CC BY
63Материалы всероссийского научного форума студентов с международным участием «СТУДЕНЧЕСКАЯ НАУКА - 2020» 663
у 9 пациентов — острая кишечная инфекция: ротавирус группы А — у 3, энтеропатогенная кишечная палочка 026 — у 1, энтерогеморрагическая кишечные палочка — у 2, неустановленной этиологии — у 4. У 1 — поствакцинальный ГУС. Продромальный период при постдиарейном ГУС составил 5-10 дней (4,9 ± 1,9), при поствакцинальном — 21 день. Установлено развитие Ol II I, стадия I — у 4, F — 5, L — 1, гемолитическая анемия тяжелой степени — у 9, среднетяже-лая — 1, тромбоцитопения 26-76 х 109/л. Консервативную этиопатогенетическую терапию получали все пациенты, заместительную почечную терапию — 3 (30%), из них перитонеальный диализ — 1, гемодиализ — 2. Все 9 пациентов с типичным ГУС на фоне проводимой терапии вышли в период реконвалесценции, у 1 пациента с атипичным ГУС летальный исход.
Выводы: ГУС развивается чаще у детей 3-5 лет на фоне острого гастроэнтероколита, что согласуется с данными литературы [1,2]. У детей и подростков с острым гастроэнтероколитом требуется контроль показателей гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, креатинина, лактат-дегидрогеназы, СКФ и диуреза в первые 10-14 дней заболевания, учитывая продромальный период ГУС. Типичный ГУС при своевременной и адекватной терапии имеет благоприятный прогноз.
Литература
[1] Папаян А. В. Клиническая нефрология детского возраста: руководство для врачей / А.В. Папаян, Н. Д. Савенкова. СПб 2008 С. 534-548.
[2] Панков Е. А. Гемолитико-уремический синдром у детей / Е. А. Панков, Н. Д. Савенкова, К. А. Папаян; СПб 2017 С. 10-11
НЕЙРОМЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ: ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ И ДИАГНОСТИКИ
Баженова Н. С., Бузанова А. С.
Научный руководитель: к. м. н. доцент Петрова Ирина Николаевна
Кафедра педиатрии и неонатологии
Ижевская государственная медицинская академия
Контактная информация: Баженова Наталья Сергеевна — студентка 6 курса, Педиатрического факультета. E-mail: loky_mops@mail.ru.
Ключевые слова: нейрометаболические заболевания, дети, поражения нервной системы.
Актуальность: нейрометаболические заболевания, обусловленные наследственными дефектами метаболизма, приводят к тяжелым поражениям центральной нервной системы [1]. Внедрение биохимических и молекулярно-генетических методов диагностики позволяет проводить своевременную верификацию диагноза [1, 2].
Цели исследования: проанализировать клинико-лабораторные особенности и подходы к диагностике нейрометаболических заболеваний у детей.
Материалы и методы: группу наблюдения составили 10 детей с поражениями нервной системы, ассоциированными с наследственными заболеваниями обмена веществ. Все пациенты лечились в Республиканской детской клинической больнице (г. Ижевск).
Результаты: в структуре нейрометаболических заболеваний преобладали органические ацидурии и аминоацидопатии: глутаровая ацидурия I типа (4 случая) и некетотическая гиперг-лицинемия (2). Выявлены 2 случая митохондриальных заболеваний: дефект Р-окисления длин-ноцепочечных жирных кислот и синдром Ли, а также дефицит орнитинтранскарбамилазы (1) и гликогеноз II типа (1). Отягощенный семейный анамнез отмечен в 4 семьях. Поражения нервной системы манифестировали у большинства детей в ранние сроки: раннем (4 пациента) и позднем неонатальном периоде (1), грудном (2) и раннем возрасте (3). Доминирующими клиническими проявлениями явились угнетение церебральной активности (7), судороги (5), диспноэ (4). У 6 детей заболевания протекали с «метаболическими кризами». Структурные нарушения при нейровизуализации выявлены у 7 больных. Грубый неврологический дефицит отмечен у 6, двигательные расстройства — у 4 пациентов. Для верификации диагнозов использованы тандемная масс-спектрометрия (10) и молекулярно-генетические методы (10).
FORCIPE
ТОМ 3 СПЕЦВЫПУСК 2020
elSSN 2658-4182
Abstracts Nationwide scientific forum of students 664 with international participation «STUDENT SCIENCE - 2020»
Выводы: использование современных методов диагностики дает врачу возможность детекции наследственных заболеваний обмена веществ как причины поражений нервной системы у детей и назначения адекватной терапии. Литература
1. Неонатальная неврология / Под ред. Студеникина В.М. и Шамсурова Ш.Ш. — М.: Медфо-рум. — 2014. — 480 с.
2. Нейрометаболические заболевания у детей и подростков: диагностика и подходы к лечению / С. В. Михайлова, Е.Ю. Захарова, А.СПетрухин. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: Литтерра, 2019. — 368 с.
генно-инженерная терапия бронхиальной астмы у детей: клинический случай
Байкосова Г. К., Абызбаева А. С., Погребнова Я. В.
Научный руководитель: д.м.н. доцент Алеманова Галина Дмитриевна Кафедра детских болезней
Оренбургский государственный медицинский университет
Контактная информация: Байкосова Гульфариза Кайратовна — студентка 4 курса, Лечебного факультета. E-mail: gulfariza@bk.ru
Ключевые слова: Бронхиальная астма (БА), Омализумаб, ребенок.
Актуальность: бронхиальная астма (БА) является серьезной проблемой в области здравоохранения, которая носит глобальный характер. Особую социальную значимость представляет БА у детей [1]. Современные терапевтические подходы к лечению тяжелой неконтролируемой БА основаны на применении анти — ^Е-антител, одним из которых является Омализумаб — препарат человеческих рекомбинантных моноклональных антител [2,3].
Цель исследования: изучить клиническую эффективность Омализумаба при атопической тяжелой неконтролируемой БА у детей на примере клинического случая.
Материалы и методы: анализ клинического опыта применения Омализумаба в течение 3 лет при тяжелой неконтролируемой БА. Исследование выполняли на базе ГАУЗ «Областная клиническая больница № 2», областной детский центр аллергологии и клинической иммунологии г. Оренбург.
Результаты: пациентка Ш., 9 лет, поступила на стационарное лечение с диагнозом: Бронхиальная астма, атопическая, тяжелое персистирующее течение, неконтролируемая, постпри-ступный период, с целью проведения поликомпонентной терапии Омализумабом. Из анамнеза заболевания: БА верифицирована в 2009 году. Проводилась базисная противовоспалительная терапия комбинированными препаратами ИГКС/ ДДБА в высоких дозах, однако достичь контроля БА не удавалось, ребенок неоднократно госпитализировался в стационар с обострением, которое требовало включения в терапию системных глюкокортикостероидов. Приступы круглогодично, через день до ежедневных. С ухудшением в осенне-зимнее время, в сезон пыле-ния. Триггеры: влажная погода, физическая нагрузка. В течение 6 месяцев эффекта от проводимой терапии не было, возросла потребность в бронхолитиках. Учитывая тяжелое неконтролируемое течение БА и высокий уровень ^ Е общего: 664 МЕ/мл, с 20.03.17 г. взята на курс лечения с Омализумабом. В соответствии с инструкцией по применению препарат вводился в дозе 300 мг 1 раз в 4 недели в условиях аллергологического отделения. На фоне лечения приступы стали реже (до 2-х раз в месяц), не было ночных эпизодов, что позволило снизить дозу комбинированных препаратов (ИГКС/ ДДБА) до средней. Анализ результатов исследования ФВД показал положительную динамику через 6 месяцев от начала лечения: ОФВ1 увеличился в среднем на 12% от исходного уровня (88,29 ± 3,88%) и составил 96 ± 2,40%, вариабельность показателя составила менее 15% в сутки, тест с бронхолитиком положительный (13%).
Выводы: таким образом, клиническая эффективность Омализумаба проявляется снижением частоты приступов, дозы комбинированных препаратов, уменьшением объема базисной терапии. Анти-^Е-терапия является патогенетически обоснованной и направлена на предупреждение
FORCIPE
VOL. 3 SUPPLEMENT 2020
ISSN 2658-4174
