ПРИЛОЖЕНИЕ 1
умер от инфекционных осложнений. И только 3 больных живы при медиане наблюдения 20 месяцев (5—25) после алло-ТГСК. Общая выживаемость (ОВ) составила 16% в течение 5 лет от момента диагностики рецидива заболевания (рис. 1). Среди токсических осложнений после каждого курса у всех больных отмечали развитие миелотоксического агранулоцитоза (МТА): медиана количества дней МТА после 1 курса — 5—51 день, после 2-го — 7—49 и после 3-го курса — 14—18. Инфекционные осложнения наблюдались у всех больных после каждого курса терапии (таблица 1).
Нейротоксичность в виде периферической полинейропатии была зарегистрирована у 5 (41,6%) из 12 больных, причем у 4 из них ее отмечали после каждого курса, а у 1 токсичность неларабина проявилась только на 3-м курсе терапии в виде эпилептического припадка, с непроизвольным мочеиспусканием.
Заключение. Применение неларабина для лечения резистентных форм/рецидивов Т-ОЛЛ позволяет достичь ПР заболевания в 58,3% случаев и выполнить алло-ТГСК. Однако долгосрочные результаты не столь оптимистичны — ОВ в течение 5 лет составляет 16%.
Кочкарева Ю. Б., Виноградова О. Ю., Иванова В. Л., Маркова Е. Е., Черников М. В., Панкрашкина М. М., Муха Л. А., Новицкая Н. В., Лазарев И. Е., Аршанская Е. Г., Ларина Ю. В., Шихбабабаева Д. И., Кудрявцева О. А., Птушкин В. В.
ПРИМЕНЕНИЕ ПОМАЛИДОМИДА В ЛЕЧЕНИИ РЕФРАКТЕРНОЙ РЕЦИДИВИРУЮЩЕЙ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ В МОСКОВСКОМ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОМ ЦЕНТРЕ ГКБ ИМ. С. П. БОТКИНА
ГБУЗ «ГКБ имени С.П. Боткина» ДЗ г. Москвы; ФГБУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России; ГБОУ ВПО «РНИМУ имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, кафедра гематологии, онкологии и лучевой терапии; НИОЗИММ ДЗ г. Москвы
Введение. Лечение пациентов множественной миеломой (ММ) и двойной рефрактерностью является трудной задачей для гематолога, в том числе из-за накопленной токсичности. Препарат помали-домид позволяет рассчитывать на успех хотя бы у части пациентов в этой сложной ситуации.
Цель работы. Оценить собственный опыт использования схем терапии с помалидомидом, оценить эффективность и безопасность схем терапии: помалидомид в сочетании с низкими дозами дексаме-тазона и помалидомид в сочетании с дексаметазоном и циклофосфа-ном у больных рефрактерной рецидивирующей ММ в практике Московского гематологического центра (МГЦ) ГКБ им С. П. Боткина в рамках ведения регистра.
Материалы и методы. В регистре МГЦ 4 324 пациента, лечение помалидомидом из них проводилось 52 пациентам с диагнозом рефрактерной рецидирующей ММ. В исследование включено 2 группы: 1-я группа — 25 пациентов, получивших терапию помалидоми-дом в сочетании с низкими дозами дексаметазона. Первоначальные результаты позволили убедиться в приемлемой токсичности терапии помалидомидом с низкими дозами дексаметазона, и во второй проспективной части исследования препарат был скомбинирован с цик-лофосфамидом (400 мг в 1, 8 и 15-й дни 28-дневного цикла). 2-я группа — 27 пациентов, получивших терапию помалидомидом в сочетании с дексаметазоном и циклофосфаном. Группы были сопоставимы. Медиана возраста в 1-й группе составила 60 лет (41—77 лет), пациенты получили от 2—8 линий терапии (медиана 4 линии). Мужчин было 16 (65%) и женщин 9 (36%). Преобладала ММ с секрецией парапротеи-на G у 19 пациентов (76%). Медиана возраста во 2 группе составила 61 год (37—73 лет), пациенты получили от 2—6 линий терапии (медиана 4 линии). Было 18 мужчин (67%) и 9 женщин (33%). Преобладала ММ с секрецией парапротеина G у 15 пациентов (55,5%).
Результаты и обсуждение. В 1-й группе пациентов общий ответ составил 36%, ОчХЧО 8%, ЧО 28%, прогрессия заболевания зафиксирована у 24%, медиана длительности ответа 5,5 месяца (от 2
до 8 мес). Во 2-й группе пациентов общий ответ составил 62,9%, ПО или сПО у 18,5%, ОчХЧО - 18,5%, ЧО - 25.9%, прогрессия заболевания зафиксирована у 18,5%, медиана длительности ответа 11,5 месяца (от 3 до 24 мес). Профиль токсичности относительно благоприятный, с развитием гематологических и инфекционных осложнений как наиболее распространенных побочных действий. В 1-й группе гематологическая токсичность 3-й степени наблюдалась у 8% пациентов анемия, у 8% нейтропения, во 2-й группе — анемия у 14,8%, тромбоцитопения у 14,8%, нейтропения у 18,5% пациентов.
Заключение. Комбинация помалидомид — циклофосфан-декса-метазон обеспечивает более высокий ответ на терапию у пациентов рефрактерной рецидивирующей ММ. Пероральная форма обеспечивает возможность применения ее у амбулаторных пациентов. Использование данной схемы в условиях рутинной клинической практики показало ее эффективность и безопасность, что позволяет рекомендовать ее применение.
Курсы Pom+LoDex+Cy vs POM+LowDex: сравнение эффективности
90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10%
оо
62,9%
Pom+loDEX+Cy
Pom+LoDEX
Кочкарева Ю. Б., Маркова Е. Е., Иванова В. Л., Панкрашкина М. М., Муха Л. А., Виноградова О. Ю., Птушкин В. В.
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ЭЛОТУЗУМАБА ПРИ РЕЦИДИВИРУЮЩЕЙ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЕ В МОСКОВСКОМ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОМ ЦЕНТРЕ ГКБ ИМ С. П. БОТКИНА
'ГБУЗ «Городская клиническая больница имени С.П. Боткина» Департамента здравоохранения города Москвы; 2ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Министерства здравоохранения Российской Федерации; 3ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, кафедра гематологии, онкологии и лучевой терапии; 4Научно-исследовательский институт организации здравоохранения и медицинского менеджмента Департамента здравоохранения города Москвы
Введение. Подавляющее большинство пациентов с множественной миеломой (ММ) рецидивируют после начального эффекта терапии. Лечение рецидивов пожилых и ослабленных пациентов — достаточно трудная задача. Большинство препаратов второй линии токсичны. Моноклональное антитело с двойным механизмом действия элотузумаб обладает минимальной гематологической токсичностью. Данных по применению в реальной клинической практике у пожилых и ослабленных пациентов немного.
Цель работы. Проанализировать результаты применения схемы терапии элотузумаб-ленадидомид-дексаметазон (эффективность
и безопасность) у больных рецидивирующей ММ в практике Московского гематологического центра ГКБ им С. П. Боткина.
Материалы и методы. Для анализа использовались амбулаторные карты 17 пациентов (9 мужчин и 8 женщин) с диагнозом рецидирующей ММ. Медиана возраста составила 62 года (от 42 до 71 года), пациенты получили от 1-3 линий терапии (медиана 2 линии). Причины перевода на терапию элотузумаб-леналидомид: рефрактерность к предыдущему лечению — у 3 (18%) пациентов, рецидив заболевания — у 14 (82%). Высокий цитогенетический риск у 6 (35%) пациентов.
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2020; ТОМ 65; №1 |
Результаты и обсуждение. Общий ответ составил 47%, ПО у 11,7%, ОчХЧО у 11,7%, ЧО 23,5%, МинО в 11,7%, прогрессия зафиксирована у 41,1%, медиана длительности ответа 9 месяцев (от 1 до 24 мес). В подгруппе пациентов, получавших элотузумаб, ленали-домид, дексаметазон в качестве второй линии терапии (8 (47%) пациентов), общий ответ составил 75%, ПО у 25%, ОчХЧО 25%, ЧО 25%, прогрессии заболевания в данной подгруппе не наблюдалось. Медиана ответа составила 14 мес (от 5 до 20 мес). Беспрогрессивная выживаемость в общей группе пациентов к 21 месяцу 47,1%, 5 случаев прогрессии зафиксированы в первые 2 месяца терапии, в одном случае — рост экстрамедулярного очага, в 4 — рост уровня парапроте-ина. Еще 2 случая прогрессии зафиксированы через 8 и 13 месяцев
Общая выживаемость
терапии на фоне полного иммунохимического ответа, рост экстрамедуллярного очага. 5 (29,4%) пациентов продолжают лечение без прогрессии более 20 месяцев. Общая выживаемость к 21 месяцу 76,5%. Профиль токсичности относительно благоприятный, с развитием гематологических и инфекционных осложнений как наиболее распространенных побочных действий
Заключение. Элотузумаб, леналидомид и дексаметазон — высокоэффективная схема для лечения рецидивирующей множественной миеломы, особенно в качестве второй линии. Использование данной схемы в условиях рутинной клинической практики показало ее эффективность и безопасность, что позволяет рекомендовать ее применение.
Беспрогрессивная выживаемость
Кузнецова П. И., Меликян А. Л., Раскуражев А. А., Танашян М. М. ОЧАГОВЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА ПРИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
ФГБНУ «Научный центр неврологии»; ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. РК-негативные миелопролиферативные заболевания (МПЗ) — патология крови, сопровождающаяся высоким риском тромбо-геморрагических осложнений. Одной из мишеней тромбо-тических осложнений является головной мозг, поражение которого ведет к развитию острой или хронической цереброваскулярной патологии.
Цель работы. Оценка нейровизуализационной картины головного мозга при РК-негативных МПЗ, а также ее связь с различными биомаркерами крови.
Материалы и методы. Общее количество обследованных больных — 104 пациента в возрасте от 20 до 58 лет с подтвержденным диагнозом РК-негативное МПЗ, а также признаками цереброваску-лярной патологии. Проводили магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, МР-ангиографию, МР-веносинусографию. Исследовались лабораторные показатели: коагулологические, гемо-реологические, гемостазиологические.
Результаты и обсуждение. По данным МРТ в 20% случаев выявлялись постинфарктные изменения вещества головного мозга (7 с по-
лушарными инфарктами на фоне тромботической окклюзии одной из магистральных артерий головы, 14 инфарктов корковой локализации). В 36% случаев выявлялись очаговые изменения вещества головного мозга, преимущественно сосудистого генеза, без клинического звучания — «немые» очаги. При МР-ангиографии в 20% случаев выявлены различные варианты строения сосудистой системы головного мозга. При МР-веносинусографии в 23% случаев отмечалась асимметрия кровотока по поперечным и сигмовидным синусам, тромбозы венозных синусов развились в 12% случаев. Обнаружена корреляция очаговых изменений головного мозга с увеличением уровня таких показателей, как: гемоглобин, тромбоциты, гематокрит, фибриноген, фибринолитическая активность.
Заключение. Описаны частота и характер нейровизуализацион-ных изменений вещества головного мозга у пациентов с МПЗ. Особенности ангионеврологической картины у больных с МПЗ заключаются в том, что некоторые очаги поражения мозга не выявляются клинически и протекают асимптомно либо под маской основного гематологического заболевания.
Кузнецова С. А., Обухова Т. Н., Сурин В. Л., Мангосарова Я. К., Кравченко С. К., Абрамова Т. В., Гребенюк Л. А., Сергеева А. М.,
Пшеничникова О. С.
ХАРАКТЕРИСТИКА ЦИТОГЕНЕТИЧЕСКИХ И МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ ОПТА У БОЛЬНЫХ С ПЕРВИЧНОЙ МЕДИАСТИНАЛЬНОЙ КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ В-КЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМОЙ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Первичная медиастинальная крупноклеточная В-кле-точная лимфома (ПМВКЛ) относится к агрессивным лимфопро-лиферативным заболеваниям, составляет 2—4% неходжкинских лимфом. В 40% случаев ПМВКЛ встречаются перестройки гена активатора МНС класса II — С11ТА. В результате нарушений С11ТА происходит снижение экспрессии белка и поверхностной экспрессии МНС класса II, что приводит к отсутствию адаптивного клеточного иммунитета, направленного на клетки опухоли.
Цель работы. Охарактеризовать спектр цитогенетических и мо-лекулярно-генетических нарушений С11ТА у больных с ПМВКЛ.
Материалы и методы. В настоящее исследование включены 39 пациентов с диагнозом ПМВКЛ, из них 10 мужчин и 29 женщин в возрасте от 21 до 62 лет (медиана возраста — 32 года), которые наблюдались в ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ с 2007 по 2019 год. В качестве материала для исследования использовали образцы био-птата опухоли средостения. Секвенирование по Сэнгеру выполняли