CC BY
458
УДК: 616.831-009.11-053.2-0535/7 Код специальности ВАК: 14.01.11
ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ У ВЗРОСЛЫХ
Е.А. Антипенко, А.В. Шулындин, А.В. Густов,
ФГБОУ ВО «Нижегородская государственная медицинская академия»
Шулындин Алексей Вадимович - e-mail: shulyalex@mail.ru
Детский церебральный паралич (АЦП) является актуальной проблемой не только детской, но и взрослой неврологии. Проведено обследование 42 пациентов в возрасте от 14 до 34 лет с подтвержденным диагнозом АЦП. Выявлены особенности двигательных нарушений у подростков и взрослых, отличающиеся от таковых в детском возрасте. Высокая частота встречаемости и значительная степень выраженности дистонических феноменов в возрасте 14-34 лет резко ухудшает качество жизни пациентов, значительно снижает эффективность реабилитации. Продемонстрирована необходимость коррекции схемы ботулинотерапии у взрослых пациентов с АЦП с учетом патоморфоза заболевания по мере взросления больных.
Ключевые слова: детский церебральный паралич, взрослые, дистония, реабилитация, ботулотоксин.
Cerebral Palsy (CP) is an urgent problem not only child but also adult neurology. 42 patients with CP from 14 to 34 were observed. The peculiarities of the movement disorders were revealed in this group. The high frequently and severity of dystonia at 14-34 years CP patients significantly aggravate the life quality and decrease the effect of the rehabilitation. The necessary of the correction of the botulinotherapy protocol was shown for teenagers and adults with CP during to aging pathomorphosis of this disease.
Key words: cerebral palsy, adult, dystonia, rehabilitation, botulotoxin
Введение
Детский церебральный паралич (ДЦП) представляет собой непрогрессирующие моторные и психоречевые нарушения, которые являются результатом поражения головного мозга в пре- и перинатальном периоде онтогенеза нервной системы (ВОЗ, 1980).
ДЦП - полиэтиологичное заболевание. Ведущей причиной развития ДЦП является повреждение или аномалии развития головного мозга плода и новорожденного [1]. Ядром клинической картины ДЦП является нарушение моторного развития ребенка, сочетающееся с другими сопутствующими нарушениями. Из всего многообразия классификаций ДЦП на сегодняшний день наибольшее применение находит классификация форм ДЦП К.А. Семеновой, согласно которой выделяют спастическую диплегию (болезнь Литтла), что соответствует форме G80.1 (МКБ-10); двойную гемиплегию ^80.0); гемипаретиче-скую форму ДЦП ^80.2), также выделяют гиперкинетическую и атонически-астатическую формы ДЦП, соответствующие дискинетическому церебральном параличу ^80.3) и атаксическому церебральному параличу ^80.4).
ДЦП во всех странах мира занимает одно из ведущих мест в структуре хронических болезней детей, составляя от 1,7 до 7 на 1000 человек детского населения [2, 3, 4, 5, 6, 7]. По данным разных авторов, заболеваемость ДЦП составляет от 1,9 до 3,1 случая на 1000 детей [8, 9, 10], что соответствует частоте встречаемости ДЦП в большинстве стран мира от 0,76 до 5,8 на 1000 [11, 12, 13]. В последние годы отмечается тенденция к росту заболеваемости ДЦП. Так, в 1964 было 0,4 больных на 1000 детского населения, в 1973 их стало 1,7-2,4 на 1000, а в 1989 году - 5,6-8,9 на 1000 [2]. По данным Росстата заболеваемость детей в возрасте
0-14 лет детским церебральным параличом составила 22,8 в 1995 г., увеличилась до 25,2-25,8 в 2000-2001 гг., до 28,9 в 2002 г., до 30,3-30,8 на 100 тыс. детей в 2004 г. (Статистический сборник Федеральной службы государственной статистики «Здравоохранение в России 2005 г.»).
Детский церебральный паралич является наиболее частой причиной тяжелой физической инвалидизации в детстве [14, 15, 16, 17].
Рост заболеваемости ДЦП среди детей неизбежно приводит к увеличению числа взрослых пациентов с ДЦП. Характерной особенностью ДЦП является изменение картины двигательного дефекта с возрастом. Основными причинами этого служат усложнение двигательных задач по мере взросления пациента, а также рост организма. С этим связано часто встречающееся кажущееся ухудшение состояния пациентов в подростковом и юношеском возрасте, однако это не противоречит определению ДЦП как непрогрессирующего заболевания.
Одним из эффективных методов комплексной реабилитации пациентов с ДЦП является ботулинотерапия. Показаниями к ботулинотерапии при «взрослом» ДЦП у пациентов с сформированными двигательными навыками являются спинальная спастичность, спастическая дисто-ния, церебральная (постинсультная) спастичность, а также дистонические синдромы. При отсутствии ранее сформированных двигательных навыков ботулинотерапия применяется для уменьшения болевого синдрома и облегчения ухода при выраженной спастичности.
Цель исследования: проанализировать особенности двигательного дефекта и оценить эффективность ботулинотерапии при ДЦП у взрослых.
NK
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
Материал и методы
Нами проведено обследование 42 пациентов с подтвержденным диагнозом ДЦП (I-III уровни по GMFCS). В первую группу вошли 20 подростков в возрасте от 14 до 18 лет (11 мальчиков, 9 девочек), во вторую - 22 взрослых в возрасте от 19 до 34 лет (12 мужчин, 10 женщин).
У 12 пациентов первой группы имела место спастическая диплегия (G80.1), II уровень по GMFCS, в трех случаях наблюдалась двойная гемипаретическая форма ДЦП (G80.0), III уровень по GMFCS, у трех пациентов была диагностирована гемипаретическая форма (G80.2) c левосторонним гемипарезом, II уровень по GMFCS, у 2 пациентов отмечался гиперкинетический вариант ДЦП.
У 19 пациентов второй группы имелась спастическая диплегия (G80.1), II уровень по GMFCS, в трех случаях была диагностирована гемипаретическая форма (G80.2) c левосторонним гемипарезом, II уровень по GMFCS. У всех обследованных пациентов были сформированы основные двигательные навыки, в том числе ходьба.
Всем пациентам проводилось исследование неврологического статуса, оценивалось состояние двигательных функций, мышечного тонуса. Особое внимание обращалось на наличие или отсутствие дистонических феноменов и выраженность спастичности. Для количественной оценки двигательного дефекта использовались следующие шкалы: шкала Эшворта и шкала Тардье для определения степени выраженности спастичности, шкала оценки мышечной силы (MRC), шкала Барри-Олбрайт (BAD) для определения выраженности дистонии.
Всем наблюдавшимся пациентам нами проводилась ботулинотерапия (БТ). В связи с выраженным дезадаптирующим эффектом мышечной дистонии нами была модифицирована методика введения препарата. Так, в схему процедуры включались мышцы, вовлеченные в формирование дистонических феноменов, что отличалось от методики ботулинотерапии, применяющейся при ДЦП у детей. Также при необходимости проводилась коррекция спастических синдромов с сохранением опорной функции конечности (с учетом результата предварительного тестирования). При весе свыше 45 кг использовались «взрослые» дозы - суммарная однократная доза достигала 1000-1500 Ед Диспорта, 100-350 Ед на мышцу, в среднем ботулотоксин вводился в 7-10 мышц. После введения препарата все пациенты проходили курс кинезиотерапии.
Обследование пациентов проводилось до введения ботулотоксина и через 1 месяц после процедуры ботулинотерапии. Для оценки эффективности проводимой терапии измеряли скорость ходьбы, определяли индекс активности жизнедеятельности Бартел и фиксировали оценку эффективности проведенной терапии врачом и пациентом.
Результаты и их обсуждение
В группе подростков (20 человек) все пациенты ранее получали регулярные плановые процедуры ботулинотерапии в рамках реабилитационных мероприятий с положительным эффектом. Однако после 12 лет отмечался эффект «псевдопрогрессирования» заболевания вследствие изменения двигательного паттерна, что снижало эффективность традиционных схем ботулинотерапии при ДЦП и снижало уровень активности жизнедеятельности.
При обследовании обнаружилось, что при сохраняющихся спастических синдромах у всех пациентов данной группы имелись дистонические феномены. В большинстве случаев имелось сочетание нескольких форм дистонии. Из спастических синдромов наиболее часто встречались аддукторный спазм, гес1ш-синдром, спастичность сгибателей кисти и пальцев. Однако использование приобретенных ранее навыков ходьбы и самообслуживания было затруднено в первую очередь из-за появившихся или усилившихся дистонических феноменов на фоне имевшейся ранее спастичности.
В группу взрослых были включены 22 пациента. Менее половины пациентов (8 человек) получали регулярно и своевременно БТ в детском возрасте. Укорочение ахилловых сухожилий наблюдалось у 13 пациентов, 3 пациента перенесли инсульт с формированием спастического геми-пареза и спастической дистонии. У всех пациентов выявлялись выраженные дистонические феномены, значительно нарушающие двигательную активность пациентов.
Обращает на себя внимание высокая частота встречаемости различных вариантов мышечной дистонии, а также её значительная степень выраженности. Частота встречаемости различных форм дистонии у обследованных пациентов представлена в таблице 1. Степень выраженности дистонических и спастических синдромов отражена в
ТАБЛИЦА 1.
Частота встречаемости различных форм дистонии у больных с ДЦП в возрасте 14-34 лет
S 1- * S 1- *
Форма дистонии ^ л II 1 § s 21-
Ps о 14 = 5 11 s-> = Ps о nJc=?ll s-> = gsf S -1 ^ro mine
Оромандибулярная дистония 1/5% 3/20% 4/9%
Цервикальная дистония 5/25% 7/30% 12/28%
Брахиальная дистония 10/50% 5/26% 15/33%
Круральная дистония 9/46% 10/50% 19/49%
Сегментарная дистония 10/50% 15/82% 25/53%
Торсионная дистония 5/25% 8/42% 13/36%
ТАБЛИЦА 2.
Степень выраженности спастических, дистонических синдромов и пареза при «взрослом» ДЦП
Способ оценки двигательного дефекта Среднее значение в баллах
Шкала спастичности Эшворта Верхние конечности 2,8 [1;4] Нижние конечности 2,9 [2; 3]
Шкала оценки дистонии Барри-Олбрайт Краниальная дистония 2,5 [0;4] Цервикальная дистония 3,7 [3;4] Брахиальная дистония 3,2 [2;4] Круральная дистония 2 [1;4] Торсионная дистония 3 [1;4]
Шкала оценки мышечной силы (MRS) Верхние конечности 4,7 [4;5] Нижние конечности 4,2 [3;5]
Примечание: данные приведены в виде медианы с указанием 25 и 75 процентилей Ме [25%; 75].
таблице 2. Наиболее значимым фактором, затрудняющим ходьбу и самообслуживание, было наличие торсионной дистонии и цервикальной дистонии, значительно ограничивалось самообслуживание также при брахиальной дистонии, присоединение оромандибулярной дистонии значимо ухудшало речевую функцию. Подчеркнем, что все пациенты до появления/усугубления дистонических феноменов имели сформированные навыки ходьбы и самообслуживания.
Через месяц после проведенной процедуры ботулиноте-рапии в группе подростков было отмечено восстановление самостоятельной ходьбы у 12 пациентов; увеличение скорости ходьбы - у 5, повседневная активность повысилась в среднем на 20 баллов по ИБ. Оценка эффективности лечения пациентом и врачом была высокой у 16 пациентов, умеренной - у 2 больных и низкой - у 2 больных.
Во второй группе восстановление самостоятельной ходьбы отмечалось у 13 пациентов, увеличение скорости ходьбы - у 6, повышение повседневной активности в среднем на 17 баллов по ИБ. Высокая оценка эффективности лечения пациентом и врачом зафиксирована у 17 пациентов, умеренная - у 3, низкая - у 2 больных.
Выводы
Детский церебральный паралич - актуальная проблема не только детской, но и взрослой неврологии. Проведение реабилитационных мероприятий при этом заболевании не должно ограничиваться рамками детского возраста, реабилитацию следует продолжать и у взрослых пациентов с ДЦП.
Имеется патоморфоз клинической картины заболевания по мере взросления пациента. Так, нами продемонстрировано нарастание частоты встречаемости дистонических феноменов у подростков и взрослых с ДЦП. Изменение двигательного паттерна, ассоциированное с возрастом, требует разработки реабилитационных методик, учитывающих новые реабилитационные цели, которые отличаются от таковых в детском возрасте.
Ботулинотерапия сохраняет свою значимость как важнейшая составляющая реабилитации при ДЦП во взрослом возрасте. Однако протокол проведения процедуры должен быть модифицирован с учетом преобладающего варианта нарушения мышечного тонуса.
Динамическое наблюдение за пациентом и своевременная коррекция двигательного дефекта позволит сохранить и развить приобретенные в детском возрасте навыки и умения, и тем самым повысить возможности социальной адаптации пациентов.
ЛИТЕРАТУРА
1. Баранов А.А. Комплексная оценка двигательных функций у пациентов с детским церебральным параличом. М.: ПедиатрЪ, 2014. С. 20-36.
Baranov A.A. Kompleksnaja ocenka dvigatel'nyh funkcij u pacientov s detskim cerebral'nym paralichom. M.: Pediatr, 2014. S. 20-36.
2. Семенова К.А. Перинатальное поражение ЦНС и детский церебральный паралич. М.: Медика, 2007. 506 с.
Semenova K.A. Perinatal'noe porazhenie CNS i detskij cerebral'nyj paralich. M.: Medika, 2007. 506 s.
3. Clark S.M. Antenatal antecedents and the impact of obstetric care in the etiology of cerebral palsy / S.M. Clark, L.M. Ghulmiyah, G.D. Hankins. Clin Obstet Gynecol. 2008. Vol. 51. № 4. P. 775-786.
4. Grant A. Cerebral palsy among children born during the Dublin randomized trial of intrapartum monitoring / A. Grant, N. O'Brien, M. T. Jog. Lancet. 1992. Vol. 82. № 2. P. 229-234.
5. Smith L. The prevalence of cerebral palsy in British Columbia, 19911995 / L. Smith, K.D. Kelly, G. Prkachin, D.C. Voaklander. J. Neurol Science. 2008. Vol. 35. № 3. P. 342-347.
6. Westbom L. Cerebral palsy in total population of 4-11 year old in souther Sweden / L. Westbom, G. Hagglund, E. Nordmark. BMC Pediatr. 2007. Vol. 5. № 7. P. 41-47.
7. Yokochi K. Cerebral palsy. No To Hattatsu. 2009. Vol. 41. № 5. P. 327-333.
8. Вассерман Е.Л. Клинические и морфо функциональные соотношения при гемипаретической форме ДЦП: автореф. дисс. ... канд. мед. наук. СПб., 1999. 218 c.
Vasserman E.L. Klinicheskie i morfo funkcional'nye sootnoshenija pri gemipareticheskoj forme DCP: avtoref. diss.... kand. med. nauk. SPb, 1999.218 c.
9. Кожевникова В.Т. Современные технологии в комплексной физической реабилитации больных детским церебральным параличом. М. 2005. 239 c.
Kozhevnikova V.T. Sovremennye tehnologii v kompleksnoj fizicheskoj reabilitacii bol'nyh detskim cerebral'nym paralichom. M. 2005. 239 c.
10. Петрухин А.С. Неврология детского возраста: Учебник. М.: Медицина, 2004. 784 c.
Petruhin A.S. Nevrologija detskogo vozrasta: Uchebnik. M.: Medicina, 2004. 784 c.
11. Пальчик А.Б. Эволюционная неврология. СПб.: Питер, 2002. 384 с.
Pal'chikA.B. Jevoljucionnaja nevrologija. SPb.: Piter, 2002.384 s.
12. Polani P.E. The Epidemiology of the Cerebral Palsies/ Polani P.E., Stanley A., Alberman Е. London: Spastic International Med. Publications. 1990. P. 43-65.
13. Srivastava V.K. Cerebral Palsy/ Srivastava V.K., Laisra M.N., Srivastava R.K. Indian-Pediatr. 1992. Vol. 29. № 8. P. 993-996.
14. Ковтун О.П., Ароскинд Е.В., Тузанкина И.А. Здоровье недоношенных детей: анализ, прогноз, тактика. Екатеринбург: УГМА, 2008. 176 с.
Kovtun O.P., Aroskind E.V., Tuzankina I.A. Zdorov'e nedonoshennyh detej: analiz, prognoz, taktika. Ekaterinburg: UGMA, 2008. 176 s.
15. Скворцов И.А., Ермоленко H.A. Развитие нервной системы у детей в норме и патологии. М.: МЕДпресс-информ, 2003. 368 с.
Skvorcov I.A., Ermolenko H.A. Razvitie nervnoj sistemy u detej v norme i patologii. M.: MEDpress-inform, 2003.368 s.
16. Cooley W.C. Providing a Primary Care Medical Home for Children and Youth With Cerebral Palsy II Pediatrics. 2004. № 4 (114). P. 1106-1113.
17. Harvey A., Robin J., Morris M.E., Graham H.K., Baker R. A systematic review of activity limitation for children with cerebral palsy. Developmental Medicine and Child Neurology. 2008. № 50. Р. 190-198. m-
