Опыт наблюдения за пациентами с подозрением на легочную гипертензию Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ

ОПЫТ НАБЛЮДЕНИЯ ЗА ПАЦИЕНТАМИ С ПОДОЗРЕНИЕМ НА ЛЕГОЧНУЮ ГИПЕР-ТЕНЗИЮ

АВЕРЬЯНОВА О.В., ЩЕГРОВА Н.А., КОРОТКИНА Е.В., ПОЛЯКОВА Ю.Н.

КГБУЗ «КМРД №4», ОТДЕЛЕНИЕ УЗД №1, КРАСНОЯРСК

Цель исследования: Оценить результаты наблюдения за пациентами с подозрением на легочную гипертензию в условиях отделения УЗД №1 КГБУЗ КМРД №4 г. Красноярска.

Методы: Анализ электронной документации (протоколы эхокардиографии и других исследований, видеоматериалы, анамнестические данные) по результатам обследований, проведенных детям города Красноярска в 2013-2015 гг.

Результаты и их обсуждение: В условиях отделения УЗД №1 КГБУЗ КМРД №4 г. Красноярска в 2013-2015 годах было проведено 90 566 эхокардио-графических исследований (21 043, 34 022 и 35 501 соответственно), в данный объем были включены, как исследования по подозрению на заболевание, так и безвыборочные обследования детей в возрасте первых месяцев жизни, 7 и 14 лет, проведенные в рамках приказа МЗ РФ №1346н от 21.12.2012 г. Программное обеспечение «Видар», используемое в работе отделения, позволило нам вести электронную карту пациента, с архивацией всех данных пациента, включая жалобы, анамнез заболевания, данные антропометрии, протоколы функциональных и ультразвуковых исследований, видеоматериалы. Программа позволяет выделять пациентов по возрасту, полу, методам обследования и выявленной патологии, что помогло при определении группы риска по легочной гипертензии и динамическом наблюдении за ней. В отделении разработан протокол эхокардиографии при подозрении на легочную гипертензию. Он заполняется во всех случаях при регистрации СДЛА более 30 мм.рт.ст. и включает в себя оценку следующих параметров: размеров правого желудочка, его стенок, размеров правого предсердия, выходного отдела правого желудочка, определение фракции изменения площади правого желудочка, измерение систолической экскурсии фиброзного кольца трикуспидального клапана, оценку давления в правом предсердии, расчет систолического давления в легочной артерии по трику-спидальной регургитации, расчет диастолического давления в легочной артерии, расчет среднего давления в легочной артерии, оценку диастолической функции правого желудочка и расчет легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) допплеровским методом. Нами определена тактика наблюдения

за данными пациентами: все дети, имеющие пограничные значения СДЛА (31-35 мм рт.ст.) и явные признаки ЛГ (СДЛА более 35 мм рт.ст.) приглашаются на повторные исследования ЭХО-КГ каждые три месяца, а при нормализации показателей СДЛА, контрольное обследование рекомендуется через год. За последние три года повышение показателя СДЛА более 30 мм рт.ст. нами было зарегистрировано в 351 случае, что составило 0,4%. Из них в возрасте до года — 99 человек (28%), в возрасте старше 14 лет — 64 человека (18%) Мальчики составили 70% из всей группы. Уровень СДЛА более 35 мм рт.ст. был зарегистрирован в 35%. В данной группе повышение СДЛА в сочетании с ВПС встречалось в 20% наблюдений и в 9% отмечалось сочетание с открытым овальным окном. В случаях изолированного повышения СДЛА, без сочетания с ВПС, в 90% наблюдений отмечалась нормализация показателей СДЛА через 3-6 месяцев. Дети с отсутствием положительной динамики по ЛГ направлялись на консультацию в ФЦССХ, где им при наличии показаний, проводились дополнительные методы обследования, включая диагностическое зондирование.

Выводы: 1.Учитывая значимость раннего выявления детей с легочной гипертензией, считаем целесообразным выделение группы пограничных значений СДЛА (30-35 мм рт.ст.) с возможностью динамического наблюдения за ними. 2. Соблюдение протокола ЭХО-КГ с оценкой функции правого желудочка позволяет определить тактику дальнейшего обследования и наблюдения. 3. Архивирование данных с помощью программы «Видар» позволяет полноценно оценивать показатели ЭХО-КГ в динамике, а также проводить анализ патологических изменений в по данным других методов диагностики.

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ КАК ПРОЯВЛЕНИЕ СИНДРОМА БЛОХА-СУЛЬЦБЕРГЕРА

БОРДЮГОВА Е.В.1, ПШЕНИЧНАЯЕ.В.1, ДУБОВАЯА.В.12, КОНОВ В.Г.2, КАТРИЧН.В.2

1ДОНЕЦКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. М. ГОРЬКОГО, 2ИНСТИТУТ НЕОТЛОЖНОЙ И ВОССТАНОВИТЕЛЬНОЙ ХИРУРГИИ ИМ. В. К. ГУСАКА, ДОНЕЦК

Синдром Блоха-Сульцбергера или недержание пигмента (Q 82.3) — наследственное поражение кожи с генерализованной экто- и мезодермальной дис-плазией, вследствие мутации NEMO/IKK-y гена, расположенного на хромосоме Xq28. Встречается с частотой 1:75000-1:91000. Соотношение больных мальчиков и девочек 1:35. Помимо поражения кожи при синдроме Блоха-Сульцбергера может отмечать-

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016