CC BY
65
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2016; 20(5)
DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-5-234-239_
Оригинальные статьи
ment of necrotizing enterocolitis. J. Pediatr. Surg. 1980; (15): 890-9.
17. Bell M.J., Ternberg J.L., Askin F.B., McAlister W., Shackelford G. Intestinal stricture in necrotizing enterocolitis. J. Pediatr. Surg. 1976; (11): 319-27.
18. Hartman G.E., Drugas G.T., Shochat S.J. Post-necrotizing enterocolitis strictures presenting with sepsis or perforation: risk of clinical observation. J. Pediatr. Surg. 1988; (23): 562-6.
19. Janik J.S., Ein S.H., Mancer K. Intestinal stricture after necrotizing enterocolitis. J. Pediatr. Surg. 1981; (16): 438-43.
20. Baudon J.J., Josset P., Audry G., Benlagha N., Fresco O. Intestinal stenosis during ulceronecrotizing enterocolitis. Arch. Pediatr. 1997; (4): 305-10.
21. Schwartz M.Z., Hayden C.K., Richardson C.J., Tyson K.R., Lobe T.E. A prospective evaluation of intestinal stenosis following necro-tizing enterocolitis. J. Pediatr. Surg. 1982; (17): 764-70.
22. Lamireau T., Llanas B., Chateil J.F., Sarlangue J., Cavert-Jouanolou M.H. et al. Increasing frequency and diagnostic difficulties in intestinal stenosis after necrotizing enterocolitis. Arch. Pediatr. 1996; (3): 9-15.
23. Lapillonne A., Bertones S., Pelizzo G., Chappuis F., Claris O. et al. Intestinal stenosis in the course of necrotizing ulcerative enterocolitis. Statistics from the Rhone-Alps region. Arch. Pediatr. 1997; (4): 1150-1.
24. Schimpl G., Hollwarth M.E., Fotter R., Becker H. Late intestinal strictures following successful treatment of necrotizing enterocolitis. Acta Paediatr. Suppl. 1994; (396): 80-3.
25. Henry M.C., Moss L.R. Necrotizing enterocolitis. Annu. Rev. Med. 2009; (60): 111-24.
26. Phad N., Trivedi A., Todd D., Lakkundi A. Intestinal strictures post-necrotising enterocolitis: Clinical profile and risk factors. J. Neonatal Surg. 2014; (3): 44.
27. Hall N.J., Curry J., Drake D.P. et al. Resection and primary anastomosis is a valid surgical option for infants with necrotizing enterocolitis who weigh less than 1000 g. Arch. Surg. 2005; (140): 1149-51.
28. Rothenberg S.S. Laparoscopic segmental intestinal resection. Semin. Pediatr. Surg. 2002; (11): 211-6.
29. Gaudin A., Farnoux C., Bonnard A., et al. Necrotizing Enterocolitis (NEC) and the tisk of intestinal stricture: The value of C-reactive protein. PLoS One. 2013; 8: e76858.
30. Born M., Holgersen L.O., Shahrivar F., Stanley-Brown E., Hilfer C. Routine contrast enemas for diagnosing and managing strictures fol-
lowing nonoperative treatment of necrotizing enterocolitis. J. Pediatr. Surg. 1985; (20): 461-3.
31. Heloury Y., Bachy B., Mitrofanoff P., Borde J., Gobet F. et al. Intestinal stenosis, sequelae of necrotizing enterocolitis. Analysis of 9 cases. Chir. Pediatr. 1987; (28): 209-14.
32. Lemelle J.L., Schmitt M., de Miscault G., Vert P., Hascoet J.M. Neonatal necrotizing enterocolitis: a retrospective and multicentric review of 331 cases. Acta Paediatr. Suppl. 1994; (396): 70-3.
33. Moss R.L., Dimmitt R.A., Barnhart D.C., Sylvester K.G., Brown R.L. et al. Laparotomy versus peritoneal drainage for necrotizing enterocolitis and perforation. N. Engl. J. Med. 2006; (354): 2225-34.
34. Rees C.M., Pierro A., Eaton S. Neurodevelopmental outcomes of neonates with medically and surgically treated necrotizing enterocolitis. Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. 2007; (92): F193-8.
35. Horwitz J.R., Lally K.P., Cheu H.W., Vazquez W.D., Grosfeld J.L. et al. Complications after surgical intervention for necrotizing enterocolitis: a multicenter review. J. Pediatr. Surg. 1995; (30): 994-8.
36. Blakely M.L., Lally K.P., McDonald S., Brown R.L., Barnhart D.C. et al. Postoperative outcomes of extremely low birth-weight infants with necrotizing enterocolitis or isolated intestinal perforation: a prospective cohort study by the NICHD Neonatal Research Network. Ann. Surg. 2005; (241): 984-9.
37. Petty J.K., Ziegler M.M. Operative strategies for necrotizing enterocolitis: The prevention and treatment of short-bowel syndrome. Semin. Pediatr. Surg. 2005; (14): 191-8.
38. Bohnhorst B., Muller S., Dordelmann M., Peter C.S., Petersen C. et al. Early feeding after necrotizing enterocolitis in preterm infants. J. Pediatr. 2003; (143): 484-7.
39. Martinez-Ferro M., Rothenberg S., St Peter S., Bignon H., Holcomb G. Laparoscopic treatment of postnecrotizing enterocolitis colonic strictures. J. Laparoendosc. Adv. Surg. Tech. A. 2010; (20): 477-80.
40. Pourcyrous M., Korones S.B., Yang W., Boulden T.F., Bada H.S. C-reactive protein in the diagnosis, management, and prognosis of neonatal necrotizing enterocolitis. Pediatrics. 2005; (116): 1064-9.
41. Oberhoffer M., Vogelsang H., Russwurm S. et al. Outcome prediction by traditional and new markers of inflammation in patients with sepsis. Clin. Chem. Lab. Med. 1999; (37): 363-8.
42. Ugarte H. Procalcitonin use as a marker of infection in the medical intensive care unit. Crit. Care Med. 2000; (28): 977-83.
Поступила 18 ноября 2015 Принята в печать 24 марта 2016
© ЯСОНОВ С.А., ЛОПАТИН А.В., 2016 УДК 616.714.1-007.249-089 Ясонов С.А., Лопатин А.В.
ОДНОСТОРОННИЙ КРАНИОСИНОСТОЗ СФЕНОФРОНТАЛЬНОГО ШВА КАК РЕДКИЙ ВАРИАНТ ЛОБНОЙ ПЛАГИОЦЕФАЛИИ
Отделение челюстно-лицевой хирургии ФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава России, 117997, г. Москва
Изолированный односторонний сфенофронтальный краниосиностоз является достаточно редким заболеванием. Основное его проявление - передняя плагиоцефалия, такая же, как и при более распространенном одностороннем коронарном кранио-синостозе. Однако при внимательном осмотре отличить один вариант синостозирования от другого можно на основании только внешних проявлений деформации, а данные компьютерной томографии легко подтверждают первоначальный диагноз. Поскольку в отечественной литературе нет ни одной работы, посвященной данному варианту передней плагиоце-фалии, мы решили восполнить пробел и представить описание основных проявлений одностороннего сфенофронтального краниосиностоза, основываясь на данных литературы и собственных наблюдений.
Ключевые слова: сфенофронтальный краниосиностоз; передняя плагиоцефалия; односторонний коронарный кранио-синостоз.
Для цитирования: Ясонов С.А., Лопатин А.В. Односторонний краниосиностоз сфенофронтального шва как редкий вариант лобной плагиоцефалии. Детская хирургия. 2016; 20 (5): 234-239. DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-5-234-239 Для корреспонденции: Ясонов Сергей Александрович, канд .мед. наук, челюстно-лицевой хирург отделения челюстно-ли-цевой хирургии ФГУ РДКБ Минздрава России, 117997,Москва. E-mail: ordinator@cfsmed.ru
RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2016; 20(5)
_DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-5-234-239
Original article
Yasonov S.A., Lopatin A.V.
UNILATERAL FRONTOSPHENOIDAL CRANIOSYNOSTOSIS AS A RARE VARIANT OF FRONTAL PLAGIOCEPHALY
Department of Maxillofacial Surgery, Russian Children's Clinical Hospital, Russian Ministry of Health. 117997, Moscow
Isolated unilateral frontosphenoidal craniosynostosis is a rare disease. Its main manifestation is frontal plagiocephaly as in a more common unilateral coronal craniosynostosis. Visually, the two conditions are distinguishable based only on external characteristics but CT readily confirms the preliminary diagnosis. Since the Russian-language literature lacks publications dealing with this variant of frontal plagiocephaly, we decided to fill the gap by describing the main manifestations of unilateral frontosphenoidal craniosynostosis based on the literature data and our own observations.
Keywords: unilateral frontosphenoidal craniosynostosis; frontal plagiocephaly; unilateral coronal craniosynostosis.
For citation: Yasonov S.A., Lopatin A.V. Unilateral frontosphenoidal craniosynostosis as a rare variant of frontal plagiocephaly. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery). 2016; 20 (5): 234-239. (In Russ.). DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-5-234-239
For correspondence: Yasonov Sergey Aleksandrovich, cand.med.sci., maxillofacial surgeon, Dpt. of Maxillofacial Surgery, Russian Children's Clinical Hospital, Russian Ministry of Health. 117997, Moscow, Russian Federation. E-mail: ordinator@cfsmed.ru
Conflict of interest. The authors decklare no conflict of interest. Funding. The study had no sponsorship. Received 24 May 2016 Accepted 26 May 2016
Введение
Сфенофронтальный краниосиностоз (СФК) является самым «молодым» среди известных изолированных краниосиностозов. Его открытие теснейшим образом связано с развитием и усовершенствованием компьютерной томографии (КТ). Первое описание клинической картины, характерной для данного варианта преждевременного смыкания шва, опубликовано Р.С. Francel и соавт. [1]. Всего за прошедшие 20 лет в англоязычной литературе было описано немногим более 20 случаев заболевания, что указывает на чрезвычайную редкость изолированного СФК. Этот факт объясняет частые ошибки диагностики, когда СФК принимают за краниосиностоз половины коронарного шва или плагиоцефалические деформации несиностотической природы [2-4]. Однако даже немногие случаи, представленные в литературе, позволяют достаточно точно очертить клиническую картину деформации черепа, возникающую при смыкании сфенофронтального шва. В настоящей работе мы описываем свой опыт диагностики СФК. Чтобы выявить наиболее яркие и постоянные клинические и рентгенологические признаки этого заболевания, позволяющие дифференцировать его от других вариантов асимметричных синостотических деформаций черепа, мы сравнили данные литературы и результаты, полученные в собственной группе наблюдения, которая на сегодняшний день является самой большой из всех ранее описанных групп (12 человек).
Материал и методы
Группа исследования
Нами было проведено ретроспективное исследование фотоархива и архива данных КТ отделения черепно-челюстно-лицевой хирургии РДКБ с 1999 по 2016 г Всего за указанный период под нашим наблюдением находилось 520 пациентов с различными вариантами краниосиностоза. В этой группе лобная плагиоцефалия отмечена у 95 пациентов, из которых у 83 деформация была связана с односторонним краниоси-ностозом коронарного шва, а у 12 выявлено преждевременное смыкание сфенофронтального шва, что подтверждалось данными КТ. Таким образом, примерная частота изолированного СФК может быть определена как 1:43 среди всех вариантов синостозов или 1:8 среди случаев одностороннего краниосиностоза коронарного шва. Это позволяет нам
примерно определить популяционную частоту, которая может быть принята как 1:107 500 при условии, что общая частота синостозов равна 1:2500 [5], или 1:80 000 при условии, что частота коронарного синостоза равна 1:10 000 [6]. Среднее арифметическое из полученных данных позволяет допустить, что частота возникновения сфенофронтального синостоза может составлять примерно 1 случай на 94 тыс. новорожденных. Среди наших пациентов было 8 мальчиков и 4 девочки, что указывает на преимущественное поражение этим вариантом синостоза лиц мужского пола. Данные литературы указывают на похожие гендерные особенности. Так, среди 18 из 24 описанных случаев СФК, для которых имелось указание на половую принадлежность, 5 были у девочек и 13 у мальчиков. Левосторонние и правосторонние поражения наблюдались с одинаковой частотой 6:6, что также сопоставимо с данными литературы, в соответствии с которыми среди описанных 24 случаев в 10 было левостороннее и у 14 правостороннее поражение. Возраст наших пациентов в момент постановки диагноза составлял от 5 мес до 2,5 года. Неосложненная беременность отмечена у всех матерей наших пациентов и ни у одного из них не выявлено признаков внутричерепной гипертензии.
Протокол обследования
Всех пациентов фотографировали до и после операции и на всех этапах контрольных осмотров. Фотографии делали в стандартных положениях: прямо, левым и правым боком, субментально (полуаксиально: снизу вверх со стороны подбородка) и аксиально (сверху вниз со стороны свода черепа). Всем пациентам выполняли КТ с последующей трехмерной реконструкцией костей черепа перед операцией и на этапах динамического наблюдения.
Анализ данных
Изучив данные литературы, мы определили основные клинические признаки, которые чаще всего упоминались при описании СФК: ипсилатеральное уплощение лба и супраор-битального края, ипсилатеральную дистопию супраорби-тального края книзу (среди признаков, указывающих на данный симптом, авторы указывали смещение брови книзу, птоз, смещение книзу внутренней кантальной связки и смещение кверху латеральной кантальной связки), контралатеральное выбухание лба, контралатеральную девиацию корня носа, ипсилатеральную девиацию кончика носа, ипсилатераль-ное смещение уха кзади или кпереди, уплощение затылка, дистопию орбиты, девиацию подбородка, ипсилатеральное уплощение скуловой области, ипсилатеральное уплощение височной области.
Такой же отбор был сделан для рентгенологических признаков, определяемых при анализе данных КТ: изолированного синостоза сфенофронтального шва на стороне упло-
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2016; 20(5)
DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-5-234-239
Оригинальные статьи
Частота встречаемости признаков СФК
Клинические и рентгенологические признаки
Данные литературы,
Ипсилатеральное уплощение лба и супраорбитального края 24
Ипсилатеральная дистопия супраорбитального края книзу 14
Контралатеральное выбухание лба 6
Контралатеральная девиация корня носа 7
Ипсилатеральная девиация кончика носа 10 Смещение ушной раковины на стороне поражения
2 кпереди, 3 кзади
Ипсилатеральное уплощение скуловой области 4
Контралатеральное уплощение затылка 2
Девиация подбородка 0
Дистопия орбиты 0
Ипсилатеральное уплощение височной области 5
Открыты все швы, кроме сфенофронтального на стороне 24 поражения
Контралатеральная девиация средней линии этмоида 18
Деформация арлекина 1 (?)
щения супраорбитальной области, открытых коронарного, ламбдовидного и сагиттального швов черепа, деформации арлекина и контралатеральной девиации средней линии передней черепной ямки. После этого мы сравнили собственные результаты наблюдений с данными литературы.
Результаты
Анализ собственных наблюдений показал, что постоянными клиническими признаками СФК были ипсилатеральное уплощение лба и супраорбитального края (100%), ипсилатеральная дистопия супраорбитального края книзу (100%), контралатеральная девиация корня и ипсилатеральная девиация кончика носа (100%), уплощение височной области на стороне поражения (100%) и уплощение скуловой области на стороне поражения (67%). Контралате-ральное выбухание лобной области и уплощение затылка отмечено только в 1/3 (34%) случаев, а такие деформации, как дистопия орбиты, девиация подбородка, смещение ушной раковины кпереди или кзади, нами выявлены не были. Самыми распространенными рентгенологическими признаками были
Таблица 2
Дифференциальный диагноз гемикоронарного краниосиностоза и СФК
Клинические Гемикоронарный Сфенофронтальный
и рентгенологические признаки синостоз синостоз
Смещение супраорбитального Кверху Книзу
края на больной стороне
Девиация линии спинки носа Контралатерально Ипсилатерально
Девиация подбородка « Нет
Дистопия ушной раковины Кпереди «
Височная область на стороне Выбухает Западает
поражения
Рисунок основных швов черепа Резко изменен Не нарушен
Девиация этмоида Ипсилатерально Контралатерально
Т а б л и ц а 1 смыкание сфенофронтального шва на стороне поражения при открытых и достаточно симметрично расположен-
Собственные
данные, п (%) ных остальных швах черепа (100%). 12 (Ю0) Другой постоянной находкой была контралатеральная девиация средней линии этмоида (100%). Ни в одном
4 (34)
из наших наблюдений не отмечалось 12 (100) «деформации арлекина» (табл. 1). 12 (100) Указанные клинические признаки
0 позволяют с легкостью дифференциро-
вать СФК от гемикоронарного кранио-синостоза на основании только внимательного осмотра, а данные КТ легко подтверждают первоначальный диагноз (см. рисунок на вклейке; табл. 2).
8 (67) 4 (34) 0 0
12(100) 12(100)
12(100) 0
Обсуждение
По мере накопления клинического опыта и развития методов рентгенодиагностики стало очевидно, что не только краниосиностозы половины венечного или ламбдовидного швов вызывают асимметричную деформацию черепа. Появились описания плагиоцефалий, связанных со смыканием других черепных швов [7-10]. Одним из таких вариантов является СФК - результат преждевременного смыкания лобно-клиновидного шва. Как уже упоминалось, первый случай лобной плагиоцефалии, обусловленной СФК, был описан P.C. Francel и соавт. [1]. Вслед за ними подобный вариант краниосиностоза описан последовательно еще у 23 пациентов [2-4, 11-16].
В настоящее время СФК подробно описан, а клиническая картина представляется настолько характерной, что диагноз можно ставить на основании лишь осмотра пациента. Возникает закономерный вопрос, почему краниосиностоз со столь очевидной деформацией не был описан до 1995 г. Одним из вероятных объяснений можно считать редкость данного варианта краниосиностоза, что не позволяло накопить достаточный опыт, необходимый для вычленения СФК из группы лобных плагиоцефалий. В качестве второй, более очевидной причины можно указать несовершенство рентгенодиагностики, что делало практически невозможным определить истинную причину деформации до разработки метода КТ. Доказательством тому может служить работа G. Currarino [17], где автор описал 2 случая плагио-цефалии, которую он объяснил смыканием зигома-тикофронтального шва. Свою работу автор основывал на изучении рентгенограмм черепа в стандартных проекциях. Для одного пациента было доступно интраоперационное описание области смыкания, в котором автор все же отметил сужение сфеноф-ронтального шва на стороне поражения. Однако при детальном изучении представленных в статье рентгенограмм и анализе клинических признаков деформации можно с большой вероятностью предположить, что описанные случаи следует расценивать как СФК. Даже в основополагающей работе P. Tessier [18], посвященной краниосиностозам, пред-
n
ставлена иллюстрация пациента № 5 с характерным для СФК уплощением лобно-орбитальной области и дистопией супраорбитального края книзу, у которого деформация ошибочно объяснена односторонним смыканием коронарного шва. В работе F. Ehret и соавт. [19] имеется иллюстративное подтверждение (фото № 6) того, что данный тип асимметрии неправильно интерпретировался как деформационная (не-синостотическая) лобная плагиоцефалия.
Итак, основными признаками СФК, отличающими его от других плагиоцефалий, является то, что супраорбитальный край на пораженной стороне смещен книзу, девиация носа незначительна и всегда проявляется в виде смещения кончика носа в пораженную, а корня носа в здоровую сторону. У больных нет компенсаторного выбухания височной области на стороне поражения, как в случаях гемикоро-нарного синостоза. Напротив, уплощение лба как бы плавно переходит в уплощение височной области, увеличивая, таким образом, визуальное расстояние между ушной раковиной и наружным краем орбиты на пораженной стороне. Вероятно, именно этот эффект позволил некоторым авторам считать, что ушная раковина смещена кзади [2, 15]. Объяснить, почему другие исследователи отмечали смещение ушной раковины кпереди [4], как и убедиться в их правоте на основе представленных ими фотографий мы, к сожалению, не можем. У некоторых пациентов наблюдается легкое уплощение затылка на здоровой стороне, что может быть расценено как компенсаторное изменение.
Авторы по-разному объясняют причины формирования деформации при СФК. P.C. Francel и соавт. [1], опираясь на закон Вирхова, пришли к заключению, что при сфенофронтальном синостозе нарушается вентральное расширение передней черепной ямки. Это приводит к ее сдавлению (укорочению) и как следствие к рецессии супраорбитального края с уплощением лба. В таких условиях вектор роста лобной доли перенаправляется кверху и контралате-рально. Давление растущего мозга кверху приводит к увеличению высоты лба, в то время как такое же давление мозга книзу вызывает деформацию соседней средней черепной ямки, проявляясь вентральным расширением большого крыла клиновидной кости. Однако мы не наблюдали у своих пациентов ни увеличения высоты лба на пораженной стороне, ни вентрального расширения большого крыла клиновидной кости, напротив, описанные изменения больше свойственны гемикоронарному синостозу. Кроме того, авторы не объясняют причины дистопии супра-орбитального края книзу и девиации средней линии этмоида контралатерально, которые явно отличают СФК от гемикоронарного краниосиностоза.
G. Rogers и соавт. [2] считают, что простое применение закона Вирхова к данному варианту синостоза затруднительно. Авторы объясняют возникновение деформации теорией «коронарного кольца», которая рассматривает теменно-лобный (коронарный), сфе-нофронтальный и сфеноэтмоидальный шов каждой стороны как единую полуокружность, а обе полуокружности соответственно как коронарное кольцо,
RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2016; 20(5)
_DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-5-234-239
Original article
которое является единой функциональной системой роста костей черепа. На основании данной теории авторы утверждают, что синостоз, возникший в любой точке коронарного кольца, нарушает рост во всех швах, расположенных вдоль его оси в пределах ипсилатеральной полуокружности. Таким образом, смыкание сфенофронтального шва приводит к замедлению роста во всей ипсилатеральной половине коронарного кольца. Соответственно, даже оставаясь открытым, теменно-лобный шов функционирует плохо, что выражается в уплощении лба, а ограничение роста в открытых фронтоэтмоидальном и сфе-ноэтмоидальныхом швах приводит к компенсаторному одностороннему переднезаднему укорочению лобной кости и «коронарному» расширению решетчатой кости. Таким образом, решетчатая кость разворачивается контралатерально сзади наперед как следствие возникшей разницы размеров швов, расположенных по обеим сторонам этмоида. Небольшое переднезаднее укорочение височной порции клиновидной кости авторы связали с возможным нарушением роста в области клиновидно-скулового шва, который по сути является продолжением коронарного кольца. К сожалению, и эта теория не объясняет смещения верхнего края орбиты книзу.
I. Mathijssen и соавт. [14] объяснили формирование деформации особенностями эмбрионального развития швов черепа. Авторы обратили внимание на то, что синостозирование сфенофронтального шва начинается в верхненаружном углу глаза, там же, где в норме происходит первичное смыкание лобной и клиновидной костей. Синостозирование продолжается в соответствии с нормальным вектором формирования шва. Раннее смыкание приводит к ограничению роста крыши орбиты кпереди и кверху и выражается в ограничении выстояния супраорбитального края со смещением его книзу. Относительно мягкие проявления деформации при СФК по сравнению с гемикоронарным синостозом авторы связали с разным временем физиологического смыкания и соответственно временем возможного синостозирования сфенофронтального (21 нед гестации) и коронарного (16 нед гестации) швов черепа.
Мы считаем, что все признаки СФК можно объяснить законом Вирхова, приложенным к трехмерному пространству. Для лучшего понимания происходящих изменений следует вспомнить некоторые особенности развития и строения лобно-клиновид-ного шва. Морфогенетически он состоит из двух частей: медиальной и латеральной. Медиальная часть прямая, анатомически она принадлежит к передней черепной ямке и расположена почти горизонтально, соединяя малое крыло клиновидной кости с лобной костью. Ось шва протянута в медиолатеральном направлении и параллельна линии, проведенной от наружного края орбиты к турецкому седлу. Поверхность сочленения представлена тонкой полосой, лежащей во фронтальной плоскости, что обеспечивает рост крыши орбиты кпереди. Латеральная часть шва находится в средней черепной ямке, она больше медиальной и сложнее ее по форме. Синдесмоз большого крыла клиновидной и лобной костей представ-
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2016; 20(5)
РР!: 10.18821/1560-9510-2016-20-5-234-239_
Оригинальные статьи
лен достаточно массивной площадкой, состоящей из двух неравных фрагментов, соединенных между собой в виде буквы Г. Малый фрагмент латеральной части лежит спереди, и его относительно горизонтальная ось соответствует линии, проведенной от наружного края орбиты к турецкому седлу. Поверхность сочленения этого фрагмента лежит преимущественно во фронтальной плоскости с небольшим наклоном кзади, т. е. обращена кпереди, кнаружи и немного кверху. Таким образом, малый фрагмент обеспечивает рост верхненаружного угла орбиты преимущественно кпереди и немного кнаружи и кверху. Больший фрагмент лежит сзади, и его ось тянется вдоль линии, соединяющей наружный край орбиты с кончиком носа, т. е. сверху вниз и снаружи внутрь. Поверхность сочленения этого фрагмента расположена горизонтально с небольшим наклоном кнаружи. Иными словами, эта часть шва обеспечивает рост верхненаружного края орбиты преимущественно кверху и немного кнаружи и кпереди. Таким образом, медиальная часть сфенофронтального шва отвечает за рост крыши орбиты в переднезаднем направлении, а его латеральная часть - за рост верхненаружной части орбиты кверху, кнаружи и кпереди.
Медиальная и латеральная части шва отличаются друг от друга не только анатомически, но и по эмбриональному развитию. Медиальная часть соединяет кости энхондрального и мембранозного типов окостенения, т. е. является хондрально-мембраноз-ным соединением. Латеральная часть является истинно мембранозным соединением между костями с мембранозным типом развития [12]. Такая анатомическая и эмбриональная разнородность двух частей сфенофронтального шва позволяет считать их не одним, а разными швами: медиальным и латеральным сфенофронтальными швами.
К сожалению, в литературе не упоминается о протяженности преждевременного синостозирвания сфенофронтального шва. Мы также не смогли на основании собственных данных отчетливо определить, смыкаются ли оба шва или только его латеральная часть. Однако есть указания на то, что в случаях двустороннего смыкания швов коронарного кольца с преимущественным поражением его базилярной части, например при синдромах Апера, Крузона и Пфайффера, возникает недоразвитие верхней челюсти [20]. Напротив, в случаях несиндромально-го одностороннего коронарного краниосиностоза с одновременным смыканием сфенофронтального шва недоразвития средней зоны лица не происходит [21]. Это может говорить о том, что в случаях изолированного гемикоронарного синостоза сохраняется нормальное строение медиальной части сфенофрон-тального шва и сфеноэтмоидального синхондроза [2]. На основании представленных наблюдений мы пришли к заключению, что медиальная и латеральная части сфенофронтального шва могут включаться в патологический процесс независимо друг от друга.
Теперь обратимся к самой деформации, развивающейся при СФК. Основную роль в ее формировании несомненно играет латеральная часть шва. Именно его синостозирование приводит к ограни-
чению роста верхнелатерального края орбиты кверху, кнаружи и кпереди, вызывая основные проявления синостоза, такие как опущение крыши орбиты, уплощение супраорбитальной области, лобной и височной областей (которые именно в этом месте прилежат друг к другу). Соответственно закону Вир-хова компенсация роста должна происходить параллельно линии сомкнутого шва. В нашем случае шов криволинеен, поэтому и компенсаторные изменения сложнее, чем при стандартном «линейном» смыкании. Нарушение роста супраорбитального края кнаружи компенсируется за счет открытых медиального сфенофронтального и лобно-этмоидального швов. Именно их ростом можно объяснить контралате-ральную девиацию решетчатой кости и отклонение ее средней линии в здоровую сторону. Нарушение роста кпереди компенсируется нормальными темен-но-височным и клиновидно-височным швами, приводя к удлинению средней черепной ямки кзади. Ростом по линиям этих швов можно объяснить то, что расстояние от наружного края орбиты до слухового отверстия сохраняется в нормальных пределах, а не уменьшается соответственно укорочению задней части латерального сфенофронтального шва. Нарушение роста крыши орбиты кверху компенсируется ростом лобной кости вдоль открытого коронарного шва, что объясняет сохраняющуюся симметрию большого родничка. Таким образом, в результате описанных изменений развивается переднезаднее уплощение, медиолатеральное расширение и углубление передней черепной ямки на стороне поражения. Kомпeнcаторныe изменения средней черепной ямки на стороне поражения незначительны и выражаются в виде ее переднезаднего удлинения, т. е. компенсация роста происходит главным образом за счет изменений передней и средней черепных ямок на стороне поражения. Это коренным образом отличает СФK от коронарного синостоза, при котором компенсация происходит главным образом за счет углубления средней черепной ямки на стороне поражения и расширения передней черепной ямки на противоположной стороне.
Заключение
СФK характеризуется очень типичной клинической картиной, позволяющей безошибочно выделять его из группы синостотических плагиоцефалий. Знание ключевых признаков СФ^ таких как дистопия супраорбитального края книзу и девиация кончика носа в пораженную, а корня носа в здоровую сторону, позволит избежать досадных диагностических ошибок, приводящих к неправильной тактике лечения.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Francel P.C., Park T. S., Marsh J.L. et al. Frontal plagiocephaly secondary
to synostosis of the frontosphenoidal suture. Case report. J. Neurosurg.
1995; (83): 73-6.
2. Rogers G.F., Proctor M.R., Mulliken J.B. Unilateral fusion of the frontosphenoidal suture: a rare cause of synostotic frontal plagiocephaly. Plast.
Reconstr. Surg. 2002; (110): 1011-21.
3. Plooij J.M., Verhamme Y., Berg@é S.J., van Lindert E.J., Borstlap-Engels
RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2016; 20(5)
DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-5-239-242
V.M., Borstlap W.A. Unilateral craniosynostosis of the frontosphenoidal suture: a case report and a review of literature. J. Craniomaxillofac. Surg. 2009; 37(3): 162-6.
4. Sauerhammer T.M., Oh A.K., Boyajian M., Magge S.N., Myseros J.S., Keating R.F., Rogers G.F. Isolated frontosphenoidal synostosis: a rare cause of synostotic frontal plagiocephaly. J. Neurosurg. Pediatr. 2014; 13(5): 553-8.
5. Persing J.A. MOC-PS(SM) CME article: management considerations in the treatment of craniosynostosis. Plast. Reconstr. Surg. 2008; 121(Suppl 4): 1-11.
6. Bruneteau R.J., Mulliken J.B. Frontal plagiocephaly: synostotic, com-pensational, or deformational. Plast. Reconstr. Surg. 1992; 89: 21-31.
7. Sze R.W., Hopper R.A., Ghioni V. et al. MDCT diagnosis of the child with posterior plagiocephaly. Am. J. Roentgenol. 2005; 185(5): 1342-6.
8. Schmelzer R.E., Fearon J.A. 'Z-pattern' craniosynostosis: a novel presentation of trisutural fusion. J. Craniofac. Surg. 2007; 18(3): 568-74.
9. Sauerhammer T.M., Patel K., Oh A.K. et al. Combined metopic and unilateral coronal synostosis: a phenotypic conundrum. J. Craniofac. Surg. 2014; 25(2): 437-40.
10. Jimenez D.F., Barone C.M., Argamaso R.V., Goodrich J.T., Shprintzen R.J. Asterion region synostosis. Cleft. Palate Craniofac. J. 1994; 31(2): 136-41.
11. Dundulis J.A., Becker D.B., Govier D.P. et al. Coronal ring involvement in patients treated for unilateral coronal craniosynostosis. Plast. Reconstr. Surg. 2004; 114: 1695-703.
12. de Ribaupierre S., Czorny A., Pittet B., Jacques B., Rilliet B. Frontosphenoidal synostosis: a rare cause of unilateral anterior plagiocephaly. Childs Nerv. Syst. 2007; 23: 1431-8.
13. Marucci D.D., Jones B.M., Dunaway D.J., Hayward R.D. Unilateral isolated frontosphenoidal craniosynostosis causing frontal plagiocephaly. J. Plast. Reconstr. Aesthet. Surg. 2009; 62(8): e255-8.
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016
Original article
14. Mathijssen I.M., van der Meulen J.J., van Adrichem L.N., Vaandrager J.M., van der Hulst R.R., Lequin M.H., Vermeij-Keers C. The frontosphenoidal suture: fetal development and phenotype of its synostosis. Pediatr. Radiol. 2008; 38(4): 431-7.
15. Pickrell B.B., Lam S.K., Monson L.A. Isolated unilateral frontosphenoidal craniosynostosis: A rare cause of anterior plagiocephaly. J. Craniofac. Surg. 2015; 26(6): 1944-6.
16. Bot G., Leshem D., Shiran S.I., Ben-Shachar S., Constantini S., Roth J. Frontosphenoid synostosis: an unusual cause of anterior plagiocephaly. J. Craniofac. Surg. 2015; 26(1): 174-5.
17. Currarino G. Premature closure of the frontozygomatic suture: unusual frontoorbital dysplasia mimicking unilateral coronal synostosis. Am. J. Nicl. Radiol. 1985; 6: 643-6.
18. Tessier P. Relationship of craniostenoses to craniofacial dysostoses, and to faciostenoses: a study with therapeutic implications. Plast. Reconstr. Surg. 1971; 48(3): 224-37.
19. Ehret F.W., Whelan M.F., Ellenbogen R.G., Cunningham M.L., Gruss J.S. Differential diagnosis of the trapezoid-shaped head. Cleft. Palate Craniofac. J. 2004; 41(1): 13-9.
20. Kreiborg S. Postnatal growth and development of the craniofacial complex in premature craniosynostosis. In: Cohen M.M. Jr., MacLean R.F. (Eds.). Craniosynostosis: Diagnosis, Evaluation, and Management. 2nd Ed. New York: Oxford University Press; 2000: 158-74.
21. Seeger J.F., Gabrielsen T.O. Premature closure of the frontosphenoidal suture in synostosis of the coronal suture. Radiology. 1971; 101: 631.
Поступила 24 мая 2016 Принята в печать 26 мая 2016
УДК 616.643-007.21-089
Файзулин А.К.1, Поддубный И.В., Федорова Е.В.1, Шарков С.М.2, Кононов А.В.1, Стрелкина Л.А.1, Колосова П.А.1
ОПЫТ ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ГИПОСПАДИЕЙ ПО МЕТОДИКЕ ONLAY-TUBE
1 Кафедра детской хирургии ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический
университет им. А.И. Евдокимова», 127473, г. Москва;
2Морозовская детская городская клиническая больница, 119049, г. Москва
В статье представлен вариант реконструктивно-пластической операции на наружных гениталиях у детей с проксимальными формами гипоспадии. В группу исследования вошли 178 пациентов со стволо-мошоночной, проксимально-стволовой и средне-стволовой формами гипоспадии. Описаны хирургические приемы, позволившие выполнить одноэтапную пластику мочеиспускательного канала кожным лоскутом дорсальной поверхности полового члена на сосудистой ножке. Показаны технические приемы и особенности операции. Доказана эффективность оперативной тактики и отдаленные результаты лечения детей. Ключевые слова: гипоспадия; реконструкция гениталий; детская урология; врожденные пороки уретры.
Для цитирования: Файзулин А.К., Поддубный И.В., Федорова Е.В., Шарков С.М., Кононов А.В., Стрелкина Л.А., Колосова П.А. Опыт оперативного лечения детей с гипоспадией по методике Onlay-tube. Детская хирургия. 2016; 20 (5): 239-242. DOI: 10.18821/15609510-2016-20-5-239-242
Для корреспонденции: Шарков Сергей Михайрович, д-р мед. наук, проф., руководитель хирургической сужбы, Морозовская детская городская клиническая больница, 119049, г. Москва. E-mail: sharkdoc@mail
Faizulin A.K., Poddubny I.V., Fedorova E.V., Sharkov S.M., Kononov A.V., Strelkina L.A.,Kolosova P.A.
EXPERIENCE WITH THE SURGICAL TREATMENT OF CHILDREN WITH HYPOSPADIAS BY THE ONLAY-TUBE METHOD
department of Pediatric Surgery, A.I.Evdokimov Medical Stomatological University, 127473, Moscow; Morozovskaya Children's City Hospital, 119049, Moscow
A variant of reconstructive plastic surgery on external genitalia of children with proximal hypospadias is described. The study included 178 patients with penoscrotal, proximal, and mid-penile hypospadias. The method for one-step urethral plastic correction with the use of a cutaneous flap on the vascular pedicle harvested from the penile dorsal surface is proposed. Technical details and peculiarities of the operation are described. Its effectiveness and long-term outcome are evaluated.
Keywords: hypospadias; reconstruction of genitalia; pediatric urology; congenital urethral malformations.
For citation: Faizulin A.K., Poddubny I.V., Fedorova E.V., Sharkov S.M., Kononov A.V., Strelkina L.A.,Kolosova P.A. Experience with the surgical treatment of children with hypospadias by the Onlay-tube method. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery). 2016; 20 (5): 239-242. (In Russ.). DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-5-239-242
For correspondence: Sharkov Sergey Mikhailovich, dr.med.sci., prof. head of Moscow Center of Reproductive Health, Morozovskaya Children's City Hospital , 119049, Moscow, Russian Federation. E-mail: sharkdoc@mail
Conflict of interest. The authors decklare no conflict of interest. Funding. The study had no sponsorship. Received 24 May 2016 Acceptid 26 May 2016
