Особенности двигательных нарушений у взрослых пациентов с детским церебральным параличом Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

DOI: 10.24411/2226-0757-2020-12185

Особенности двигательных нарушений у взрослых пациентов с детским церебральным параличом

А.В. Шулындин, К.С. Комшина, Е.А. Антипенко

Двигательные нарушения при детском церебральном параличе (ДЦП) многообразны и зависят от локализации и типа паралича или пареза. Целью исследования было выявление особенностей двигательных нарушений у взрослых пациентов с ДЦП и определение двигательных расстройств, в большей степени ограничивающих ходьбу. Обследовано 132 пациента (78 мужчин, 54 женщины; средний возраст 32 [24,5; 41,75] года) с различными формами ДЦП. У всех больных проводилась оценка уровня развития больших моторных функций (шкала GMFCS), исследование неврологического статуса, оценка моторных функций с помощью клинических шкал (MRC, модифицированные шкалы Эш-ворта и Тардье, Барри-Олбрайта), а также ретроспективная оценка двигательных функций в возрастные периоды с 2 до 4 лет и с 12 до 18 лет. У 86% взрослых пациентов с ДЦП имело место снижение мышечной силы, достоверно не отличавшееся от соответствующих показателей в детском возрасте. Спастичность у взрослых определялась в 97% случаев, что было достоверно чаще, чем в детском возрасте (80%; х2 = 13,367; p = 0,0003). У 72% взрослых имелся синдром мышечной дистонии, что было достоверно чаще, чем в детском возрасте (х2 = 4,821; p = 0,028). Частота встречаемости мышечной дистонии в возрасте от 12 до 18 лет составляла 59% и была достоверно более высокой, чем в возрасте с 2 до 4 лет (45%; х2 = 3,884; p = 0,048). Выявлена корреляционная связь выраженности спастических феноменов (rs = 0,324; p = 0,01), мышечной дистонии в нижних конечностях (rs = 0,253; p < 0,05) и нижнего парапареза (rs = -0,427; p < 0,001) с функциональным уровнем по шкале GMFCS у взрослых пациентов с ДЦП. Таким образом, был отмечен возрастной патоморфоз ДЦП, который проявлялся в виде увеличения частоты встречаемости феноменов спастичности и мышечной дистонии на 17 и 27% соответственно. У взрослых пациентов с ДЦП наиболее значимыми двигательными нарушениями, ограничивающими ходьбу, являлись нижний спастический парапарез и круральная дистония.

Ключевые слова: детский церебральный паралич, двигательные расстройства, взрослые пациенты, спастичность, дистония, парез, шкала GMFCS.

Введение

Двигательные нарушения при детском церебральном параличе (ДЦП) многообразны и зависят от локализации (квадриплегия, гемиплегия, диплегия) и типа паралича или пареза (пирамидный или экстрапирамидный). Преимущественное повреждение пирамидных путей проявляется спастическими формами ДЦП, а повреждение экстрапирамидной системы приводит к развитию дискинетических форм, которые проявляются дистонией, хореоатетозом и атаксией. По данным литературы, у 85% пациентов с ДЦП имеют место двигательные нарушения. В 80% случаев ведущим клиническим синдромом является спастичность [1, 2]. У 9% детей с ДЦП в клинической картине превалирует дистонический синдром, у 6% - атаксия.

Спастичность представляет собой нарушение сенсо-моторного контроля из-за повреждения верхнего мотоней-

Кафедра неврологии, психиатрии и наркологии ФДПО ФГБОУ ВО "Приволжский исследовательский медицинский университет" МЗ РФ, Нижний Новгород. Алексей Вадимович Шулындин - аспирант. Ксения Сергеевна Комшина - аспирант. Елена Альбертовна Антипенко - докт. мед. наук, доцент, зав. кафедрой.

Контактная информация: Шулындин Алексей Вадимович, [email protected]

рона, проявляющееся перемежающейся или длительной непроизвольной активацией мышц [3]. Спастичность как в детском, так и во взрослом возрасте существенно ограничивает функциональные возможности, социальную активность и адаптацию пациентов, снижает эффективность реабилитационных мероприятий [4]. Мышечный спазм препятствует нормальному моторному развитию ребенка, приводит к формированию контрактур, деформаций, возникновению боли и других осложнений [5].

Важной составляющей двигательных нарушений у больных ДЦП наряду со спастичностью является мышечная слабость. Парезы обусловливают снижение функциональных возможностей пациентов. У 33% больных с синдромом мышечной слабости наблюдается односторонний гемипа-рез, у 52% - двусторонний гемипарез (тетрапарез). Как правило, верхние конечности поражены в большей степени, чем нижние. Мышечная слабость у больных ДЦП может быть ассоциирована с дефицитом активации мышц-аго-нистов и с объемом мышечной массы [6].

Экстрапирамидные нарушения превалируют при гиперкинетической форме ДЦП [7]. В отличие от первичных дискинезий гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется тенденцией к мигрирующим мышечным спазмам [8].

Дистонические феномены у детей, больных ДЦП, по данным литературы, определяются в 10% случаев [9].

Клинические особенности и частота встречаемости двигательных нарушений при ДЦП могут изменяться с возрастом, что определяет патоморфоз клинической картины синдрома [10]. У взрослых пациентов с ДЦП данных о распространенности дистонических феноменов в доступной литературе не найдено.

Целью работы было выявление особенностей двигательных нарушений у взрослых пациентов с ДЦП и определение двигательных расстройств, в большей степени ограничивающих ходьбу.

Материал и методы

Было проведено обследование 132 пациентов (78 мужчин, 54 женщины) с различными формами ДЦП. Медиана возраста составила 32 [24,5; 41,75] года. Диагноз ДЦП, подтвержденный данными анамнеза и медицинской документации (амбулаторные карты, выписки из стационаров), был установлен в детстве. Из исследования были исключены пациенты с грубой когнитивной дисфункцией, затрудняющей контакт. У всех больных оценивался уровень развития больших моторных функций по шкале GMFCS (Gross Motor Function Classification System - система классификации больших моторных функций). Исследование неврологического статуса проводилось с использованием клинических шкал. Оценивались мышечная сила по шкале MRC (Medical Research Council - Совет по медицинским исследованиям Великобритании), мышечный тонус - с помощью модифицированных шкал Эшворта и Тардье, оценка дистонических феноменов была проведена по шкале Бар-ри-Олбрайта. С целью оценки динамики клинической картины у больных ДЦП в течение жизни был проведен ретроспективный анализ частоты встречаемости парезов, спастических и дистонических феноменов у обследованных в возрастных периодах с 2 до 4 лет и с 12 до 18 лет по данным анамнеза и медицинской документации. Для статистической обработки материала применялись программы Excel и Biostat 6.7.1.0. Соответствие распределения нормальному определялось по критерию Колмогорова-Смирнова. При распределении, отличном от нормального, применялся метод непараметрической статистики с использованием критерия х2, а также проводился корреляционный анализ методом вычисления коэффициента ранговой корреляции Спирмена (rs) и определения вероятности ошибки (p). Диагноз ДЦП устанавливался согласно клинической классификации К.А. Семеновой (1978) и Международной статистической классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10). Нозологическая принадлежность обследованного контингента больных и распределение их по полу и возрасту отражены в табл. 1.

Распределение пациентов по уровням больших моторных функций представлено на рисунке.

Таблица 1.

мам ДЦП

Распределение больных по полу, возрасту и фор-

Пол ФормаДЦП Число больных, абс.

по классификации К.А. Семеновой (1978) по МКБ-10

Мужчины (n = 78) Двойная гемиплегия Спастический церебральный паралич ^80.0) 36

Гемипаретическая форма Детская гемиплегия ^80.2) 12

Спастическая диплегия Спастическая диплегия ^80.1) 18

Атонически- астатическая форма Атаксический церебральный паралич ^80.4) 3

Гиперкинетическая форма Дискинетический церебральный паралич ^80.3) 9

Женщины (n = 54) Двойная гемиплегия Спастический церебральный паралич ^80.0) 15

Гемипаретическая форма Детская гемиплегия ^80.2) 6

Спастическая диплегия Спастическая диплегия ^80.1) 16

Атонически- астатическая форма Атаксический церебральный паралич ^80.4) 2

Гиперкинетическая форма Дискинетический церебральный паралич ^80.3) 15

Результаты

У всех обследованных были выявлены расстройства движения, в 96% случаев связанные с нарушениями нервно-мышечного аппарата в виде мышечной слабости (центрального пареза), повышения мышечного тонуса спастического характера, мышечной дистонии различной степени выраженности и локализации, в 4% наблюдений двигательные нарушения были следствием координаторных

■ I уровень ■ II уровень ■ III уровень IV уровень IV уровень

Распределение больных (абс.) по уровням больших моторных функций (шкала GMFCS).

Í49

Таблица 2. Степень выраженности спастических, дистониче-ских синдромов и пареза у взрослых пациентов с ДЦП (медиана [25-й процентиль; 75-й процентиль])

Таблица 3. Частота встречаемости различных форм дистонии у взрослых пациентов с ДЦП (п = 95)

расстройств. Со стороны черепных нервов наблюдались слабость конвергенции и недоведение глазных яблок кнаружи у 89 пациентов (66%), горизонтальный нистагм - у 75 (56%), косоглазие - у 33 (25%), сглаженность носогубной складки - у 46 (34%), проявления псевдобульбарного синдрома разной степени выраженности - у 120 (90%).

Степень выраженности спастических, дистонических синдромов и пареза у обследованных представлена в табл. 2.

У 86% обследованных выявлено снижение мышечной силы в конечностях. Парезы нижних конечностей наблюдались достоверно чаще, чем верхних (х2 = 16,792; р = 0,00004). У большинства обследованных отмечалась умеренная выраженность парезов. У 44% пациентов имел место спастический тетрапарез, у 31% - нижний спастический парапарез, в 15 и 10% случаев были отмечены спастические гемипарез и монопарез соответственно. По данным анамнеза и медицинской документации, в возрасте с 2 до 4 лет и с 12 до 18 лет снижение мышечной силы у обследованных встречалось в 88 и 84% случаев соответственно, что достоверно не отличалось от показателей во взрослом возрасте.

Повышение мышечного тонуса спастического характера было отмечено у 97% взрослых пациентов с ДЦП, что было достоверно чаще, чем встречаемость других моторных нарушений (х2 = 4,119; р = 0,042). Спастичность нижних конечностей встречалась достоверно чаще, чем верхних (х2 = 5,903; р = 0,015). В большинстве случаев выраженность спастичности была умеренной. При оценке спастич-ности по шкале Тардье определялась разница между углами Xv1 - Xv3, что свидетельствовало о наличии функционального резерва, который может быть реализован в процессе лечения спастических расстройств. В возрастных периодах с 2 до 4 лет и с 12 до 18 лет спастичность наблюдалась в 80 и 83% случаев соответственно. Частота встречаемости спастических феноменов в этих возрастных периодах достоверно не различалась (х2 = 0,222; р = 0,637). Вместе с тем частота встречаемости повышения мышечного тонуса по спастическому типу у обследованных во взрослом возрасте была достоверно более высокой, чем в детском возрасте (х2 = 13,367; р = 0,0003), что может быть связано с тем, что взрослым больным ДЦП не проводятся регулярные реабилитационные мероприятия и ботулинотерапия.

У 72% обследованных определялся синдром мышечной дистонии. Преобладали оромандибулярная, брахиальная и круральная дистонии. Наиболее часто встречались генерализованный и сегментарный варианты мышечных дис-тоний. Данные по частоте встречаемости дистоний представлены в табл. 3.

По данным анамнеза и медицинской документации, в возрастных периодах с 2 до 4 лет и с 12 до 18 лет синдром мышечной дистонии определялся у 45 и 59% пациентов соответственно, при этом частота встречаемости мышечной дистонии в возрасте 12-18 лет была достоверно более высокой, чем в возрасте 2-4 лет (х2 = 3,884; р = 0,048). Дисто-нические феномены у обследованных во взрослом возрасте наблюдались достоверно чаще, чем в детстве (х2 = 4,821; р = 0,028), что может быть связано с изменением биомеханики мышц и двигательных стереотипов по мере взросления.

По результатам статистической обработки материала были выявлены прямые корреляционные связи уров-

Способ оценки двигательного дефекта Среднее значение показателя

Шкала спастичности Эшворта, баллы

верхние конечности 2,0 [1,5; 3,0]

нижние конечности 2,5 [1,5; 3,0]

Шкала спастичности Тардье - угол спастичности, град

верхние конечности 30 [20; 40]

нижние конечности 20 [15; 40]

Шкала оценки дистонии Барри-Олбрайта, баллы

блефароспазм 2,0 [1,0; 2,3]

оромандибулярная дистония 3,0 [2,0; 3,0]

цервикальная дистония 3,0 [2,0; 3,5]

брахиальная дистония 3,0 [2,0; 3,8]

круральная дистония 2,5 [2,0; 3,0]

торсионная дистония 2,0 [1,0; 3,0]

Шкала оценки мышечной силы MRS, баллы

верхние конечности 3,5 [3,0; 4,5]

нижние конечности 3,0 [2,0; 4,0]

Дистония Количество больных, абс. (%)

Форма дистонии

блефароспазм 18 (19)

оромандибулярная дистония 36 (37)

цервикальная дистония 32 (33)

брахиальная дистония 42 (44)

круральная дистония 29(30)

дистония туловища 26(27)

Распространенность дистонического процесса

фокальная дистония 16 (17)

сегментарная дистония 24 (25)

мультифокальная дистония 18 (19)

торсионная дистония 37 (39)

гемидистония 4 (4)

Таблица 4. Влияние двигательных расстройств на функциональный класс развития больших моторных функций (шкала GMFCS) у взрослых пациентов с ДЦП

Тип двигательных расстройств Показатели корреляции

r s p

Спастичность по шкале Эшворта 0,324 0,010

Спастичность по шкале Тардье 0,365 <0,010

Мышечная слабость в нижних конечностях по шкале MRC -0,427 <0,001

Мышечная дистония в нижних конечностях по шкале Барри-Олбрайта 0,253 <0,050

ня спастичности, определенного по шкалам Эшворта и Тардье, во всех мышечных группах и показателя развития больших моторных функций (функциональный уровень по шкале ОМ^СЭ). Прямая корреляционная связь между функциональным классом по шкале ОМ^СЭ и уровнем дис-тонии была достоверной только для нижних конечностей. Выраженность нижнего парапареза также коррелировала с показателем развития больших моторных функций. Снижение силы и дистония в других мышечных группах не оказывали достоверного влияния на способность больных к самостоятельной ходьбе, передвижению с ограничениями, поддержанию позы. Данные по корреляционным связям представлены в табл. 4.

Выводы

Имеет место возрастной патоморфоз ДЦП, который проявляется в изменении клинической картины ДЦП в течение жизни больных. Среди двигательных расстройств как у взрослых, так и у детей с ДЦП чаще всего превалирует синдром спастичности. Однако у взрослых пациентов с ДЦП спастические феномены выявляются на 17% чаще, чем у тех же пациентов в детском возрасте. Особенностью клинической картины у взрослых пациентов с ДЦП является высокая частота встречаемости синдрома мышечной дистонии. Дистонические феномены у взрослых пациентов с ДЦП встречаются на 27% чаще, чем в детском возрасте. Мышечная слабость в равной степени часто встречается

у больных ДЦП в детской и взрослой возрастных группах. Повышение мышечного тонуса в верхних и нижних конечностях напрямую влияет на уровень мобильности взрослых больных ДЦП. Выраженность спастического нижнего парапареза и круральной дистонии в наибольшей степени определяет способность пациента к самостоятельной ходьбе или ходьбе с ограничениями.

Список литературы

1. Cerebral palsy: science and clinical practice. Dan B, Mayston M, Paneth N, Rosenbloom L, editors. London: Mac Keith Press; 2014. 692 р.

2. Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society; Delgado MR, Hirtz D, Aisen M, Ashwal S, Fehlings DL, McLaughlin J, Morrison LA, Shrader MW, Tilton A, Vargus-Adams J. Practice parameter: pharmacologic treatment of spasticity in children and adolescents with cerebral palsy (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology 2010 Jan;74(4):336-43.

3. (SPASM), E.T.N.t.D.S.M.o.S. 2006. Centre for Rehabilitation and Engineering Studies, Newcastle University, Stephenson Building, Claremont Road, Newcastle Upon Tyne NE1 7RU, UK.

4. Кадыков А.С., Черникова Л.А., Шахпаронова Н.В. Реабилитация неврологических больных. М.: МЕДпресс-информ; 2008. 560 c.

5. Pinero JR, Goldstein RY, Culver S, Kuhns CA, Feldman DS, Ot-suka NY. Hip flexion contracture and diminished functional outcomes in cerebral palsy. Journal of Pediatric Orthopaedics 2012 Sep;32(6):600-4.

6. Hussain AW, Onambele GL, Williams AG, Morse CI. Medial gastrocnemius specific force of adult men with spastic cerebral palsy. Muscle & Nerve 2017 Aug;56(2):298-306.

7. Stevenson CJ, Pharoah PO, Stevenson R. Cerebral palsy - the transition from youth to adulthood. Developmental Medicine & Child Neurology 1997 May;39(5):336-42.

8. Семенова К.А. Перинатальное поражение ЦНС и детский церебральный паралич. М.: Медика; 2007. 506 с.

9. Министерство здравоохранения РФ; Союз педиатров России. Детский церебральный паралич у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. Доступно по: http://www.pediatr-russia.ru/ information/klin-rek/deystvuyushchie-klinicheskie-rekomendatsii/ ДЦП%20СПР%20с%20комментариями%20испр.0/с^3^ Ссылка активна на 30.06.2020.

10. Антипенко Е.А., Шулындин А.В., Густов А.В. Детский церебральный паралич у взрослых. Медицинский альманах 2016;5(45):173-5. J

Features of Motor Disorders in Adult Patients with Cerebral Palsy

A.V. Shulyndin, K.S. Komshina, andE.A. Antipenko

Motor disorders in cerebral palsy (CP) are diverse, depending on the location and type of paralysis or paresis. The aim of this study was to recognize the features of motor impairment in adult patients with cerebral palsy and identify motor disorders which play the main role in gait disturbances. One hundred and thirty-two patients with different types of CP were examined (78 men, 54 women; mean age 32 [24.5; 41.75] years). All patients were evaluated for the level of gross motor skills development (GMFCS), underwent neurological examination, assessment of motor functions using clinical scales (MRC, Modified Ashworth Scale and Modified Tardieu Scale, Barry-Albright Scale). Retrospective assessment of motor functions in these patients between 2 and 4, 12 and 18 years of age was carried out. 86% of adult patients with CP had a decrease in muscle strength, with no statistically significant difference between adulthood and childhood muscle strength measures. Spasticity was observed in 97% of all adult cases, which was significantly more frequent than in childhood (80%; x2 = 13.367; p = 0.0003). Muscle dystonia occurred in 72% of all adults, which was significantly more frequent than in childhood (x2 = 4.821; p = 0.028). The incidence of muscle dystonia between 12 and 18 years of age was 59%, which was significantly higher than in the 2-4 years age group (45%; x2 = 3.884; p = 0.048). In adult patients with CP, severity of spastic phenomena (rs = 0.324; p = 0.01), lower limb dystonia (rs = 0.253; p < 0.05), and paraparesis (rs = -0.427; p < 0.001) correlated directly with functional level on the GMFCS scale. Therefore, we recognize age-related pathomorphosis of CP, which manifests in a higher incidence of spastic and dystonic phenomena by 17 and 27%, respectively. In adult patients with CP, most significant motor disorders that result in gait disturbance are spastic paraparesis and crural dystonia.

Key words: cerebral palsy, motor disorders, adult patients, spasticity, dystonia, paresis, GMFCS scale.