CC BY
13Материалы всероссийского научного форума студентов с международным участием «СТУДЕНЧЕСКАЯ НАУКА - 2020» 661
в отделении иммунопатологии ФГБУ «ГНЦ ИНСТИТУТ ИММУНОЛОГИИ». Поставлен диагноз: Дефект в системе комплемента: Наследственный ангионевротический отек I тип. Исследовались показатели системы комплемента: С4 компонент системы комплемента 0,0421 мг/мл (0,2-0,55), функциональная активность с1 ингибитора < 15% (70-130%), комплемент эстераз-ный ингибитор С1 общий меньше уровня детекции(15-35). Подтвержден диагноз «НАО». Пациентке назначена базисная терапия транексамовой кислотой (250 мг) по 3 таблетки 3 раза в сутки после еды. На фоне долгосрочной профилактики за последние 3 года абдоминальных атак, отеков области головы и шеи не было.
Выводы: НАО — редкое, угрожающее жизни заболевание. Отсроченность диагностики заболевания у данной пациентки 5 лет. В современной медицине есть методы лабораторной диагностики, позволяющие верифицировать диагноз и продлить медикаментозную профилактику жизнеугрожающих состояний. Литература
1. Горячкина Л.А., Дробик О.С. Клинический разбор пациентов с изолированными абдоми-налгиями при наследственном ангионевротическом отеке // Вестник семейной медицины. — 2010. — № 4. — С. 10-12.
2. Дидковский Н.А., Зенохов С. А. Ангионевротический отек: принципы диагностики и терапии // Русский мед. журнал. — 2004. — Т. 12, № 18. — С. 1067-1072.
опыт ТРАНСПЛАНТАЦИИ ЛЕГКИХ У РЕБЕНКА 13 ЛЕТ С ПОДТВЕРЖДЕННОЙ ПЕРВИЧНОЙ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ
Адрианов М. А.
Научный руководитель: ассистент Корнишина Татьяна Леонидовна Кафедра госпитальной педиатрии
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Контактная информация: Адрианов Матвей Андреевич — студент 1 курса, Педиатрического факультета. E-mail: metu-adr@mail. ru
Ключевые слова: идиопатическая легочная артериальная гипертензия, трансплантация легких, цитомегаловирус, вазодилатация.
Актуальность: первичная идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛГ, ИЛАГ) у детей играет значимую роль в формировании статистики детской смертности в настоящее время от сердечнососудистых заболеваний. Именно ИЛАГ в условиях современного развития медицинской науки остается наиболее малоизученной и трудной в лечении. Одним из общепринятых методов лечения данного заболевания в условиях несостоятельности медикаментозной терапии, а также использования систем поддержки БОС и ВА ЭКМО является трансплантация легких[1].
Цели и задачи: изучить течение ИЛАГ у ребенка 13 лет, предположить возможные патогенетические механизмы развития заболевания, провести анализ доступной литературы.
Материалы и методы: ретроспективный анализ выписных эпикризов и данных, полученных в ходе лабораторной и функциональной диагностики у пациента 13 лет с диагностированной идиопатической легочной артериальной гипертензией 4 ФК по ВОЗ, личная беседа с пациентом и его окружением, осмотр пациента, анализ доступной литературы.
Результаты и обсуждения: подтверждена эффективность трансплантации легких в условиях тяжелой идиопатической легочной гипертензии с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности.
Высказаны предположения: о возможных патогенетических причинах возникновения у ребенка ИЛАГ тяжелой степени, связанных с реактивированной ЦМВИ, способной поражать эндотелий сосудов, являющийся продуцентом одного из важных вазодилатирующих факторов — N0; о повышении предрасположенности ребенка к возникновению, в том числе,
FORCIPE
ТОМ 3 СПЕЦВЫПУСК 2020
elSSN 2658-4182
Abstracts Nationwide scientific forum of students with international participation «STUDENT SCIENCE - 2020»
ИЛАГ, обусловленным тяжелым течением беременности у матери. Изучена роль эндотелиаль-ных клеток внутренней стенки артерий легочного круга в вазодилатации и предотвращении патологического повышения давления. Изучены генетические аспекты заболеваемости первичной идиопатической легочной гипертензией у детей. Оценены риски проведения трансплантации легких в постоперационном периоде у пациентов, имеющих системы ВА ЭКМО и БОС.
Выводы: трансплантация легких показала высокую эффективность в корректировки данной патологии, которая выразилась в снижении у ребенка давления в артериях легочного круга, снижении нагрузки на правый желудочек и улучшении показателей выброса последнего.
В ходе литературного анализа было установлено, что ИЛАГ наследуется аутосомно-доми-нантно, но с неполной пенетрантностью, обусловленной, в том числе, процессами РНК-интер-ференции[2], которые могли быть в свою очередь нарушены в результате тяжелого гестацион-ного периода и возможных перенесенных вирусных инфекций.
ЦМВ-инфекция, отмечавшаяся у пациента, способна оказывать большое влияние на эндо-телиальные клетки внутренней стенки сосудов, которые продуцируют N0, важный фактор ва-зодилатации, с отсутствием которого может быть связано возникновение повышения давления и изменения параметров течения крови в сосуде[3]. Для наиболее точного прогнозирования и дальнейшего подтверждения выдвинутых гипотез необходимо продолжить лабораторную и функциональную диагностику и наблюдение за пациентом. Литература
Hansmann, G. (2017). Pulmonary Hypertension in Infants, Children, and Young Adults. Journal of the American College of Cardiology, 69(20), 2551-2569. https: //doi.org/10.1016/J. JACC.2017.03.575
Girerd, B., Lau, E., Montani, D., & Humbert, M. (2017). Genetics of pulmonary hypertension in the clinic. Current Opinion in Pulmonary Medicine, 23(5), 386-391. https: //doi.org/10.1097/ MCP.0000000000000414
Goodrum, F., & Bughio, F. (2015, September). Viral infection at the endothelium. Oncotarget, Vol. 6, pp. 26541-26542. https: //doi.org/10.18632/oncotarget.5246
ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
Александрова В. А., Кожуев В. В., Самарина Д. И., Танташева А. М.
Научные руководители: к.м.н. доцент Панков Евгений Альбертович, к.м.н. ассистент Семенова Оксана Александровна
Кафедра факультетской педиатрии
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Контактная информация: Александрова Виктория Александровна — студентка 5 курса, Педиатрического факультета. E-mail: [email protected].
Ключевые слова: гемолитико — уремическийсиндром, микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения потребления, острое повреждение почек.
Актуальность: актуальность гемолитико-уремического синдрома (ГУС) у детей и подростков обусловлена его полиэтиологичностью, развитием угрожающих жизни синдромов — ми-кроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении потребления, острого повреждения почек (ОПП), различным течением и исходами [1,2].
Цель исследования: выявить особенности этиологии, клинических проявлений и течения ГУС у 10 детей и подростков.
Материалы и методы: изучены истории болезни 10 детей и подростков с ГУС, находившихся на лечении в ДГКБ № 5, нефрологических отделениях ДГБ № 1, клиники СПбГПМУ. Диагноз ГУС устанавливали на основании типичных симптомов: тромбоцитопения, гемолитическая анемия, азотемия, олигоанурия, снижение скорости клубочковой фильтрации.
Результаты: возраст пациентов к моменту заболевания составил 5,0 ± 3,7 года (1-12 лет). Типичный ГУС установлен у 9 пациентов, атипичный — у 1. Инициируещее ГУС заболевание
FORCIPE
VOL. 3 SUPPLEMENT 2020
ISSN 2658-4174
