CC BY
22
Раздел 2 Педиатрия
левого коленного сустава и его переразгибание. Детским ортопедом была выявлена патологическая подвижность в левом коленном суставе, врожденный вывих костей голени. На ультразвуковом исследовании органов брюшной полости: левая почка L-образной формы, размером 44х19 мм, лоханка расширена до 7 мм, правая почка не визуализируется. При эхокар-диографическом исследовании обнаружен открытый артериальный проток и межпредсердное сообщение. При неврологическом обследовании выявлено перинатальное поражение центральной нервной системы в остром периоде. Цитогенетическое исследование девочки выявило частичную трисомию длинного плеча
хромосомы 4: кариотип 46,XX,der(18)t(4;18)(q31;q23) mat. Кариотип матери: 46,XX,t(4;18)(q31;q23), то есть была выявлена сбалансированная транслокация между хромосомами 4 и 18. Кариотип отца — 46, XY. Таким образом, у ребенка выявлена дериватная хромосома материнского происхождения, образовавшаяся в результате транслокации хромосом 4 и 18, добавочный материал хромосомы 4. Было произведено катамнестическое обследование ребенка в возрасте 6 месяцев. Масса тела — 6 кг. Психомоторное развитие соответствует 4-месячному возрасту. На нейросоно-графии выявлена умеренно выраженная внутренняя гидроцефалия.
НЕФРОЛОГИЯ ТЕЗИСЫ
изменение каротидных сосудов у детей со стероидрезистентным нефротиче-ским синдромом.
Аксенова М.Е., Добрынина М.В., Тутельман К.М., Довгань М.И.
НИКИ педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им Н.И. Пирогова Мнздрава России, г. Москва
Актуальность. Пациенты с прогрессирующими болезнями почек имеют высокий риск развития сердечнососудистых осложнений. Артериальная гипертензия, метаболические нарушения, лекарственная терапия у больных со стероидрезистентным нефротическим синдром (СРНС) могут приводить раннему формированию сосудистого атеросклероза. Цель исследования. Определить частоту и факторы риска структурных изменений сонных артерий у детей со СРНС.
Материалы и методы. УЗИ высокочастотным датчиком толщины интима/медиа (ИМТ) каротидных артерий было проведено 21 ребенку со СРНС: возраст 2-16 лет (M0=12), М:Д=0,28:0,71, длительность нефроти-ческого синдрома 6-128 мес (M0=18). За нормальные значения ИМТ принятые рекомендованные American Heart Association (2014) уровни. Наряду с общеклиническим обследованием, всем детям проводилось суточное мониторирование артериального давления (СМАД) и ЭХО-кардиография с определением массы миокарда левого желудочка сердца (ИММЛЖ). Результаты. Утолщение ИМТ выявлено у 11 детей (q=0,52), артериальную гипертензию и гипертрофию миокарда левого желудочка имели 13 (q=0,61) и 8 (q=0,38) пациентов соответственно. Не выявлено зависимости толщины ИМТ от пола, возраста, длительности заболевания и степени активности нефро-тического синдрома. Увеличение ИМТ характерно для детей со стабильной суточной артериальной ги-пертензией (OR=2,07, p>0,05), особенно у больных с сочетанием стабильной артериальной гипертензии и гипертрофии миокарда (OR=2,4, p<0,05).
Заключение. Утолщение комплекса интима/медиа каротидных сосудов выявлено более, чем у половины детей со СРНС и характерно для пациентов, имеющих стабильную артериальную гипертензию с гипертрофией миокарда левого желудочка. Утолщение ИМТ может отражать как адаптацию сосудов к артериальной гипертензии так и атеросклеротическое их повреждение.
Ограничения данного исследования: отсутствие динамического исследования ИМТ на фоне стойкой коррекции артериального давления, а также анализа сосудистых изменений в зависимости от вариантов терапии СРНС.
определение матриксных металлопро-теиназ и их ингибиторов в крови и моче у детей с аутосомно-доминантной по-ликистозной болезнью почек
Баширова З.Р1., Османов И.М12
'ГБУ «Детская городская клиническая больница
имени З.А. Башляевой ДЗМ»
2ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Минздрава России кафедра
госпитальной педиатрии №1, г. Москва
Цель: определение матриксных металлопротеиназ и их ингибиторов в сыворотке крови и моче у детей с ау-тосомно-доминатной поликистозной болезнью почек Материалы и методы: Исследование факторов про-теолиза при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек (АДПБП) было проведено в сыворотке крови и моче у 40 детей (23м:17д), в возрасте от 4 до 16 лет (11,17±4,81). Контрольную группу составили 10 детей, без патологии почек (5м:5д) в возрасте от 5 до 12 лет (8,0±3,5). Изучаемые группы по полу и возрасту достоверно не различались (р>0,05). Всем детям определялись ММП-1, ММП-2, ММП-3, ММП-9, ММП-10, ТИМП-1, ТИМП-2 в сыворотке крови и моче иммуноферментным методом (ИФА) с помощью реактивов ELISA/R&D Systems Quantikine,США; опре-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
деление ПАИ-I в плазме крови и моче осуществлялось ИФА методом (реактивы фирмы «Technoclone» (Австрия) на лабораторном приборе Wallac1420 Multilabel Counter (Victor 2) (Финляндия). Для стандартизации мочевых уровней изучаемых факторов протеолиза все показатели у исследуемых детей пересчитывались на содержание креатинина в данной порции мочи. Результаты: При сравнительном анализе уровней матриксных металлопротеиназ и их ингибиторов в крови у детей с АДПБП и контрольной группы установлено, что уровни ММП-1 ((р=0,00001) (16,7 [10,431,9] пр. 0,01 [0,01-1,78]), ММП-3 ((р=0,008) (4,72 [1,20-9,6] пр.0,58 [0,01-2,36]), ТИМП-1 ((р=0,0001) (401,0 [230,0-939,0] пр. 87,0[56,1-128,0]), ТИМП-2 ((р=0,0008) (106,5[94,5-134,5] пр. 56,0[48,4-91,0]), ПАИ-I антиген (р=0,000008) (92,25[77,95-118,0] пр. 36,6[19,4-53,9] нг/мл) в крови достоверно выше у детей с АДПБП по сравнению с контрольной группой. При сравнении мочевых уровней факторов проте-олиза установлено, что уровни ММП-1/Сг в моче ((р=0,00001) 0,12[0,064-0,31] пр. 0,001[0,001-0,003]), ММП-3/Cr в моче ((р=0,003) 0,022[0,001-0,05] пр. 0,001 [0,001-0,002]), ММП-10/Сг в моче ((р=0,001) 0,36[0,0-4,83] пр. 0[0-0]), ТИМП-1/Cr в моче ((р=0,04) 0,14[0,051-0,37] пр. 0,03[0,03-0,08] нг/ммольCr в моче) достоверно выше у детей с АДПБП, а уровень ММП-2/Cr в моче ((р=0,03) 0,076[0,022-0,12] пр. 0,12[0,108-0,35]нг/ммольCr) в моче у них достоверно ниже по сравнению с контрольной группой. Заключение: Таким образом, у детей с АДПБП и контрольной группы отмечаются разные спектры направленности факторов протеолиза в крови и моче, что обосновывает перспективность дальнейшего их изучения для определения степени почечного поражения у детей с АДПБП.
оценка определения матриксных металлопротеиназ и их ингибиторов в крови и моче в качестве показателя степени прогрессирования при синдроме аль-порта
Баширова З.Р.1, Османов И.М.12
ТБУ «Детская городская клиническая больница
имени З.А. Башляевой ДЗМ
2ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России кафедра госпитальной педиатрии №1, г. Москва
Цель: установить роль матриксных металлопротеиназ и их ингибиторов в сыворотке крови и моче в прогрес-сировании синдрома Альпорта у детей. Материалы и методы: В исследование были включены 24 ребенка с синдромом Альпорта в возрасте от 3 до 17 лет (11м:13д). Средний возраст 10,5±0,64 лет. Средняя продолжительность наблюдения составила 48,2±5,74 месяца. Всем детям определялись ММП-1, ММП-2, ММП-9, ТИМП-1, ТИМП-2 в сыворотке крови и моче иммуноферментным методом (ИФА) с помощью реактивов ELISA/R&D Systems Quantikine,
США; определение ПАИ-I в плазме крови и моче осуществлялось ИФА с помощью реактивов фирмы «Technoclone» (Австрия) на лабораторном приборе Wallac 1420 Multilabel Counter (Victor 2) (Финляндия). Для стандартизации уровня ММП и их ингибиторов в моче все показатели у исследуемых детей пересчиты-вались на уровень креатинина в данной порции мочи. В зависимости от течения заболевания дети с синдромом Альпорта были разделены на 2 группы: с прогрессирующим и не прогрессирующим течением заболевания ((12 детей (7м:5д), средний возраст 12,36±4,0 лет) и 12 детей (4 м:8д.) средний возраст 9,33±3,84 лет) соответственно)). Изучаемые группы по полу и возрасту достоверно не различались (р>0,05). Результаты: При сравнении средних уровней изучаемых факторов в крови и моче группа с прогрессирующим и непрогрессирующим течением не различались (р 0,05). Однако при проведении их анализа с суточной потерей белка (СПБ) и скорости клубочковой фильтрации по Шварцу (СКФ), как показателей, отражающих прогрессирование СА установлено, что у детей с прогрессирующим течением СА выявлена корреляционная связь СПБ и ММП-2/Сг в моче (r= 0,63; p=0,03) и ТИМП-1/Cr в моче (r=0,72; p=0,01); обратная связь между СКФ и ПАИ-I активность/Cr в моче (r= -0,58; p=0,04). У детей с непрогрессирующим течением СА выявлена корреляционная связь СПБ с ММП-2/Сг в моче (r= -0,66; p=0,01) и СКФ с ММП-2 в крови (r= -0,86; p=0,02)
Таким образом, выявленные связи факторов протео-лиза с клиническими показателями, отражающими прогрессирование синдрома Альпорта у детей позволяют предположить их важную роль в механизмах прогрессирования заболевания посредством участия в развитии фибротических изменений в почках.
перспективный метод диагностики инфекции мочевой системы
Бекмурзаева Г.Б.1, Османов И.М.12, Захарова И.Н.3, Баширова З.Р.1, Мумладзе Э.Б.3. 'ГБУ «Детская городская клиническая больница имени З.А. Башляевой ДЗМ», г. Москва 2ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России кафедра госпитальной педиатрии №1, г. Москва 3ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава России кафедра педиатрии, г. Москва
Инфекция мочевой системы является одной из самых частых патологий среди детей, особенно раннего возраста. Клинические проявления ИМС разнообразны и зависят от остроты воспалительного процесса, возраста и пола ребенка, характера сопутствующих заболеваний.
Наряду с клиническими проявлениями основополагающим в диагностике заболеваний органов мочевой системы, являются лабораторные показатели, и прежде всего анализы мочи. Диагноз пиелонефрита обосновывается при сочетании бактериурии и лей-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
