ОЧАГОВЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА ПРИ PH-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2020; ТОМ 65; №1 |

Результаты и обсуждение. Общий ответ составил 47%, ПО у 11,7%, ОчХЧО у 11,7%, ЧО 23,5%, МинО в 11,7%, прогрессия зафиксирована у 41,1%, медиана длительности ответа 9 месяцев (от 1 до 24 мес). В подгруппе пациентов, получавших элотузумаб, ленали-домид, дексаметазон в качестве второй линии терапии (8 (47%) пациентов), общий ответ составил 75%, ПО у 25%, ОчХЧО 25%, ЧО 25%, прогрессии заболевания в данной подгруппе не наблюдалось. Медиана ответа составила 14 мес (от 5 до 20 мес). Беспрогрессивная выживаемость в общей группе пациентов к 21 месяцу 47,1%, 5 случаев прогрессии зафиксированы в первые 2 месяца терапии, в одном случае — рост экстрамедулярного очага, в 4 — рост уровня парапроте-ина. Еще 2 случая прогрессии зафиксированы через 8 и 13 месяцев

Общая выживаемость

терапии на фоне полного иммунохимического ответа, рост экстрамедуллярного очага. 5 (29,4%) пациентов продолжают лечение без прогрессии более 20 месяцев. Общая выживаемость к 21 месяцу 76,5%. Профиль токсичности относительно благоприятный, с развитием гематологических и инфекционных осложнений как наиболее распространенных побочных действий

Заключение. Элотузумаб, леналидомид и дексаметазон — высокоэффективная схема для лечения рецидивирующей множественной миеломы, особенно в качестве второй линии. Использование данной схемы в условиях рутинной клинической практики показало ее эффективность и безопасность, что позволяет рекомендовать ее применение.

Беспрогрессивная выживаемость

Кузнецова П. И., Меликян А. Л., Раскуражев А. А., Танашян М. М. ОЧАГОВЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА ПРИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

ФГБНУ «Научный центр неврологии»; ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России

Введение. РК-негативные миелопролиферативные заболевания (МПЗ) — патология крови, сопровождающаяся высоким риском тромбо-геморрагических осложнений. Одной из мишеней тромбо-тических осложнений является головной мозг, поражение которого ведет к развитию острой или хронической цереброваскулярной патологии.

Цель работы. Оценка нейровизуализационной картины головного мозга при РК-негативных МПЗ, а также ее связь с различными биомаркерами крови.

Материалы и методы. Общее количество обследованных больных — 104 пациента в возрасте от 20 до 58 лет с подтвержденным диагнозом РК-негативное МПЗ, а также признаками цереброваску-лярной патологии. Проводили магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, МР-ангиографию, МР-веносинусографию. Исследовались лабораторные показатели: коагулологические, гемо-реологические, гемостазиологические.

Результаты и обсуждение. По данным МРТ в 20% случаев выявлялись постинфарктные изменения вещества головного мозга (7 с по-

лушарными инфарктами на фоне тромботической окклюзии одной из магистральных артерий головы, 14 инфарктов корковой локализации). В 36% случаев выявлялись очаговые изменения вещества головного мозга, преимущественно сосудистого генеза, без клинического звучания — «немые» очаги. При МР-ангиографии в 20% случаев выявлены различные варианты строения сосудистой системы головного мозга. При МР-веносинусографии в 23% случаев отмечалась асимметрия кровотока по поперечным и сигмовидным синусам, тромбозы венозных синусов развились в 12% случаев. Обнаружена корреляция очаговых изменений головного мозга с увеличением уровня таких показателей, как: гемоглобин, тромбоциты, гематокрит, фибриноген, фибринолитическая активность.

Заключение. Описаны частота и характер нейровизуализацион-ных изменений вещества головного мозга у пациентов с МПЗ. Особенности ангионеврологической картины у больных с МПЗ заключаются в том, что некоторые очаги поражения мозга не выявляются клинически и протекают асимптомно либо под маской основного гематологического заболевания.

Кузнецова С. А., Обухова Т. Н., Сурин В. Л., Мангосарова Я. К., Кравченко С. К., Абрамова Т. В., Гребенюк Л. А., Сергеева А. М.,

Пшеничникова О. С.

ХАРАКТЕРИСТИКА ЦИТОГЕНЕТИЧЕСКИХ И МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ ОПТА У БОЛЬНЫХ С ПЕРВИЧНОЙ МЕДИАСТИНАЛЬНОЙ КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ В-КЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМОЙ

ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России

Введение. Первичная медиастинальная крупноклеточная В-кле-точная лимфома (ПМВКЛ) относится к агрессивным лимфопро-лиферативным заболеваниям, составляет 2—4% неходжкинских лимфом. В 40% случаев ПМВКЛ встречаются перестройки гена активатора МНС класса II — С11ТА. В результате нарушений С11ТА происходит снижение экспрессии белка и поверхностной экспрессии МНС класса II, что приводит к отсутствию адаптивного клеточного иммунитета, направленного на клетки опухоли.

Цель работы. Охарактеризовать спектр цитогенетических и мо-лекулярно-генетических нарушений С11ТА у больных с ПМВКЛ.

Материалы и методы. В настоящее исследование включены 39 пациентов с диагнозом ПМВКЛ, из них 10 мужчин и 29 женщин в возрасте от 21 до 62 лет (медиана возраста — 32 года), которые наблюдались в ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ с 2007 по 2019 год. В качестве материала для исследования использовали образцы био-птата опухоли средостения. Секвенирование по Сэнгеру выполняли