CC BY
45
УДК 616.132 - 007.271- 053.1- 07- 089
Е. А. ПОХАБОВА1, Н. А. ЩЕГРОВА1, О. В. АВЕРЬЯНОВА1, Е. Н. КУЗЬМИНЫХ2, Е. В. БАСАЛОВА2
ОСОБЕННОСТИ РАННЕЙ ДИАГНОСТИКИ ПОСТДУКТАЛЬНОЙ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ У ДЕТЕЙ Г. КРАСНОЯРСКА
1 - КГБУЗ «КМРД № 4», городской диагностический центр для детей и беременных
2 - Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии г. Красноярска
Е. А. POKHABOVA1, N. А. SCHEGROVA1, О.У. AVERYANOVA1, Е. N. KUZMINYH2, Е. V. BASALOVA2
PECULIARITIES OF EARLY DIAGNOSTICS OF POSTDUCTAL COARCTATION OF AORTA IN CHILDREN OF KRASNOYARSK CITY
1 - Krasnoyarsk Budgetary Public Health Facility «KMRD № 4», the city diagnostic center for children and pregnant women
2 - Federal center of cardiovascular surgery of Krasnoyarsk city
РЕЗЮМЕ
С внедрением эхокардиографического скрининга у детей первых месяцев жизни в городе Красноярске повысился уровень ранней диагностики врожденных пороков сердца, в том числе постдуктальной коарктации аорты.
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ, ВРОЖДЕННЫЙ ПОРОК СЕРДЦА, РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА, ЭХОКАРДИОГРАФИЯ.
SUMMARY
With implementation of echocardiography screening in children of the first months of life in Krasnoyarsk the level of early diagnostics of congenital heart diseases has increased, including postductal coarctation of aorta.
KEY WORDS: COARCTATION OF AORTA, CONGENITAL HEART DISEASE, EARLY DIAGNOSTICS OF CONGENITAL HEART DISEASES, ECHOCARDIOGRAPHY.
Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей врожденные пороки сердца занимают главенствующее место и являются одной из самых частых форм пороков развития, составляя в возрасте от 0 до 14 лет 40,35%, от 15 до 17 лет - 40,0%, у взрослых - 47,6% от всех пороков развития (Л. А. Бокерия, Р. Г. Гудкова, 2013 г.). Ежегодно рождаются 8-11 детей с ВПС на 1000 новорожденных [2]. Смертность от врожденных пороков сердца составляет 177 детей на 100 000 детей, родившихся живыми. Порядка 97
Похабова Евгения Андреевна - КГБУЗ КМРД № 4, Красноярск, отделение УЗД № 1; тел. раб. 83912209637; e-mail: tdutybzF@mail.ru Щегрова Наталья Анатольевна - КГБУЗ КМРД № 4, Красноярск, отделение УЗД № 1; тел. раб. 83912209637; e-mail: shegrova_nata@mail.ru Аверьянова Ольга Васильевна - КГБУЗ КМРД № 4, Красноярск, отделение УЗД № 1; тел. раб. 83912209637; e-mail: kardio-olga@mail.ru Кузьминых Евгения Николаевна - ФЦССХ г. Красноярска, детское кардиохирургическое отделение; тел. раб. 83912268282; e-mail: uji.k@mail.ru
Басалова Екатерина Владимировна - ФЦССХ г. Красноярска, отделение функциональной диагностики; тел. раб. 83912268282; e-mail: ilyakirichenko@mail.ru
процентов детей, оперированных по ВПС в раннем возрасте, способны вести нормальный образ жизни.
В последнее время отмечается рост выявленной врожденной патологии сердечно-сосудистой системы у детей. Безусловно, это связано с улучшением диагностики и увеличением числа обследуемых детей в рамках программы диспансеризации детского населения согласно приказу 1346н МЗ РФ, введенного в действие в середине 2013 года. В городе Красноярске данная программа реализуется в городском диагностическом центре на базе отделения УЗД № 1 КГБУЗ «КМРД № 4». В рамках этого приказа проведение эхокардиографического скрининга в Красноярске стало обязательным для всех детей в возрасте 1 месяца, 7 и 14 лет. Среди выявляемой патологии сердца лидируют ДМЖП, ДМПП, ОАП, двустворчатый АоК, стеноз ЛА, а также коарктация аорты.
Коарктация аорты (КА) - это врожденное сегментарное сужение аорты, наиболее часто располагающееся после отхождения левой подключичной артерии. Коарктация аорты составляет 6-15% от общего числа врожденных пороков сердца. По данным А. Becker, J. Keith, D. Fyler, у 70% грудных детей коарктация аорты сочетается с открытым артериальным протоком (ОАП), у 53% - с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), у 14% - со стенозом аорты, у 3-5% - со стенозом или недостаточностью митрального клапана. Часто (примерно в 60-70% случаев) отмечается сочетание коарктации аорты с несколькими врожденными пороками сердца. Изолированная коарктация аорты наблюдается лишь у 15-18% больных с осложненным течением заболевания в грудном возрасте. Соотношение мальчиков и девочек составляет 2:1. В целом обструктивные поражения левого желудочка (ЛЖ) занимают одно из ведущих мест среди многочисленных вариантов ВПС. Для данных пороков характерно ремоделиро-вание ЛЖ - изменение его геометрии и функции на фоне перегрузки давлением. Левый желудочек приобретает шаровидную форму, гипертрофируется, увеличивается в объеме. В гипертрофированном
миокарде нарушается синхронность и последовательность сокращения камер сердца, искажается эффективное наполнение и изгнание крови, что приводит к развитию диастолической и систолической дисфункций и прогрессированию сердечной недостаточности. Сердечная недостаточность у новорожденных характеризуется неуклонным прогрессированием, что связано с несовершенством адаптационных механизмов. Зачастую прогрессированию сердечной недостаточности у детей способствуют нарушения ритма, возникающие при дилатации и гипертрофии сердечных камер. Все вышеперечисленные особенности могут привести к молниеносному развитию и прогрессированию сердечной недостаточности у младенцев, особенно с выраженной и критической коарктацией аорты.
Пациенты с коарктацией аорты делятся на две группы. Первая группа - это новорожденные с юве-нильной (предуктальной) коарктацией, у которых широкий артериальный проток обеспечивает адекватный кровоток в нисходящую аорту: у таких пациентов на бедренных артериях будет определяться отчетливая пульсация и равное давление на руках и ногах, а при эхокардиографическом исследовании в брюшном отделе аорты - регистрироваться магистральный кровоток. При сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки не будет разницы по данным пульсоксиметрии между показателями на руках и ногах. При закрытии артериального протока наступает стремительное развитие клинических проявлений заболевания: кардиогенный шок, полиорганная недостаточность. Дооперационное ведение таких пациентов осуществляется с применением простагландина Е1, который открывает и удерживает в открытом состоянии артериальный проток. ОАП обеспечивает сброс кровотока в нижнюю половину тела, тем самым разгружая левый желудочек. Данный тип коарктации аорты является критическим пороком сердца и диагностируется внутриутробно либо в первые дни после рождения.
Другая группа - пациенты с взрослым (постдук-тальным) типом коарктации. На первый взгляд, это бессимптомные пациенты, у которых случайно выявляют артериальную гипертензию. Как правило, это дети старшей возрастной группы, и среди младенцев постдуктальная коарктация аорты до введения эхокардиографического скрининга диагностировалась ранее крайне редко, не более 1 случая в год.
Диагностика коарктации у новорожденных остается значимой проблемой. Порок сложно заподозрить не только в пренатальном периоде, но и после рождения своевременное установление точного диагноза вызывает определенные трудности. В
большинстве случаев ранняя диагностика основывается на данных эхокардиографии с применением цветового допплеровского картирования, режимов импульсного и постоянно-волнового допплера.
В городе Красноярске скрининговые эхокарди-ографические исследования детям первых месяцев проводятся на базе городского детского диагностического отделения УЗД № 1 КГБУЗ «КМРД № 4». Проведение эхокардиографического исследования у детей в возрасте 4-8 недель позволяет в более ранние сроки выявлять врожденную патологию сердца, в том числе и постдуктальную коарктацию аорты.
Таблица - Диагностика коарктации аорты у детей первых месяцев жизни, обследованных в отделении УЗД № 1 в 2014-2016 гг.
2014 год 2015 год 2016 год
Всего обследовано 14 469 16 002 15 638
Выявлено ВПС 383 473 532
Коарктация Ао 6 6 5
Весь объем выявленной патологии КоАо - это постдуктальный тип коарктации аорты. Предук-тальный тип коарктации на скрининг в отделение УЗД № 1 не попадает по причине ранней манифестации порока, такие дети с тяжелыми клиническими проявлениями становятся пациентами Федерального центра сердечно-сосудистой хирургии в возрасте до одного месяца (до направления их на стандартное скрининговое обследование).
Эхокардиография в нашем учреждении проводится по стандартному протоколу с подробной оценкой всех анатомических структур сердца и измерением стандартных показателей: анатомия клапана аорты, восходящей части, дуги, нисходящей части аорты, оценка градиента давления и анатомия сосуда в месте сужения (рис. 1, рис. 2), тип кровотока в брюшном отделе аорты (рис. 3), сопутствующие внутрисердечные аномалии (этот момент особенно важен, так как может кардинально влиять на гемодинамику, менять тактику дальнейшего хирургического лечения), СДЛА. Производится также оценка пульсации на бедренных артериях. Критериями для постановки диагноза КоАо являлись: пиковый градиент в области перешейка > 20 мм рт. ст., средний градиент > 12 мм рт. ст.; диаметр области перешейка менее 40% от диаметра восходящей аорты, измененный кровоток в просвете брюшной аорты, гипертрофия стенок левого желудочка и расширение его полости, легочная гипертензия наблюдалась редко (при сниженных показателях фракции выброса), артериальный проток чаще всего закрыт.
РНИИ>5 лаа с М1 ел
РР 27Н1 Й.0СГ1 а мъ см РОВ ян г 74* ? ■ У« с VII 41в спЛ £Н "я! м ЗЗниг Г 1 -из
•и
-*А
-10
рм —и --4 0 ■41 1Нттп ....
Рис. 1 - Повышение градиента давления в нисходящем отделе аорты
Рис. 2 - Гипоплазия перешейка аорты
Рис. 3 - Магистральный измененный тип кровотока
Клинически все дети с постдуктальной коаркта-цией аорты не имели признаков сердечной недостаточности в покое, хорошо прибавляли в массе тела в первый месяц жизни, лишь мамы нескольких детей отмечали одышку при физической нагрузке (при кормлении), а также не у всех детей выслушивался систолический шум в межлопаточной области.
Все пациенты в периоде новорожденности были осмотрены педиатром, были оценены данные пуль-соксиметрии на верхних и нижних конечностях, проведена эхокардиография в возрасте 4-8 недель жизни.
В дальнейшем данные пациенты в условиях ФЦССХ г. Красноярска дообследованы, в том числе проведена МСКТ, по результатам которой все выявленные нами коарктации аорты подтвердились, уточнилась их анатомия, и была проведена ранняя оперативная коррекция данного ВПС.
Все прооперированные дети находятся на диспансерном учете у детского кардиолога, проходят плановые консультации в ФЦССХ г. Красноярска и наблюдаются в нашем диагностическом отделении (проводится ЭХО-КГ), отдаленных послеоперационных осложнений не наблюдалось.
ВЫВОДЫ:
1. Проведение эхокардиографического скрининга у детей первых месяцев жизни позволяет выявлять врожденные пороки сердца на доклинической стадии. Отсутствие проявлений сердечной недостаточности повышает эффективность оказания кардиохирурги-ческой помощи и способствует более ранней реабилитации детей с врожденными пороками сердца.
2. Для своевременной постановки диагноза ко-арктации Ао в периоде новорожденности в большинстве случаев достаточно осмотра неонатолога или педиатра, данных пульсоксиметрии на верхних и нижних конечностях, проведения эхокардиографии.
3. По нашим наблюдениям, возраст ребенка от 4 до 8 недель является оптимальным для своевременной диагностики постдуктальной коарктации аорты, так как это время, когда полностью закроется и об-литерируется открытый артериальный проток, в этот период минимализируется шанс как ложноположи-тельных, так и ложноотрицательных результатов.
ЛИТЕРАТУРА:
1. Шарыкин, А. С. Врожденные пороки сердца /
A. С. Шарыкин. - М.: БИНОМ, 2009.
2. Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца / Под ред. Л. А. Бо-керия. - М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2014. - 342 с.
3. Ким, А. И. Коарктация аорты: нуждается ли пациент, оперированный в раннем возрасте, в дальнейшем наблюдении? / А. И. Ким, Т. В. Рогова, А. М. Верещагина, Т. В. Машина // Креативная кардиология. - 2015. - № 1.
4. Воробьев, А. С. Эхокардиография у детей и взрослых : руководство для врачей / А. С. Воробьев,
B. Ю. Зимина. - М.: СпецЛит, 2015.
5. Воробьев, А. С. Амбулаторная эхокардиография у детей : руководство для врачей / А. С. Воробьев. - М. : СпецЛит, 2010.
6. Плапперт, Т. Эхокардиография : краткое руководство / Т. Плапперт, М. Саттон. - М. : ГЭО-ТАР-Медиа, 2016.
7. Шарыкин, А. С. Перинатальная кардиология : практическое руководство / А. С. Шарыкин. - М. : Волшебный фонарь, 2007.
8. Флакскампф, Ф. А. Курс эхокардиографии /
Ф. А. Флакскампф. - М. : МЕДпресс, 2016.
9. Флакскампф, Ф. А. Практическая эхокардиография / Ф. А. Флакскампф. - М.: МЕДпресс-информ, 2016.
10. Соколов, А. А. Практическая эхокардиография врожденных пороков и структурной патологии сердца у детей / А. А. Соколов, Г. И. Марцинкевич, Е. В. Кривоще-ков, В. И. Варваренко // Томский НИИ кардиологии. - 2014.
УДК 616.155.294-074:577.15
А. Л. ФРОЛЕНКО, Е. И. АФАНАСЬЕВА, Н. В. РЕЗНИК, М. Ю. КАГАН
СЛУЧАЙ ВРОЖДЁННОЙ ТРОМБОТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ, ДИАГНОСТИРОВАННЫЙ С ПОМОЩЬЮ ОПРЕДЕЛЕНИЯ АКТИВНОСТИ ADAMTS13
ГБУЗ «Областная детская клиническая больница», г. Оренбург
A. L. FROLENKO, E. I. AFANASYEVA, N. V. REZNIK, M. U. KAGANTHE
CASE OF CONGENITAL THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA DIAGNOSED WITH THE HELP OF DETERMINATION OF ACTIVITY ADAMTS13
State Budgetary Health Organization «Regional children's clinical hospital», Orenburg
РЕЗЮМЕ
Врожденная тромботическая тромбоцитопе-ническая пурпура (ТТП), известная как синдром Ап-шоу-Шульмана, является редким наследственным заболеванием, обусловленным дефицитом АБАИТБ13. В отличие от приобретенной ТТП, при которой имеются аутоантитела к АБАИТБ13, у пациентов с синдромом Апшоу-Шульмана отмечается абсолютный врождённый дефицит этой протеазы. Врожденная ТТП обычно проявляется с первых месяцев жизни повторными эпизодами тромбоцитопении и микроангиопатиче-ской гемолитической анемии (МАГА). Эти эпизоды, как правило, провоцируются интеркуррентными заболеваниями, или физиологическим стрессом. Инфузии свежезамороженной плазмы (СЗП) являются эффективным методом лечения данной болезни, купирующим острые эпизоды и при регулярном применении предотвращающим развитие дальнейших рецидивов [1]. Мы представляем случай 7-летнего мальчика с врожденной ТТП, у которого отмечалось сочетание тромбоцитопении и анемии с первых месяцев жизни. Тем не менее правильный диагноз был установлен только в возрасте 7 лет.
Фроленко Анна Львовна - к. м. н., заведующая отделением кардиологии ГБУЗ «Областная детская клиническая больница», главный внештатный специалист детский кардиоревматолог Минздрава Оренбургской области; тел. +7(987)8587574; e-mail: annafr@mail.ru, ассистент кафедры педиатрии ФГБОУ ВО ОрГМУ
Афанасьева Елена Ивановна - гематолог кардиологического отделения ГБУЗ «Областная детская клиническая больница», г. Оренбург, главный гематолог Минздрава Оренбургской области; тел. +7(922) 6282626; e-mail: elena.afanaseva56@gmail.com
Резник Наталья Васильевна - к. м.н., заместитель главного врача по медицинской части; +7(987) 341 70 55; e-mail: n.reznik@gmail.com Каган Михаил Юрьевич - нефролог ГБУЗ «Областная детская клиническая больница»; тел. +7(987)7635159; mkaganorenburg@yahoo.com
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: ТТП, ADAMTS13, ГЕМОЛИЗ, СИНДРОМ АПШОУ-ШУЛЬМАНА, ТРОМБОТИЧЕСКАЯ МИКРОАНГИОПАТИЯ.
SUMMARY
Congenital thrombotic thrombocytopenic purpura (CTP), known as Apshou-Shulmans syndrome, is a rare hereditary disease caused by deficiency of ADAMTS13. Unlike the acquired CTP with which patients have autoimmune antibodies to ADAMTS13, patients with Apshou-Shulman's syndrome have absolute congenial deficiency of this protease. Congenial CTP usually becomes evident in the first months of life by repeated episodes of throm-bocytopenia and microangiopathic hemolytic anemia (MAHA). As a rule, these episodes are caused by intercurrent diseases or physiological stress. Infusions of freshly frozen plasma (FFP) are an effective treatment method of this disease, stopping sharp episodes and, at regular application, preventing development of future recurrences [1]. We introduce the case of seven-year-old boy with congenital CTP, who had combination of thrombocytopenia and anemia from the first months of life. Nevertheless, the right the diagnosis has been established at the age of 7.
KEY WORDS: TTP, ADAMTS13, HEMOLYSIS, UPSHAW-SCHULMAN, THROMBOTIC MICROANGIOPATHY.
ВВЕДЕНИЕ
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) относится к группе заболеваний с различными этиологией и патогенезом, которые вследствие образования тромбов в микроциркуляторном русле объединяются термином «тромботическая микроангиопатия» (ТМА) [2]. Любая ТМА проявляется тромбоцитопенией потребления и микро-
