворих
Таблиця 4. Розподш хворих за вшом 1 статтю залежно вщ типу АС
Вш хворих, НАС ПАС ХВС
рок1в Ч Ж Ч •Ш» Ж Ч •Ш» Ж
До 3 8 2 4 7 2 3
3-7 1 1 4 2 1 —
7-14 3 4 4 2 — 1
14-25 2 1 3 1 — 1
25 1 бшьше — — 2 1 1 —
Разом 14 (23%) 8 (13,1%) 17 (27,9%) 13 (21,3%) 4 (6,5%) 5 (8,2%)
Таблиця 5. Частота вщновлення патерну "сон-неспання" залежно в1д етшлопчного чинника АС та вшу пащент1в
Строки появи патерну "сон-неспання", д!б Шльшсть хворих з АС Шльшсть пащенэтв Середнш вш пащент1в, рок1в
травма-тичним нетравматичним внаслщок
гшокм! ¡нтокси-кацп ¡нфекщ! абс. %
3-7 1 4 2 — 7 11,5 3,2
7-14 2 8 3 5 18 29,5 5,7
14-21 5 8 1 3 17 27,9 7,7
21-30 3 4 — — 7 11,5 8,3
Понад 30 9 2 — 1 12 19,6 13,4
з АС вщповвдно до строшв вщновлення патерну "сон-неспання". Вiдновлення цього патерну у строки до 7 дiб можна вважати сприятливим, 1х стан ощнений у 21,6 бала. Поява цього патерну в строки ввд 7 до 21 доби е ввдносно сприятливим, за ШР стан ощнений у 22,7 бала. Вщновлення патерну в строки вщ 21 до 30 дiб або тзшше е несприятливим, середнiй бал за ШР становив 24,8. Крiм того, у хворих з НАС тривалють ввд-новлення патерну становила у середньому 17,8 доби, з ПАС — 21,3 доби, з ХВС — 25,6 доби, що свщчило про прямий вплив тривалост пере-бування хворих в коматозному сташ на прогноз клИчного перебiгу i можливi наслiдки АС.
Таким чином, на основi оцiнки строкiв вщновлення патерну "сон-неспання" АС травматичного походження тшьки в 1 пащента мав сприятливий перебiг, у 7 — ввдносно сприятливий, у 12 — несприятливий; переб^ нетравматичного АС у 6 пащен^в вважали сприятливим, у 28 — ввдносно сприятливим, у 7 — несприятливим.
Поява такого симптому, як фщсащя погляду, е важливою дiагностичною й прогностичною ознакою, оскiльки в цьому рефлекторному акт бере участь, крiм стовбурових структур, кора великого мозку. За даними дослщнишв [3, 13], цей симптом свщчить про початок виходу хворого з ХВС. За даними нашого дослвдження, появу фщсацп погляду у пащентав спостерiгали в строки вщ 14 до 720 дiб, у середньому 104,2 доби. Строки появи симптому залежно вщ етю-логiчного чинника наведенi у табл. 6.
На пiдставi одержаних даних слщ вщзна-чити, що за строками появи симптому фщсацп погляду, у бшьшост хворих переб^ АС сприятливий, оскшьки в строки до 3 мю його спос-терiгали у 41 (67,2%) хворого. Тшьки у 3 (4,9%) пащенив переб^ АС слiд вважати несприятливим, початок фщсацп погляду у них спостерь гали в строки понад 1 рщ. Вщносно сприятливий переб^ АС (фiксацiю погляду спостертали в строки вiд 3 до 6 мю) вiдзначений у 10 (16,4%) хворих, ввдносно несприятливий — у 7 (11,5%). Щ даш пiдтвердженi результатами обстеження
хворих за ШР, середнш бал у пащенив, як почали фiксувати погляд у строки до 3 Mic, дорiвнював 22, у строки з 3 до 6 Mic та з 6 Mic до 1 року — був однаковим, 25 балiв, понад 1 piK — 26 балiв.
На думку деяких дослщнишв [15, 16, 19], етюлопчний чинник, що зумовив виникнення коматозного стану, а в подальшому АС, мае прогностичне значення щодо тяжкост ключного переб^у ХВС. Так, ввдновлення симптому фщсацп погляду у хворих з НАС спостертали у середньому через 60,7 доби, з ПАС — 73,5 доби, з ХВС — 313,2 доби.
Через 3 мю почали фщсувати погляд 33 (54,1%) пащенти з нетравматичним i 8 (13,1%) — з травматичним АС; у строки вщ 3 до 6 мю i вщ 6 мю до 1 року — вщповщно 6 (9,8%) i 5 (8,2%) хворих з травматичним АС, що ствпадае з даними шших автоpiв [15, 19] про сприятливь ший пеpебiг АС травматичного походження i можливicть ввдновлення функцiй головного мозку протягом року. У свою чергу, АС нетравматичного генезу мае менш сприятливий переб^, i, якщо первинне вщновлення функцп мозку, зокрема, фiкcацiя погляду та шш^ не вiдбуваетьcя протягом 3 мю, перспектива iх подальшого вiдновлення cумнiвна [19, 20], що тдтверджують i нашi данi. Так, вщновлення фiкcацii погляду у пащенив з нетравматичним АС в строки вщ 3 до 6 мю i вiд 6 мic до 1 року i бiльше спостертали вiдповiдно у 4 (6,6%) i 4 ( 6,6%) пацiентiв. Отже, АС як травматичного, так i нетравматичного походження у 52 (85,2%) пащенив мав прогностично сприятливий тереби, у 9 (14,8%) — несприятливий.
АКТ i/або МРТ проведет вам хворим. Виз-начали чотири оcновнi типи структурних змiн головного мозку пащентав, якi, на думку багатьох дослщнишв [5, 6, 8, 9], найбшьш хаpактеpнi для АС: атpофiчний процес в коpi великого мозку, а також в його глибоких структурах, наявнють внутршньо'1 та зовшшньо'1 идроцефалп.
Змiни головного мозку за даними штрас-копiчних методiв доcлiдження виявленi в уciх пащентав. Стpуктуpнi змiни речовини мозку, що
Таблиця 6. Частота появи фшсацп погляду у пащент1в з АС залежно вщ етшлопчного чинника
ЕттлоНчний чинник Шль^сть спостережень початку фшсацп погляду у строки, Mic
до 3 3-6 6-12 12 i б^ьше
Тяжка ЧМТ 8 6 5 1
Гiпокciя 21 3 2 0
1нфекцп ЦНС 7 1 0 1
Ендо- i екзогенна штоксикащя 5 0 0 1
Разом: 41(67,2%) 10 (16,4%) 7 (11,5%) 3 (4,9%)
Примгтка: ЧМТ — черепно-мозкова травма
не супроводжуються виникненням пдроцефалп (як внутршньо!, так i зовшшньо!), спостерiгали у 16 (26,2%) хворих. Гiдроцефалiя, як внутршня, так i зовнiшня, в поеднанш з рiзними струк-турними змшами мозку виявлена у 42 (68,9%) хворих. У 3 (4,9%) пащентав ввдзначено идро-цефалiю без змш речовини мозку. Атрофiчний процес в корi великого мозку в поеднанш з гiдроцефалiею виявлений у 28 (45,9%), без не!
— у 9 (14,7%) хворих; атрофiчний процес в гли-боких структурах головного мозку в поеднанш з гiдроцефалiею та без не! — ввдповщно у 2 (3,3%) i у 3 (4,9%) хворих. Поеднання атрофiчного процесу в корi великого мозку i в його глибоких структурах спостертали у 16 (26,2%) хворих, зокрема, з гiдроцефалiею — у 12 (19,7%), без не!
— у 4 (6,5%). Частота виявлення структурних змш мозку представлена в табл. 7.
Отже, за даними штраскошчних методiв дослвдження виявлеш структурш змши, харак-тернi для хворих з АС як травматичного, так i нетравматичного походження. В уах 20 хворих з АС травматичного походження виявлеш структурш змши речовини головного мозку. При АС нетравматичного генезу змши речовини мозку виявлеш у 38 хворих, у 3 -гiдроцефалiя. Розподш структурних змш мозку залежно вщ етюлоичного чинника АС наведений у табл. 8.
При АС як травматичного, так i нетравматичного характеру найчастше виявляли атро-фiчний процес в корi великого мозку (вщповщно
у 10 i 27 хворих), в порiвняннi з атрофiею глибоких структур головного мозку вш виникав у 7,4 разу часташе, насамперед, внаслвдок структурних змш при нетравматичному АС (в 13,5 разу), шж при травматичному (в 3 рази). В порiвняннi з атрофiею кори великого мозку, поеднання атрофп в глибоких структурах i корi мозку спостертали в 2,3 разу рвдше, в першу чергу за рахунок структурних змш при травматичному АС (в 1,5 разу), шж при нетравматичному (в 3 рази). Як травматичний, так i нетравматичний АС втричi частше поеднувався з гiдроцефалiею, шж перебiгав без тако!.
За наявностi атрофiчного процесу в корi великого мозку стан хворих за ШР оцiнювали в 22,5 бала; атрофiчного процесу в глибоких структурах — 21,4 бала, при поеднанш атро-фiчного процесу в корi i глибоких структурах мозку — 24,4 бала; у хворих з iзольованою гiдроцефалiею — 21 бал. Таким чином, у хворих з iзольованою гiдроцефалiею або атрофiчним процесом в глибоких структурах переб^ АС вважали сприятливим, при атрофiчному про-цесi в корi великого мозку — ввдносно сприятливим, при поеднанш атрофiчного процесу в корi i глибоких струткурах головного мозку — несприятливим.
У пащентав з НАС, ПАС i ХВС, за даними штраскошчних методiв дослiдження, виявлеш рiзноманiтнi структурнi змiни речовини i лiкворних просторiв головного мозку. Так, з 22 пащентав з НАС атрофiчний процес в корi великого мозку виявлений у 15 (75%), з 30 пащентав з ПАС — у 20 (66%), з 9 хворих з ХВС — в 1 (11,1%). 1зольований атрофiчний процес в глибоких структурах мозку виявляли рщко — у 3 пащенив з ПАС, i по одному — з НАС i ХВС. Поеднання атрофiчного процесу в корi i глибоких структурах головного мозку спостертали значно частше, з тенденщею до збшьшення залежно вiд типу АС: при НАС — у 20%, при ПАС — у 25%, при ХВС — у 66% пащенив (табл. 9).
Таким чином, встановлений зв'язок мiж типом АС i структурними змшами речовини головного мозку. Пошкодження кори великого мозку, як в поеднанш з гiдроцефалiею, так i без
Таблиця 7. Частота виявлення структурних змш головного мозку
Структурш змши мозку Шльшсть пащент1в
з йдроцефал!ею без г1дро-цефалИ Разом
В 3 3+В
АК 7 8 13 9 37
АГС 0 1 1 3 5
АК+АГС 4 4 4 4 16
Загалом 11 13 18 16 58
Примгтка: АК — атроф1я кори; АГС — атроф1я глибоких структур; З — зовшшня пдроцефал1я; В — внутршня пдроцефал1я
Таблиця 8. Структурш змши головного мозку у хворих з АС травматичного 1 нетравматичного генезу
Етшлойчний чинник Частота виявлення структурних змш мозку у хворих Разом
з йдроцефал!ею без йдроцефалИ
АК АГС АК+АГС АК АГС АК+АГС
Травматичний АС 8 1 6 2 2 1 20
Нетравматичний АС 20 1 6 7 1 3 38
Загалом 28 2 12 9 3 4 58
Таблиця 9. Структуры! злпни головного мозку у хворих з piçniiMii типами АС
Тип АС Частота виявлення структурних змш мозку Разом
АК АГС АК+АГС ГЦ поеднана ГЦ !зольована Без ГЦ
НАС 15 1 4 16 2 4 22
ПАС 20 3 7 18 0 12 30
ХВС 1 1 6 6 1 2 9
Загалом 36 5 17 40 3 18 61
Примгтка: ГЦ — гiдроцефалiя
Heï, вщзначене у 36 (59%) хворих, при цьому з НАС — у 15 (24,6%), з ПАС — у 20 (32,8%), з ХВС — в 1. Другою за значущютю структурною змшою у хворих з АС е поеднання атроф1чного процесу в кор1 i глибоких структурах головного мозку, яке виявлене у 17 (27,9%) пащентав , в тому чи^ з НАС — у 4 (6,6%), з ПАС — у 7 (11,5%), з ХВС — у 6 (9,8%).
АС, на думку багатьох дослвднишв, часто ускладнюеться судорогами, що впливае на клшчний переб^ i прогноз вщновлення функцш у таких пащентав [2, 11, 12, 15]. Шд час дослвд-ження вивчено наявнють судорожного синдрому у пащентав як до проведення оперативного лщування, так i пюля нього (табл. 10).
Наведет дат сввдчать, що у 36 (59%) хворих до операцп спостертали судорожний синдром в тому числi при АС нетравматичного походження — у 30 (49,2%), травматичного — у 6 (9,8%). Судорожний синдром при АС травматичного i нетравматичного походження був ввдсутнш вщповвдно у 14 (23%) i 11 (18%) хворих. При ПАС судорожний синдром виявляли у 15 хворих, не виявляли — також у 15; при НАС — вщповщно у 13 i 9; при ХВС — у 8 i 1. Частота виникнення судорожного синдрому у хворих з НАС, ПАС i ХВС була в середньому в 5 разiв бшьшою, шж при АС травматично! етюлогп.
Примгтка. " + " — наявшсть судорожного синдрому; " — " — в1дсуттсть судорожного синдрому
Таким чином, за даними нашого дослвд-ження, судорожний синдром до операцп виявляли бшьш шж у половини пащенив з АС, при цьому основний вплив на його формування справляе не тип АС, а етюлоичний фактор, що спричинив мозкову катастрофу. При АС нетравматичного характеру судорожний синдром спостертали в 5 разiв частше, шж при АС травматичного характеру. При цьому у 41% хворих без судорожного синдрому частота АС травматичного i нетравматичного походження була практично однаковою, що сввдчило про вiрогiднiсть одержаних результаив.
Висновки. 1. АС не е кшцевим станом стшкого пошкодження ЦНС, а мае ввдносно динамiчний перебiг, на який суттево впливають вiк хворого, етiологiчний чинник, що зумовив мозкову катастрофу, тривалють перебування хворого у коматозному сташ, строки початку ввдновлення функцш, а також наявнють судорожного синдрому.
2. АС виникае однаково часто як у жшок, так
1 чоловтав, проте, у чоловтав у 2,3 разу частше спостертають АС травматичного походження. АС нетравматичного характеру ввдзначають однаково часто у чоловтав та жшок.
3. Трансформащя АС в НАС ввдбуваеться в
2 рази частше у чоловтав, в ПАС або ХВС — з однаковою частотою.
4. Вщ хворих мае суттеве значення у вщ-новленш патерну "сон-неспання", який сввдчить про вихщ пацiента з коматозного стану. Чим старше хворий, тим шзшше ввдновлюеться цей патерн, тим ирший прогноз перебiгу АС i виходу з нього.
5. Строки появи патерну "сон-неспання" суттево впливають на переб^ АС. Сприятливим перебiг АС можна вважати за умови вщновленш цього патерну у строки до 7 дiб, ввдносно сприятливим — вщ 7 до 21 доби, несприятливим — шзшше шж через 21 добу.
6. Фщсащя погляду е важливою дiагностич-ною й прогностичною ознакою, яка свiдчить про початок виходу хворого з ХВС. Строки вщнов-
Таблиця 10. Частота виникнення судорожного синдрому до оперативного лшування залежно вщ типу АС i етюлоичного чинника
Тип АС Частота виявлення судорожного синдрому за АС
травматичного нетравматичного
+ - + -
НАС 1 4 12 5
ПАС 3 10 12 5
ХВС 2 — 6 1
Разом 6 14 30 11
лення цього симптому у хворих з травматичним i нетравматичним АС мають pi3He прогностичне значення. Сприятливим можна вважати переб^ АС, якщо цей симптом ввдновився до 3 мю у хворих з травматичним i нетравматичним АС; вщносно сприятливим -в строки ввд 3 мю до 1 року, але тшьки у хворих з травматичним АС; несприятливим -якщо у хворих з нетравматичним АС вш не вщновився в строки понад 3 мю, з травматичним — бшьш шж через 1 рщ.
7. Структурш змши речовини та/або лшвор-них просторiв головного мозку, за даними шт-раскотчних методiв дослiдження, виявлеш в усiх пацieнтiв з АС, зокрема: атрофiчний процес в корi великого мозку або його поеднання з атрофieю в глибоких структурах мозку, як супроводжувалися внутрiшньою чи зовшшньою гiдроцефалiею. Цi структурнi змши не тшьки зумовлюють формування НАС, ПАС або ХВС, а й впливають на переб^ i прогноз АС. У хворих з iзольованою гiдроцефалiею або атрофiчним процесом в глибоких структурах головного мозку переб^ АС можна вважати сприятливим, при атрофiчному процесi в корi великого мозку — ввдносно сприятливим, при поеднанш атро-фiчного процесу в корi i глибоких струткурах мозку — несприятливим.
8. При АС як травматичного, так i нетравматичного генезу у бшьшоста хворих спостерь гали атрофiчний процес в корi великого мозку, зокрема, при травматичному АС — майже у 50%, при нетравматичному — майже у 75% хворих. Другим за значущютю симптомом е поеднання атрофiчного процесу в корi великого мозку з атрофiею його глибоких структур, яке виявляли у 33% хворих з травматичним та майже у 25% — з нетравматичним АС. Як при травматичному, так i нетравматичному АС пдроцефалда спостертали втричi часташе, шж за ïï вiдсутностi.
9. Переб^ АС бiльш нiж у половини хворих ускладнюеться судорожним синдромом, виник-нення якого насамперед зумовлене етюлоичним фактором, який спричинив мозкову катастрофу, причому за нетравматичного АС — в 5 разiв часташе, шж за травматичного.
Список лггератури
1. Лущик УБ., Лущик Н.Г., Бабий И.П. Апаллический синдром. — К.: МЧП НМЦУЗМД "Истина", 2003. — 80 с.
2. Мартинюк В., Цимбалюк В., Белебезьев Г. Епшеп-тичш пароксизми у д№ей з апалiчним синдромом // Тези I Мiжнар. конф. Укр. протиешлептичжй л™. — К., 1996. — С.46.
3. Плеханова С.А. Персистирующее вегетативное состояние (клинические, диагностические и эти-
ческие аспекты) // Неврол. журн. — 1998. — №3.
— С.10-19.
4. Плеханова С.А., Гнездицкий В.В., Пирадов М.А., Акопов Г.П. Роль электроэнцефалографии и поли-сомнографии в оценке персистирующего вегетативного состояния нетравматической природы // Неврол. журн. — 2000. — №3. — С.8-13.
5. Цымбалюк В.И., Пичкур Л.Д., Мартынюк В.Ю. Нейротрансплантация в лечении последствий апаллического синдрома // Вопр. нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. — 1998. — №1. — С.15-17.
6. Цымбалюк В.И., Пичкур Л.Д., Мартынюк В.Ю. и др. Использование нейротрансплантации в лечении последствий травматического апаллического синдрома // Травма нервной системы у детей: Материалы Первой Всерос. конф. — СПб, 1999.
— С.152-159.
7. Шкалы, тесты и опросники в медицинской реабилитации / Под. ред. А.Н. Беловой, О.Н. Шепетовой.
— М.: Антидор, 2002. — 440 с.
8. Adams J., Graham D. I., Jennett B. The neuropathology of the vegetative state after an acute brain insult // Brain. — 2000. — V.123, N7. — P.1327-1338.
9. Adams J., Jennett B., McLellan P.R. et al. The neuropathology of the vegetative state after head injury // J. Clin. Pathol. — 1999. — V.52.
— P.804-806.
10. American Medical Association Council on Scientific Affairs. Persistent vegetative state and the decision to withdraw support // J. Amer. Med. Assoc. — 1991.
— V.263. — P.426-430.
11. Andrews K. International Working Party on the management of the vegetative state: summary report // Brain Injury. — 1996. — V.10. — P.797-806.
12. Andrews K. International Working Party report on the vegetative state. Royal Hospital for Neuro-disability // Coma Recovery Assoc. Inc, 2002.
13. Gerstenbrand F. The appallic syndrome / Eds. G.D. Ore et al. — Berlin, 1977.
14. Greenwood R. Head injury for neurologists // J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. — 2002. — V.73.
— P.8-16.
15. Handl U.T. Outcome of persistent vegetative state following hypoxic and traumatic brain injury // Neuropediatrics. — 1993. — N27. — P.94-100.
16. Higashi D., Hatano M., Abico S. et al. The vegetative state in infants: criteria and prognosis // Ann. Neurol. — 1991. — V.30. — P.473.
17. Laureys S., Antoine S., Boly M. et al. Brain function in the vegetative state // Acta Neurol. belg. — 2002.
— N102. — P.177-185
18. Lehman L.B. The persistent vegetative state // Postgrade Med. — 1990 . — V.88. — P.150-152.
19. Multi-Society Task Force on PVS. Medical aspects of the persistent vegetative state (first part) // New Engl. J. Med. — 1994. — V.330. — P.1499-1508.
20. Multi-Society Task Force on PVS. Medical aspects of the persistent vegetative state (second part) // Ibid. — P.1572-1579.
21. Strauss D.J., Ashwal S., Day S.M. Shavelle R.M. Life expectancy of children in vegetative and minimally conscious states // Pediat. Neurol. — 2000. — V.23.
— N4. — P.312-319.
Особенности клинического течения апаллического синдрома травматического и нетравматического происхождения Цымбалюк В.И., Латышев Д.Ю.
В целях изучения особенностей клинического течения апаллического синдрома (АС) травматического и нетравматического происхождения обследован 61 больной, у которого планировали проведение нейрохирургического лечения. Состояние больных оценивали с помощью специальных неврологических шкал (Раппапорт, Ранчо Лос Амигос), структурные изменения мозга — на основании нейровизуализационных методов исследования (аксиальной компьютерной и магниторезонансной томографии). Установлено, что на клиническое течение АС влияют возраст больного, этиологический фактор, сроки восстановления паттернов "сон-бодрствование" и фиксации взгляда, а также наличие судорожного синдрома. Влияние каждого из этих факторов было оценено в соответствии с упомянутыми шкалами, что позволило выделить больных с благоприятным, относительно благоприятным и неблагоприятным течением АС перед проведением нейрохирургического лечения.
Peculiarities of clinical course of the traumatic and nontraumatic apallic syndrome Tsymbaliuk V.I., Latyshev D.Yu.
Progress in reanimatology leads to a steadily increased numbers of patients with apallic syndrome (AS). The determination of clinical flow at sixty one patients with apallic syndrome is presented. These patients were planned for neurosurgical treatment. Status of patients was estimated by the special neurological scales (Rappaport disability scale and Rancho Los Amigos scale). The structural changes it was estimated by CT and MR imaging. In the clinical flow AS have influence age of patient, etiologic factor, time of renewal "sleep-awake" and "fixings of look" patterns, and also presence of convulsive syndrome. It was appraised influencing of each of this factors. There are certain the patients with favourable, relatively favourable and unfavourable flow AS before performing of neurosurgical treatment.
Коментар
до статт/ Цимбалюка В.1., Латишева Д.Ю. "Особливост/ кл'/н'/чного переб/'гу апалчного синдрому травматичного та нетравматичного походження"
Робота присвячена актуальним питанням сучасноТ нейрохiрургN, неврологи, реажматологи. Це зумовлено значною частотою патологи, яку вивчали автори. Робота мае також певне значення для розвитку трансплантологи. Якщо буде едина точка зору на тривалкть лкування хворих з апалiчним синдромом i розроблеш абсолюты показання до його припинення в зв'язку з неефективжстю терапи, це може дати можливють за згоди рщних на взяття оргашв для трансплантаций Велике значення мае також вивчення динамки захворювання i ТТ змш шд впливом терапев-тичних методiв, як використовуються. На тепершнш час нема об'ективноТ оцшки ефективност рiзних фармаколо-пчних препаралв метаболiчноT, нейротрофiчноT ди, церебральних вазодилататорiв, анабол^в, транквiлiзаторiв, що пов'язано з Тх використанням без особливих показань. Ттьки шсля диференцшованого дiагнозу рiзних форм патологи i визначення прогнозу кшцевого результату можливе проведення адекватноТ хiрургiчноT i консервативно!' терапи. В тих випадках, коли прогноз абсолютно несприятливий (незворотш пошкодження мозку, при дифузному ламшарному кортикальному некроз^ дифузному акаальному пошкодженж мозку) з сощальних, етичних i економiчних позицш продовження лкування необгрунтоване, в той же час за наявносп навiть мЫмальних шансiв на одужання необхiдно проводити вс обгрунтованi лiкувальнi заходи. Кращих результатiв можна очiкувати у дтей i пацiентiв, молодших за 40 роюв. Спостерiгали випадки, коли шсля тяжкоТ черепно-мозковоТ травми у молодих людей протягом 10—15 дiб були ва клiнiчнi ознаки загибелi мозку (вщсутжсть дихання, свiдомостi, захисних реакцш, корнеальних рефлексiв, розширення зiниць i вiдсутнiсть Тх реакцiT на св™о, вiдсутнiсть тонусу м'язiв i сухожильних рефлекав, нестaбiльнiсть гемодинамiки — ТТ пщтримували за допомогою симпатомiметикiв), шд впливом iнтенсивноT терапи Тх вдалося врятувати i в зaдовiльному стаж виписати з клшши. Безумовно, в таких випадках необхщно проводити активну тератю з використанням всiх показаних методiв.
Бажано було б дати пояснення, як aтрофiя головного мозку може бути без пдроцефали.
Не зовам зрозумто, чому при нетравматичному aпaлiчному синдромi структурнi змiни в мозку виникають в 13,5 разу часпше, шж при травматичному. Скорше, при травматичному пошкодженнi вони були локальними, а при ппоксичному — дифузними.
Бажано було б з цих позицш дати пояснення щодо залежносп прогнозу вщ даних шструментальних методiв дослiдження (АКТ, ЯМР) i секцiйного мaтерiaлу. Вони б об'ективно шдтвердили причини рiзного перебiгу aпaлiч-ного синдрому.
Проф. Л.П.Чепкй
зав/'дуючий кафедрою анестезюлогп iреан'шатологи Наи,!онального медичного ун1верситету ¡м. О.О. Богомольця
