ГЕМОЛИТИКО УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Abstracts Nationwide scientific forum of students with international participation «STUDENT SCIENCE - 2020»

ИЛАГ, обусловленным тяжелым течением беременности у матери. Изучена роль эндотелиаль-ных клеток внутренней стенки артерий легочного круга в вазодилатации и предотвращении патологического повышения давления. Изучены генетические аспекты заболеваемости первичной идиопатической легочной гипертензией у детей. Оценены риски проведения трансплантации легких в постоперационном периоде у пациентов, имеющих системы ВА ЭКМО и БОС.

Выводы: трансплантация легких показала высокую эффективность в корректировки данной патологии, которая выразилась в снижении у ребенка давления в артериях легочного круга, снижении нагрузки на правый желудочек и улучшении показателей выброса последнего.

В ходе литературного анализа было установлено, что ИЛАГ наследуется аутосомно-доми-нантно, но с неполной пенетрантностью, обусловленной, в том числе, процессами РНК-интер-ференции[2], которые могли быть в свою очередь нарушены в результате тяжелого гестацион-ного периода и возможных перенесенных вирусных инфекций.

ЦМВ-инфекция, отмечавшаяся у пациента, способна оказывать большое влияние на эндо-телиальные клетки внутренней стенки сосудов, которые продуцируют N0, важный фактор ва-зодилатации, с отсутствием которого может быть связано возникновение повышения давления и изменения параметров течения крови в сосуде[3]. Для наиболее точного прогнозирования и дальнейшего подтверждения выдвинутых гипотез необходимо продолжить лабораторную и функциональную диагностику и наблюдение за пациентом. Литература

Hansmann, G. (2017). Pulmonary Hypertension in Infants, Children, and Young Adults. Journal of the American College of Cardiology, 69(20), 2551-2569. https: //doi.org/10.1016/J. JACC.2017.03.575

Girerd, B., Lau, E., Montani, D., & Humbert, M. (2017). Genetics of pulmonary hypertension in the clinic. Current Opinion in Pulmonary Medicine, 23(5), 386-391. https: //doi.org/10.1097/ MCP.0000000000000414

Goodrum, F., & Bughio, F. (2015, September). Viral infection at the endothelium. Oncotarget, Vol. 6, pp. 26541-26542. https: //doi.org/10.18632/oncotarget.5246

ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

Александрова В. А., Кожуев В. В., Самарина Д. И., Танташева А. М.

Научные руководители: к.м.н. доцент Панков Евгений Альбертович, к.м.н. ассистент Семенова Оксана Александровна

Кафедра факультетской педиатрии

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Контактная информация: Александрова Виктория Александровна — студентка 5 курса, Педиатрического факультета. E-mail: vikysia_alika@rambler.ru.

Ключевые слова: гемолитико — уремическийсиндром, микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения потребления, острое повреждение почек.

Актуальность: актуальность гемолитико-уремического синдрома (ГУС) у детей и подростков обусловлена его полиэтиологичностью, развитием угрожающих жизни синдромов — ми-кроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении потребления, острого повреждения почек (ОПП), различным течением и исходами [1,2].

Цель исследования: выявить особенности этиологии, клинических проявлений и течения ГУС у 10 детей и подростков.

Материалы и методы: изучены истории болезни 10 детей и подростков с ГУС, находившихся на лечении в ДГКБ № 5, нефрологических отделениях ДГБ № 1, клиники СПбГПМУ. Диагноз ГУС устанавливали на основании типичных симптомов: тромбоцитопения, гемолитическая анемия, азотемия, олигоанурия, снижение скорости клубочковой фильтрации.

Результаты: возраст пациентов к моменту заболевания составил 5,0 ± 3,7 года (1-12 лет). Типичный ГУС установлен у 9 пациентов, атипичный — у 1. Инициируещее ГУС заболевание

FORCIPE

VOL. 3 SUPPLEMENT 2020

ISSN 2658-4174

Материалы всероссийского научного форума студентов с международным участием «СТУДЕНЧЕСКАЯ НАУКА - 2020» 663

у 9 пациентов — острая кишечная инфекция: ротавирус группы А — у 3, энтеропатогенная кишечная палочка 026 — у 1, энтерогеморрагическая кишечные палочка — у 2, неустановленной этиологии — у 4. У 1 — поствакцинальный ГУС. Продромальный период при постдиарейном ГУС составил 5-10 дней (4,9 ± 1,9), при поствакцинальном — 21 день. Установлено развитие Ol II I, стадия I — у 4, F — 5, L — 1, гемолитическая анемия тяжелой степени — у 9, среднетяже-лая — 1, тромбоцитопения 26-76 х 109/л. Консервативную этиопатогенетическую терапию получали все пациенты, заместительную почечную терапию — 3 (30%), из них перитонеальный диализ — 1, гемодиализ — 2. Все 9 пациентов с типичным ГУС на фоне проводимой терапии вышли в период реконвалесценции, у 1 пациента с атипичным ГУС летальный исход.

Выводы: ГУС развивается чаще у детей 3-5 лет на фоне острого гастроэнтероколита, что согласуется с данными литературы [1,2]. У детей и подростков с острым гастроэнтероколитом требуется контроль показателей гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, креатинина, лактат-дегидрогеназы, СКФ и диуреза в первые 10-14 дней заболевания, учитывая продромальный период ГУС. Типичный ГУС при своевременной и адекватной терапии имеет благоприятный прогноз.

Литература

[1] Папаян А. В. Клиническая нефрология детского возраста: руководство для врачей / А.В. Папаян, Н. Д. Савенкова. СПб 2008 С. 534-548.

[2] Панков Е. А. Гемолитико-уремический синдром у детей / Е. А. Панков, Н. Д. Савенкова, К. А. Папаян; СПб 2017 С. 10-11

НЕЙРОМЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ: ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ И ДИАГНОСТИКИ

Баженова Н. С., Бузанова А. С.

Научный руководитель: к. м. н. доцент Петрова Ирина Николаевна

Кафедра педиатрии и неонатологии

Ижевская государственная медицинская академия

Контактная информация: Баженова Наталья Сергеевна — студентка 6 курса, Педиатрического факультета. E-mail: loky_mops@mail.ru.

Ключевые слова: нейрометаболические заболевания, дети, поражения нервной системы.

Актуальность: нейрометаболические заболевания, обусловленные наследственными дефектами метаболизма, приводят к тяжелым поражениям центральной нервной системы [1]. Внедрение биохимических и молекулярно-генетических методов диагностики позволяет проводить своевременную верификацию диагноза [1, 2].

Цели исследования: проанализировать клинико-лабораторные особенности и подходы к диагностике нейрометаболических заболеваний у детей.

Материалы и методы: группу наблюдения составили 10 детей с поражениями нервной системы, ассоциированными с наследственными заболеваниями обмена веществ. Все пациенты лечились в Республиканской детской клинической больнице (г. Ижевск).

Результаты: в структуре нейрометаболических заболеваний преобладали органические ацидурии и аминоацидопатии: глутаровая ацидурия I типа (4 случая) и некетотическая гиперг-лицинемия (2). Выявлены 2 случая митохондриальных заболеваний: дефект Р-окисления длин-ноцепочечных жирных кислот и синдром Ли, а также дефицит орнитинтранскарбамилазы (1) и гликогеноз II типа (1). Отягощенный семейный анамнез отмечен в 4 семьях. Поражения нервной системы манифестировали у большинства детей в ранние сроки: раннем (4 пациента) и позднем неонатальном периоде (1), грудном (2) и раннем возрасте (3). Доминирующими клиническими проявлениями явились угнетение церебральной активности (7), судороги (5), диспноэ (4). У 6 детей заболевания протекали с «метаболическими кризами». Структурные нарушения при нейровизуализации выявлены у 7 больных. Грубый неврологический дефицит отмечен у 6, двигательные расстройства — у 4 пациентов. Для верификации диагнозов использованы тандемная масс-спектрометрия (10) и молекулярно-генетические методы (10).

FORCIPE

ТОМ 3 СПЕЦВЫПУСК 2020

elSSN 2658-4182