CC BY
25
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
эстеразы 5 типа (силденафил) в дозе 1-1,5 мг/кг/день. Отмечалось достоверное снижение давления в ЛА, ^=0,018, до Ме=14 мм рт.ст., (IQR: 13,0-15,0).
Обсуждение: пациенты с исходно высоким давлением в ЛА в 28% случаев сохраняют высокой давление в ЛА в раннем послеоперационном периоде, что возможно нивелировать назначением ингибитора фосфодиэстеразы 5 типа.
Выводы: назначение ингибитора фосфодиэсте-разы 5 типа снижает давление в ЛА на 30%, улучшая состояние легочной гемодинамики у пациентов с ФЕЖС после операции ДКПС.
ОРГАНИЗАЦИЯ РАННЕГО ВЫЯВЛЕНИЯ И РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ
ИВАНОВ С.Н., ВОЛКОВА Т.Г., КОЛЕСНИКОВ В.В., ГОРБАТЫХ A.B., ГОРБАТЫХ Ю.Н.
ФГБУ «НОВОСИБИРСКИЙ НИИ ПАТОЛОГИИ КРОВООБРАЩЕНИЯ ИМ. АКАДЕМИКА Е.Н. МЕШАЛ-КИНА» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ, НОВОСИБИРСК
Цель: оценить возможности раннего выявления и клинико-функциональные результаты у детей с различными формами легочной артериальной ги-пертензией (ЛАГ).
Методы: через систему очного и/или заочного консультирования за период 2010-2015 гг. в клинику института поступили 186 детей с синдромом высокой легочной гипертензии в возрасте от 0,2 до 18 лет (7,9±5,1 лет). Клинико-функциональное обследование включало анализы крови и мочи, коагулограмму. Проводилась ЭКГ, эхокардиография (ЭхоКГ), компьютерная томография легких. Оценивали тест 6 минутной ходьбы и качество жизни. Всем больным проводили катетеризацию правых отделов сердца и тест на вазореак-тивность с использованием кислорода, NO. В плазме крови определяли концентрацию NT-proBNP. Сеп-тальные врожденные пороки сердца (ВПС) диагностированы у 105 больных, открытый артериальный проток — у 9 пациентов. ВПС с гемодинамикой единственного желудочка сердца имели место в 28 случаях. У 12 (10,5%) больных через 3,7±1,4 лет после операции констатирована резидуальная ЛАГ (РЛАГ). В остальных случаях (32) — идиопатическая ЛАГ
Результаты: У 118 (63,4%) больных отмечалась одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке. Обмороки наблюдались в 16 (8,6%) случаях, кровохарканье у 12 (6,4%) пациентов. Насыщение капиллярной крови кислородом было снижено у 58,4% пациентов, в среднем до 90,2±2,9%. 75 (40,3%) пациентов имели II ФК, 38 (20,4%) - III и у 14 (7,5%) детей диагностирован IV ФК. Во всех случаях констатировано дилатация и гипертрофия полости правого желудочка сердца, дилатация легочной артерии и ее ветвей. Фрак-
ция выброса правого желудочка сердца была снижена в 41 (22,0%) случаях, в среднем составив (29,5±3,2%). TAPSE составила 13,2±4,5 мм. По данным катетеризации правых отделов сердца среднее давление в легочной артерии колебалась от 18 до 84 мм рт.ст., в среднем составив (37,4±14,8 мм рт.ст.), общее легочное сопротивление составило 24,3±7,6 ед. Вуда, СИ — 1,7±0,6 л/ мин/м2. Уровень NT-proBNP составил 66,9±18,8 пг/мл.
У большинства детей с ВПС легочная гипертензия носила обратимый характер и больные были успешно прооперированы. У 15 больных при тенденции к снижению ЛГ в качестве предоперационной подготовки назначали силденафил из расчета 0,5-1,0 мг/кг в сутки и/или траклир (бозентан) расчета 4 мг/кг в сутки. Через 6-12 мес. в 4 случаях была успешно выполнена операция. В дальнейшем 46 пациентов получали специфическую терапию. Использовали блокаторы кальциевых каналов (2), силденафил (12), в 16 случаях назначен бозентан. В остальных случаях (16) использовалась комбинированная терапия бозентан и силденафил. В 5 случаях дополнительно выполнена транссептальная пункция и стентирование межпредсердной перегородки
Через 16,2±4,9 мес. у 11 (23,9%) детей наблюдалось уменьшение одышки, дистанция теста с 6-минутной ходьбой увеличилась на 104,2±11,7 м, констатировано повышение фракции выброса правого желудочка сердца. В 9 случаях на фоне терапии наблюдалось снижение общего легочного сопротивления в среднем на 8,1±3,2 ед. Вуда.
Выводы: своевременное обследование, включающее катетеризацию сердца в сочетание с фармакологическими тестами позволяет определить причину заболевания, степень легочной гипертензии и обоснованно использовать современные высокоэффективные методы лечения у данной категории пациентов.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: ПОРТОПУЛЬМО-НАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У РЕБЕНКА
САБИРОВА Д.Р., САДЫКОВА Д.И., ХУСНУЛЛИНА Г.А., КУСТОВА Н.В.
КАЗАНСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ, РОССИЯ
ДЕТСКАЯ РЕСПУБЛИКАНСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА, КАЗАНЬ
Актуальность: Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это повышение среднего давления в легочной артерии более 25 мм рт. ст. Одной из форм ЛАГ является ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией (или портопульмональная гипертензия). В настоящее время ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензи-ей это доказанное осложнение хронических заболеваний печени, которые сопровождаются портальной ги-пертензией. На данную форму ЛАГ приходится до 1% детей. Диагностировать легочную гипертензию, особен-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016
ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ
но на ранних этапах, очень сложно, так как клинические симптомы неспецифичны. Наиболее характерные признаки — одышка, утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке, синкопальные состояния.
Результаты: Мы представляем клинический случай ребенка с ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией. Пациент А., 14 лет, поступил в ДРКБ МЗ РТ с жалобами на эпизоды синкопе в течение года, повышенную утомляемость. В возрасте 9 лет был оперирован по поводу внепеченочной портальной ги-пертензии (ВПГ) с наложением сплено-ренального и мезентерико-ренального сосудистых анастомозов «бок в бок». Наблюдался хирургом ДРКБ: по данным УЗИ ГЛС, ФГДС была отмечена положительная динамика. В возрасте 13 л. 8 мес. обследован в связи с появлением эпизодов синкопе. В ОАК тромбоцитопения до 40 тыс. В биохимическом анализе крови повышение Bi общего до 70,7, прямого до 15,0 мкмоль/л, АЛТ 31 Ед/л, АСТ 78 Ед/л. В коагулограмме: фибриноген 0,7 г/л, ПТИ 38%, АЧТВ 60,6 сек. ЭКГ: Ритм синусовый, ЧСС 74 уд/мин, ЭОС отклонена вправо, ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка. УЗИ ГЛС: гепатоспленомегалия. ФГДС: варикозное расширение вен пищевода 1 степени. ЭХО-КГ: давление в легочной артерии до 117/36 мм рт.ст. Гипертрофия правого и левого желудочков. Данных за ВПС нет.
На основании данных обследования выставлен диагноз: ЛАГ, ассоциированная с портальной гипер-тензией. НК II. ФК III. Корригированная портальная гипертензия.
Назначена терапия препаратом силденафил в дозе 30 мг/сут. На фоне лечения отмечается положительная динамика в виде отсутствия эпизодов синкопе и их эквивалентов, лучше переносит физическую нагрузку. В ОАК тромбоциты 129 тыс. В биохимическом анализе крови общий Bi 24,8 мкмоль/л, прямой Bi 11,6 мкмоль/л. АЛТ 19 Ед/л. АСТ 24 Ед/л. В коагулограмме: фибриноген 2,8 г/л, ПТИ 51%, АЧТВ 27 сек. По данным ЭХО-КГ систолическое давление в легочной артерии 45 мм рт.ст.
Выводы: Таким образом, внепеченочная портальная гипертензия — одна из причин развития таких осложнений, как легочная артериальная гипертен-зия, которая может развиться даже у успешно оперированных больных. Синкопальные состояния у пациентов с корригированной ВПГ должны вызывать настороженность в отношении легочной гипертен-зии. Применение силденафила в терапии вторичной легочной артериальной гипертензии улучшает качество и продолжительность жизни пациента.
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ПРЕПАРАТА БОЗЕНТАН
СУДАРЕВА О.О., КОЛЯДИНА Н.А., БЫКОВА Н.Г., ЗАЙЦЕВ И.Б., ХАРИСОВА Э.Ф.
ЧОДКБ, ЧЕЛЯБИНСК
Цель: проанализировать опыт применения препарата бозентан для лечения детей с высокой легочной артериальной гипертензией, наблюдающихся в Челябинской областной клинической больнице.
Методы: Регистр пациентов с высокой легочной гипертензией Челябинской области включает 38 детей: 20 девочек и 18 мальчиков, средний возраст 9,6 лет (от 2 до 18 лет).
Всем детям проводились ЭКГ, ЭХОКГ с измерением среднего давления в правом желудочке, тест 6-минутной ходьбы, оценка показателей физического развития ребенка, измерение сатурации кислорода в периферической крови.
Терапию ингибитором эндотелиина — бозентан (траклир) получали 9 пациентов.
Результаты: Период наблюдения составил от 4 месяцев до 2,5 лет. Из 38 пациентов 28 имели врожденные пороки сердца, осложнившиеся высокой легочной гипертензией, у 6 высокая легочная гипертензия сохранялась после оперативной коррекции порока и у 4 была идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ). Среди пациентов с ИЛАГ у одного ребенка отмечался семейный случай, т.к мама мальчика умерла от ИЛАГ в возрасте 32 лет.
За период наблюдения 4 ребенка погибло: два с высокой легочной гипертензией на фоне врожденного порока сердца, один после оперативной коррекции порока с высокой легочной артериальной гипер-тензией и у одного ребенка имела место первичная легочная артериальная гипертензия. Все эти дети не получали специфической ЛАГ-терапии.
В настоящее время 9 пациентов получают специфическую ЛАГ-терапию препаратом бозентан в возрастной дозировке: 4 пациента с ИЛАГ и 5 пациентов с высокой легочной гипертензией на фоне ВПС.
Длительность приема специфической терапии составила от 1 месяца до 2,5 лет.
На фоне проводимого лечения у всех детей отмечалось улучшение насыщения крови кислородом (в среднем на 6,5%), у 8 снизился показатель среднего диастолического давления в правом желудочке (в среднем на 31 мм рт.ст., от 3 мм рт.ст. до 76 мм рт.ст.), у 5 увеличилась дистанция 6-минутного теста ходьбы (в среднем на 87 м).
У троих детей заметно улучшились показатели физического развития. По данным ЭКГ два пациента до лечения имели гипоксические изменения миокарда левого желудочка, которые на фоне проводимой терапии бозентаном купировались. У одной девочки до лечения по данным ЭХОКГ определялась жидкость в полости перикарда, через 3 месяца терапии бозентаном количество жидкости в полости перикарда уменьшилось.
Обсуждение: На фоне проводимой специфической ЛАГ терапии у всех пациентов отмечалась положительная динамика в виде уменьшения проявлений сердечной недостаточности, улучшения показателей
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
