ОГРАНИЧЕНИЕ ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ ВЗРОСЛЫХ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ НАРУШЕНИЯ МОТОРНЫХ И КОГНИТИВНЫХ ФУНКЦИЙ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 616.831-009.11_

I ОГРАНИЧЕНИЕ ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ ВЗРОСЛЫХ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ НАРУШЕНИЯ МОТОРНЫХ И КОГНИТИВНЫХ ФУНКЦИЙ

Кислякова Е. А., Тимошенкова X М.

Научный руководитель - к. м. н., доцент Кислякова Е. А.

ФГБОУ ВО Смоленский государственный медицинский университет, Россия, 214019, Смоленск, ул. Крупской, 28

keakis74@mail.ru

Резюме. Данное исследование основано на анализе результатов тестирования MMCE, GMFCS, WHODAS 2.0 и оценке показателей «Шкалы боли Bloche», индекса Бартела и теста «Рисование часов». В ходе работы опрошено 30 пациентов с диагнозом «Церебральный паралич», разделенных на группы в зависимости от степени тяжести двигательных и когнитивных расстройств. В результате исследования была отмечена зависимость между степенью нарушения когнитивных функций и двигательных навыков, что приводит к необходимости обеспечения различных видов помощи определенному контингенту больных.

Ключевые слова: церебральный паралич, взрослые, реабилитация, когнитивные функции I LIMITATION OF FUNCTIONING OF ADULTS WITH CEREBRAL PALSY DEPENDING ON IMPAIRMENT OF MOTOR AND COGNITIVE FUNCTIONS

Kislyakova E. A., Timoshenkova U. M.

Scientific adviser -Candidate of Medicine, lecturer Kislyakova E. A

Smolensk State Medical University, 28, Krupskoy St., Smolensk, 214019, Russia.

Summary. This study is based on the analysis of the test results of the MMCE, GMFCS, WHODAS 2.0 and the evaluation of the Bloche Pain Scale, the Barthel index and the Clock Hopping test. In the course of the work it was diagnosed thirty patients with cerebral palsy, divided into groups according to the severity of motor and cognitive disorders. As a result of the study it was turned out the development between the degree of impairment of cognitive function and motor skills, that lead to the necessity for providing different types of assistance to a certain contingent of patients.

Key words:cerebral palsy, adult, rehabilitation, cognitive functions

Введение. Несмотря на название - детский церебральный паралич (ДЦП), (который так назван по причине его проявления в детском возрасте), патологические изменения в головном мозге сохраняются у пациентов на всю жизнь. Довольно часто у взрослых больных продолжается развитие изменений в мышечной и костно-суставной системах, происходит прогрессирование неврологической симптоматики, изменения функционирования соматической и вегетативной нервной систем и психоэмоциональных показателей. Кроме того, интерес для изучения представляют возможности социальной адаптации пациентов, а также установление важнейших факторов и механизмов этого процесса.

Исследования церебрального паралича (ЦП) в большей степени освещают особенности этого состояния в детском возрасте. Однако нельзя не отметить актуальность подобных наблюдений и у взрослых пациентов. Нарастание патологических вторичных изменений у данных больных создает острую необходимость их лечения в течение всей жизни. Однако многие взрослые с диагнозом ЦП, после достижения ими восемнадцатилетнего возраста, и их семьи, остаются один на один со своей болезнью.

Цель нашего исследования - оценить данные анамнеза, уровень повседневной активности и функционирования взрослых пациентов с ЦП в зависимости от степени у них когнитивных и двигательных нарушений.

Материалы и методы. В 2018-2019гг. нами было проведено проспективное когортное и нерандомизированное исследование. Для этого исследования мы использовали целевую выборку, включающую 30 пациентов (20 женщин и 10 мужчин) с диагнозом церебральный паралич в возрасте от 21 до 62 лет (рис. 1). Из них 6 человек с гиперкинетической формой, 12 - со спастической диплегией, 4 - с гемиплегией, 8 - с двойной гемиплегией (рис. 2).

%

Основной Основной Основной Основной Основной Основной Основной

50

21 - 30 лет

31 - 40 лет

60 - 70 лет

Возраст пациентов

Рисунок 1. Распределение пациентов с церебральным параличом по возрасту

ff гиперкинетическая форма

■ спастическая диплегия

■ гемиплегия

::: двойная гемиплегия

Рисунок 2. Распределение пациентов по форме церебрального паралича

Все участники или их законные представители дали письменное информированное согласие. Данные о состоянии здоровья и проведении реабилитационных мероприятий были получены из амбулаторных карт детского возраста. Оценка больших моторных функций проводилась по классификации GMFCS (англ. Gross Motor Function Classification System; Robert Palisano, Peter Rosenbaum, Stephen Walter, Dianne Russell, Ellen Wood, Barbara Galuppi, 1997). Для установления наличия когнитивных нарушений предлагалось тестирование MMCE (англ. Mini-mentalStateExamination; Folstein M.F., Folstein S.E., McHugh P.R., 1975) и «Рисование часов» (S. Lovenstone, S. Gauthier, 2001). При характеристике болевого синдрома использовалась «Шкала боли Bloche» (BloechleC., IzbickiJ. R. etal., 1995). Согласно данной шкале, чем выше оценка, тем интенсивнее боль и ее воздействие на пациента (минимальная оценка по шкале равна 0, а максимальная 100 баллам).Уровень повседневной активности и степени нарушения функционирования пациентов оценивались с помощью индекса Бартела (DorotheaBarthel, 1955), согласно которому чем больше оценка, тем выше уровень независимости, и методики WHODAS 2.0 (T. B. Üstün, N. Kostanjsek, S. Chatterji, J. Rehm), где 0 - отсутствие недееспособности, а 100 - это полная недееспособность. Шкала WHODAS 2.0 позволила оценить степень нарушения функционирования пациентов по шести параметрам (понимание и общение, мобильность, уход за собой, общение, жизнедеятельность (домашнее хозяйство и работа) и участие в общественной жизни) в зависимости от формы патологии.

Статистическая обработка полученных данных проводилась с использованием пакета прикладных программ «StatisticaTrial», реализующий функции анализа информации с привлечением статистических методов и приложение для работы с электронными таблицами «MicrosoftOfficeExel 2016». Для обработки полученных данных использовались как качественные, так и количественные методы описательной статистики: корреляционная связь между показателями для выявления причинно-следственной взаимосвязи между факторными и результативными признаками. Для определения коэффициента корреляции использовался метод Пирсона с уровнем значимости p<0,05. Согласно нашим расчетам, сила связи между параметрами соответствовала очень сильной и сильной.

Проведение данной работы соответствует российским и международным этическим нормам научных исследований, которые явились ориентирами в регулировании профессионального поведения. Соблюдены принципы личной ответственности, конфиденциальности, научной обоснованности применяемых методов и методик, максимальной объективности, профессиональной компетентности и др.

Результаты исследования и их обсуждение.

Анализ данных по течению беременности показал высокую частоту встречаемости инфекционных факторов (6,7%) и экстрагенитальной патологии (13,3%), гестоза первой половины беременности (20%), угрозы выкидыша (33,3%) и патологии плаценты (13,3%), которые были выявлены в 54,6% наблюдений. Исследование периода родов показало, что довольно часто имела место родовая травма (40%) и досрочное родоразрешение (33,3%). Из анамнеза 40% опрошенных установлено сочетанное действие нескольких из вышеперечисленных факторов. Нормальное протекание беременности и родов отмечено лишь у 13,3%, а 6,7% беременных не состояло на учете [1].

53,3% всех пациентов имели высшее и среднее специальное образование (GMFCS 1-3 уровня), 20% -начальное и неполное среднее образование (GMFCS 4,5). Все пациенты с высшим образованием и уровнем GMFCS 1-3, справились с тестом на рисование часов, что также подтверждается шкалой ММСЕ. Пациенты со средним и неполным образованием и GMFCS 3-5 имели от 20 до 25 баллов, что соответствует легким и умеренным когнитивным нарушениям.

По классификации больших моторных функций (GMFCS) при ЦП у 6 человек отмечался 1-й уровень моторного развития, у 10 - 2-й, у 4 - 3-й, у 6 - 4-й и у 4- 5-й (рис. 3).

%

Основной

Основной Основной Основной Основной Основной Основной Основной Основной

О сновной

О сновной О сновной сновной

/

II III

Уровень

IV

Рисунок 3. Распределение пациентов по уровням GMFCS

Причем можно установить зависимость между полом исследуемых и тяжестью патологии. Так, 4 и 5 уровень GMFCS был выявлен у 75% мужчин и лишь у 18,2% женщин, а у остальных 93,2% более легкий уровень. Наилучшую сохранность моторных функций по GMFCS показали пациенты со спастической диплегией (уровень 1-3 у 83,3% больных), гиперкинетической формой (уровень 1-3 у 66,7%) и гемиплегией (у всех пациентов 1 уровень по GMFCS). Соответственно, у больных с тетраплегией выявлены самые низкие показатели, лишь у 25% обследуемых был установлен 3 уровень по GMFCS, в то время как у остальных 75% - 4-5 уровень (рис. 4).

%

Основной Основной Основной Основной Основной Основной Основной Основной Основной Основной Основной

83,3

У

О«*

66,7

ж

Основной

новной

100

Основной

о>

' у /

о/

^ Форма заболевания

Основной Основной

л*

СМРСБ 1-3 СМРСБ 4-5

Рисунок 4. Распределение пациентов по уровню моторных функций по GMFCS в зависимости от формы заболевания

У своевременно родившихся уровень GMFCS-1, 2 и 3 составляет по 6,3% от общего количества наблюдаемых пациентов, уровень GMFCS-5 выявлен у 12,5%. Досрочное родоразрешение составило 33,3% однако, GMFCS-5 не наблюдался ни у одного пациента, GMFCS-1 выявлен у 18,8%, GMFCS-2 - у 25%, GMFCS-3 - у 6,3%, GMFCS-4 - у 18,8%. Обращает внимание, что у детей, доношенных с нормально протекающей беременностью показатели GMFCS были хуже из-за патологии в родах.

Родовая травма имело место у 40% всех опрошенных, тяжелый уровень двигательных нарушений (GMFCS 4-5) выявлен у 50% больных, уровень GMFCS-3 - у 16,7%, GMFCS 1-2 - у 33,3%.

При нейровизуализации выявлены типичные изменения для ДЦП: диффузная корково-подкорковая атрофия -11,1%, вентрикуломегалия - 33,3%, перивентрикулярная лейкомаляция - 33,3%, поликистозная трансформация мозговой ткани - 44,4%, агенезия мозолистого тела и прозрачной перегородки - 11,1% и гипоплазия мозолистого тела - 22,2%. У 100% пациентов с уровнем 1-2 по GMFCS были выявлены незначительные изменения на МРТ, в то время как у 100% обследуемых с 4 и 5 уровнем обнаруживалось максимум изменений.

Основная проблема для взрослых с церебральным параличом - переход от врачей-педиатров к терапевтам и неврологам для взрослых. Отклонения, вызванные заболеванием в детстве, прогрессируют по мере взросления [6]. В ходе работы выявлено, что при переходе во взрослую сеть утрата моторных навыков отмечена у 53,3% всех больных. При этом у опрошенных с GMFCS 1 не наблюдалось утраты двигательных функций, с GMFCS 2 - наблюдалась утрата двигательных навыюв у 60% больных, GMFCS 3 - у 50%, GMFCS 4 - у 100%, GMFCS 5 - у 50%.

Нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата являются катализатором для появления вторичных патологических изменений, затрагивающих функционирование мускулатуры и позвоночника. При осмотре у 40% пациентов выявлены контрактуры суставов верхних и нижних конечностей, у 26,7% - только нижних, у 13,3% - только верхних конечностей.

87,5% пациентов до 18 лет было прооперировано по поводу контрактур различной локализации. У 53,8% больных, перенесших операции, улучшения моторных функций не наблюдалось. Однако у 46,2% из категории

I

V

прооперированных, утрата двигательных навыков все же произошла, что говорит о том, что хирургические вмешательства не являются определяющим фактором сохранения моторных функций.

Проведение регулярных абилитационных мероприятий у 100% пациентов до восемнадцатилетнего возраста способствовало улучшению моторных функций у 60% из них. При переходе во взрослое звено лишь 20% больных продолжили регулярные занятия и у всех наблюдалась положительная динамика.

У всех взрослых пациентов с диагнозом церебрального паралича отмечались хронические боли различной локализации. Согласно шкале боли Bloche, интенсивность их достигала от 18,75 до 72,5 баллов. Болевой синдром значительно ухудшал общее самочувствие пациентов и их комплаентность к лечению [5].

Стоит отметить, что все исследованные пациенты в дошкольном и младшем школьном возрасте неоднократно получали инъекции ботулотоксина с хорошим положительным эффектом. Возраст этих больных на данный момент не более 27 лет, что можно объяснить сравнительно недавним введением в широкое использование данного метода лечения. По данным литературы (Семенова К. А., Мастюкова Е. М., 1972), пациенты с ЦП и особенно подростки имеют низкую мотивацию к лечению, что объяснило длительный перерыв в ботулинотерапии до 10-15 лет. Боль и спастичность были основными причинами возобновления и регулярного проведения инъекций у 80% обследуемых пациентов. Все опрошенные, получавшие ботулинотерапию, отмечают положительную динамику, проявляющуюся в снижении боли, спастичности и двигательного дефицита [2], [3].

Стоит отметить, что несмотря на тяжесть своего состояния, многие пациенты, благодаря усилиям своих близких, добились некоторой компенсаторной приспособляемости к своему дефекту в повседневной жизни [4]. Независимо от уровня GMFCS, индекс Бартела у 88,9% опрошенных составил >70 баллов, что не превышает умеренной степени их зависимости от помощи окружающих. Из них у пациентов с уровнем GMFCS 1-2 индекс Бартела достигал 90-100 баллов (55,6% всех опрошенных), а с GMFCS 3-4 - 70-75 баллов (33,3%). У пациентов с уровнем GMFCS 5 индекс Бартела составил 25 баллов (11,1%), что говорит об их выраженной зависимости от помощи окружающих. Наиболее высокие показатели были выявлены по параметрам, характеризующим способность к самообслуживанию, а наиболее низкие, требующие частичной или полной посторонней помощи при перемещении (например, с кровати на стул и обратно), при передвижении и ходьбе по лестнице (рис. 5).

•г

у

к«-

У

о о/ Jf

о/

У

У

hV

/

^ AT

s / /

О Не нуждается в помощи

Si Частично нуждается в помощи

Исследуемые параметры

Рисунок 5. Активность повседневной жизни пациентов по индексу Бартела

Степень недееспособности по WHODAS 2.0 варьируется от 4,1% до 57,7%. Применение данной методики позволило выявить не только уровень общей недееспособности, но и установить различия ограничения жизнедеятельности отдельно по каждому параметру у пациентов с разными диагнозами. Наибольшая степень общей депривации функций выявлена у больных с тетрапарезом (31,8 - 57,7%). Более того, у 100% обследуемых с данными диагнозом самые высокие показатели ограничения жизнедеятельности наблюдались по характеристикам «Мобильность» и «Уход за собой», что составило 25% всех опрошенных по данной методике. Соответственно у 75% опрошенных (т. е. у 100% больных со спастико-гиперкинетической формой, спастической диплегией и левосторонним гемипарезом, прошедших тестирование), наибольшие показатели были по шкале «Участие в жизни общества» (от 15,6% до 56,3%).

Заключение. В результате исследования можно выявить закономерность, согласно которой пациенты с сохранными когнитивными функциями имели более высокий уровень по GMFCS 1-3. Несмотря на компенсаторную приспособляемость к своему дефекту, пациенты с тяжелой степенью двигательных нарушений больше нуждаются в различных видах помощи от окружающих и регулярно проводимых абилитационных мероприятий.

Боль, являющаяся главной причиной обращаемости таких пациентов к неврологу, в настоящее время успешно корригируется путем применения ботулинотерапии. Эти инъекции также помогают сохранить имеющиеся двигательные навыки, облегчить уход и повысить качество жизни пациентов. Данная тенденция становится отчетливо прослеживаемой при переходе пациентов от врачей-педиатров во взрослые амбулаторно-поликлинические учреждения.

У подавляющего числа матерей в течении беременности и родов имело место сочетание нескольких неблагоприятных факторов, которые, усугубляя друг друга, влияли на развитие церебрального паралича у ребенка. Эти данные также подтверждаются нейровизуализацией. Не вызывает сомнения необходимость улучшения прегравидарного

состояния здоровья женщины, планирование беременности, уменьшение воздействия неблагоприятных анте- и интранатальных факторов.

Церебральный паралич влияет на качество жизни больного человека от детства и юношества до зрелости и старости. И на каждом этапе пациента с церебральным параличом должна сопровождать активная абилитационная поддержка. К сожалению, на сегодняшний день многие врачи поликлиник и стационаров для взрослого населения не готовы принимать людей с ограниченными возможностями. Необходимо обеспечение мультидисциплинарного подхода при ведении таких пациентов и реализация принципов преемственности и непрерывности, разработка комплексной профилактики и персонифицированной системы лечения.

Литература

1) Никитина Е.В., Войтович Т.Н., Мамайко Д.М. Анализ факторов, определяющих развитие ДЦП у ребёнка, 2010 г

2) Quality of life as assessed by adults with cerebral palsy. KAREN W. KRIGGER, M.D., M.ED., University of Louisville School of Medicine, Louisville, Kentucky, 2006 г.

3) Cerebral Palsy + 5 Natural Treatments to Improve Symptoms, Jillian Levy, CHHC, 2017 г.

4) Quality of life as assessed by adults with cerebral palsy. Authors: Alba Maestro-Gonzalez, M. Cruz BilbaoLeon, David Zuazua-Rico, Jose M. Fernandez-Carreira, Ricardo F. Baldonedo-Cernuda, M. Pilar Mosteiro-Diaz, 2018 г.

5) Cerebral Palsy and Pain. Cerebral Palsy Guidance https://www.cerebralpalsyguidance.com/cerebral-palsy/associated-disorders/pain/

6) Cerebral Palse in Adults https://www.cerebralpalsyguide.com/community/cerebral-palsy-in-adults/