CC BY
51
УДК 616.8-091.933
НЕКОТОРЫЕ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПОСТМОРТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
Кузьмичев Д.Е.,
заведующий Восточным отделом, врач — судебно-медицинский эксперт, секретарь Научно-организационного совета КУ «Бюро судебно-медицинской экспертизы»,
Скребов Р.В.,
временно исполняющий обязанности начальника, врач — судебно-медицинский эксперт, председатель Научно-организационного совета КУ «Бюро судебно-медицинской экспертизы»,
Вильцев И.М.,
заведующий филиалом «Отделение в городе Мегионе» Восточного отдела, член Научно-организационного совета КУ «Бюро судебно-медицинской экспертизы»,
Шакиров И.И.,
заместитель начальника по организационно-методической работе КУ «Бюро судебно-медицинской экспертизы»
В статье описаны патоморфологические особенности рассеянного склероза, особенности работы судебно-медицинского отделения.
Ключевые слова: рассеянный склероз, патоморфология.
Рассеянный склероз является хроническим аутоиммунным заболеванием нервной системы. В основе заболевания лежит повреждение оболочек нервных волокон активированной иммунной системой, что приводит к нарушению проведения импульсов и развитию разнообразных неврологических симптомов. Выделяют следующие клинико-патоморфологические варианты заболевания: диффузный миелино-кластический склероз Шильдера; болезнь Мар-бурга — стремительно развивающееся демие-линизирующее заболевание головного мозга, предположительно, является очень тяжелым течением рассеянного склероза; миелокортикаль-ный рассеянный склероз — способствует потере нейронов, не атакуя миелин.
Рассеянный склероз обычно дебютирует в молодом возрасте, например, в лет 15 и до 40, реже в 50, хотя известны случаи заболевания в детском возрасте и в среднем, например, после 50. Описаны случаи возникновения рассеянного склероза в 2 года и после 70 лет. Традиционно выделяли три географические зоны, различающиеся по показателю распространенности РС. Зона высокого риска (распространенность более 50 случаев на 100 000 населения) включает северную и часть центральной Европы, северные районы США, юг Канады, юг Австралии и Новую Зеландию. Зона среднего риска
(от 10 до 59 случаев на 100 000 населения) — некоторые области центральной и северной Европы, восточную и южную Европу, юг США и остальную территорию Австралии. Зона низкого риска РС (менее 10 случаев на 100 000 населения) — большинство регионов центральной и южной Америки, Азии, Африки и Океании. Частота заболевания в нашей стране колеблется в пределах 1,3-6,7 на 10 000 населения.
В обоих полушариях распространенность его возрастает по мере удаления от экватора, причем такой характер изменения распространенности сходен для Европы и Северной Америки. Данные миграции разных этнических групп подтверждают влияние географических факторов на риск возникновения этого заболевания.
И в нашей повседневной деятельности встретился случай рассеянного склероза. Из скудной медицинской документации известно, что мужчина 53 лет в течение последних пяти лет страдал данным заболеванием. Ухудшение состояния в течение последнего года жизни в виде снижения зрения, появления отечности нижних конечностей, нарастания слабости в конечностях до невозможности самостоятельного передвижения. Поступил на секционное исследование из дома.
РЕГИОНАЛЬНАЯ МЕДИЦИНА
Морфология.
В ходе исследования установлены следующие изменения. Твердая мозговая оболочка головного и спинного мозга утолщена. Мягкая мозговая оболочка отечна, мутноватая, местами спаяна с подлежащей мозговой тканью, с мелкими субарахноидальными кровоизлияниями, расположенными преимущественно на базаль-ной поверхности. Извилины больших полушарий заметно сужены. В белом веществе головного и спинного мозга, в том числе в продолговатом мозге, в мосту и в ножках мозга преимущественно симметрично расположены множественные мелкие дрябловатые очаги (бляшки) бледно-розовато-белого цвета и плотноватые мелкоочаговые сероватые бляшки, с четкими контурами от точечных до крупноточечных. Головной мозг несколько уменьшен в размерах, массой 905 грамм, отечный, желудочки головного мозга расширены, с большим количеством ликвора. Микроскопически склероз мягкой мозговой оболочки с очаговой облитерацией субарахноидального пространства, в бляшках выявлена картина периаксиальной де-миелинизации нервных волокон, сосуды окружены лимфоцитами и мононуклеарными клетками, множественные очаговые некрозы, выраженная пролиферация глиальных элементов, разрастание микроглии, соединительной ткани с формированием глиозных рубцов, некоторые бляшки с глиально-волокнистыми разрастаниями в центре и клеточной пролиферацией на периферии. Кроме того, нижние доли легких были уплотнены, маловоздушные, серовато-синего цвета, в бронхах разного калибра преобладала выраженная лейкоцитарная инфильтрация, с некрозами стенок бронхов.
Выводы.
Таким образом, обнаружив в ходе секционного и микроскопического исследований специфическую морфологическую картину, характерную для данного заболевания, с учетом известного анамнеза и методом дифференциальной диагностики, была установлена причина смерти «Рассеянный склероз», осложнившийся «Двусторонней нижнедолевой пневмонией», последняя и послужила непосредственной причиной смерти. Как видно из вышеизложенно-
го, постмортальная диагностика складывалась преимущественно из морфологических методов с крайне скудной медицинской информацией, которая выражалась в исследовании посмертного эпикриза. Тем самым, знание пато-морфологических особенностей рассеянного склероза необходимо для работы врачей — судебно-медицинских экспертов.
Скудность медицинской информации объясняется особенностями работы судебно-медицинской службы, как известно, работа с правоохранительными органами связана в первую очередь на выявление насильственной смерти, к тому же зачастую на исследования доставляются умершие, которые наблюдались с заболеваниями в других регионах, и предоставить информацию о них не представляется возможным.
Хотя бесспорно, только тесное взаимодействие между клиницистами и морфологами, которое должно выражаться в своевременном предоставлении необходимой медицинской документации к моменту исследования, присутствии врачей разного профиля на исследованиях, сопоставлении клинического и морфологического диагнозов, составлении клини-ко-анатомического эпикриза с обоснованным указанием категории расхождения диагнозов и последующей совместной работе в рамках поликлинико-; клинико-анатомических конференциях. По итогам такой работы и будут рождаться пути совершенствования здравоохранения.
Что касается рассеянного склероза, отметим, что заболевание может протекать бессимптомно или проявляться неспецифическими нарушениями, а характерные гистологические изменения случайно обнаруживаются на аутопсии. Танатогенез при рассеянном склерозе может идти разными путями, при локализации массивных очагов демиелинизации в стволе мозга, приводящих к нарушениям глотания и дыхания — может возникнуть смерть непосредственно от самого заболевания и связанных с рассеянным склерозом осложнений (инфекции мочевыводящих путей и органов дыхания и, как следствия этого, почечной недостаточности, пневмонии и сепсиса в случае наличия пролежней у обездвиженных больных), как в нашем примере.
Литература
1. Гусев, Е.И., Демина, Т.Л. Рассеянный склероз. / Consilium Medicum, 2000. - № 2.
2. Рассеянный склероз. /Под редакцией Гусева Е.И., Завалишина И.А., Бойко А.Н. — М.: Реал Тайм, 2011.
3. Чикуров, А.А. Варианты течения и типы очагов рассеянного склероза (клинико-патоморфоло-гическое исследование). / Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. — СПб, 2011.
4. Марковская, Е.В., Шапкин, А.С. Патоморфоло-гические изменения периферической нервной системы при рассеянном склерозе. / Харьковский национальный медицинский университет.
5. Недзьведь, М.К., Недзьведь, Т.М. Морфологическая диагностика рассеянного склероза. / Белорусский государственный медицинский университет.
6. Кузьмичев, Д.Е., Скребов, Р.В., Вильцев, И.М., Диордица, Д.В. Комбинированное травма и заболевание. К вопросу оформления диагноза. / Проблемы экспертизы в медицине. — Ижевск, 2015. - № 3-4 (59-60). - С.48-50.
7. Кузьмичева, Т.Г. К вопросу расхождения диагноза. // Актуальные вопросы судебно-медицинской экспертизы. Взгляд молодых ученых. -Пермь, 2016. - С. 133-142.
8. Кузьмичев, Д.Е., Вильцев, И.М., Скребов, Р.В. Роль судебно-медицинской экспертизы в повышении качества лечебно-профилактической помощи населению. Водосбережение, мелиорация и гидротехнические сооружения как основа формирования агрокультурных кластеров России в XXI веке. - Тюмень, 2016. - том 3. - С.140-145.
© Кузьмичев Д.Е., Скребов Р.В., Вильцев И.М.,
Шакиров И.И., 2018
