Научная статья на тему 'КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ НАСЛЕДСТВЕННОГО АНГИОНЕВРОТИЧЕСКОГО ОТЕКА У РЕБЕНКА'

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ НАСЛЕДСТВЕННОГО АНГИОНЕВРОТИЧЕСКОГО ОТЕКА У РЕБЕНКА Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
257
45
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
FORCIPE
Область наук
Ключевые слова
АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЕК / СИСТЕМА КОМПЛЕМЕНТА
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ НАСЛЕДСТВЕННОГО АНГИОНЕВРОТИЧЕСКОГО ОТЕКА У РЕБЕНКА»

Abstracts Nationwide scientific forum of students with international participation «STUDENT SCIENCE - 2020»

детей, родившихся малыми к с.г., 75% — одни из двойни. На основе данных анкетирования установлена зависимость гармоничности ФР на данный момент от с.г.: в I гр. преобладает дисгармоничное (18%), резко дисгармоничное (46%), во II — гармоничное (82%) ФР. В среднем начало прорезывания зубов отмечается в 9 мес., при этом в I гр — в более поздние сроки (9,5 мес.), во II гр. — в более ранние (8 мес.). Выявлена прямая зависимость типа питания после выписки от с.г.: в I гр. искусственное вскармливание — 9%, во II гр. — 27%, в I гр. в 64% — смешанное вскармливание, во II — 9% , в I гр. 27% — грудное вскармливание (ГВ), во II ГВ — 55%. В среднем ГВ получали до 9,5 мес. Прикорм в среднем введен в 7 мес. (в I — с 8 мес., во II — с 6,5 мес.). В I гр. преимущественно начинали с каши, во II — с овощей. По частоте кормления преобладает четырехразовое питание. Профилактическую вакцинацию по индивидуальному плану проводили 82% детей, в среднем с 7 мес. (в I гр. в среднем с 11, во II — в среднем с 5 мес.). 59% детей наблюдаются у различных специалистов (чаще у невролога, ортопеда).

Выводы: физическое развитие НД в возрасте 2,5 лет коррелирует со с.г. при рождении — до 32 нед. дисгармоничное, более 32 нед. — чаще гармоничное. Необходима разработка схем догоняющей вакцинации и программ питания для НД. Литература

1. Сахарова Е.С. , Кешишян Е.С. , Алямовская Г.А. Часть 3. Система последующего наблюдения за недоношенными детьми. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2017; 62(5): 43-48.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ НАСЛЕДСТВЕННОГО АНГИОНЕВРОТИЧЕСКОГО ОТЕКА У РЕБЕНКА

Абызбаева А. С., Байкосова Г. К.

Научный руководитель: к.м.н. Злодеева Елена Алексеевна Кафедра детских болезней

Оренбургский государственный медицинский университет

Контактная информация: Абызбаева Алия Самигулловна — студентка 4 курса, Лечебного факультета. E-mail: [email protected]

Ключевые слова: ангионевротический отек; система комплемента.

Актуальность: наследственный ангиоотёк (НАО) — редкое, генетически детерминированное заболевание, проявляющееся отеками кожи и слизистых. Распространенность заболевания — 1: 50000-100000. Тип наследования — аутосомно-доминантный[1]. Более 95% — случаи НАО с дефицитом функции С1-ИНГ[2].

Цель исследования: оценить особенности впервые выявленного клинического случая у ребенка 15 лет.

Материал и методы: в исследовании представлен клинический случай пациентки А. 2004 года рождения с НАО, выявленный в Оренбурге. Пациентке проведена оценка физикальных данных, лабораторных исследований, где оценивался комплементэстеразный ингибитор С1, исключена аллергическая этиология отеков.

Результаты: пациентка А. предъявляла жалобы на рецидивирующие отеки. Генетический анамнез отягощен — у отца рецидивирующие отеки, не обследован.

В возрасте 7 и 11 лет возникала клиника абдоминального синдрома по типу кишечной колики в течение 2-3 дней, наблюдалась у хирурга, боли купировались самостоятельно.

В возрасте 12 лет впервые случился отек левой кисти. Затем ежедневно возникали отеки стоп, голеней в местах механического давления, которые проходили за нескольких часов. По поводу отека левого предплечья и кисти по месту жительства получала лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, Супрастином, терапия была не эффективна. Направлена на обследование в ГБУЗ «ОДКБ» г. Оренбурга. Физикальные данные: выраженные плотные, бледные с мраморным оттенком отеки левого предплечья и кисти, сохраняющиеся 4 дня, онемение этих областей. При проведении анализов выявлено снижение уровня комплемента С4 до 0,008 мг/дл ^ 10-40). Заподозрен НАО. В марте 2017 года проходила лечение

FORCIPE

VOL. 3 SUPPLEMENT 2020

ISSN 2658-4174

Материалы всероссийского научного форума студентов с международным участием «СТУДЕНЧЕСКАЯ НАУКА - 2020» 661

в отделении иммунопатологии ФГБУ «ГНЦ ИНСТИТУТ ИММУНОЛОГИИ». Поставлен диагноз: Дефект в системе комплемента: Наследственный ангионевротический отек I тип. Исследовались показатели системы комплемента: С4 компонент системы комплемента 0,0421 мг/мл (0,2-0,55), функциональная активность с1 ингибитора < 15% (70-130%), комплемент эстераз-ный ингибитор С1 общий меньше уровня детекции(15-35). Подтвержден диагноз «НАО». Пациентке назначена базисная терапия транексамовой кислотой (250 мг) по 3 таблетки 3 раза в сутки после еды. На фоне долгосрочной профилактики за последние 3 года абдоминальных атак, отеков области головы и шеи не было.

Выводы: НАО — редкое, угрожающее жизни заболевание. Отсроченность диагностики заболевания у данной пациентки 5 лет. В современной медицине есть методы лабораторной диагностики, позволяющие верифицировать диагноз и продлить медикаментозную профилактику жизнеугрожающих состояний. Литература

1. Горячкина Л.А., Дробик О.С. Клинический разбор пациентов с изолированными абдоми-налгиями при наследственном ангионевротическом отеке // Вестник семейной медицины. — 2010. — № 4. — С. 10-12.

2. Дидковский Н.А., Зенохов С. А. Ангионевротический отек: принципы диагностики и терапии // Русский мед. журнал. — 2004. — Т. 12, № 18. — С. 1067-1072.

опыт ТРАНСПЛАНТАЦИИ ЛЕГКИХ У РЕБЕНКА 13 ЛЕТ С ПОДТВЕРЖДЕННОЙ ПЕРВИЧНОЙ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ

Адрианов М. А.

Научный руководитель: ассистент Корнишина Татьяна Леонидовна Кафедра госпитальной педиатрии

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Контактная информация: Адрианов Матвей Андреевич — студент 1 курса, Педиатрического факультета. E-mail: metu-adr@mail. ru

Ключевые слова: идиопатическая легочная артериальная гипертензия, трансплантация легких, цитомегаловирус, вазодилатация.

Актуальность: первичная идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛГ, ИЛАГ) у детей играет значимую роль в формировании статистики детской смертности в настоящее время от сердечнососудистых заболеваний. Именно ИЛАГ в условиях современного развития медицинской науки остается наиболее малоизученной и трудной в лечении. Одним из общепринятых методов лечения данного заболевания в условиях несостоятельности медикаментозной терапии, а также использования систем поддержки БОС и ВА ЭКМО является трансплантация легких[1].

Цели и задачи: изучить течение ИЛАГ у ребенка 13 лет, предположить возможные патогенетические механизмы развития заболевания, провести анализ доступной литературы.

Материалы и методы: ретроспективный анализ выписных эпикризов и данных, полученных в ходе лабораторной и функциональной диагностики у пациента 13 лет с диагностированной идиопатической легочной артериальной гипертензией 4 ФК по ВОЗ, личная беседа с пациентом и его окружением, осмотр пациента, анализ доступной литературы.

Результаты и обсуждения: подтверждена эффективность трансплантации легких в условиях тяжелой идиопатической легочной гипертензии с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности.

Высказаны предположения: о возможных патогенетических причинах возникновения у ребенка ИЛАГ тяжелой степени, связанных с реактивированной ЦМВИ, способной поражать эндотелий сосудов, являющийся продуцентом одного из важных вазодилатирующих факторов — N0; о повышении предрасположенности ребенка к возникновению, в том числе,

FORCIPE

ТОМ 3 СПЕЦВЫПУСК 2020

elSSN 2658-4182

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.