CC BY
54
тический журнал // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы». — Хабаровск, 2018. - выпуск 17. - С. 197-203.
3. https://spid-vich-zppp.ru/statistika/epidemiya-vich-spida-v-rossii-2017.html.
_ЗДРАВООХРАНЕНИЕ ЮГРЫ:
опыт и инновации №1 2019
4. https://medicina.dobro-est.com/vich-infektsiya-simptomyi-prichmyi-stadii-lechenie-i-prafilaktika-vich.html.
© Кузьмичeв Д.Е., Скрeбoв Р.В., Рaннeв А.Ю.,
Вильцeв И.М., 2019
УДК 617.741-004.1
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ КАТАРАКТЫ ПРИ ЭКТОПИИ ХРУСТАЛИКА: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА МАРФАНА
Санторо Э.Ю.,
к.м.н., заведующая офтальмологическим отделением БУ «Сургутская окружная клиническая больница»
Хабибуллин А.Ф.,
врач — офтальмолог, офтальмологическое отделение БУ «Сургутская окружная клиническая больница»
Удаление катаракты, осложненной патологией связочного аппарата хрусталика, является одной из актуальных проблем микрохирургии глаза [6]. Катаракта осложняется подвывихом и сопровождается дефектом и растяжением связок хрусталика при наличии таких сопутствующих заболеваний, как перезрелая возрастная катаракта, миопия высокой степени, псевдоэксфолиативный синдром, контузия глаза, глаукома, синдром Марфана и др. [2, 11]. Синдром Марфана, описанный Antonine Bernardi Marfan в 1896 г., встречается в 2-3 случаях среди 10000 человек и представляет собой муль-тисистемное аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс органа зрения, скелетно-мышечной и сердечно-сосудистой системы [12,14, 20, 21, 27].
Ключевые слова: факоэмульсификация, синдром Марфана, склеральная фиксация ИОЛ
Наличие подвывиха хрусталика является одним из наиболее неблагоприятных и осложняющих факторов в хирургии катаракты. Этот вид осложнений встречается в 5-15% случаев [2]. Удаление катаракты, осложненной патологией связочного аппарата хрусталика, является одной из актуальных проблем микрохирургии глаза [6]. Катаракта осложняется подвывихом и сопровождается дефектом и растяжением связок хрусталика при наличии таких сопутствующих заболеваний, как перезрелая возрастная катаракта, миопия высокой степени, псевдоэксфолиативный синдром, контузия глаза, глаукома, синдром Марфана и др. [2, 11].
В отличие от приобретённых подвывихов, встречающихся в 15—20% и вызываемых глазными травмами, миопией высокой степени, инволюционной дистрофией волокон цинновых связок при перезревании возрастной катаракты, наличием псевдоэксфолиативного синдрома (ПЭС), распространённость врождённой эктопии хрусталика относительно невелика — 6,4 на 100000 случаев [7]. По результатам популяци-
онного исследования J. Fuchs и T. Rosenberg, большинство случаев эктопии хрусталика ассоциировано с системными заболеваниями, к которым относятся синдром Марфана (68,2%), синдром эктопии зрачка и хрусталика (21,1%), гомоцистинурия (1,1%), дефицит сульфитной оксидазы и синдром Вейля-Маркезани (0,7%) [16]. Синдром Марфана, описанный Antonine Bernardi Marfan в 1896 г., встречается в 2-3 случаях среди 10000 человек и представляет собой мультисистемное аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс органа зрения, скелетно-мышечной и сердечно-сосудистой системы [12, 14, 20, 21, 27].
Для подтверждения вовлечения органа зрения в патологический процесс при Синдроме Марфана в соответствии с Гентскими рекомендациями (2011) необходимо наличие одного большого или двух малых критериев [5]. Единственным большим критерием является эктопия хрусталика разной степени выраженности, выявляемая в 50-80% случаев [18, 28]. При этом
хрусталик смещается в верхние отделы, чаще в верхневисочный квадрант. Редко отмечается дислокация в передней камере или стекловидном теле. Малые критерии включают плоскую роговицу (<42 диоптриям), увеличенную перед-незаднюю ось глаза, гипоплазию цилиарного тела или радужки, вызывающую ограниченный мидриаз. К другим офтальмологическим проявлениям относят миопию высокой степени, отслойку сетчатки, раннее развитие катаракты и глаукомы, страбизм и амблиопию [18].
В настоящее время общепринятым стандартом катарактальной хирургии считают различные методы энергетической экстракции катаракты (факоэмульсификация, лазерная экстракция) с имплантацией заднекамерной интраокуляр-ной линзы (ИОЛ) в капсульный мешок. Однако в 8—10% невозможно обеспечить «физиологическое» положение ИОЛ. К данной группе пациентов относят больных как с травматическим повреждением хрусталика, дистрофическими изменениями цинновых связок, псевдоэксфо-лиативным синдромом, так и с врождённой патологией хрусталика [1, 4]. Врождённая слабость цинновых связок и эктопия хрусталика ставят под сомнение возможность выполнения факоэмульсификации с имплантацией ИОЛ в капсульный мешок [26]. В 1967 г. WH. Jarret впервые на репрезентативном материале описал тактику и результаты хирургического лечения пациентов (n=166) с эктопией хрусталика при синдроме Марфана [19]. В настоящее время к основным методам хирургического лечения осложнённой катаракты у данной категории больных относят стандартную изолированную ленсэктомию или сочетание её с передней ви-трэктомией, а также ленсвитрэктомию, выполняемую через плоскую часть цилиарного тела [17, 24, 25]. При ленсэктомии для предупреждения коллапса и восстановления круговой симметрии (стабилизации) капсульного мешка, выхода (грыжи) стекловидного тела используются внутрикапсульные кольца [3, 27]. В настоящее время для хирургической коррекции послеоперационной афакии предлагается несколько вариантов — это подшивание заднекамерной ИОЛ к склере; имплантация заднекамерной ИОЛ с фиксацией к радужке; использование переднекамерной ИОЛ с фиксацией к радужке (так называемая «клешня лобстера» (Artisan))
или креплением в радужно-роговичном углу (РРУ) [8-10, 13, 15, 22, 23, 29].
Нами представлен случай лечения пациента Ё., 48 лет, госпитализированного в офтальмологическое отделение БУ «Сургутская окружная клиническая больница» с диагнозом: осложненная катаракта обоих глаз, подвывих хрусталика обоих глаз, синдром Марфана.
При поступлении пациент жаловался на прогрессирующее ухудшение остроты зрения обоих глаз, «туман» и пелену в глазах. Сниженную остроту зрения отмечает с детства, корригировал очками, максимально корригированная острота зрения на оба глаза составляла 0,3.
В дооперационном периоде острота зрения правого глаза составила 0,07 с коррекцией sph — 7,0D = 0,1, левого 0,1 с коррекцией sph — 7^ = 0,2.
Авторефрактометрия на правый глаз не определялась, на левый глаз sph — 7,5D су1 — 11,0D ах 3°. Кератометрия правого глаза 40,0/40,5, левого глаза 40,0/41,0. Длина правого глаза по данным ультразвуковой биометрии — 25,99 мм, левого глаза — 25,26 мм. Толщина хрусталика правого глаза — 5,47 мм., левого глаза — 5,14 мм. Биомикроскопически наблюдали гипоплазию радужки, что проявлялось слабовы-раженным мидриазом, иридодонезом, факодо-незом, эктопией хрусталика в верхненаружный квадрант [18, 28]. Наличие одного большого и ряда малых критериев у нашего пациента явилось достоверным подтверждением вовлечения органа зрения в патологический процесс при синдроме Марфана [5].
Факоэмульсификация проводилась в условиях операционной. Обработка операционного поля стандартно двукратно раствором антисептика, эпибульбарная анестезия раствором инокаина 0,4% 2 капли, блефаростат на веки, субтеноновое обезболивание раствором лидо-каина 2% — 1,0, парацентезы 1,2 мм на 2 и 10 часов, введение в переднюю камеру вискоэла-стика «Дисковиск», основной разрез 2,4 мм на 11 часов. С целью получения интраоперацион-ного мидриаза за 60 минут до операции закапан раствор мидримакса по 2 капли трехкратно с интервалом в 15 минут. Интраоперационно мидриаз 6 мм. Проведены дополнительные парацентезы на 1, 5, 7, 9 часов. Радужка взята на ирисретракторы через дополнительные па-
рацентезы, достигнут мидриаз 8 мм. Цанговым пинцетом проведен предварительный капсу-лорексис в 3 мм от нижнего экватора диаметром 2 мм. Далее предварительный капсуло-рексис взят на ирисретракторы на 5 и 7 часов, и хрусталик подтянут книзу и кнутри. После центрирования хрусталика предварительный капсулорексис продолжен к центру цанговыми ножницами и завершен цанговым пинцетом, достигнув в диаметре 5 мм. Следующим этапом капсульный мешок взят на ирисретракторы на 1 и 9 часов и прижат к радужной оболочке по всей окружности с целью предотвращения пролапса стекловидного тела в переднюю камеру.
Этапы гидродиссекции и гидродилениации прошли без осложнений. Факоэмульсифика-ция проведена в режиме «вспышка» в течение 3 секунд. Капсульный мешок в виду несостоятельности связочного аппарата и выраженной децентрации удален цанговым пинцетом без выпадения стекловидного тела. В переднюю камеру введена ИОЛ ВашА+1отЬ Adapt-AO. В связи с наличием миопии высокой степени пациент настоял на послеоперационной ми-опической рефракции цели слабой степени. Линза фиксирована к склере на 6 и 12 часов аЬ4^ето. Вискоэластик удален бимануально в режиме аспирации-ирригации.
В послеоперационном периоде проведена стандартная антибактериальная и противовоспалительная терапия. Пациент выписан на 3 сутки после операции. Острота зрения правого глаза при выписке 0,1 с коррекцией sph — 2^ = 0,4.
Левый глаз оперирован через 2 месяца. Оперативное вмешательство проведено в том же объеме. Подвывих хрусталика левого глаза был менее выражен, в связи с этим, не возникло необходимости проведения предварительного капсулорексиса в нижнем секторе с подтяжкой капсульного мешка в нижний сектор. Острота зрения левого глаза при выписке на третий день составила 0,4 с коррекцией sph — 0,75D су1 — 1,0 D ах 110° = 0,6.
Период наблюдения правого и левого глаза составил 5 и 3 месяцев соответственно. Био-микроскопически ИОЛ центрирована в задней камере. Острота зрения правого через 5 месяцев составила 0,4 с коррекцией sph — 1,0D су1 — 1,0D ах 85° = 0,9, левого глаза 0,3 с коррекцией
_ЗДРАВООХРАНЕНИЕ ЮГРЫ:
опыт и инновации №1 2019
sph — 1ДО су1 — ах 95° = 0,9. Астигматический компонент вероятнее всего обусловлен точками фиксации ИОЛ к склере.
Мы считаем, что метод склеральной фиксации ИОЛ после факоэмульсификации осложненной катаракты при синдроме Марфана является более предпочтительным при отсутствии возможности интракапсульной фиксации. Способ фиксации к радужке нами не применен в связи с гипоплазией и ослаблением её опорной функции, а также риском развития пигментной глаукомы при вымывании пигментного эпителия радужки. В свою очередь интракапсульная фиксация ИОЛ требует наличия состоятельного связочного аппарата, точной центрации линзы, что практически всегда сопряжено с удалением гаптического элемента или его части в связи с децентрацией капсуль-ного мешка и его уменьшенных размеров.
Применение факоэмульсификации со склеральной фиксацией ИОЛ позволило добиться оптимальной центрации линзы, повысить остроту зрения пациента и, соответственно, повысить качество жизни. Несмотря на достигнутый нами оптимальный результат хирургического лечения катаракты при эктопии хрусталика (синдром Марфана), вопросы фиксации ИОЛ в таких глазах остаются актуальными. Сферой дальнейших исследований являются разработка шовных материалов и методов бесшовной фиксации линз.
Литература
1. Виговский, А.В. Хирургическая технология экстракции катаракты с имплантацией ИОЛ при подвывихе хрусталика: автореф. дис. ... канд. мед. наук. — М., 2002. — 22 с.
2. Егоров, В.В., Тонконогий, С.В., Данилов, О.В. Ультразвуковая биомикроскопия в предоперационной диагностике слабости цинновых связок у пациентов с сочетанием возрастной катаракты и псевдоэксфолиативного синдрома // Новые технологии диагностики и лечения заболеваний органа зрения в Дальневосточном регионе: Сборник научных работ. — Хабаровск, 2013. — С. 142-147.
3. Иошин, И.Э. Внутрикапсульное кольцо в хирургии катаракты при подвывихе хрусталика (опыт 15 лет имплантации) // Вестник офтальмологии. — 2012. — № 2. — С. 45—49.
4. Исуфай, Эдмонд. Интраокулярная коррекция афакии при несостоятельности связочно-капсу-лярного аппарата хрусталика: автореф. дис. ... канд. мед. наук. — М., 2010. — 23 с.
5. Наследственные нарушения соединительной ткани: Российские рекомендации / ФГБУ «СЗФ-МИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России. — М., 2012. - 76 с.
6. Паштаев, Н.П. Хирургия подвывихнутого и вывихнутого в стекловидное тело хрусталика. — Чебоксары: ГОУ ИУВ, 2007. — C. 11-13.
7. Шиловских, О.В., Иванов Д.И. Классификация и выбор хирургической тактики лечения врождённых эктопий хрусталика // Офтальмохирур-гия. —2005. —№ 4. — С. 19—23.
8. Aspiotis, M, Asproudis, I, Stefaniotou, M, Gorezis, S, Psilas, K. Artisan aphakic intraocular lens implantation in cases of subluxated crystalline lenses due to Marfan syndrome. J Refracr Surg. 2006; 22:99-101.
9. Basti, S, Aasuri, MK, Reddy, S, Rao, GN. Prospective evaluation of corneal endothelial cell loss after pediatric cataract surgery. J Cataract Refract Surg. 1998; 24:1469-1473. doi: 10.1016/ S0886-3350(98)80168-5.
10.Budo, C, Hessloehl, JC, Izak, M, et al. Multicenter study of the Artisan phakic intraocular lens. J Cataract Refract Surg. 2000; 26:1163-1171. doi: 10.1016/S0886-3350(00)00545-9.
11.Crema, A.S. Femtosecond laser-assisted cataract surgery in patients with Marfan syndrome and subluxated lens // Journal of Refractive Surgery. — 2015. — Vol. 31, №5. — C. 338-341.
12.Cross, HE, Jensen, AD. Ocular manifestations in the Marfan syndrome and homocystinuria. Am J of Ophthalmol. 1973;405-20. doi: 10.1016/0002-9394(73)91149-5.
13.Denise, EH, Eduardo, SS, Rodrigo, LM, Gustave, NA, Walton, N. Outcomes of Iris-Claw Anterior ChamberversusIris-Fixated Foldable Intraocular Lens in Subluxated Lens Secondary to Marfan Syndrome. Ophthalmology. 2010; 117:1479-85. doi: org/10.1016/). ophtha.2009.12.043
14.Dietz, HG, Cutting GR, Pyetirz RE, et al. Marfan syndrome caused by a recurrent de novo missense mutation in the fibrillin gene. Nature. 1991; 352:3379. doi: 10.1038/352337a0.
15.Dureau, P, de Laage de Meux P, Edelson C, Caputo G. Iris fixation of foldable intraocular lenses for ectopia lentis in children. J Cataract Refract Surg. 2006; 32:1109-14. doi: 10.1016/j. jcrs.2006.01.096.
16.FuchsJ, Rosenberg T. Congenitalectopialentis. Acta Ophthalmol Scand. 1998; 76:20-6. doi: 10.1034/j.1600-0420.1998.760105.x.
17.Hakin, KN, Jacobs, M, Rosen, P, et al. Management of the subluxated crystalline lens. Ophthalmology. 1992; 99:542-5. doi: org/10.1016/S0161-6420(92)31935-9.
18.Hindle, NW Crawford, JS. Dislocation of the lens in Marfan's syndrome. Its effect and treatment. Can J Ophthalmol. 1969; 4:128-35.
19.Jarret, WH. Dislocation of the lens: a study of 166 hospitalized cases. Arch Ophthalmol. 1967;78(3):289-96. doi: 10.1001/ archopht.1967.00980030291006.
20.Judge DP, Dietz HC. Marfan's syndrome. Lancet. 2005; 366:1965-76. doi: 10.1016/S0140-6736(05)67789-6.
21.Kainulainen, K, Pulkkinen, L, Savolainen, A, et al. Location on chromosome 15 of the gene defect causing Marfan syndrome. N Engl J Med. 1990; 323:935-9. doi: 10.1056/ NEJM199010043231402.
22.Kazemi, S, Wirostko, WJ, Sinha, S, et al. Combined pars plana lensectomy-vitrectomy with open-loop flexible anterior chamber intraocular lens (AC IOL) implantation for subluxated lenses. Trans Am Ophthalmol Soc. 2000; 98:247-51.
23.Kopel, AC, Carvounis, PE, Hamill, MB, Weikert, MP, Holz, ER. Irissutured intraocular lenses for ectopia lentis in children. J Cataract Refract Surg. 2009; 34:596-600. doi: 10.1016/j.jcrs.2007.11.044.
24.Maumenee, AE, Ryan, SJ. Aspiration technique in the management of the dislocated lens. Am J Ophthalmol. 1969; 68:808-11. doi: 10.1016/0002-9394(69)94572-3.
25.Seetner, AA, Crawford JS. Surgicalcorrection of lens dislocation in children. Am J Ophthalmol. 1981; 91:106-10. doi: 10.1016/0002- 9394(81)90354-8.
26.Siganos, DS, Siganos, CS, Popescu, CN, Margaritis VN. Clear lens extraction and intraocular lens implantation in Marfan's syndrome. J Cataract Refract Surg. 2000; 26:781-4. doi: 10.1016/ S0886-3350(00)00302-3.
27.Utz, VM, Coussa, RG, Traboulsi, EI. Surgical management of lens subluxation in Marfan syndrome. J of AAPOS. 2014; 18:140-6. doi: 10.1016/j.jaapos.2013.12.007.
28.Zadeh, N, Bernstein, JA, Niemi, AK, et al. Ectopia lentis as the presenting and primary feature in Marfan syndrome. Am J Med Genet A Nov. 2011;155A:2661-8. doi: 10.1002/ajmg.a.34245.
29.Zheng, D, Wan, P, Liang, J, Song, T, Liu Y. Comparison of clinical outcomes between iris-fixated anterior chamber intraocular lenses and scleral-fixated posterior chamber intraocular lenses in Marfan syndrome with lens subluxation. Clin Experiment Ophthalmol. 2012; 40:268-74. doi: 10.1111/j.1442- 9071.2011.02612.x.
© CaHTopo Э.ra., Xa6n6yAAHH Ä.O., 2019
