Регистр легочной артериальной гипертензии Красноярского края - итоги пятилетней работы Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»

ся патология зрительного анализатора (косоглазие, нистагм, кератит, катаракта, отслойка сетчатки, атрофия зрительного нерва), нервной системы (эпилепсия, олигофрения, парезы, спастические параличи, умственная отсталость), пороки сердца, легочная гипертензия, дистрофия ногтей, зубов, асимметрия грудной клетки, добавочный сосок, алопеция и др.

Цель: ознакомить врачей разных специальностей с редким проявлением синдрома Блоха-Сульцберге-ра — легочной гипертензией.

Методы: ретроспективное изучение истории развития и истории болезни ребенка с клиническими проявлениями синдрома Блоха-Сульцбергера.

Результаты: у девочки с отягощенным перинатальным анамнезом (вирусно-бактериальная инфекция, отеки, никотиновая зависимость у матери во время беременности; задержка внутриутробного развития плода; обвитие пуповиной вокруг шеи в родах) со 2-х суток жизни на фоне субфебриль-ной температуры на коже туловища, лица и конечностей появилась сыпь розового цвета, которая была расценена как «токсическая эритема». На 3-и сутки жизни на коже туловища и конечностей визуализировались участки припухлости и гиперемии различной формы. На 5-е сутки в местах сгущения сыпи появились пузыри, при вскрытии которых получен гной (St. Aureus 105). В анализе периферической крови выявлен лейкоцитоз. В результате антибактериальной и симптоматической терапии состояние ребенка улучшилось. По мере угасания инфекционной сыпи стали появляться участки пигментации по типу «брызги грязи», «искры фейерверка», «волны на песке», что позволило диагностировать синдром Блоха-Сульцбергера. С первых дней жизни тоны сердца были приглушены, над областью сердца выслушивали систолический шум. На эхокардиограмме выявлена резкая дилатация правых камер сердца, аневризма межпредсердной перегородки до 0,7 см, недостаточность трехстворчатого клапана II ст., давление в легочной артерии 84 мм рт. ст. На рентгенограмме органов грудной клетки установлено расширение тени сердца (КТИ — 0,63). Для коррекции легочной гипертензии в терапию введен силдена-фил 1 мг/кг/сут. В возрасте 6-и месяцев частота дыхания во сне — 44 в мин, во время бодрствования — 54-60; SаO2 — 83-85%, давление в легочной артерии — 64 мм рт. ст. В 12-и месячном возрасте давление в легочной артерии — 24 мм рт. ст.

Обсуждение: особенностью случая является наличие легочной гипертензии, своевременная диагностика и адекватная терапия которой оказали позитивное влияние на показатели давления в легочной артерии.

Выводы: диагностика синдрома недержания пигмента является сложной междисциплинарной проблемой. Несмотря на редкость встречаемости

синдрома Блоха-Сульцбергера, врачи разных специальностей должны быть знакомы с основными симптомами заболевания.

РЕГИСТР ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИ-ПЕРТЕНЗИИ КРАСНОЯРСКОГО КРАЯ - ИТОГИ ПЯТИЛЕТНЕЙ РАБОТЫ

ВОЛЬФ Н. Г., ЕМЕЛЬЯНЧИКЕ.Ю., АНЦИФЕРОВА Л.Н., НАУМЕНКО И.Ю., КУЗМИНЫХЕ.Н.

КГБУЗ «КРАСНОЯРСКИЙ КРАЕВОЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ЦЕНТР ОХРАНЫ МАТЕРИНСТВА И ДЕТСТВА», ГБОУ ВПО «КРАСНОЯРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. ПРОФ. В.Ф. ВОЙНО-ЯСЕНЕЦКОГО» МЗ РФ, ФГБУ «ФЕДЕРАЛЬНЫЙ ЦЕНТР СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ» МЗ РФ, КРАСНОЯРСК

В Красноярском краевом клиническом центре охраны материнства и детства с 2011 года ведется Регистр больных с высокой легочной гипертензией. За это время зарегистрировано 23 пациента с легочной артериальной гипертензией III-IV функционального класса, СДЛА более 60 мм рт.ст. Из них 21 пациент (91%) — дети с врожденными пороками сердца, одна пациентка (4,5%) страдает идиопатической легочной гипертензией, одна пациентка (4,5%) наблюдалась с вторичной легочной гипертензией на фоне врожденной тромбофилии. Все пациенты с ЛАГ-ВПС не получили по той или иной причине своевременное оперативное лечение. В структуре врожденных пороков сердца 48% занимают аномалии с развившимся синдромом Эйзенменгера — ДМЖП, ДМПП, АВ-коммуникация, ОАП. Остальные ВПС с высокой легочной гипертензией — это сложные аномалии с изначально выраженной артериальной гипоксемией — общий артериальный ствол (13%), ДОМС от правого желудочка (8,6%), единый желудочек (8,6%), ТМС (8,6%). Все пациенты получают комплексную патогенетическую и симптоматическую терапию, включающую ингибиторы ангитоен-зинпревращающего формента, мочегонные, дезаг-реганты. За время наблюдения 17 пациентов (68%) получили терапию блокатором рецепторов эндотели-на. Дети до 3-х лет по разрешению этического комитета получают терапию препаратом из группы блока-торов фосфодиэстеразы — Силденафилом (Ревацио).

За время наблюдения 5 пациентов достигли 18-летнего возраста и переведены в терапевтическую сеть, 2 пациента умерли — это девочка с врожденной тромбофилией и пациент, страдающий двойным от-хождением магистральных артерий от правого желудочка и тяжелой психоневрологической патологией, не получавший терапию.

На начало 2016 года в регистре состоит 16 пациентов, 11 из которых получают терапию препаратом Бозентан.

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016