CC BY
45
49. Kopysc Z, Stanska M, Ryzko J, Kulczyk B. The Saethre- 100-103.
© Колтунов Д.Е., Бельченко ВА., 2012
Д.Е. Колтунов, В.А. Бельченко
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДИКИ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМИКОРОНАРНОГО СИНОСТОЗА У ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМАЛЬНЫМИ КРАНИОСИНОСТОЗАМИ
Научно-практический центр медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы департамента здравоохранения г. Москвы
В статье приводится краткий обзор известных методов хирургической коррекции плагиоцефалии и описание модифицированного метода лечения коронарного синостоза.
Ключевые слова: коронарный синостоз, черепно-лицевая хирургия, оперативное лечение краниоси-ностозов, черепные деформации, плагиоцефалия.
Authors dive a brief review of availible methods of plagiocephaly surgical correction and describe modified method of coronal synostosis correction.
Key words: coronal synostosis, cranio-facial surgery, surgical correction of craniosynostosis, cranial deformations, plagiocephaly.
Лечение пациентов с синдромальными кра-ниосиностозами (КС) получило свое развитие в конце XIX столетия. В это время первые хирургические методики были нацелены только на коррекцию скелетных деформаций, приводящих к нарушению определенной функции. Самые ранние из них - линейное удаление фрагментов костей черепа и фрагментация черепной коробки - продолжают оставаться полезными и сегодня. К сожалению, остеотомия костей свода черепа или их фрагментация, выполненные на ранней стадии развития ребенка без одновременной мобилизации глазниц и средней зоны лица, сопровождаются высоким процентом реокостенения и дают неудовлетворительные результаты. Кроме того, новая реоссифицированная кость, появляющаяся после остэктомии в области преждевременно сросшихся швов, имеет низкое качество и затрудняет последующую коррекцию черепа [1]. В литературе описаны простые КС с поражением одного шва и сложные - с поражением нескольких швов. Простые типы КС - это метопический синостоз,
приводящий к тригоноцефалии [2], сагиттальный синостоз, приводящий к скафоцефалии, односторонний коронарный синостоз, приводящий к лобной плагиоцефалии 3]. Лямбдовидный синостоз - редкая патология, которая приводит к затылочной плагиоцефалии [4]. При сложных КС в процесс вовлекаются несколько швов. Акроцефалия (высокий череп) возникает при раннем синостозе коронарных и лямбдовидных швов. Оксицефалия (острый череп) наблюдается при преждевременном синостозе коронарных, продольных и иногда лямбдовидных швов. Брахицефалия (широкий череп) возникает при синостозе коронарных швов. Наиболее часто встречающимися синдромальными формами КС являются синдромы Apert, Crouzon и Pfeiffer. Синдромальные КС характеризуются не только преждевременным сращением черепных швов, но и комплексом патологических изменений, затрагивающих кости черепа, конечностей и позвоночника, внутренние органы. Синдромы Apert, Crouzon и Pfeiffer схожи и по этиологии - мутации генов группы FGFR и по
Контактная информация:
Колтунов Дмитрий Ефимович - к.м.н., главный врач ГБУ Здравоохранения г. Москвы «Детская
стоматологическая поликлиника № 38» Департамента Здравоохранения г. Москвы
Адрес: 107589 г. Москва, ул. Байкальская, 49
Тел.: (495) 469-50-65, E-mail: [email protected]
Статья поступила 1.06.12, принята к печати 28.06.12.
характеру деформаций костей черепа. Нередко основным признаком, позволяющим клинически дифференцировать эти синдромы друг от друга, является характер поражений костей кисти и стопы. При планировании хирургического лечения черепно-лицевых деформаций возможно объединение пациентов с синдромами Apert, Crouzon и Pfeiffer в клинические группы в зависимости от пораженных черепных швов и костей черепа. По данным наших наблюдений, у пациентов с синдромами Apert, Crouzon и Pfeiffer наиболее часто встречаются коронарный синостоз, уменьшенное основание черепа, короткая передняя черепная ямка, орбитальный гипертелоризм, гипоплазия верхней челюсти, мелкие скуловые кости и короткие скуловые дуги [5]. На методиках хирургического лечения пациентов с гемикоронарным синостозом, приводящему к лобной плагиоцефа-лии, остановимся подробнее.
Arnaud и Marchac [6] выделяют две главные цели хирургического лечения КС:
• предупреждение патологических изменений головного мозга (вторичных по отношению к КС);
• оптимальная коррекция морфологических нарушений, исправление патологий черепно-лицевого скелета (коррекция ретрузии средней зоны и ее последствий, экзоорбитизма, патологии верхних дыхательных путей).
Разработка общих принципов реконструктивных операций на черепе связана с именем L. King (1936). В 1943 г. Faber и Towne [7] предложили свою методику для устранения различных типов КС, заключающуюся в резекции преждевременно сросшихся швов. После сообщений Ingraham и Matson в 1948 г. [8] и Shillito и Matson [9] о невысокой смертности, изолированная кра-ниоэктомия стала принятым методом для предотвращения последующей патологии черепа. В 1967 г. Tessier [10] представил совершенно новый подход к лечению больных с синдромаль-ными краниофациальными дизостозами. Tessier предложил новый доступ к основанию черепа, в дальнейшем ставшим основным хирургическим доступом к верхней зоне лица и глазницам. В 1972 г. Rougerie и его коллеги [11] поддержали концепцию Tessier одновременного иссечения шва и изменения формы черепной коробки у мла-денцев.В 1972 г. Strieker и соавт. [12] у пациентов с КС предложили изменять форму лба, используя при этом два костных фрагмента лобной кости на височных мышцах. После ротации лобных лоскутов проводилось выдвижение верхнеглазничных краев. Для фиксации сегментов свода черепа в новом положении использовались костные аутот-рансплантаты. Munro [13] сформировал основные принципы хирургической коррекции черепно-лицевых аномалий:
• широкий обзор в зоне вмешательства;
• поднадкостничное обнажение костных структур;
• остеотомия и репозиция аномально расположенных костных структур;
• реконструкция костных дефектов.
В 1977 г. Whitaker и соавт. [14] предложили свою методику лечения хирургических больных с гемикоронарным синостозом. Whitaker проводил обширную в 3/4 остеотомию глазницы с фиксацией верхнеглазничного края методом «язычок в углубление». В 1977 г. Raimondi и Gutierez [15] одновременно с ремоделированием лобной области предложили корректировать и верхнеглазничный край. При этом авторы освобождали только крышу и латеральную верхнюю треть глазницы с удалением средней и внутренней третей малого крыла клиновидной кости и участка большого крыла на латеральной поверхности. В результате проведенных остеотомий устранялся синостоз в основании черепа. Детальная разработка методов реконструкции верхней зоны лица отражена в работах F. Ortiz-Monasterio и соавт. [16]. В 1984 г. Jane и соавт. [17] пришли к выводу, что во всех случаях гемикоронарного синостоза необходимо исправлять латеральный край деформированной глазницы. Для этого были предложены 3 способа:
• наслаивание лобной кости на дефект, созданный после резекции вернеглазничного края от верхнеглазничной вырезки до скулолобного шва; после этой процедуры удаление свода глазницы вместе с областью синостоза передней черепной ямки до верхнеглазничной щели;
• остеотомия и выдвижение вперед наружного края и стенки глазницы;
• остеотомия и выдвижение вперед верхнеглазничного края методом «язычок в углубление».
В 1990 г. Barlett с коллегами [18] дополнили метод ремоделирования верхнеглазничного края иссечением pterion и продольными остеотомиями свода глазницы на стороне патологии, с последующим надламыванием по типу «зеленой веточки» и формированием нормальных контуров верхних отделов глазницы. Помимо этого, в образовавшийся при остеотомии и выдвижении латеральной стенки дефект авторы помещали костный аутот-рансплантат в виде распорки. При недоразвитии скуловой кости на нее фиксировали костный ауто-трансплантат в виде накладки. В 1991 г. Elisevich с коллегами [19] модифицировали методику одностороннего латерального кантального выдвижения, предложив включать в остеотомированный блок нижнеглазничный край и сегмент скуловой кости. Операцию проводили у детей старше 3 лет. Posnic [20] предложил свой метод реконструкции костей черепа при КС на основе многокомпонентных костных конструкций, включающий в себя иссечение синостозированного шва, остеотомию передней черепной ямки и двустороннюю остеотомию трех верхних четвертей глазницы с последующим их ремоделированием и репозицией. После ремоделирования глазниц проводились
118
Педиатрия/2012/Том 91/№ 5
остеотомия и ремоделяция чешуи височной кости. Костные фрагменты фиксировались при помощи микропластин, микровинтов и проволочных швов. В 1995 г. М.В. Ананов [21] с целью устранения гемикоронарного синостоза распиливал уплощенный участок лобной кости на два фрагмента от точки появления кривизны верхнеглазничного края и нижнего края лобного фрагмента, а затем фиксировал их внакладку к верхнеглазничному краю. Esparza и соавт. [22] в 2008 г. опубликовами обширное исследование, посвященное хирургическому лечению пациентов с синдромальными и несиндромальными синостозами. Анализу подверглись результаты 330 хирургических операций, проведенных у 283 пациентов в период 19992007 гг. У пациентов были следующие диагнозы: скафоцефалия (155 пациентов), тригоноцефалия (50 пациентов), лобная плагиоцефалия (28 пациентов), затылочная плагиоцефалия (один пациент), несиндромальный пансиностоз (20 пациентов) и 31 пациент с синдромальными КС (11 с синдромом Crouzon, 11 c синдромом Apert, 5 c синдромом Pfeiffer, 2 - c синдромом Saethre-Chotzen и 2 - c формой черепа в виде листка клевера). Хирургические методики были разделены на 12 типов:
I. Скафоцефалия - эндоскопическая в сочетании с остеотомией и линейной краниоэктомией;
II. Скафоцефалия - стандартная методика: линейная краниоэктомия сагиттального шва и остеотомия по типу «зеленой веточки» в височно-теменных и затылочной областях, выполняемой через коронарный доступ;
III. Скафоцефалия - краниоэктомия швов в сочетании с расширяющей остеотомией, и ремоде-лированием лобной кости;
IV. Скафоцефалия - реконструкция всего свода черепа, включая в себя краниоэктомию коронарных и сагиттального швов.
V. Тригоноцефалия - реконструкция лобной кости без фронтоорбитального бандо. Метод заключается в очень низкой двусторонней фрон-тоорбитальной краниоэктомии с перемещением выделенной теменной кости;
VI. Лобная плагиоцефалия - фронтальное дву-стороннее ремоделирование без фронто-орби-тального бандо. Методика схожа с предыдущей и включает в себя обширную резекцию височной кости;
VII. Лобная плагиоцефалия - фронтальная реконструкция, включая фронтоорбитальное бандо. Операция включает в себя фронтоорбитальную реконструкцию по типу «язычок - в углубление», ремоделирование бандо и лобно-теменную транспозицию;
VIII. Затылочная плагиоцефалия - двусторонняя трепанация в затылочной области;
IX. Стандарное двустороннее фронтоорбитальное выдвижение с расширяющей остеотоми-
ей, с или без затрагивания бандо и с расширяющей лобно-теменной остеотомией;
X. Тотальная реконструкция свода черепа включает в себя обширные остеотомии в лобной, теменных и затылочных областях, для ремодели-рования всего свода черепа, при множественных синостозах;
XI. Затылочная плагиоцефалия - краниотомия задней черепной ямки и ремоделирование в затылочной области;
XII. Метод дистракционного остеогенеза.
По нашему мнению, синостоз даже только
при одной половины коронарного кольца всегда приводит к тотальной деформации черепа. Степень этой деформации может быть самой разной, однако, приступая к лечению больных с гемикоронарным синостозом, необходимо учитывать заинтересованность всех отделов мозгового и лицевого черепа [23]. При хирургическом лечении пациентов с гемикоронарным синостозом нами производится реконструкция костной пирамидки носа, обеих глазниц и обеих половин переднего отдела свода и основания черепа. В ходе операции лобная кость разделяется на три отдельных фрагмента. Первый, самый верхний фрагмент чешуи лобной кости, начинается на уровне коронарных швов и захватывает лобные бугры. Второй, средний фрагмент чешуи лобной кости, выкроенный в форме костного бандо шириной около 15 мм. Третий, нижний фрагмент лобной кости включает в себя верхнеглазничные края, передние трети верхних стенок глазниц, носовые отростки лобной кости, верхние трети внутренних стенок глазниц, скуловой отросток лобной кости справа и всю наружную стенку глазницы слева. При выкраивании этого костного лоскута на стороне синостоза линия остеотомии проходит через основание лобного отростка скуловой кости и скулоосновной шов. В средней части передней черепной ямки линия остеотомии огибает ситовидную пластинку спереди и проходит между слепым отверстием и петушиным гребнем, оставляя интактными нити обонятельного нерва. После выполнения клиновидных запилов на внутренней кортикальной пластинке и нанесения насечек на наружной кортикальной пластинке костному бандо, с помощью щипцов Tessier придается нормальная анатомическая форма. Таким же способом ремоделируют-ся верхнеглазничные края. На всем протяжении первого, самого верхнего костного лоскута чешуи лобной кости, от краев к центру, на уплощенной и на выбухающей поверхностях производятся сквозные, не соединяющиеся в центре радиальные запилы. С внутренней стороны этого костного лоскута в его центральной части произведены клиновидные резекции внутренней кортикальной пластинки, проходящие перпендикулярно сквозным радиальным остеотомиям. После этой процедуры костный лоскут становится эластичным, и ему с
помощью щипцов Те8в1ег придается нормальная анатомическая форма. В нижней части бандо, на противоположной от синостоза стороне и в области скулового отростка лобной кости, на стороне синостоза выполняются клиновидные резекции, позволяющие опустить верхнюю часть глазницы на стороне синостоза и несколько приподнять противоположный верхнеглазничный край. Эта процедура позволила устранить деформацию глазницы, известную под названием «глазница шута». Для устранения несимметричной формы гипер-телоризма и смещения глазницы на пораженной стороне к центру вдоль лобного отростка верхней челюсти и носового отростка лобной кости на стороне поражения иссекается полоска кости шириной 4 мм. Для устранения отклонения спинки носа проводятся остеотомия и перемещение костной пирамидки носа к средней линии. Костная пирамидка носа и ремоделированные в процессе операции фрагменты нижней части лобной кости фиксируются между собой и к костям средней зоны лица минипластинками и минишурупами. При этом верхнеглазничный край, наружный край и стенка глазницы на стороне синостоза выдвигаются вперед на 40 мм, а верхнеглазничный край и скуловой отросток лобной кости на противоположной стороне смещаются назад.
С учетом этого перемещения в височной части костного бандо выполняется краевая резекция, после чего бандо фиксируется к верхнеглазничным краям. В завершение к костному бандо фиксируется ремоделированная верхняя часть лобной кости. Дефект свода черепа в проекции отсутствующего коронарного шва закрывается двумя полнослойными аутотрансплантатами с теменных костей. Височная мышца на стороне синостоза перемещается вперед.
Черепно-лицевая хирургия имеет дело со всеми случаями, когда возникает угроза влияния на нормальный рост лица. В пользу необходимости использования реконструктивных методов лечения больных с черепно-лицевыми деформациями свидетельствует тот факт, что старые методы лечения (различные виды линейной краниоэктомии), ставшие в нашей стране традиционными, не только не позволяют достичь ожидаемых результатов непосредственно после операции, но и не дают гарантии, что лицевой скелет и форма свода черепа и дальше будут расти и развиваться нормально. В настоящее время не существует единого универсального метода устранения той или иной деформации. В каждом конкретном случае необходимо индивидуальное планирование операции в зависимости от возраста пациента и типа деформации [24].
ЛИТЕРАТУРА
1. Бельченко ВА. Черепно-лицевая хирургия. М.: Медицинское информационное агентство, 2006: 224 с.
2. Azimi C, Kennedy SJ, Chitayat D, et al. Clinical and genetic aspects of trigonocephaly: a study of 25 cases. Am. J. Med. Genet A. 2003; 117 (2): 127-135.
3. Habal MB, Leimkuehler T, Chambers C. Avoiding the sequela associated with deformational plagiocephal. J. Craniofac. Surg. 2003; 14 (4): 430-437.
4. Weinzweig J, Kirschner RE, Farley A. Metopic synostosis: Defining the temporal sequence of normal suture fusion and differentiating it from synostosis on the basis of computed tomography images. Plast. Reconstr. Surg. 2003; 112 (5): 1211-1218.
5. Колтунов Д.Е., Бельченко ВА, Притыко А.Г. Генетические мутации и клинические проявления при синдро-мальных формах краниосиностозов. XIV Рос. нац. конгресс «Человек и лекарство». М., 2007: 112.
6. Marchac D, Arnaud E. Principles of craniofacial surgery. Ed. Weinzweig J. In: Plastic surgery secrets. Philadelphia (PA): Hanley&Belfus, 1999: 58-60.
7. Faber HK, Towne EB. Early operation in premature cranial synostosis for the prevention of blindness and other sequelae. Five case reports with follow-up. J. Pediatr. 1943; 22: 286-307.
8. Ingraham FD, Matson DD, Alexander EJr. Experimental observations in the treatment of Craniosynostosis. Surgery. 1948; 23: 252-268.
9. Shillito J, Matson DD. Craniosynostosis: a review of 519 surgical patients. Pediatrics. 1968; 41: 829-853.
10. Tessier P, Guit G, Rougerie J. Osteotomies cranio-naso-orbit-al-faciales. Hypertelorisme. Ann. Chir. Plast. 1967; 12: 103-118.
11. Rougerie J, Derome P, Anquez L. Craniostenosis et dysmorphies craniofaciales. Principes d'un nouvelle technique de traitementet les resultats. Neurochirurgie. 1972; 18: 429.
12. StrickerM, Montaut F, HepnerH, Flot F. Les osteotomies du crane et de la face. Ann. Chir. Plast. 1972; 17: 233-244.
13. Munro IR. Orbito-cranio-racial surgery: the team approach. Plast. Reconstr. Surg. 1975; 55: 170.
14. Whitaker LA, Schut L, Kerr LP. Early surgery for isolated craniofacial dysostosis. Plast. Reconstr. Surg. 1993; 91: 977.
15. Raimondi AJ, Gutierrez FA A new surgical approach to the treatment of coronal synostosis. J. Neurosurg. 1977; 46 (2): 210-214.
16. Ortiz-Monasterio F, Fuentedel Campo А, Limon-Brown Е. Mechanism and correction of V syndrome in craniofacial dysostosis. Symposium on Plastic Surgery in the orbital region. Mosby, St-Louis, 1976: 246-254.
17. Jane JA, Park TS, Zide BM, et al. Alternative techniques in the treatment of unilateral coronal synostosis. J. Neurosurg. l984; 6 (3): 550-556.
18. Bartlett SP, Whitaker LA, Marchac D. The operative treatment of isolated craniofacial dysostosis (plagiocephaly); a comparison of the unilateral and bilateral techniques. Plast. Reconstr. Surg. 1990; 85: 677.
19. Elisevich K, Bite U, Colcleugh RG. Orbital rim and malar advancement for unilateral coronal synostosis in the older pediatric age group. J. Neurosurg. 1991; 74 (2): 219-223.
20. Posnick JC. Unilateral coronal synostosis (anterior plagiocephaly): current clinical perspectives. Ann. Plast. Surg. 1996; 36: 430-447.
21. Ананов М.В. Реконструктивная хирургия как метод лечения краниофациальных деформаций при краниостенозе у детей: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. М., 1995.
22. Esparza J, Hinojosa J, Garcia-Recuero I, et al. Surgical treatment of isolated and syndromic craniosynostosis. Results andcomplications in 283 consecutive cases. Neurochirugia. 2008; 19: 509-529.
23. Колтунов Д.Е., Притыко А.Г., Бельченко В А. Современный подход к хирургическому лечению пациентов с синдромальными краниосиностозами. XV Рос. нац. конгресс «Человек и лекарство». М., 2008: 83.
24. Колтунов Д.Е. Хирургические методы лечения краниосиностозов. Вопр. челюстно-лицевой, пластической хирургии, имплантологии и клинической стоматологии. 2010; 4: 44-46.
