CC BY
1Новости клинической цитологии России 2024, т.28, №1, с. 21-26
Russian News of Clinical Cytology 2024, vol.28, №1, pp. 21-26
https://doi.org/10.24412/1562-4943-2024-1-0004
ОСЛОЖНЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ ЛЕЙОМИОСАРКОМЫ ПОЧКИ. КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Г.Г. ХАКИМОВА1'3^, Г.А. ХАКИМОВ3, В.С. СУРКОВА2, Ж.Б. САДУЛЛАЕВ3, Ш.Г. ХАКИМОВА12, И.А. ТУРСУНКУЛОВ3, М.А. ЖАХОНГИРОВА4
1 Ташкентский педиатрический медицинский институт; Ташкент, Узбекистан 2Московский научно-исследовательский онкологический институт имени П. А. Герцена - филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр радиологии» Минздрава России (МНИОИ им. ПА Герцена - филиал ФГБУ «НМИЦ Радиологии» Минздрава России). Москва, Российская Федерация
3 Nano Medical Clinic; Ташкент, Узбекистан 4Ipsum Pathology; Узбекистан, Ташкент
Резюме
Лейомиосаркома - это злокачественная мезенхи-мальная опухоль с гладкомышечной дифференциров-кой, возникающая, преимущественно, в конечностях, забрюшинном пространстве, брюшной полости, малом тазу и туловище. Особая подгруппа лейомиосарком возникает в крупных кровеносных сосудах, чаще всего в нижней полой вене. В данной статье представлен клинический случай, демонстрирующий возможности нетипичного расширенного хирургического лечения лейомиосаркомы почки, возникшей в почечной лоханке, осложненной протяженным тромбозом нижней полой вены.
Ключевые слова: лейомиосаркома почки, тромбоз, нижняя полая вена.
Информация об авторах:
Хакимова Г. Г. - https://orcid.org/0000 0002 4970 5429 Хакимов Г.А. - https://orcid.org/0000-0002-9686-9346 Суркова В.С. - https://orcid.org/0000-0002-2674-0416 Хакимова Ш.Г. - https://orcid.org/0000-0002-9491-0413
Автор, ответственный за переписку:
Хакимова Гулноз Голибовна - e-mail: hgg_doc@mail.ru
Как цитировать:
Хакимова Г. Г., Хакимов Г. А., Суркова В. С., Садулла-ев Ж.Б., Хакимова Ш. Г., Турсункулов И.А., Жахонги-рова М. А. Осложненное течение лейомиосаркомы почки. Клиническое наблюдение. Новости клинической цитологии России. 2024;28(1 ):21 -26. https://doi. org/10.24412/1562-4943-2024-1-0004
Введение
Саркомы мягких тканей - гетерогенная группа злокачественных опухолей мезенхимального
происхождения, включающая более 70 гистологических подтипов [1]. Лейомиосаркома (ЛМС) - это одна из наиболее распространенных опухолей среди злокачественных мезенхимальных новообразований: около 10 - 20 % среди всех впервые диагностированных сарком мягких тканей. ЛМС составляют около 0,05 % от общего числа злокачественных новообразований, около 0,5 % - от всех сарком у взрослых и 45 % - от забрюшинных опухолей [2-4]. ЛМС - это злокачественные мезенхимальные опухоли с гладко-мышечной дифференцировкой, возникающие, преимущественно, в конечностях, забрюшинном пространстве, брюшной полости, малом тазу и туловище. Особая подгруппа ЛМС возникает в крупных кровеносных сосудах, чаще всего в нижней полой вене (НПВ).
Лейомиосаркома почки является недостаточно изученной опухолью, происходящей из сосудов почки, мышц лоханки или гладкомышечных элементов почечной капсулы [6,7]. ЛМС почки чаще встречаются у женщин; отмечено увеличение заболеваемости с увеличением возраста больных [5].
Морфологически ЛМС почки характеризуется фасцикулярным, плексиформным/бес-системныим ростом веретенообразных, эпите-лиоидных и плеоморфных клеток. По степени дифференцировки выделяют высоко- и низко-дифференцированные опухоли [8]. Формирование опухолевого венозного тромбоза вследствие инвазии опухоли в венозные сосуды является специфической особенностью ЛМС почки. Несмотря на успехи в области лекарственной терапии, единственным эффективным методом лечения ЛМС почки с опухолевым венозным тромбозом остается хирургический.
Клиническое наблюдение
Пациентка 63 лет поступила в Nano Medical Clinic с жалобами на боль в поясничной области справа и общую слабость в течение 3-х месяцев. Согласно данным УЗИ органов брюшной полости, выполненным по месту жительства, у пациентки имеется правосторонний уретерогидронефроз, образование в проекции правой почки и образование забрюшинного пространства. По данным КТ-исследования органов брюшной полости с внутривенным контрастированием: в нижней половине правой почки имеется объемное многоузловое образование неправильной формы, неоднородной солидной структуры, с нечеткими неровными контурами, плотностью +26+45+55; в фазы контрастного усиления отмечалось интенсивное негомогенное накопление контрастного вещества, с наличием в структуре хаотично расположенных сосудов от правой почечной артерии и инфраренального отдела аорты; образование, размерами 10х13,2х11,5 см., распространяется экстраорганно, с признаками прорастания в НПВ, с распространением тромба в просвете последней на 5 см проксимальнее уровня почечных вен и на 8 см каудальнее. Образование прорастает в нижнюю треть мочеточника, распространяясь в переднее околопочечное пространство; прорастает в фасцию Герота; инфильтрирует восходящий отдел толстого кишечника и 12-перстную кишку, тесно прилегая к большой поясничной мышце с инфильтрацией окружающей клетчатки. Пара-аортально, в брыжейках толстого и тонкого кишечника, большом сальнике определяются множественные лимфатические узлы размерами 8 мм (вклейка 6, рис. 1).
По месту жительства пациентке была выполнена биопсия опухоли правой почки. По результатам патогистологического исследования дано заключение о наличии лейомиосаркомы, G-2. Больная самостоятельно обратилась в Nano Medical Clinic. Общее состояние пациентки при поступлении средней степени тяжести; сознание ясное, положение ограниченно активное. Кожа и слизистые оболочки чистые, бледно розовые. В легких - везикулярное дыхание с обеих сторон, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. А\д - 120/70 мм.рт.ст, пульс - 85 ударов\мин. Язык влажный, обложен белесым налетом. Живот мягкий, болезненный в мезогастральной области и в правой подвздошной области. Перитонеальных явлений нет. Стул и диурез регулярный. Выполнена рентгенография грудной клетки, при которой отмечены признаки хронического бронхита. При остеосцинтиграфии данных о специфическом поражении костей скелета не получено.
При допплерографии: в правой половине брюшной полости с переходом влево до уровня сигмовидной кишки визуализировалось объемное образование неправильной формы, эхо-неоднордное, с нечетким контуром, размером 160,0 х 63,0 х 84,0 мм, сдавливающее брюшную аорту. Контуры брюшной аорты неровные, чет-
кие; сосуд проходим. Аорта на уровне бифуркации, верхняя брыжеечная артерия, нижняя брыжеечная артерия и чревный ствол за образованием четко не лоцировались. При ЭГДС выявлен катаральный гастродуоденит. При колоно-скопии: слизистая оболочка гиперемирована, в зоне печеночного изгиба отмечается сдавление просвета, возможно извне, прибором не проходимо. Также пациентке выполнено радиоизотопное исследование почек с Технемагом, при котором выявлено резкое нарушение секреторной и экскреторной функции правой почки (вклейка 7, рис. 2).
Установлен клинический диагноз: рак правой почки с врастанием в стенку НПВ, опухолевой тромб, сТ4№М0 III стадия. Уретерогидронефроз справа. Болевой синдром. На основании клинико-инструментальных данных по решению консилиума выполнено хирургическое лечение по жизненным показаниям в объеме правосторонней нефроадреналэктомии, резекции стенки нижней полой вены, тромбоэктомии, аппендэк-томии.
Таким образом, при ревизии: в правой половине живота имеется опухолевой конгломерат, исходящий из забрюшинного пространства; включающий в себя правую почку, правый надпочечник, брыжейки восходящего отдела и печёночного изгиба ободочной кишки, забрюшинную клетчатку. Опухоль оттесняет и сдавливает правую половину ободочной кишки вверх и влево, медиально переходит за среднюю линию. Паль-паторно идентифицировать ворота правой почки, состояние почечных сосудов, нижней полой вены, брюшной отдел аорты не представляется возможным из-за больших размеров образования. Образование плотное, бугристое по поверхности, с фокусами распада и изъязвлений, ограниченно смещаемое. Печень и брыжейка тонкой кишки не изменены. Левая почка обычных размеров. Признаков диссеминации опухолевого процесса не выявлено. Процесс признан местно-распространенным и осложнённым.
Протокол операции: опухолевый конгломерат мобилизован острым путем. Правый мочеточник мобилизован, перевязан и пересечён над устьем мочевого пузыря. Надпочечниковая артерия и вена обработаны раздельно. В просвете нижней полой вены определялся опухолевой тромб. Проксимальная граница опухолевого тромба в просвете НПВ располагалась на 5 см выше от места впадения левой почечной вены. Дистальная граница находилась выше развилки подвздошных сосудов, и имела протяженность 8,0 см. Общая протяженность опухолевого тромба - 14,0 см (вклейка 7, рис 3). В проекции почечных вен, ширина нижней полой вены составляла 6,5 см, просвет заполнен опухолевым тромбом. Почечная артерия и вена обработаны раздельно. Конец аппендикулярного отростка интимно спаян с опухолью, где имелся распад и изъязвление. Пальпаторно определялся пато-
логически уплотненный участок на конце аппендикулярного отростка. Выполнена аппендэкто-мия. Нижняя полая вена и левая почечная вена взяты на турникет, мобилизованы на протяжении проксимально и дистально, отступив от опухолевого тромба. В проекции почечных вен передняя стенка нижней полой вены рассечена на протяжении 9,0 см. Стенка нижней полой вены мобилизована острым путём, опухолевой тромб удалён. Произведено иссечение. Участок стенок нижней полой вены интимно спаян с опухолевым тромбом (вклейка 7-8, рис 4,5). Просвет нижней полой вены санирован 0,9% раствором хлорида натрия, целостность ее стенки восстановлена атравматическими сосудистыми швами № 5,0. Кровоток восстановлен. Выполнена диссекция клетчатки с лимфатическими узлами и лимфатическими сосудами по ходу брюшной аорты и нижней полой вены. Брюшная полость тщательно санирована и дренирована в правом подреберье и правой подвздошной области. Кровопотеря -1600 мл. Длительность операции - 3 часа 45 минут.
Проведено плановое патологоанатомическое исследование. Макроскопически правая почка с образованием и паранефральной жировой клетчаткой имела общие размеры - 18х15х11 см. Почка с образованием - 15х15х11 см. Образование белесовато-серого цвета, плотной консистенции, с кровоизлияниями, размерами - 11х13х11 см (вклейка 8, рис 6). Опухолевой тромб в просвете нижней полой вены - плотной консистенции, белесоватого цвета, протяжённостью 14,0 см (диаметр проксимальной части 6,5 см, дистальной - 4,5 см.). На разрезе опухоль исходила из нижнего полюса правой почки, поражая ее субтотально. Микроскопически опухоль была представлена разнонаправленными, пересекающимися пучками и муаровыми структурами, которые образованы полиморфными веретеновидными клетками с вытянутыми атипичными ядрами (вклейка 8-9, рис.7-8.). Проведено иммуногистохимическое исследование: в опухолевых клетках выявлена экспрессия CD34, SMA, Desmin, в то время как CD117, DOG1, S100, STAT6, Myogenin, MyoD1 не экспрессировались. Индекс пролиферации Ki-67 составил 70%; экспрессия SDHB сохранена. Патоморфологическое заключение: лейомиосаркома правой почки, G2; 12 лимфатических узлов с реактивной гиперплазией; обтурирующий опухолевый тромб; воротные сосуды и мочеточник без опухолевого поражения.
Обсуждение
Лейомиосаркома почки не имеет каких-либо специфических клинических и рентгенологических признаков. В настоящее время диагноз подтверждается результатом морфологического исследования операционного материала. Клинические проявления неспецифичны: боль в
животе и поясничной области, гематурия. Главная проблема заключается в том, что традиционные инструментальные методы исследования не позволяют достаточно точно провести дифференциальную диагностику лейомиосарко-мы и почечноклеточного рака. На дооперацион-ном этапе ЛМС почечной вены часто ошибочно принимается за почечноклеточный рак [9]. На сегодняшний день варианты лечения ЛМС почки являются предметом дискуссий, однако, согласно данным немногочисленных зарубежных исследований, методом выбора с учетом высокого потенциала опухоли к местному рециди-вированию является радикальная нефрэктомия, обеспечивающая лучшие показатели пятилетней выживаемости [10, 11].
В представленном клиническом случае с учетом распространенности процесса, по витальным показаниям, выполнена радикальная нефрэктомия справа, тромбэктомия, парааор-тальная лимфаденэктомия. Данное оперативное вмешательство относится к операциям высокой сложности: резекция стенки магистрального сосуда с ангиопластикой потребовало адекватного анестезиологического и трасфузиологическо-го сопровождения. В условиях окклюзии НПВ гипертрофированное коллатеральное русло в виде тонкостенных, хаотично расположенных вен дополнительно усложняет ситуацию. Для полного удаления тромба без риска фрагментации и эмболии необходим уверенный контроль над всеми крупными сосудами в зоне вмешательства. Нельзя оставлять без внимания поясничные вены, кровотечение из которых может быть весьма интенсивным. Попытки «слепого» удаления тромба (например, баллонным зондом) несут дополнительную опасность оставления на стенке вены резидуальных тромботиче-ских масс, содержащих опухолевые клетки. Это значительно увеличивает вероятность генерализации опухолевого процесса и местного рецидива [12]. Радикальное удаление тромба улучшает прогноз у таких пациентов. Согласно ряду клинических наблюдений [13-15], адъювантная/не-оадъювантная химиотерапия/лучевая терапия может быть использована в лечении ЛМС. Однако ни одно рандомизированное исследование не продемонстрировало достоверно значимое улучшение показателей выживаемости. Так, по данным P.Beardo и соавт., у пациентки 69 лет с ЛМС почки после радикальной нефрэктомии с лимфаденэктомией без адъювантной химиотерапии признаков прогрессирования и рецидива не было в течение 5 лет [16]. В работах Y.Kwon и G.Bhat [15,17] описаны наблюдения пациентов с почечной лейомиосаркомой после радикальных нефрэктомий, с наблюдением в течение 3-х месяцев, без признаков рецидива.
Лейомиосаркома почки обычно имеет агрессивное течение с неблагоприятным прогнозом [16]. Основным прогностическим фактором является качество хирургической резекции. В слу-
чае R0 резекции, пятилетняя безрецидивная выживаемость может составлять 60%. Кроме того, безрецидивная пятилетняя выживаемость при ЛМС с низкой и высокой степенью дифферен-цировки составляет 90% и 30% соответственно [16,19]. При R1 резекции показана адъювантная химиотерапия [20]. Антрациклин-/ифосфамид-содержащий режим, являясь золотым стандартом лечения сарком мягких тканей, - считается наиболее предпочтительным вариантом химиотерапии [21]. Описана возможность применения ингибиторов тирозинкиназ у пациентов с рецидивирующими и рефрактерными саркомами мягких тканей, преимущественно при лейо-миосаркоме, липосаркоме и фиброзной гистио-цитоме [22].
Заключение
Лейомиосаркома почки является редкой опухолью, где золотым стандартом лечения является хирургическое. Существуют осложненные формы лейомиосарком почки в виде венозного тромбоза нижней полой вены, которые требуют соблюдения принципов онкохирургии и включения элементов восстановительно-реконструктивной хирургии.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Hui JY. Epidemiology and Etiology of Sarcomas. Surg Clin North Am. 2016;96(5):901-914. https://doi.org/10.1016Aj.suc.2016.05.005
2. Guerrero MA, Cross CA, Lin PH, Keane TE, Lumsden AB. Inferior vena cava reconstruction using fresh inferior vena cava allograft following caval resection for leiomyosarcoma: midterm results. J Vasc Surg. 2007;46(1):140-143. https://doi.org/10.1016Aj.jvs.2007.02.043
3. Laskin WB, Fanburg-Smith JC, Burke AP, Kraszewska E, Fetsch JF, Miettinen M. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: clinicopathologic study of 40 cases. Am J Surg Pathol. 2010;34(6):873-881. https://doi.org/10.1097/pas.0b013e3181ddf569
4. Tilkorn DJ, Hauser J, Ring A, et al. Leiomyosarcoma of intravascular origin-- a rare tumor entity: clinical pathological study of twelve cases. World J Surg Oncol. 2010;8:103. https://doi.org/10.1186/1477-7819-8-103
5. Niceta P, Lavengood RW Jr, Fernandes M, Tozzo PJ. Leiomyosarcoma of kidney. Review of the literature. Urology. 1974;3(3):270-277. https://doi.org/10.1016/s0090-4295(74)80102-0
6. Lopez-Beltra A., Menendez C.L., Montironi R., Cheng L. Rare tumors and, tumor-like conditionsin urological pathology.
https://doi.org/10.1007/978-3-319-10253-5
7. Павлов А.Ю., Гармаш С.В., Исаев Т.К., Гафа-
нов Р.А., Кравцов И.Б. Современные представления о лейомиосаркомах вен забрюшинного пространства. Обзор клинических случаев. Онкоурология. 2016;12(2):92-96. [Pavlov A.Yu., Garmash S.V., Isaev T.K., Gafanov R.A., Kravtsov
I.B. Current view: leiomyosarcoma of the veins of the retroperitoneum. Case histories review. Cancer Urology. 2016;12(2):92-6. (In Russ.) ]. https://doi.org/10.17650/1726-9776-2016-12-2-92-96
8. WHO classification of tumours of the urinary system and male genital organs. Eds.: H. Moch, P.A. Humphrey, T.M. Ulbright, V.E. Reuter. 4th ed. ISBN-13 978-92-832-2437-2
9. Дементьев И.О., Чайков В.С., Троянов А.В. и др. Редкая злокачественная опухоль почки -лейомиосаркома почечной вены (клинический случай). Онкоурология 2022;18(1):143-50. [Dementev I.O., Chaikov V.S., Troyanov A.V. i dr. Redkaya zlokachestvennaya opukhol pochki - leiomiosarkoma pochechnoi veni (klinicheskii sluchai). Onkourologiya 2022;18(1):143-50. (In Russ.).]
https://doi.org/10.17650/1726-9776-2022-18-1-143-150.
10. Iwata J, Fletcher CD. Immunohisto chemical detection of cytokeratin and epithelial membrane antigen in leiomyosarcoma: a systematic study of 100 cases. Pathol Int. 2000;50(1):7-14.
https://doi.org/10.1046/j.1440-1827.2000.01001.x
II. Deyrup AT, Montgomery E, Fisher C. Leiomyosarcoma of the kidney: a clinicopathologic study. Am J Surg Pathol. 2004;28(2):178-182. https://doi.org/10.1097/00000478-200402000-00004
12. Р.А.Хвастунов, А.А. Юсифова Рак почки с массивным тромбозом нижней полой вены. Хирургическое лечение. Вестник ВолгГМУ. 2017(62):136-40 [R.A.Khvastunov, A.A. Yusifova Rak pochki s massivnim trombozom nizhnei poloi veni. Khirurgicheskoe lechenie. Vestnik VolgGMU. 2017(62):136-40.(In Russ.).] https://doi.org/10.19163/1994-9480-2017-2(62)-136-140
13. Кригер А.Г., Берелавичус С.В., Сон А.И., Горин Д.С., Ахтанин Е.А., Калдаров А.Р., Смирнов А.В., Давыденко П.И., Калинин Д.В. Хирургическое лечение неорганных забрюшинных опухолей. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2017;(1):15-26. [Kriger AG, Berelavichus SV, Son AI, Gorin DS, Akhtanin EA, Kaldarov AR, Smirnov AV, Davydenko PI, Kalinin DV. Surgical treatment of retroperitoneal masses. Pirogov Russian Journal of Surgery = Khirurgiya. Zurnal im. N.I. Pirogova. 2017;(1):15-26.(In Russ.).] https://doi.org/10.17116/hirurgia2017115-26
14. Raut CP, Pisters PW. Retroperitoneal sarcomas: Combined-modality treatment approaches. J Surg Oncol. 2006;94(1):81-87. https://doi.org/10.1002/jso.20543
15. Kwon YS, Salmasi A, Han CS, Hon JD, Singer EA. Renal Leiomyosarcoma: Case Report and Review of the Literature. World J Nephrol Urol. 2015;4(2):213-217.
https://doi.org/10.14740/wjnu214w
16. Beardo P, José Ledo M, Jose Luis RC. Renal leiomyosarcoma. Rare Tumors. 2013;5(3):e42. https://doi.org/10.4081/rt.2013.e42
17. Bhat, G.S., Nelivigi, G.G., Shivalingaiah, M. et al. Primary renal leiomyosarcoma: Case report and literature review. Afr J Urol. 2011;(17)15-17. https://doi.org/10.1007/s12301-011-0004-4
18. Miettinen M, Fetsch JF. Evaluation of biological potential of smooth muscle tumours. Histopathology. 2006;48(1):97-105. https://doi.org/10.1111/j.1365-2559.2005.02292.x
19. Bevilacqua RG, Rogatko A, Hajdu SI, Brennan MF. Prognostic factors in primary retroperitoneal soft-tissue sarcomas. Arch Surg. 1991;126(3):328-334.
https://doi.org/10.1001/ archsurg.1991.01410270072012
20. Raut CP, Pisters PW. Retroperitoneal sarcomas: Combined-modality treatment approaches. J Surg Oncol. 2006;94(1):81-87. https://doi.org/10.1002/jso.20543
21. Zafar R, Manthri S, Shurbaji MS. Renal Leiomyosarcoma. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; May 22, 2023. PMID: 32491531
22. Mahmood ST, Agresta S, Vigil CE, et al. Phase II study of sunitinib malate, a multitargeted tyrosine kinase inhibitor in patients with relapsed or refractory soft tissue sarcomas. Focus on three prevalent histologies: leiomyosarcoma, liposarcoma and malignant fibrous histiocytoma. Int J Cancer. 2011;129(8):1963-1969. https://doi.org/10.1002/ijc.25843
COMPLICATED COURSE OF RENAL LEIOMYOSARCOMA. A CASE REPORT
G.G. KHAKIMOVA1>3M, G.A. KHAKIMOV3, V.S. SURKOVA2, ZH.B. SADULLAEV3, SH.G. KHAKIMOVA12, I.A. TURSUNKULOV3, M.A. ZHAKHONGIROVA4
1 Tashkent Pediatric Medical Institute; Uzbekistan, Tashkent
2 PA Herzen Moscow Oncology Research Institute, Branch, National Medical Radiology Research Center, Ministry of Health of Russia. Moscow, Russia
3 Nano Medical Clinic; Tashkent, Uzbekistan 4Ipsum Pathology; Tashkent, Uzbekistan
Abstract
Leiomyosarcoma is a malignant mesenchymal tumor with smooth muscle differentiation that occurs primarily in the extremities, retroperitoneum, abdomen, pelvis, and trunk. A special subset of leiomyosarcomas arise in large blood vessels, most commonly the inferior vena cava. This article presents a clinical case demonstrating the possibilities of atypical extended surgical treatment of renal leiomyosarcoma arising in the renal pelvis, complicated by extensive thrombosis of the inferior vena cava.
Keywords: renal leiomyosarcoma, thrombosis, inferior vena cava.
Corresponding author:
Khakimova Gulnoz Golibovna - e-mail: hgg_doc@mail.ru To cite this article:
Khakimova G. G., Khakimov G. A., Surkova V.S., Sadullaev Zh.B., Khakimova Sh. G., Tursunkulov I.A., Zhakhongiro-va M.A. Complicated course of renal leiomyosarcoma. A case report. Russian News of Clinical Cytology. 2024;28(1):21-26. https://doi.org/10.24412/1562-4943-2024-1-0004
The authors declare no conflict of interest.
Information about the authors: Поступила/Received: 11.12.2023
Khakimova G.G. - https://orcid.org/0000 0002 4970 5429 Принята в печать/Accepted: 12.02.2024 Khakimov G.A. - https://orcid.org/0000-0002-9686-9346 Surkova V.S. - https://orcid.org/0000-0002-2674-0416 Khakimova Sh.G. - https://orcid.org/0000-0002-9491-0413
Illustrations for the article «COMPLICATED COURSE OF RENAL LEIOMYOSARCOMA. A CASE REPORT». Khakimova G.G., Khakimov G.A., Surkova V.S., Sadullaev Zh.B., Khakimova Sh.G., Tursunkulov I.A., Zhakhongirova M.A., рage 21
Рис. 1. KT органов брюшной полости с в/в контрастированием в артериальную фазу (А, Б) в портальную фазу (В):
A) в забрюшинном пространстве справа определяется многоузловое объемное образование неправильной формы с четкими неровными контурами, исходящее из правой почки, оттесняющее брюшную аорту контрлатерально. На фоне образования нижняя полая вена не визуализируется. Определяются питающие артерии, исходящие из почечной артерии, брюшной аорты и верхней брыжеечной артерии.
Б) определяется нарушение дихотомичности питающих артерий с прорастанием образования почки в правую боковую стенку брюшной полости.
B) объемное образование размерами 9.0x12.5x11.9 см, прорастающее в нижнюю полую вену практически на всем протяжении; опухолевый тромб в просвете вены размерами 45x54x83 мм.
Fig. 1. CT scan of the abdominal organs with intravenous contrast in the arterial phase (A, B) in the portal phase (C):
A) in the retroperitoneal space on the right, a multinodular formation of irregular shape with clear uneven contours is determined, emanating from the right kidney, pushing the abdominal aorta contralaterally. Against the background of the formation, the inferior vena cava is not visualized. Feeding arteries emanating from the renal artery, abdominal aorta and superior mesenteric artery are identified.
B) a disturbance of the dichotomy of the feeding arteries is determined with the growth of the kidney formation into the right side wall of the abdominal cavity. C) a volumetric formation measuring 9.0x12.5x11.9 cm, growing into the inferior vena cava almost along its entire length; tumor thrombus in the lumen of the vein measuring 45x54x83 mm.
Illustrations for the article «COMPLICATED COURSE OF RENAL LEIOMYOSARCOMA. A CASE REPORT». Khakimova G.G., Khakimov G.A., Surkova V.S., Sadullaev Zh.B., Khakimova Sh.G., Tursunkulov I.A., Zhakhongirova M.A., рage 21
"WW1'' ^ ".fi* S Ê.jHV" JT - ^^^^ ^ * >ï ,/ / ■N X* Us. Vf*
* 1 Tl* À г," p. Л 1 j
Œ] UU Mm 1tXi*W f '¿Sit Jw
Рис. 2. А) Исследование функции почек изотопом Tc 99m MAG 3 Доза 2 mCi. Относительное функциональное участие почек: Левая почка - 78,6%. Правая почка - 21,4%. Сцинтиграфически - местоположение обеих почек обычное, контуры ровные, четкие, правая почка уменьшена в размерах. Кривые ассиметричны. Рентгенографически: накопление РФП в правой почке замедленно, выведение за время исследования не наступило.
Б) Экскреторная фаза КТ органов брюшной полости: Функциональное участие левой почки с удвоением чашечно-лоханочной системы и левого мочеточника. Правая почка не функционирует.
Fig. 2. A) Kidney function examination with the isotope Tc 99m MAG 3 Dose 2 mCi. Renal function test: left kidney - 78.6%, right kidney - 21.4%. Scintigraphically, the location of both kidneys is normal, the contours are smooth and clear, the right kidney is reduced in size. The curves are asymmetrical. X-ray: accumulation of radiopharmaceuticals in the right kidney is slow, elimination did not occur during the study.
B) Excretory phase CT scan of the abdominal cavity: functional participation of the left kidney with doubling of the pyelocaliceal system and the left ureter. The right kidney is not functioning.
Рис. 3. Интраоперационная фотография: просвет нижней по- Рис. 4. Интраоперационная фотография: рассечена перед-лой вены заполнен опухолевым тромбом. Нижняя полая вена няя стенка нижней полой вены. В просвете виден опухолевой проксимально и дистально отступя от опухолевого тромба тромб.
взята на турникет. Левая почечная вена изолированно взята Fig. 4. Intraoperative photograph: the anterior wall of the inferior
на турникет. vena cava is dissected. A tumor thrombus is visible in the lumen.
Fig. 3. Intraoperative photograph: the lumen of the inferior vena
cava is filled with a tumor thrombus. The inferior vena cava prox-
imally and distally away from the tumor thrombus is taken onto a
tourniquet. The left renal vein is isolated on a tourniquet.
Illustrations for the article «COMPLICATED COURSE OF RENAL LEIOMYOSARCOMA. A CASE REPORT». Khakimova G.G., Khakimov G.A., Surkova V.S., Sadullaev Zh.B., Khakimova Sh.G., Tursunkulov I.A., Zhakhongirova M.A., page 21
Рис. 5. Интраоперационная фотография: просвет нижней полой вены после удаления опухолевого тромба. Fig. 5. Intraoperative photograph: the lumen of the inferior vena cava after removal of the tumor thrombus.
Рис. 6. Правая почка с опухолью.
При разрезе (в сохраненном участке) корковая и мозговая части различимы. Корковая часть светло-коричневого цвета, мозговая часть темно-коричневого цвета. Чашечки кистозно расширены. Fig. 6. Right kidney with tumor.
When cut (in the intact area), the cortex and medulla are distinguishable. The cortical part is light brown, the medulla is dark brown. The calyces are cystically dilated.
Рис. 7- Микроскопическая картина опухоли правой почки.
Опухолевая почечная ткань (слева) на границе с непораженным участком (справа). Опухолевая ткань состоит из разнонаправленных, пересекающихся пучков, муаровых структур, образованных полиморфными, веретеновидными клетками с вытянутыми атипичными ядрами на границе с почечной тканью с небольшими малокровными клубочками, часть которых в состоянии склероза, с утолщенными капсулами. Окрашивание гематоксилином и эозином, х100. Fig. 7- Microscopic picture of the right kidney tumor.
Tumorous kidney tissue (left) at the border with the intact area (right). Tumor tissue consists of multidirectional, intersecting fascicles, moiré structures formed by polymorphic, spindle-shaped cells with elongated atypical nuclei at the border with renal tissue with small anemic glomeruli, some of them are sclerotic with thickened capsules. Hematoxylin and eosin staining, х100.
Illustrations for the article «COMPLICATED COURSE OF RENAL LEIOMYOSARCOMA. A CASE REPORT». Khakimova G.G., Khakimov G.A., Surkova V.S., Sadullaev Zh.B., Khakimova Sh.G., Tursunkulov I.A., Zhakhongirova M.A., рage 21
Рис. 8. Лейомиосаркома.
А-В Опухолевая ткань представлена разнонаправленными пучками из вытянутых гладкомышечных клеток, с округлыми или овальными полиморфными ядрами с многочисленными митозами. Встречаются беспорядочные скопления крупных полиморфных клеток с крупными уродливыми, гиперхромными одним (А, Б) или несколькими ядрами с множеством митозов (В). Образование окружено соединительнотканной капсулой с кровоизлияниями в стенке (Г). Крупные кровенаполненные артерии посреди опухолевой ткани (справа) и на границе с неизмененной частью почечной ткани (слева) (Д). Прилежащая почечная ткань - с небольшими малокровными клубочками, некоторые из которых в состоянии склероза, с утолщенными капсулами (Е). Окрашивание гематоксилином и эозином, х200. Fig. 8. Leiomyosarcoma.
A-С Tumor tissue is represented by multidirectional fascicles of elongated smooth muscle cells, with round or oval polymorphic nuclei with numerous mitoses. There are randomly located clusters of large polymorphic cells with large, ugly, hyperchromatic nuclei (one or several) (A, B) with many mitoses (C). The mass is surrounded by a connective tissue capsule with hemorrhages in the wall (D). Large blood-filled arteries in the middle of the tumor tissue (right) and at the border with the intact part of the renal tissue (left) (E). Adjacent renal tissue - with small anemic glomeruli, some of which are sclerotic, with thickened capsules (F). Hematoxylin and eosin staining, х200.
