Церебральный паралич у взрослых Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

РАЗДЕЛ 5. РАЗНОЕ

УДК 616.831-009.11

ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ У ВЗРОСЛЫХ

Кислякова Е. А., Тимошенкова У. М.

ФГБОУ ВО Смоленский государственный медицинский университет Россия, 214019, Смоленск, ул. Крупской, 28 keakis74@mail.ru, ulyana_loser@rambler.ru

Резюме. Проводилось обследование 30 пациентов в возрасте от 21 до 62 лет с диагнозом «Церебральный паралич», разделенных на группы в зависимости от формы заболевания и уровня моторных навыков. В результате исследования была отмечена зависимость между степенью нарушения когнитивных функций и двигательных навыков. Установлены перинатальные факторы риска, влияющие на развитие различных форм заболевания. Выявлены причины, ограничивающие социализацию пациентов.

Ключевые слова: церебральный паралич, реабилитация, когнитивные функции, обучение

CEREBRAL PALSY IN ADULTS Kislyakova E. A., Timoshenkova U. M.

Smolensk State Medical University,

28, Krupskoy St., Smolensk, 214019, Russia.

Summary. The study included 30patients aged 21 to 62 years with a diagnosis of "Cerebralpalsy", divided into groups depending on the form of the disease and the level of motor skills. As a result of the study it was turned out the development between the degree of impairment of cognitive function and motor skills. It was established perinatal risk factors affecting the development of various forms of the disease. It was identified the causes that limit the socialization of the patients. Key words: cerebral palsy, rehabilitation, cognitive functions, education

Введение. Среди заболеваний нервной системы у детей частой причиной инвалидности является детский церебральный паралич. В течение всей жизни у пациентов с этим диагнозом продолжается развитие изменений в мышечной и костно-суставной системах, происходит прогрессирование неврологической симптоматики, изменения функционирования соматической и вегетативной нервной систем.

Цель работы - изучить зависимость когнитивных и двигательных нарушений у обследуемых, перинатальные факторы риска, влияющие на степень тяжести состояния и причины, препятствующие социализации больных с церебральным параличом (ЦП). Методика. В 2018-2019 гг. нами было проведено исследование, включающее целевую выборку из 30 пациентов с диагнозом церебральный паралич в возрасте от 21 до 62 лет. Из них 6 человек с гиперкинетической формой, 12 - со спастической диплегией, 4 - с гемиплегией, 8 - с двойной гемиплегией.

Данные о состоянии здоровья и проведении реабилитационных мероприятий были получены из амбулаторных карт детского и взрослого возраста и при сборе анамнеза. Для характеристики двигательных навыков использовалась классификация GMFCS (Robert Palisano, Peter Rosenbaum, 1997). Для установления наличия когнитивных нарушений предлагалось тестирование MMCE (Folstein M.F., Folstein, 1975) и «Рисование часов» (S. Lovenstone, S. Gauthier, 2001). При оценке болевого синдрома использовалась визуальная аналоговая шкала боли (ВАШ, 1974). Согласно данной шкале, чем выше оценка, тем интенсивнее боль и ее воздействие на пациента (минимум - 0, максимум - 10 баллов). Для оценки выраженности тревожного синдрома применялась шкала Гамильтона (HAM-A, 1959).

Результаты. По классификации GMFCS, I уровень моторного развития соответствует ходьбе без ограничений, II - самостоятельное передвижение с ограничениями, III -передвижение с использованием дополнительных приспособлений, IV - возможность только самостоятельно сидеть, V - полная неспособность самостоятельно передвигаться. Согласно изложенной выше градации, среди обследуемых пациентов у 6 человек отмечался 1-й уровень моторного развития, у 10 - 2-й, у 4 - 3-й, у 6 - 4-й и у 4- 5-й. Установлена зависимость между полом исследуемых и тяжестью патологии. Так, 4 и 5 уровень ОМБСБ был выявлен у 75% мужчин и лишь у 18,2% женщин.

Наилучшую сохранность моторных функций показали пациенты со спастической диплегией (уровень 1-3 у 83,3% больных), гиперкинетической формой (уровень 1-3 у 66,7%) и гемиплегией (у всех пациентов 1 уровень по ОМБСБ). Соответственно, у больных с тетраплегией выявлены самые низкие показатели - у 75% опрошенных 4-5 уровень и лишь у 25% обследуемых был установлен 3 уровень по ОМБСБ.

В 54,6% наблюдений были установлены перинатальные факторы риска, среди которых наибольшее значение имели угроза выкидыша (33,3%), гестоз первой половины беременности (20%), экстрагенитальные заболевания (13,3%) и патология плаценты (13,3%), инфекционные факторы (6,7%), которые были выявлены в 54,6% наблюдений. Исследование периода родов показало, что довольно часто имела место родовая травма (40%) и досрочное родоразрешение (33,3%). Из анамнеза 40% опрошенных установлено сочетанное действие нескольких из вышеперечисленных факторов. Нормальное протекание беременности и родов отмечено лишь у 13,3%, а 6,7% беременных не состояло на учете.

На возникновение спастической диплегии оказывало влияние сочетание всех факторов риска, на возникновение гиперкинетической формы - преимущественно гестоз 1 половины беременности, гемиплегии - родовая травма и угроза прерывания, тетрапареза - родовая травма и недоношенность. Родовая травма встречалась при всех формах ЦП и приводила к наиболее тяжелым двигательным дефектам. GMFCS 4-5 выявлен у 50% всех опрошенных, имевших в анамнезе родовую травму, уровень GMFCS-3 - у 16,7%, GMFCS 1-2 - у 33,3%. При досрочном родоразрешении ОМБСБ-б не наблюдался ни у одного пациента (рис. 1)

% 100

IСМРСБ-2 йМРСБ-З И Gn.1FCS.-4 с БМРС5-5

60 60

1 40 50 ■ 50 1 5С ' 50 ■

33,3 16.7 16.7 16.7 16.750 20 20

11111 1

% 100

Родовая травма Недоношенность Гестоз 1 половины Угроза прерывания Экстра ген ита л ьная Инфекционные Патология плаценты

беременности патология факторы

30 во

40 11,1 чя.ч

20 1 °'716*7 0

60 60

150 50

■ 11 Г

I Спастическая диплегия ■ Гиперкинетпческая форма [Т Гемиплегия ^ Тетраплегия

Рисунок 1. Уровень моторного развития и форма церебрального паралича у пациентов в зависимости от частоты встречаемости перинатальных факторов.

По данным нейровизуализации выявлены типичные изменения для ДЦП: поликистозная трансформация мозговой ткани - 44,4%, заместительная вентрикуломегалия и перивентрикулярная лейкомаляция - 33,3%, гипоплазия мозолистого тела - 22,2% диффузная корково-подкорковая атрофия - 11,1% и агенезия мозолистого тела и прозрачной перегородки - 11,1%.

Уровень образования пациентов был напрямую связан с состоянием когнитивной и двигательной сферы. Высшее и среднее специальное образование имели пациенты с отсутствием когнитивных нарушений и преимущественно с 1-2 уровнем моторного развития (53,3% всех пациентов). Неполное среднее и общее образование имели в основном опрошенные с GMFCS 4-5 и небольшое количество со 2 уровнем и с умеренными когнитивными нарушениями или легкой деменцией (30,4%). Соответственно больные с умеренной деменцией и с GMFCS 3-5 не имели или имели начальное образование (13,3%). Тест рисования часов подтвердил проградиентное ухудшение когнитивных функций в зависимости от степени моторных нарушений.

Факторами, затрудняющими обучение у пациентов с GMFCS 4-5, явились чтение, письмо и речь (по 6,7%), что можно связать со снижением их когнитивных функций. Среди речевых нарушений, 30% составили дислалия и дизартрия, 40% моторная алалия.

Другие причины, препятствующие социализации обследуемых - наличие тревожного состояния и патология зрительного анализатора. По результатам диагностики у 44,4% были выявлены отдельные симптомы тревоги, а у 33,3% диагностировано тревожное состояние. При этом тревога в 66,7% проявлялась в большей степени у пациентов с 1-2 уровнем моторного развития. Также пациенты этой группы отмечают, что у них наибольшие трудности вызывало передвижение (13,3%) в связи с отсутствием помощи со стороны ассистентов Зрительные нарушения не зависели от двигательных навыков пациентов и были установлены у 66,7% всех больных: страбизм (33,3%), нистагм (13,3%), микрофтальм, миопия высокой степени и атрофия зрительного нерва (по 6,7%).

Основная проблема для взрослых с церебральным параличом - переход от врачей-педиатров к терапевтам и неврологам для взрослых. Нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата являются катализатором для появления вторичных патологических изменений, затрагивающих структуру двигательного аппарата.

В ходе работы выявлено, что при переходе во взрослую сеть утрата моторных навыков отмечена у 53,3% всех больных. При этом у опрошенных с GMFCS 1 не наблюдалось утраты двигательных функций, с GMFCS 2 - утрата двигательных навыков произошла у 60% больных, GMFCS 3 - 50%, GMFCS 4 - 100%, GMFCS 5 - 50%.

При осмотре у 80% пациентов выявлены контрактуры суставов различной локализации, несмотря на то, что все они были прооперированы до 18 летнего возраста. У 53,8% больных, перенесших операции, улучшения моторных функций не наблюдалось, у 46,2% прооперированных, утрата двигательных навыков все же произошла, что говорит о том, что хирургические вмешательства не являются определяющим фактором сохранения моторных функций.

У всех взрослых пациентов с диагнозом церебрального паралича отмечались хронические боли различной локализации. Согласно ВАШ, интенсивность их достигала от 4 до 9 баллов. Болевой синдром значительно ухудшал общее самочувствие пациентов и их комплаентность к лечению.

Стоит отметить, что все исследованные пациенты в дошкольном и младшем школьном возрасте неоднократно получали инъекции ботулотоксина с хорошим положительным эффектом. Возраст этих больных на данный момент не более 27 лет, что можно объяснить сравнительно недавним введением в широкое использование данного метода лечения. По данным литературы (Семенова К. А., Мастюкова Е. М., 1972), пациенты с ЦП и особенно подростки имеют низкую мотивацию к лечению, что объяснило длительный перерыв в ботулинотерапии до 10-15 лет. Боль и спастичность были основными причинами возобновления и регулярного проведения инъекций у 80% обследуемых пациентов. Все

опрошенные, получавшие ботулинотерапию, отмечают положительную динамику, в виде снижения боли, спастичности и двигательного дефицита.

Заключение. В результате исследования можно выявить закономерность, согласно которой пациенты с сохранными когнитивными функциями имели более высокий уровень по GMFCS и низкую степень утраты двигательных навыков, что отражается на уровне образования пациентов.

У подавляющего числа матерей в течение беременности и родов имело место сочетание нескольких неблагоприятных факторов, которые, усугубляя друг друга, влияли на развитие церебрального паралича у ребенка. Эти данные также подтверждаются данными нейровизуализации. Не вызывает сомнения необходимость улучшения прегравидарного состояния здоровья женщины, планирование беременности, уменьшение воздействия неблагоприятных анте- и интранатальных факторов [1].

Боль и спастичность, являющиеся главной причиной обращаемости таких пациентов к неврологу и в настоящее время успешно корригируется путем применения ботулинотерапии

[4]. Эти инъекции также помогают сохранить имеющиеся двигательные навыки, облегчить уход и улучшить качество жизни [2], [3]. Данная тенденция становится отчетливо прослеживаемой при переходе пациентов от врачей-педиатров во взрослую сеть

В системе помощи больным с ЦП существует ряд трудно решаемых вопросов, препятствующих социальной адаптации и интеграции таких больных в современное общество. Так как церебральный паралич влияет на качество жизни больного человека от детства и юношества до зрелости и старости, то медико-социальная и психолого-педагогическая помощь должны быть достаточным образом организованы на любом ее этапе

[5]. Видна необходимость обеспечения мультидисциплинарного подхода при ведении таких пациентов и реализация принципов преемственности и непрерывности

Литература

1. Никитина Е.В., Войтович Т.Н., Мамайко Д.М. Анализ факторов, определяющих развитиия ДЦП у ребёнка

2. Quality of life as assessed by adults with cerebral palsy. Authors: Alba Maestro-Gonzalez, M. Cruz Bilbao-Leon, David Zuazua-Rico, Jose M. Fernandez-Carreira, Ricardo F. Baldonedo-Cernuda, M. Pilar Mosteiro-Diaz

3. Quality of life as assessed by adults with cerebral palsy. KAREN W. KRIGGER, M.D., M.ED., University of Louisville School of Medicine, Louisville, Kentucky

4. Cerebral Palsy and Pain. Cerebral Palsy Guidance. https://www.cerebralpalsyguidance.com/cerebral-palsy/associated-disorders/pain/

5. Cerebral Palse in Adults. https://www.cerebralpalsyguide.com/community/cerebral-palsy-in-adults/

УДК 616.5+616.97- 053.2 (07.07)

ОСОБЕННОСТИ ПРЕПОДАВАНИЯ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИИ БУДУЩИМ ВРАЧАМ- ПЕДИАТРАМ Торшина И.Е.

Смоленский государственный медицинский университет, Россия, 214019, Смоленск, ул. Крупской, 28

http://smolgmu.ru, kojbol@smolgmu.ru

Резюме. В статье представлен опыт работы кафедры по преподаванию учебной дисциплины «Дерматовенерология» обучающимся по специальности «Педиатрия». Показаны необходимость учёта особенностей кожного покрова и слизистых различных