CC BY
166
М1ЖНАРОДНИЙ НЕВРОЛОГ1ЧНИЙ ЖУРНАЛ
INTERNATIONAL NEUROLOGICAL JOURNAL 1
МЕЖДУНАРОДНЫЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ отдд /REVIEW/
УДК 616.853+616.8-009.24.001.33:006.06(477) DOI: 10.22141/2224-0713.7.93.2017.116552
Мар'енко A.B.Лтовченко Т.А.2, Дубенко А.С.3
1Льв1вський нац1ональний медичний ун1верситет 1м. Данила Галицького, м. Льв1в, Укра!на
2Харк1вська медична академ!я п!слядипломно! освти, м. Харк1в, Укра!на
3ДУ «1нститутневрологИ, псих!атр11 i наркологiïНАМН Украни», м. Харк1в, Укра!на
я я я я ш ■■■ ■ ■■■
HoBi класиф^ацм ешлепсп та етлептичних HanaAÏB (ILAE 2017): шляхи впровадження в УкраТш
Резюме. КласифЫацт захворювань проводять is метою забезпечення edmcmi методичних nidxodie до вивчення нозологiчних одиниць i для можливостi зставлення матерiалiв дослiджень на мiжнародному pieHi. В оглядi подано короткий анализ затверджениху верест 2017р. нових класифкацМ етлепсш i munie етлептичних наnадiв, що були розроблен Мiжнаpодною протиетлептичною л^ою (МПЕЛ). Ключовi моменти для перегляду класифкаци етлепай таKi: МПЕЛ пропонуе nеpеглянуmi основи класифкаци етлепси, призначеш для використання разом 1з класифшащею титв наnадiв; piвнi дiагносmuкu: тип нападу, тип етлепси (вогнищева, генерал1зована, комбшована — генерал1зована та вогнищева, невiдо-ма) та етлептичний синдром; еmiологiчнuШ дiагноз ^iд розглянути при першому зверненш пащента i впродовж кожного кроку на дiагносmuчному шляху; дiагноз етлепси в пащента може класифтуватись биьше тж за одтею еmiологiчною каmегоpieю (етлепая структурна, генетична, нфекцШна, мета-болiчна, iмунна, невiдомоïетюлоги); термн «доброяксний» замнюеться термнами «самообмежений» та «фармакочутливий», як aaiд використовуватиу випадках, коли ц термни можуть бути вiдnовiдно застосоваш; термни «енцефалоnаmiя розвитку» Ш «етлептична енцефалоnаmiя» використовуються повтстю або частково у випадках, коли ц термни можуть бути вiдnовiдно застосоваш. При визна-ченн етлепси клтщист може зупинитися на будь-якомуpiвнi дiагносmuкu. КомШя МПЕЛзазначила, що попередн класифкаци етлептичних наnадiв були заснован на анаmомiчному принцип з подыом на-nадiв на скpоневi, лобт, miм'янi, потиличт, дiенцефальнi iсmовбуpовi. Усучаснихдо^дженняхзмнено погляди на nаmофiзiологiчнi мехатзми i показано, що етлепая е захворюванням меpежi (network), а не лише симптомом локально1' патологи мозку. I хоча розумтня мережевого походження наnадiв дуже швидко розвиваеться, комШя вважае його недостаттм, щоб слугувати основою науково1' класифкаци етлептичних наnадiв, яку на даному етат назвали робочою (операцйною). Уа напади подляються на генерал1зоваш, фокальн i з невiдомuм початком. Уа вони можуть мати моторн прояви або проходи-ти без них. Фокальний напад може переходити в биатеральний тотко-клотчний. Атотчт, клошчш, тотчт, мюклошчщ етлептичт напади можуть бути як фокальними, так i генерал1зованими. Доданий новий термт «некласифкований напад». Також введен новi термти для генерал1зованих титв наnадiв: «абсанс i-змюклошею повк», «мшклошчний абсанс», «мiоклонiко-аmонiчнuШ напад» i «мюклотко-тот-ко-клошчний напад». Обговорюються нова mеpмiнологiя, визначення i новi концепци, розроблен МПЕЛ. ПИдкреслюеться необхiднiсmь своечасного впровадження нових класифтацш (2017р.) у клiнiчну практику в Укра'Ш. Робочою групою Укра1'нсько1' npоmuеniлеnmuчноïлки запропонован основн напрямки цього процесу.
Ключовi слова: етлепая; класифжащя епшепсп й епшептичних наnадiв; mеpмiнологiя; визначення; МПЕЛ
© <^жнародний невролопчний журнал», 2017 © «International Neurological Journal», 2017
© Видавець Заславський О.Ю., 2017 © Publisher Zaslavsky O.Yu., 2017
Для кореспонденцп: Лгговченко Тетяна Анатолпвна, доктор медичних наук, професор, завщуюча кафедрою неврологи та дитячоТ неврологи, Харювська медична академiя пклядипломно'Т освiти, вул. Амосова, 58, м. Харюв, 61176, Укра'Тна; e-mail: [email protected] For correspondence: Tetyana Litovchenko, MD, PhD, DMA, Professor, Head of Department of neurology and pediatric neurology, Kharkiv Medical Academy of Postgraduate Education, Amosova st., 58, Kharkiv, 61176, Ukraine; e-mail: [email protected]
Класифшацш захворювань проводить i3 метою за-безпечення eдностi методичних пiдходiв до вивчення нозологiчних одиниць i для можливостi зiставлення MaTepiamB дослiджень на мiжнародному piBHi. Таким чином, створюються умови для реестращ!, системати-заци, aнaлiзу, штерпретаци та поpiвняння даних щодо зaхвоpювaностi та смертносл в piзних кра!нах i peгiонaх свiту. У piзних галузях медицини з урахуванням класи-фшаци хвороб засновуються стандарти медично! допо-моги (МД), тобто сукупнiсть норм, правил i нормати-вiв, а також подаються показники (шдикатори) якосп надання МД вiдповiдного виду, як розробляються з урахуванням сучасного piвня розвитку медично! науки i практики.
В Укра!ш одними з перших розроблених протоко-лiв надання МД стали два ушфшованих клМчних про-токоли МД при ептепси (Е): «Ептепси у дорослих» та «Ептепси у датей», що були затверджеш наказом МОЗ Укра!ни вщ 17.04.2014 р. При ствоpeннi цих пpотоколiв обов'язковою умовою було використання чинно! класи-фшаци eпiлeптичних нaпaдiв (1981), а також ептепси та ептептичних синдpомiв (1989), осктьки вщ правильно! дiaгностики типу нападу i форми Е залежить адекват-ний вибip лiкapських зaсобiв, можливiсть прогнозуван-ня пepeбiгу i нaслiдкiв захворювання — вщ результату хвороби до розвитку Г! тяжкокурабельних форм.
В юторичному контeкстi клaсифiкaцiя Е е втобра-женням знань про сутшсть захворювання на кожному eтaпi и вивчення. I хоча пepшi описи eпiлeптичних на-пaдiв (ЕН) з'явились бшьше 3000 pокiв тому, а пepшi спроби клaсифiкaцi! Е зробив Х. Джексон у 1870 р., тшьки через 100 роив, у 1970 р., Мiжнapоднa протиет-лептична лiгa (МПЕЛ) пiсля тривалих дискусш, Грун-туючись на хapaктepистицi piзних типiв пpиступiв та !х кореляци з eлeктpоeнцeфaлогpaфiчними (ЕЕГ) даними, ухвалила першу клaсифiкaцiю ЕН [1].
Спроби створити iншi клaсифiкaцi! ЕН продовжува-лись у piзних кра!нах i в подальшому. Зокрема, в 1972 р. у СРСР опублшована класифшацгя, затверджена на спiльному зaсiдaннi президи пpaвлiння Всесоюзного науково-медичного товариства невропатолопв i психiaтpiв та проблемно! комiсi! союзного значення «Эпилепсия» [2]. В Шмеччиш власну клaсифiкaцiю в 1977 р. запропонував A. Mattes [3]. У 1998 р. пращв-никами Клiвлeндсько! кишки (США) було розроблено семюлопчну клaсифiкaцiю ЕН [4], що Грунтувалась на iктaльнiй феноменологи вщповщно до соматототч-ного представництва ептептогенного вогнища, а не на електрокишчних ознаках, як у класифшаци 1981 р. У зв'язку з пошуками оптимального алгоритму встанов-лення дiaгнозу на основi певно! класифшацшно! схеми МПЕЛ створила спeцiaльну робочу групу з класифша-цй i тepмiнологi! (ILAE Task Force on Classification and Terminology), яка у 2001 p. запропонувала 5-осьову дia-гностичну схему для хворих на Е: 1) штальна феноме-нолопя; 2) тип нападу; 3) синдром; 4) етюлопя; 5) ви-значення ступеня функцюнальних порушень як додат-ковий параметр згiдно з ICIDH-2 [5]. При зaстосувaннi цie! схеми рекомендувалося користуватись словником
iктaльно! тepмiнологi!, пepeлiком типiв нaпaдiв, син-дpомiв, списком хвороб, асоцшованих з Е. У 2005 р. була розроблена ще одна, п'ятивимipнa, оpieнтовaнa на пaцieнтa клaсифiкaцiя Е [6], у якш дiaгностикa Грунтувалась на визначеннк 1) ептептогенного вогнища; 2) типу нападу; 3) етюлоги; 4) частоти нaпaдiв; 5) су-путньо! патологи або даних додаткових мeтодiв дослi-дження.
У 2010 р. комiсiя з клaсифiкaцi! i тepмiнологi! МПЕЛ опублiкувaлa [7] результати свое! роботи за 6 рошв (з 2005 р.). Було внесено багато нових пропозицш, що активно обговорювались науковою спшьнотою eпiлeп-толопв упродовж наступних рок!в на сайп лiги i в бага-тьох аспектах лягли в основу ново! класифшаци Е i ЕН 2017 р.
Таким чином, постшш спроби удосконалити кла-сифiкaцiю Е i ЕН вiдобpaжaли швидкi змiни, яы вiд-булись за майже 30 роыв в уявленнях про молекулярну бiологiю i генетику Е, були впроваджеш peволюцiйнi методи дiaгностики, у лшуванш пaцieнтiв почали за-стосовувати бшьше 10 нових протиепшептичних пре-пapaтiв, розширились можливостi нeйpохipуpгiчного лшування. Тpaдицiйнa номенклатура eпiлeптичних на-пaдiв теж стала неадекватно вiдобpaжaти поточний стан знань з анатоми та пaтофiзiологi! пpиступiв.
Метою комiсi! з класифшаци i тepмiнологi! МПЕЛ було зробити клaсифiкaцi! Е та ЕН зрозумшими для всiх зaцiкaвлeних сторш: пaцieнтiв та !х сiмeй, медич-них пpaцiвникiв, дослiдникiв, eпiдeмiологiв, виклада-чiв медичних навчальних зaклaдiв, учасниюв клiнiчних дослiджeнь, стpaховикiв, регулюючих оргашв, право-захисних груп та медичних журналюпв, а також дати можливють !х застосовувати пaцieнтaм усiх вшових ка-тeгоpiй, включаючи новонароджених. З моменту опу-блiкувaння в жуpнaлi «Epilepsia» [8, 9] у квггш 2017 р. цi клaсифiкaцi! вважаються затвердженими i готовими для впровадження в практичну дгяльшсть.
Нaгaдaeмо, що у 2014 р. було схвалене так зване практичне (клшчне) визначення ешлепсй [10], що цiл-ком справедливо визнана не «розладом», а «хворобою» нервово! системи (нозологiчною одиницею), оскшьки тepмiн «розлад» вкaзуe на функцюнальш порушення, необов'язково тpивaлi, тодi як тepмiн «хвороба» пе-peдбaчae (хоча i не завжди) бтьш тривале порушення функцй. Окpiм того, термш «розлад» ввaжaeться недо-статньо ясним для населення i змeншуe уявлення про сepйознiсть eпiлeпсi!.
Отже, ептепшя — це хвороба мозку, що визнaчaeть-ся будь-яким iз таких стaнiв:
1) не менше двох неспровокованих (або рефлектор-них) нaпaдiв, що в!дбуваються з штервалом бiльшe 24 год;
2) один неспровокований (або рефлекторний) напад i ймовipнiсть наступних пpиступiв вiдповiднa до загаль-ного ризику рецидиву (принаймш 60 %) пiсля двох неспровокованих нaпaдiв у нaступнi 10 роыв;
3) дiaгноз синдрому ептепси.
Зазначимо, що пepeлiк eпiлeптичних синдpомiв, за-тверджених МПЕЛ у 2006 р., чинний i до сьогодш i буде уточнений подальшою роботою комiсi!.
Визначення eпiлeпсi! 2005 p. [11] зaлишaeться кон-цептуальним («Епiлeпсiя — це розлад мозку, що харак-тepизуeться стiйкою схильнютю до виникнення ептеп-тичних нaпaдiв, а також нeйpобiологiчними, когштив-ними, психолопчними i соцiaльними нaслiдкaми цього стану»).
Класифкащя епiлептичних HonoAiB
Епiлeптичний напад — це «тимчасова поява ознак та/або симптомiв через аномальну нaдмipну або синх-ронну aктивнiсть нейрошв головного мозку». Головним завданням клшщиста e визначення пpинaлeжностi приступу до ептептичного кола або до шшого роду па-pоксизмiв.
Комiсiя МПЕЛ зазначила, що попepeднi класиф!ка-ци ЕН були зaсновaнi на анатом!чному пpинципi з по-дiлом нaпaдiв на скpонeвi, лобнi, тiм'янi, потиличш, дieнцeфaльнi i стовбуpовi. У сучасних дослщженнях змiнeно погляди на пaтофiзiологiчнi мeхaнiзми i показано, що ептепшя e захворюванням мереж! (network), а не лише симптомом локально! патологи мозку. I хоча розумшня мережевого походження нaпaдiв дуже швид-ко pозвивaeться, комшя ввaжae його недостатшм, щоб слугувати основою науково! клaсифiкaцi! ЕН, яку на даному етат назвали робочою (опepaцiйною).
Перегляд класифшацп був зумовлений кiлькомa обставинами. По-перше, вона e взaeмоpозумiнням м!ж лiкapями, яю займаються пaцieнтaми з eпiлeпсieю, подруге, дозволяe обирати адекватне лшування, що, як правило, оpieнтовaнe власне на тип нападу, по-тpeтe, визначення тишв ЕН допомaгae групуватися пaцieнтaм за eтiологieю Е або конкретним синдромом (напри-клад, гeлaстичнi напади при гaмapтомi гшоталамуса), по-четверте, клaсифiкaцiя дозволяe науковцям краще зосередити сво! дослiджeння на мехашзмах р!зних тишв нaпaдiв, по-п'яте, класифшащя допомaгae пaцieнтaм описати сво! напади.
Мотиви для перегляду класифшаци ептептичних нaпaдiв 1981 р. пepepaховaнi нижче:
1. Деяы типи нaпaдiв, наприклад тошчш судоми або eпiлeптичнi спазми, можуть мати вогнищевий або гене-paлiзовaний початок.
2. Вщсутшсть знань про початок нападу робить його некласифшэваним за системою 1981 р., тому його складно обговорювати.
3. У ретроспективних описах нaпaдiв часто не вказу-eться piвeнь свщомосп або наявнють порушень св!до-моста, хоча це основна характеристика багатьох нaпaдiв.
4. Деяи тepмiни, що юнують на сьогодш, не одержали загального схвалення або e нeзpозумiлими, наприклад «псих!чш», «чaстковi/пapцiaльнi», «прост! парць aльнi», «склaднi пapцiaльнi» та «дискогштивш».
5. Дeякi вaжливi типи нaпaдiв не були включeнi в попередню класифшацш.
У табл. 1 подана базова, а в табл. 2 — розширена кла-сифшащя нaпaдiв 2017 р. Це одна i та сама класиф!ка-ц!я, але в бaзовiй верси не показан! пiдкaтeгоpi!. Вико-ристання однie! чи шшо! верси залежить в!д потр!6ного ступеня дeтaлiзaцi!.
У нов!й класифшацп виpiшeно залишити под!л нaпaдiв на вогнищeвi (фокaльнi) i гeнepaлiзовaнi. Напади також можуть бути «з невщомим мiсцeм початку (onset unknown)». I вогнищев!, i гeнepaлiзовaнi напади подшяються на моторн! i немоторн! Тepмiн «пapцiaльний» остаточно змiнюeться на «фокальний (вогнищевий)».
Вогнищев! (фокальн!) напади виникають у середин! мереж! (network), що обмeжуeться однieю п!вкулею. Вони можуть бути розр!знено локал!зован! або най-б!льш поширеними. Вогнищев! напади можуть похо-дити з тдыркових структур.
Скасовано под!л вогнищевих напад!в на прост! i складн!. Збереження усв!домлення (awareness) ви-коpистовуeться як класиф!катор т!льки вогнищевих напад!в, шдкреслкються важлив!сть внесення стану св!домост! безпосередньо в назву нападу. Зазначимо, що викоpистовуeться термш «усв!домлення», а не «свщомють». В!дпов!дно до попередньо! класифшацп ключовою ознакою для под!лу вс!х вогнищевих (фо-кальних) напад!в була змша св!домост!, але св!дом!сть включae в себе не т!льки усвщомлення, а й пам'ять, ре-агування. Практична оц!нка вс!х складових свиомосп ретроспективно в!дпов!дно до нападу в ряд! випадыв e неможливою, тому в новш класиф!кац!! пропону-eться оц!нювати саме усв!домлення, тобто сприйняття i знання под!й, що вщбувалися п!д час нападу. Тобто m^em" може згадати напад, под!! п!д час нападу i адекватно описати !х. В!дсутн!сть реагування п!д час нападу (реактивн!сть, здатн!сть до зворотних реакцш, збереження активност!) не р!внозначна в!дсутност! усв!дом-лення, бо може бути викликана порушенням моторних функцш. Простий парц!альний напад за новою класи-фiкaцieю — це усвщомлений вогнищевий напад (simple partial seizure = focal aware seizure); складний парщаль-ний напад — вогнищевий напад !з порушеним усвь домленням (complex partial seizure = focal seizure with impaired awareness). Напади можуть бути з нев!домим усвщомленням, якщо нeмae в!ропдно! !нформац!! про стан усв!домлення (табл. 3).
Напади з генерал!зованим початком усв!домлення не e класиф!кац!йною ознакою, осильки вони супро-воджуються втратою свиомоста або порушеннями усв!-домлення.
Не вживаються терм!ни «скроневий», «лобний» та ш., тобто локал!зац!йно напади не класиф!куються. В описанн! нападу не вживaeться терм!н «судомний» (конвульсивний), а тим паче «розгорнутий» — опису-eться конкретний тип: тон!чний, клошчний, тон!ко-клон!чний, еп!лептичний спазм тощо.
Вогнищев! напади з псимчними симптомами пере-йменовуються:
а) у когштивш (порушення мислення, мови, про-сторового сприйняття, пам'ята, праксису);
б) емоц!йн! (страх, ейфор!я, см!х, плач).
Вегетативн! i сенсорн! напади залишаються без
змш. До категор!! вогнищевих напад!в додан! гшер-к!нетичн! напади. Ран!ше використовували терм!н «г!пермоторн!».
Таблиця 1. Класифiкацiя типiв епiлептичних нападiв МПЕЛ 2017 р. (базова верЫя)
Вогнищевий початок Генералiзований початок Невiдомий початок
З усвщомленням З порушенням усви домлення Моторнк — тонiко-клонiчнi — ^i моторнi Немоторнi (абсанс) Моторнк — тонiко-клонiчнi — ^i моторнi Немоторнi (абсанс)
Моторний початок Немоторний початок Некласифiкованi
Вщ вогнищевих до бiлатеральних тонiко-клонiчних
Таблиця 2. Класиф'1кац '1я тип1в еплептичних напад'ш МПЕЛ 2017 р. (розширена вер&я)
Вогнищевий початок Генералiзований початок Невiдомий початок
З усвщомленням З порушенням усвщомлення Моторнi: — тонко-клоычы — клонiчнi — тонiчнi — мюклоычы — мiоклоно-тонiко-клонiчнi — мюклоно-атоычы — атонiчнi — епiлептичнi спазми Немоторы (абсанс): — типовi — атиповi — мiоклонiчнi — мюклоыя повiк Моторнi: — тонко-клоычы — iншi моторнi Немоторы (абсанс)
Моторний початок: — автоматизми — атоычы — клоычы — ептептичы спазми — пперюнетичы — мiоклонiчнi — тоычы Немоторний початок: — вегетативнi — припинення дiяльностi — когнiтивнi — емоцшы — сенсорнi Некласифiкованi
Вогнищевий в бтатеральний тонiко-клонiчний
Таблиця 3. Вщповщнсть старих i нових терм1н1в в опис1 напад'в
Старi термiни (класифшащя МПЕЛ 1981 р.) Новi термiни (класифшащя МПЕЛ 2017 р.)
Абсанс Генералiзований абсанс
Атонiчний Генералiзований/фокальний/iз невiдомим початком атонiчний
Аура Фокальний без порушення усвiдомлення
Вторинно-генералiзований Фокальний i3 переходом у двобiчний тонiко-клонiчний
Геластичний Фокальний (без порушення усвщомлення або з порушенням усвщомлення) емоцшний
Джексонiвський Фокальний моторний з усвщомленням
Дiалептичний Фокальний iз порушенням усвщомлення
lнфантильнi спазми Генералiзованi/фокальнi/iз невщомим початком ептептичы спазми
Мiоклонiчний Генералiзований/фокальний/мiоклонiчний
Скроневий, лобовий та ш. напад Фокальний
Психомоторний Фокальний iз порушенням усвiдомлення
Простий парщальний Фокальний з усвщомленням
Складний парцiальний Фокальний iз порушенням усвiдомлення
Grand mal Генератзований тонiко-клонiчний/фокальний з еволюцieю в бтатеральний тонко-клоычний/тонко-клоычний iз невiдомим початком
Petit mal Генералiзований абсанс
Генералiзованi напади походять з якогось мiсця (точки) в межах нейронально1 мереж Í3 швидким бта-теральним залученням пiдкiркових i ыркових структур (але не обов'язково Bciei кори). Bei генералiзованi напади подтяються на двi групи: з моторними проявами i абсанси. Стушнь порушення свiдомостi не вказуеться при класифшацп генералiзованих нападiв. У нову кла-сифiкацiю додано мюклошчно-атошчш напади, поши-ренi при синдромi Дузе (Doose), мюклошчно-тошко-клонiчнi напади, що зустрiчаються при ювенiльнiй мю-клонiчнiй ептепси Янца (Janz), мюклошчний абсанс при синдромi Tassinari (Тассшар^, абсанс iз мiоклонieю повiк при синдромi Дживонса (Jeavons).
Bторинно-генералiзований вогнищевий напад (або вогнищевий напад iз вторинною генералiзацieю) пере-йменовуеться у «вогнищевий напад iз переходом у дво-бiчний тошко-клошчний» (focal to bilateral tonic-clonic). Термш «генералiзований» залишаеться для нападiв, що е генералiзованими вiд початку.
Порiвняно з класифшашею 1981 р. деякi типи на-падiв тепер вiднесенi до кшькох категорiй. Епiлептичнi спазми можуть бути вогнищевими, генералiзованими або мати невщомий початок. Одночасно до вогнище-вих та генералiзованих типiв нападiв можуть належати атонiчнi, клонiчнi, мiоклонiчнi та тошчш напади, хоча патофiзiологiя цих титв нападiв може вiдрiзнятися при вогнищевому та генералiзованому початку.
До ново! класифшаци додано поняття «некласифь кований напад». Пропонуеться вiдносити до ще! кате-горй' напади, що з рiзних причин не мають вiрогiдного опису: невiдомо чи були моторш прояви нападу, чи ш, немае вщомостей про порушення усвщомлення, невщо-мий початок нападу та ш.
Одночасно з класифiкацieю Е та ЕН у цьому ж но-мерi журналу «Epilepsia» опублшована iнструкцiя з ви-користання робочо! класифшаци ЕН [12], в якш можна ознайомитися з найчастiше вживаними дескрипторами вогнищевих нападiв, наведений словник термМв, що використовуються в класифшаци, та показана вщповщ-нiсть старих термiнiв новим.
Класифiкацiя eniAeneií
Ключовими моментами для перегляду класифшаци Е е такк
— МПЕЛ пропонуе переглянул основи класифшаци ептепси, призначеш для використання поряд iз класи-фiкацieю типiв нападiв.
— Рiвнi дiагностики: тип нападу, тип ептепси (вог-нищева, генералiзована, комбiнована генералiзована та вогнищева, невiдома) та ептептичний синдром.
— Етiологiчний дiагноз слщ розглянути при першо-му зверненш пацieнта i впродовж кожного кроку на даа-гностичному шляху; дiагноз ептепси в пацieнта може класифшуватись бiльше нiж за однieю етюлопчною категорieю.
— Термiн «доброяысний» замшюеться термiнами «самообмежений» та «фармакочутливий», що слщ ви-користовувати у випадках, коли щ термiни можуть бути вщповщно застосованi.
— Термiни «енцефалопатая розвитку» i «епiлептична енцефалопатiя» використовуються повшстю або част-ково у випадках, коли щ термiни можуть бути вщповщ-но застосованi.
Отже, для коректно! класифшаци Е клшщист почи-нае з класифiкацií типу ЕН. Наступним кроком е ви-значення типу ептепси, i в багатьох випадках може бути встановлений даагноз специфiчного епiлептичного синдрому. Дуже важливо, щоб упродовж дiагностично-го перюду не припинялись спроби з'ясування етюлоги ептепси в кожного пацiента. При класифшаци типу ЕН та Е враховують також результати електроенцефало-грами (ЕЕГ) та нейровiзуалiзацiйних дослщжень разом з iншими обстеженнями, що допомагають визначити основну етiологiю Е (рис. 1).
Перший р'тень
Визначення типу ЕН вогнищевим, генералiзова-ним чи невiдомим початком). В деяких клiнiках за вщ-сутност доступу до ЕЕГ та нейровiзуалiзацií цей рiвень може бути максимальним для встановлення дiагнозу. Це також можливо у випадках, коли пащент мав тiльки один напад.
Другий р'тень
При класифшаци типу Е слiд керуватись визначен-ням ептепси 2014 року.
На цьому рiвнi можна використати нову категорш «комбiнована вогнищева i генералiзована Е», а також «невщома».
При встановленнi дiагнозу генералiзованоl Е в па-цiента, як правило, виявляють генералiзовану спайк-хвильову актившсть на ЕЕГ, а типами ЕН е абсанси, мюклошчш, атонiчнi, тошчш i тонiко-клонiчнi напади.
Вогнищевi ешлепси включають одновогнище-вi та мультифокальш розлади, а також напади, що обмежуються однiею пiвкулею. Дiапазон тишв ЕН включае вогнищевi напади з усвщомленням, вогни-щевi напади з порушенням усвiдомлення, вогнищевi моторнi напади, вогнищевi немоторнi напади, а також вогнищевi з переходом до двостороншх тошко-кло-нiчних нападiв.
Рисунок 1. Рамкова класиф1кац1я еплепсй
М!жнападова ЕЕГ, як правило, дeмонстpуe фокаль-н! еп!лептиформн! розряди, але д!агноз проводиться на основ! клШчних даних, п!дтверджених висновка-ми ЕЕГ.
Визначення типу Е може бути фшальним р!внем д!агнозу, якщо неможливо д!агностувати певний ет-лептичний синдром.
Термш «нев!домий тип Е» викоpистовуeться тод!, коли д!агноз Е не викликae сумн!в!в, але л!кар не може точно його визначити через недостатню шформацш (наприклад, недоступшсть ЕЕГ).
Третй р'шень
На цьому р!вш необх!дне встановлення синдрому ептепси.
Синдром еп!лепс!! — це сукупшсть ознак, що вклю-чae типи ЕН, результати ЕЕГ та особливосп нейровь зуал!зац!!. Як правило, це вшозалежш синдроми, так! як дитяча абсансна Е, синдром Веста, синдром Драве та ш Над оновленим перел!ком синдром!в пpодовжуe працювати комю!я з класиф!кац!! i терм!нолог!! МПЕЛ.
Четвертий р1вень — етолопя еплепсп
Структурна Е, при як!й певне структурне ураження мозку pозглядaeться як етюлопя Е. Структурн! причини Е можуть бути набутими (!нсульт, травма та шфекщя) або генетичними (численш кортикальн! мальформацй). Незважаючи на генетичне пщГрунтя таких вад розвитку, саме структурн! змши п!дтверджують д!агноз Е. Вияв-лення найдр!бн!ших структурних уражень вимaгae в!д-пов!дних МРТ-досл!джень !з використанням специф!ч-них протокол!в для Е.
Генетична Е. Концепщя генетично! еп!лепс!! по-лягae в тому, що вона e безпосередн!м результатом вь домого або ймов!рного генетичного дефекту(-!в), при якому(-их) напади e ядром хвороби. Еп!лепс!! з гене-тичною eтiологieю дуже р!зноман!тн!, i здеб!льшого основн! гени ще не тентифшоваш Генетичний дефект не виключae впливу зовн!шн!х чинник!в. «Генетичний» не завжди ознaчae «спадковий» — часто виникають му-таци de novo. В груш генерал!зованих еп!лепс!й добре в!дома п!дгрупа !д!опатичних генерал!зованих ептеп-с!й (1ГЕ). I хоча e докази !х генетичного походження, МПЕЛ виршила залишити цю назву (!ГЕ) для чоти-рьох синдром!в — дитяча абсансна, юнацька абсансна, юнацька мюклошчна Е та Е з !зольованими генерал!зо-ваними тон!ко-клон!чними нападами.
1нфекцшна Е — одна з найпоширешших за етюлоп-eю в цлому св!т!, виникae як результат ведомо! !нфекц!!, при як!й ЕН e ядром захворювання — меншпту, енце-фал!ту (герпес 1-го i 6-го тип!в, CMV, к!р, паротит, краснуха та ш), маляр!!, туберкульозу, СНIДу, нейроцисти-церкозу, токсоплазмозу, нейроборелюзу, п!дгострого склерозуючого паненцефал!ту). Шфекци часом мають структурне п!дтвердження. Виокремлення цie! етюлог!! мae значення для етютропного л!кування. Напади в го-строму пер!од! !нфекц!й не вважаються eпiлeпсieю.
Метаболiчна Е, при якш iснуe ч!ткий метабол!ч-ний стан, генетично зумовлений (наприклад, GLUT1-
дефщит транспортера глюкози 1 з абсансами, мюклошч-ними, мюклошчно-атошчними i фокальними нападами, мiтохондрiальнi розлади — MELAS, MERRF та ш.).
1мунна Е — прямий результат iмунного захворювання з ознаками запалення центрально! нервово! системи, при якому ЕН е ядром хвороби. Прикладами е синдром Расмуссена, енцефалгг з антитiлами до NDMA-рецепторiв, лiмбiчний енцефалiт з антитiлами до потенщалзалежних К-канал!в.
Е нев1домо1 етюлоги. Стушнь виявлення причини хвороби залежить вiд рiвня обстеження, доступного пащенту. Це, зi свого боку, залежить в!д рiвня надання медично! допомоги в рiзних кра!нах.
Коморб1дтсть. Накопичено великий масив шфор-мац!! про наявнють супутнiх розладiв при Е, таких як проблеми навчання, поведшки i психолопчш пробле-ми. Таи розлади значно в!др!зняються за ступенем тяж-кост в!д незначних складнощiв навчання i психолопч-них змш до тяжких псих!атричних захворювань, таких як розлади спектра аутизму i депрес!!, що призводять до психосощальних проблем. При тяжких формах Е може виявлятися складний д!апазон супутшх захворювань: моторш порушення (церебральний парал!ч), порушен-ня функц!! ходьби i координаци' рух!в, розлади сну, захворювання системи травлення та ш. Як i етюлогш, необх!дно враховувати наявнють супутньо! патолог!! на кожному етат д!агностики Е i розвитку захворювання, що дозволить запропонувати адекватну корекцш.
Необх!дно також звернути увагу на термшолопчну нев!дпов!дшсть М!жнародно! класифшац!! хвороб 10-го перегляду (МКХ-10) не тшьки сучаснш класифшаци' ептепс!! та класифшац!! ептептичних напад!в 2017 р., а й попередшм редакциям класифшацш. Плануеться, що наступна МКХ-11 буде базуватись на синдромоло-пчних д!агнозах та етюлоги' без зазначення титв напа-д!в, тому пров!дш ептептологи свпу не очшують таких значних розб!жностей i суперечностей.
Не викликае сумшв!в необх!дшсть своечасного впровадження нових класифшацш 2017 р. у клМчну практику в Украшь Шляхами цього процесу робоча група Укра!нсько! протиептептично! л!ги (УПЕЛ) ба-чить так! кроки:
— Консенсус фахiвцiв-епiлептологiв щодо перекладу класифiкацiй 2017 р. украшською мовою, узгодже-ний !з керiвництвом МПЕЛ.
— Видання шформацшних лист!в (затверджених МОЗ Укра!ни) i методичних рекомендацш з викорис-тання класифшацш у кл!н!чн!й практицi i широке ш-формування практичних лшар!в, як! залучен! до л!ку-вання ептепси' (неврологи, психiатри, медичнi психологи, шмейш лiкарi, педiатри).
— Змши в «Ушфшованому кл!н!чному протокол! первинно!, екстрено!, вторинно! (спешал!зовано!) та третинно! (високоспец!ал!зовано!) медично! допомоги «Ептепси' у дорослих» та «Ептепси' у дггей» !з за-твердженням МОЗ Укра!ни.
— Рекомендаций i методична допомога щодо внесен-ня зм!н до локальних клМчних протокол!в у закладах охорони здоров'я вс!х рег!он!в Укра!ни.
— Навчальнi треншгсда програми для неврологiв, психiатрiв, дитячих невролопв i дитячих психiатрiв.
— Впровадження нових класифшацш у педагопч-ний процес для лiкарiв-неврологiв, психiатрiв, дитячих неврологiв i дитячих психiатрiв у пiслядипломнiй освiтi та для студентав медичних By3iB.
— Проведення телеконференцш для практичних ль карiв рiзних регiонiв Укра!ни.
— Лекци i доповiдi провiдних епiлептологiв Укра!ни в рамках конференцiй i семiнарiв УПЕЛ, а також кон-ференцш i3 неврологй' i психiатрi! широкого профтю.
— Методична допомога лшарям практично! охоро-ни здоров'я в!д членiв УПЕЛ щодо впровадження i ви-користання нових класифiкацiй.
Зацжавлеш особи можуть знайти детальну шфор-мащю на веб-сайтi: www.epilepsydiagnosis.org
Конфлжт iнтересiв. Автори заявляють про в!дсут-нiсть конфлiкту iнтересiв при шдготовщ дано! статтi.
Список лператури
1. Gastaut H. Clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures // Epilepsia. — 1970. — V. 11(1). — P. 102-113.
2. Сараджишвили П.М. Классификация эпилептических припадков. — Тбилиси: Мецниереба, 1972. — 23 с.
3. Mattes A. Epilepsie. Diagnostik und therapie für Klinik und Praxis. — Stuttgart: Georg Thieme Verlag, 1977. — 202р.
4. Semiological seizure classification / H. Luders, J. Acharya, C. Baumgartner et al. //Epilepsia. —1998. — V 39(9). — P. 1006-1013.
5. Engel J. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology//Epilepsia. — 2001. — V. 42. — P. 796-803.
6. A proposal for a five-dimensional patient oriented epilepsy classification / T. Loddenkemper, C. Kellinghaus, E. Wyllie et al. //Epileptic Disorders. — 2005. — V. 7(4). — P. 308-316.
7. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of thelLAE Commission on Classification and Terminology, 2005—2009/A.T. Berg, S.F. Berkovic, M.J. Brodie et al. // Epilepsia. — 2010. — V. 51(4). — P. 676-685.
8. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology / I.E. Scheffer, S. Berkovich, G. Capovilla et al. // Epilepsia. — 2017. — V. 58(4). — P. 512-521.
9. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology/R.S. Fisher, J.H. Cross, J.A. French et al. // Epilepsia. — 2017. — V. 58(4). — P. 522-530.
10. A practical clinical definition of epilepsy / R.S. Fisher, C. Ace-vedo, A. Arzimanoglou et al. //Epilepsia. — 2014. — Vol. 55, № 4. — P. 475-482.
11. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE) /R.S. Fisher, W. van Emde Boas, W. Blume et al. //Epilepsia. — 2005. — V. 46(4). — P. 470-472.
12. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types / R.S. Fisher, J. Cross, C. D'Souza et al. // Epilepsia. — 2017. — V 58(4). — P. 531-542.
OTpuMaHO 12.10.2017 ■
Марьенко Л.Б.1, Литовченко Т.А.2, Дубенко А.Е.3
1Львовский национальный медицинский университет им. Данила Галицкого, г. Львов, Украина 2Харьковская медицинская академия последипломного образования, г. Харьков, Украина 3ГУ «Институт неврологии, психиатрии и наркологии НАМН Украины», г. Харьков, Украина
Новые классификации эпилепсии и эпилептических припадков (ПАЕ 2017):
пути внедрения в Украине
Резюме. Классификацию заболеваний проводят с целью обеспечения единства методических подходов к изучению нозологических единиц и для возможности сопоставления материалов исследований на международном уровне. В обзоре представлен краткий анализ утвержденных в сентябре 2017 г. новых классификаций эпилепсий и типов эпилептических припадков, которые были разработаны Международной противоэпилептической лигой (МПЭЛ). Ключевые моменты для пересмотра классификации эпилепсии следующие: МПЭЛ представляет пересмотренные основы классификации эпилепсии, предназначенные для использования наряду с классификацией типов припадков; уровни диагностики: тип припадка, тип эпилепсии (очаговая, генерализованная, комбинированная — генерализованная и очаговая, неизвестная) и эпилептический синдром; этиологический диагноз следует рассмотреть при первом обращении пациента и в течение каждого шага на диагностическом пути; диагноз эпилепсии у пациента может классифицироваться более чем по одной этиологической категории (эпилепсия структурная, генетическая, инфекционная, метаболическая, иммунная, неизвестной этиологии); термин «доброкачественный» заменяется терминами «самоограниченный» и «фармакочувстви-
тельный», которые следует использовать в случаях, когда эти термины могут быть соответственно применены; термины «энцефалопатия развития» и «эпилептическая энцефалопатия» используются полностью или в случаях, когда эти термины могут быть соответственно применены. При определении эпилепсии клиницист может остановиться на любом уровне диагностики. Комиссия МПЭЛ отметила, что предыдущие классификации эпилептических припадков были основаны на анатомическом принципе с разделением припадков на височные, лобные, теменные, затылочные, диэнцефаль-ные и стволовые. В современных исследованиях изменены взгляды на патофизиологические механизмы и показано, что эпилепсия является заболеванием сети (network), а не только симптомом локальной патологии мозга. И хотя понимание такого происхождения припадков очень быстро развивается, комиссия считает его недостаточным, чтобы служить основой научной классификации эпилептических припадков, которую на данном этапе назвали рабочей (операционной). Все припадки делятся на генерализованные, фокальные и с неизвестным началом. Все они могут иметь моторные проявления или проходить без них. Фокальный приступ может переходить в билатеральный тонико-клонический.
Атонические, клонические, тонические, миоклонические эпилептические припадки могут быть как локальными, так и генерализованными. Добавлен новый термин «неклассифицированный припадок». Также введены новые термины для генерализованных типов приступов: «абсанс с миоклонией век», «миоклонический абсанс», «миоклонико-атонический приступ» и «миоклонико-тонико-клонические припадки». Обсуждаются новая терминология, определения и новые
концепции, разработаные МПЭЛ. Подчеркивается необходимость своевременного внедрения новых классификаций (2017 г.) в клиническую практику в Украине. Рабочей группой Украинской противоэпилептической лиги предложены основные направления этого процесса. Ключевые слова: эпилепсия; классификация эпилепсии и эпилептических припадков; терминология; определение; МПЭЛ
L.B. Maryenko1, T.A. Litovchenko2, A.Ye. Dubenko3
1Danylo Halytskyi Lviv National Medical University, Lviv, Ukraine
2Kharkiv Medical Academy of Postgraduate Education, Kharkiv, Ukraine
3State Institution "Institute of Neurology, Psychiatry and Narcology of the National Academy of Medical Sciences of Ukraine", Kharkiv, Ukraine
New classification of epilepsies and epileptic seizures (ILAE 2017): ways of implementation in Ukraine
Abstract. Classification of diseases is being created in order to ensure the unity of methodological approaches to the study of nosological units and to comparing research materials at the international level. The review presents a brief analysis of the new epilepsy classifications approved in September 2017 and the types of epileptic seizures that have been developed by the International League Against Epilepsy (ILAE). The key points for revising the classification of epilepsy are as follows: ILAE provides a revised basis for the classification of epilepsy intended to use along with the classification of seizure types; diagnostic levels: type of seizure, type of epilepsy (focal, generalized, combined generalized and focal, unknown) and epileptic syndrome; etiological diagnosis should be made at the first visit of patient and during each step on the diagnostic pathway; the diagnosis of epilepsy can be classified in more than one etiological category (structural, genetic, infectious, metabolic, immune, unknown); the term "benign" is replaced by the terms "self-limited" and "pharmacosensitive", which are used in cases where these terms can be appropriately applied; the terms "developmental encephalopathy" and "epileptic encephalopathy" are used in cases where these terms can be appropriately applied. In the diagnosis of epilepsy, the clinician can stop at any level of diagnosis. The ILAE Commission noted that previous classifications of epileptic seizures were based on the anatomical principle,
with seizures divided into temporal, frontal, parietal, occipital, diencephalic and stem ones. Modern studies have changed views on pathophysiological mechanisms and have shown that epilepsy is a network disease, and not just a symptom of the local brain pathology. Although the understanding of this origin of seizures is developing very quickly, Commission considers it insufficient to serve as the basis for the scientific classification of epileptic seizures, which at this stage was called operational. Seizures are classified by the onset (generalized, focal and unknown). All types of seizures can be motor or non-motor. Focal seizure may evolve to bilateral tonic clonic ones. Atonic, clonic, tonic, myoclonic epileptic seizures can be either focal or generalized. Unclassified type of seizure was introduced. New types of generalized seizures were introduced — absence with eyelid myoclonia, myoclonic absence, myoclonic-atonic and myoclonic-tonic-clonic seizures. New terminology, definitions and some concepts developed by ILAE are discussed. The necessity of timely introduction of new classifications 2017 into clinical practice in Ukraine is underlined. The working group of Ukrainian League Against Epilepsy proposed the main directions of this process.
Keywords: epilepsy; classification of epilepsy and epileptic seizures; terminology; definitions; International League Against Epilepsy
