CC BY
11
РЕГИОНАЛЬНАЯ МЕДИЦИНА-
УДК 616-091.5
К ВOПРOСУ УТOЧНEНИЯ ДИAГНOЗA ПРИ БOЛEЗНИ, ВЫЗВAННOЙ ВИРУ^М
ИММУНOДEФИЦИТA ЧEЛOВEКA
Кузьмичев Д.Е.,
заведующий Восточным отделом — врач — судебно-медицинский эксперт
секретарь Научно-организационного совета КУ «Бюро судебно-медицинской экспертизы»
Скребов Р.В.,
ВРИО начальника, врач — судебно-медицинский эксперт председатель Научно-организационного совета КУ «Бюро судебно-медицинской экспертизы»
Раннев А.Ю.,
заведующий патологоанатомическим отделением врач - патологоанатом БУ «Мегионская городская больница № 1»
Виль^в И.М.,
заведующий филиалом «Отделение в городе Мегионе» врач — судебно-медицинский эксперт Восточного отдела, член Научно-организационного совета КУ «Бюро судебно-медицинской экспертизы»
В стaтьe oзвучeнa прoблeмa исслeдoвaния умерших с ВИЧ-инфвкцивй, ее смертельные oслoжнe-ния, мoрфoлoгичeскиe нaхoдки.
Ключевые слова: ВИЧ-инфeкция/ мoрфoлoгичeскиe нaхoдки
ВИЧ-инфекция представляет собой заболевание, вызываемое вирусом иммунодефицита человека, характеризующееся синдромом приобретенного иммунодефицита, способствующего возникновению вторичных инфекций и злокачественных образований в связи с глубоким угнетением защитных свойств организма. ВИЧ-инфекция имеет многообразные варианты течения. Заболевание может длиться всего несколько месяцев или растягиваться до 20 лет. ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) представляет собой ретрови-рус из рода лентивирусов, инфицирование которым угнетает деятельность иммунной системы и приводит к развитию медленно прогрессирующего заболевания ВИЧ-инфекция. ВИЧ обладает свойством связывать клетки иммунитета CD4+, и вакцины против этого типа вируса, по состоянию на 2017 год, официально нет. ВИЧ включает в себя 2 вида — ВИЧ 1 и ВИЧ 2, причем, по умолчанию, если говорить о заболеваниях этой природы, в основном виновен именно ВИЧ 1. Ученые также считают, что первоисточником ВИЧ в свое время стали африканские обезьяны (шимпанзе и мангабеи).
Восприимчивость человеческого организма к ВИЧ высокая, однако, замечено, что она мень-
ше в молодом возрасте (до 35 лет), наличии гомозиготной формы гена или специфических ^А (иммуноглобулин А), присутствующих на половых органах.
В целом, скорость распространения вируса иммунодефицита и развития ВИЧ-инфекции зависит от множества факторов — состояния здоровья человека, возраста, питания, штамма вируса, наличия в организме другой инфекции, своевременного обнаружения и адекватного лечения болезни.
В клиническом течении ВИЧ-инфекции различают 5 стадий: инкубации, первичных проявлений, латентная, стадия вторичных заболеваний и терминальная. Стадия первичных проявлений может протекать бессимптомно, в виде первичной ВИЧ-инфекции, а также сочетаться с вторичными заболеваниями. Четвертая стадия в зависимости от тяжести подразделяется на периоды: 4А, 4Б, 4В. Периоды проходят фазы прогрессирования и ремиссии, различающиеся в зависимости от имеющей место противоретровирусной терапии или ее отсутствия. Согласно классификации МКБ-10 болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) включена в раздел В20-В24: В20 Болезнь, вызванная вирусом иммунодефи-
цита человека (ВИЧ), проявляющаяся в виде инфекционных и паразитарных болезней; B21 Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), проявляющаяся в виде злокачественных новообразований; B22 Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), проявляющаяся в виде других уточненных болезней; B23 Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), проявляющаяся в виде других состояний; B24 Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), неуточненная, синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), СПИД-ассоци-ированный комплекс (САК).
На 01.01.2018 года в мире с начала эпидемии заразилось 77,3 миллиона человек, половина (35,4 млн.) из них умерло; на сегодняшний день в мире примерно 36,9 миллионов человек инфицированы ВИЧ /UNAIDS/. В 2018 году в мире зарегистрировано 1 млн. 800 тыс. новых случаев заражения ВИЧ. Россия занимает 4-е место в мире после ЮАР, Нигерии и Мозамбика по скорости появления новых случаев ВИЧ-инфицированных в единицу времени (темпу роста) и занимает 1-ое место по заболеваемости ВИЧ-инфекцией в Европе. В 80% случаев ВИЧ передается половым путём через сперму и влагалищные выделения, почти в 10% — через шприцы, около 10% случаев — передача вируса происходит от матери новорожденному ребёнку, в том числе, через грудное молоко. Медицинские работники заражаются ВИЧ примерно в 0,01 % случаев.
В практической деятельности судебно-медицинской и патологоанатомической служб данное заболевание встречается в настоящее время достаточно часто. При этом имеются определенные особенности и затруднения прижизненной и посмертной диагностики основного заболевания, осложнений, формулирования клинического и судебно-медицинского диагноза. Приведем наши экспертные наблюдения.
Экспертные наблюдения
Наблюдение № 1. Женщина 35 лет, госпитализирована в стационар с клиникой инсульта, в анамнезе ВИЧ-инфекция в течение около 5 лет, лечение проходила. В клинике при обследовании на туберкулез методом по-
_ЗДРАВООХРАНЕНИЕ ЮГРЫ:
опыт и инновации №1 2019
лимеразной цепной реакцией (ПЦР) — положительный результат. Выставлен диагноз «Туберкулезный менингит. ВИЧ-инфекция, стадия вторичных заболеваний». Несмотря на проводимую терапию пациентка скончалась. На исследовании: Листки мягкой мозговой оболочки тусклые, отечные, с участками утолщения на базальной поверхности головного мозга, легко отделяются от вещества головного мозга, сосуды полнокровные. Кора головного мозга толщиной 0,5 см. На разрезах в правой лобной доле головного мозга участок размягчения ткани головного мозга размером 6х3х3см белого цвета, в левой лобной доле головного мозга участок размягчения размерами 3х2х2см белого цвета, стволовой отдел головного мозга на протяжении среднего и промежуточного мозга дряблой мазеобразной консистенции. Желудочки головного мозга расширены, заполнены прозрачной жидкостью объемом около 100 мл, эпендима красного цвета. Гистологически: В головном мозге — тяжелая белковая дистрофия нейронов полушарий головного мозга. Очаги энцефалолизиса. Выраженный перицеллюляр-ный и периваскулярный отек. В ткани головного мозга очаговые лимфоцитарные инфильтраты. Отек, фиброз и умеренно выраженная лим-фоцитарная инфильтрация мягкой мозговой оболочки. В легких — В части препаратов в легочной ткани мелкие фиброзированные туберкулезные гранулемы. Участки пневмосклероза. По результатам исследования диагноз «Туберкулезный менингоэнцефалит» не подтвержден. Вышеизложенное позволило установить окончательный диагноз «В20.8 ВИЧ-инфекция, стадия вторичных заболеваний 4В, сопровождавшаяся серозным менингоэнцефалитом с очагами энцефалолизиса, очаговым метатуберкулез-ным пневмосклерозом», которая осложнилась «Отек головного мозга», который явился непосредственной причиной смерти.
Наблюдение № 2. Мужчина 40 лет, в экстренном порядке доставлен в лечебное учреждение с клинической симптоматикой нарушения мозгового кровообращения, в анамнезе ВИЧ-инфекция в течение 8 лет, лечение периодическое. На компьютерной томографии головного мозга — очаги деструкции в полушариях головного мозга. Состояние про-
РЕГИОНАЛЬНАЯ МЕДИЦИНА-
грессивно ухудшалось и наступила смерть. С диагнозом «ВИЧ-инфекция — энцефалит» мужчина поступил на секционное исследование. На вскрытии: Листки мягкой мозговой оболочки тусклые, белесоватого цвета, отечные, гладкие, легко отделяются от вещества головного мозга, сосуды полнокровные. Кора головного мозга толщиной 0,4 см. На разрезах в полушариях головного мозга округлые очаги желтоватого цвета в правой затылочной доле диаметром 2 см, в левой затылочной доле диаметром 1,4 см, в левой лобной доле диаметром 0,8 см, правой теменной доле диаметром 1 см. Гистологически: Головной мозг — Тяжелая белковая дистрофия нейронов полушарий головного мозга. Перицеллюлярный и периваскулярный отек. В ткани головного мозга очаговые колонии дрожжеподобного грибка криптококка, окруженные зоной макрофагов (смотри микрофотографию); очаговые лейкоцитарные инфильтраты. Отек, фиброз и умеренно выраженная лимфоцитарная инфильтрация мягкой мозговой оболочки.
Микрофотография препарата головного мозга: Криптококко
Клинические данные, макроскопическая и микроскопическая картины, исключение других заболеваний, травм и отравлений позволило установить следующую причину смерти «В20.8 ВИЧ — инфекция, стадия вторичных заболеваний 4В, сопровождавшаяся криптокок-ковым менингоэнцефалитом», осложнением и непосредственной причиной смерти явился — «Отек головного мозга».
Зaключeниe
1. Вышеприведенные экспертные наблюдения относятся к категории актуальных заболеваний, имеющих высокое социальное значение,
что убедительно доказывает статистика данного заболевания. Кроме того, ВИЧ и СПИД в современной медицине являются заболеваниями, которые относятся к неизлечимым, при этом стоит отметить, что систематическое наблюдение и адекватная терапия, психологическое сопровождение помогают улучшить качество жизни и увеличить продолжительность жизни пациентов. Стоит отметить, что проблема распространения ВИЧ-инфекции и его профилактики остается крайне неблагоприятной. На современном этапе специализированные структуры имеют весьма ограниченные возможности в том, чтобы вести профилактическую работу, что сказывается на количестве прироста лиц, получающих статус ВИЧ и это является большой социальной проблемой.
2. Стоит оговориться, что при поступлении пациентов в медицинскую организацию в обоих наблюдениях имели место клинические проявления со стороны головного мозга. Наблюдения представляют интерес широкому кругу врачей, так как постмортальная диагностика выявила морфологические находки: в первом случае — это серозный менингоэнцефа-лит, который клинически не был установлен, а реакция полимеразной цепной реакцией (ПЦР) с положительным результатом на туберкулез оказалась ложноположительной и клинический диагноз «Туберкулезный менингит» был морфологом исключен; во втором находкой явилось обнаружение криптококкового ме-нингоэнцефалита.
3. Точная посмертная диагностика и правильное оформление медицинской документации учетной формы № 106/у-08 медицинское свидетельство о смерти в разделе «Причины смерти» имеют принципиальное социально-экономическое значение.
Литeрaтурa
1. Кузьмичев, Д.Е., Скребов, Р.В., Вильцев, И.М., Штрек, Л.А., Нищета, Н.В., Касенова, К.К. Актуальные инфекции нашего времени. // Здравоохранение Югры: опыт и инновации. — Ханты-Мансийск, - 2017. - № 2/11/. - С. 56-58.
2. Скребов, Р.В., Кузьмичев, Д.Е., Раннев, А.Ю., Вильцев, И.М. Характеристика работы патоло-гоанатомической службы в муниципальном образовании ХМАО — Югры. // Научно-прак-
тический журнал // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы». — Хабаровск, 2018. - выпуск 17. - С. 197-203.
3. https://spid-vich-zppp.ru/statistika/epidemiya-vich-spida-v-rossii-2017.html.
_ЗДРАВООХРАНЕНИЕ ЮГРЫ:
опыт и инновации №1 2019
4. https://medicina.dobro-est.com/vich-infektsiya-simptomyi-prichmyi-stadii-lechenie-i-prafilaktika-vich.html.
© Кузьмичeв Д.Е., Скрeбoв Р.В., Рaннeв А.Ю.,
Вильцeв И.М., 2019
УДК 617.741-004.1
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ КАТАРАКТЫ ПРИ ЭКТОПИИ ХРУСТАЛИКА: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА МАРФАНА
Санторо Э.Ю.,
к.м.н., заведующая офтальмологическим отделением БУ «Сургутская окружная клиническая больница»
Хабибуллин А.Ф.,
врач — офтальмолог, офтальмологическое отделение БУ «Сургутская окружная клиническая больница»
Удаление катаракты, осложненной патологией связочного аппарата хрусталика, является одной из актуальных проблем микрохирургии глаза [6]. Катаракта осложняется подвывихом и сопровождается дефектом и растяжением связок хрусталика при наличии таких сопутствующих заболеваний, как перезрелая возрастная катаракта, миопия высокой степени, псевдоэксфолиативный синдром, контузия глаза, глаукома, синдром Марфана и др. [2, 11]. Синдром Марфана, описанный Antonine Bernardi Marfan в 1896 г., встречается в 2-3 случаях среди 10000 человек и представляет собой муль-тисистемное аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс органа зрения, скелетно-мышечной и сердечно-сосудистой системы [12,14, 20, 21, 27].
Ключевые слова: факоэмульсификация, синдром Марфана, склеральная фиксация ИОЛ
Наличие подвывиха хрусталика является одним из наиболее неблагоприятных и осложняющих факторов в хирургии катаракты. Этот вид осложнений встречается в 5-15% случаев [2]. Удаление катаракты, осложненной патологией связочного аппарата хрусталика, является одной из актуальных проблем микрохирургии глаза [6]. Катаракта осложняется подвывихом и сопровождается дефектом и растяжением связок хрусталика при наличии таких сопутствующих заболеваний, как перезрелая возрастная катаракта, миопия высокой степени, псевдоэкс-фолиативный синдром, контузия глаза, глаукома, синдром Марфана и др. [2, 11].
В отличие от приобретённых подвывихов, встречающихся в 15—20% и вызываемых глазными травмами, миопией высокой степени, инволюционной дистрофией волокон цинновых связок при перезревании возрастной катаракты, наличием псевдоэксфолиативного синдрома (ПЭС), распространённость врождённой эктопии хрусталика относительно невелика — 6,4 на 100000 случаев [7]. По результатам популяци-
онного исследования J. Fuchs и T. Rosenberg, большинство случаев эктопии хрусталика ассоциировано с системными заболеваниями, к которым относятся синдром Марфана (68,2%), синдром эктопии зрачка и хрусталика (21,1%), гомоцистинурия (1,1%), дефицит сульфитной оксидазы и синдром Вейля-Маркезани (0,7%) [16]. Синдром Марфана, описанный Antonine Bernardi Marfan в 1896 г., встречается в 2-3 случаях среди 10000 человек и представляет собой мультисистемное аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс органа зрения, скелетно-мышечной и сердечно-сосудистой системы [12, 14, 20, 21, 27].
Для подтверждения вовлечения органа зрения в патологический процесс при Синдроме Марфана в соответствии с Гентскими рекомендациями (2011) необходимо наличие одного большого или двух малых критериев [5]. Единственным большим критерием является эктопия хрусталика разной степени выраженности, выявляемая в 50-80% случаев [18, 28]. При этом
