Научная статья на тему 'Наблюдение и лечение тяжелого запущенного первичного гиперпаратириоза с анализом недостатков длительного диагностически-лечебного процесса'

Наблюдение и лечение тяжелого запущенного первичного гиперпаратириоза с анализом недостатков длительного диагностически-лечебного процесса Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
160
19
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ / ДИАГНОСТИКА / ЛЕЧЕНИЕ

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Шептуха С.А., Черенько С.М.

На примере яркого клинического случая обсуждены причины поздней диагностики и ошибок в лечении первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ). Основными факторами несвоевременной диагностики и неадекватного лечения предложено считать недостаточную информированность и эрудицию врачей неэндокринологов, полиморфизм клинической симптоматики ПГПТ, малый опыт хирургического лечения заболевания в неспециализированных клиниках, отсутствие скринингового исследования кальция крови. Даже выраженные симптомы поражения костей скелета с кистозной остеодистрофией и почек (коралловидные камни) не ускорили лабораторное подтверждение диагноза ПГПТ, вызванного длительно развивавшейся карциномой околощитовидной железы.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Наблюдение и лечение тяжелого запущенного первичного гиперпаратириоза с анализом недостатков длительного диагностически-лечебного процесса»

КЛ1Н1ЧН1 СПОСТЕРЕЖЕННЯ

С.А. Шептуха, С.М. Черенько

СПОСТЕРЕЖЕННЯ ТА Л1КУВАННЯ ТЯЖКОГО ЗАНЕДБАНОГО ПЕРВИННОГО ГШЕРПАРАГИРЕОЗУ З АНАЛ1ЗОМ НЕДОЛ1К1В ТРИВАЛОГО Д1АГНОСТИЧНО-Л1КУВАЛЬНОГО ПРОЦЕСУ

Украгнсъкий науково-практичний центр ендокринног хгрурги, трансплантаци ендокринних органгв I тканин МОЗ Украгни, Кигв

Первинний пперпаратиреоз (ПГПТ), що е одним ¡з найпоширеыших захворювань ендокринних залоз, оcтанн¡м часом дедал¡ б¡льше привертае увагу лкар^ р¡зних фах¡в попри по-над стол^ню ¡cтор¡ю його доcл¡дження, розпо-чату працями S. Bevan (1843) та F.O. Rekhlin-ghausen (1891). Це пов'язано з поглибленням уявлень про патогенез, чинники, що модифку-ють кл¡н¡чний переб¡г ПГПТ, а також ¡з результатами генетичних дослщжень ¡ розробкою но-в^ых технолог¡й л¡кування.

Частота виявлення ПГПТ у багатьох краТнах значно раниться, що пов'язано з р¡внем медич-ного забезпечення, наявн¡cтю cоц¡альних про-грам ¡з його виявлення, а також насторожеыс-тю л¡кар¡в рЬних фах¡в. Так, нав¡ть у США ПГПТ виявляеться лише у 10% хворих, яю мають це захворювання, що складае близько 100 000 нових випадюв на р¡к; у Швеци захворюван¡cть дор¡внюe 1:200 популяци [1, 3, 5]. За даними ¡нших автор¡в, частота виявлення ПГПТ стано-вить в¡д 1:500 до 1:2000 населення залежно вщ cтат¡ та в¡ку (середне cп¡вв¡дношення чолов¡к¡в ¡ ж¡нок дор^нюе 1:2 - 1:4) [1, 3, 4]. На жаль, в УкраТн д^гностика ПГПТ залишаеться на р^ш казуального виявлення, а у багатьох репонах взагал¡ в¡дcутн¡ в¡домоcт¡ щодо нових випадюв. Хворим проводиться тривале лкування cтан¡в, як¡ е не самостмними захворюваннями, а на-слщками ПГПТ (утворення конкремент¡в у жовчному м¡хур¡ та нирках, виразка шлунка та дванадцятипалоТ кишки, остеопороз, переломи юсток ¡ cкол¡оз, псевдопухлини щелеп тощо), хоча масштаб проблеми вже кшька десятирн е ун¡верcально визначеним, а втизняы фах¡вц¡ тривалий час намагаються привернути належну увагу до даноТ проблеми [1, 2, 4].

Найефективышим методом широкого виявлення ПГПТ е скриынг р¡вня кальцю в кров¡. На думку фах^цю кл¡н¡ки Мейо, показаннями для нацшеного пошуку ПГПТ е так¡ ознаки, як крих-

к¡cть к¡cток (спонтанн переломи), кам¡нц¡ в нирках або жовчному мкур^ часте сечовипускан-ня, б¡ль у живот¡, швидка втомлюван¡cть ¡ за-гальна слабюсть, депреc¡я або пог¡ршення пам'ят¡, юстковий ¡ суглобовий б¡ль, чаcт¡ нудо-та, блювота та втрата апетиту [1, 5, 6]. На пщ-cтав¡ п¡двищеного або на верхнм меж¡ норми значення р¡вня кальцю можна зап¡дозрити на-явн¡cть патологи прищитоподЮних залоз (ПЩЗ). Обов'язковим наступним етапом е визначення р¡вня паратгормону в кров^ а за його пщвищен-ня - визначення р^ня кальц¡ю у добов¡й cеч¡ та втамну D3 ¡з метою виключення D3-деф¡цитно-го стану. П¡cля лабораторного пщтвердження д¡агнозу ПГПТ зазвичай проводиться топнна д¡агноcтика: ультразвукове доcл¡дження, за його ненформативност - параcцинтиграф¡я з 99т Тс-М1В1, хоча в^уалЬацт зб¡льшених ПЩЗ не е обов'язковим елементом д¡агноcтичного проце-су через переважно малий розм^ патолог¡чних осередюв.

На сучасному етап¡ розвитку медицини не ¡снуе ефективного медикаментозного л^вання ПГПТ. бдиним радикальним методом л^вання доведеного ПГПТ залишаеться х¡рург¡чний. Во-дночас частота незадов¡льних результат¡в х^ур-г¡чного л¡кування ПГПТ, яка раниться в¡д 1-2% до 10-15%, вказуе на недоcтатн¡й доcв¡д х^ур-пв ¡ недооц¡нку можливоcт¡ множинного уражен-ня ПЩЗ, що найчаcт¡ше пов'язано з генетични-ми передумовами захворювання.

Наочним прикладом неадекватних д^гнос-тично-лкувальних д¡й л¡кар¡в е кл¡н¡чний випа-док ведення пацюнтки з тяжкою к¡cтковою формою ПГПТ, яку вилкували в УкраТнському науково-практичному центр¡ ендокринноТ х^ур-г¡Т, трансплантаци ендокринних оргаыв ¡ тканин МОЗ УкраТни (УНПЦЕХТЕОТ).

Пац¡eнтка I., 1958 року народження, зверну-лася по консультацю до пол¡кл¡н¡ки УНПЦЕХТЕОТ з¡ скаргами на загальну слабюсть, б¡ль у кю-

78

КлЫнна ендокринолог¡я та ендокринна х¡рург¡я 2(43) 2013

KËIHI4HI CnOCTEPEXEHHß

ткax i м'язax, нaдтo в нoгax i пiд чac фiзичнoгo нaвaнтaжeння, пocтiйнy cпpaгy ^a дeнь пaцieн-ткa випивaлa дo 3-4 лiтpiв piдини), нaявнicть бoлючиx yщiльнeнь нa o6ox ключицяx, плeчoвиx кicткax, peбpax.

З aнaмнeзy xвopoï вiдoмo, щo 1998 poi<y вoнa пepeнecлa oпepaцiю з видaлeння кopaлoпoдiб-нoгo кaмiнця з пpaвoï ниpки (випиcки нe збe-peглиcя). Äo 2000 poкy y xвopoï cтaли кpиxкими тa зpyйнyвaлиcя yci зу6и. 2004 poкy ïï бyлo roc-пiтaлiзoвaнo дo тpaвмaтoлoгiчнoгo вiддiлeння з дiaгнoзoм "wca V п'яcнoï кicтки пpaвoï киcтi, ceчoкaм'янa xвopoбa". Ha peнтгeнoгpaмi пpaвoï киcтi виявлeнo oвaльнe yтвopeння, щo зaймae 1/2 V п'яcнoï кicтки з ч^кими нepiвними шнту-paми, дpiбнo-кoмipчacтoï CTpy^ypi 2x3 cм. 06.07.2004 p. викoнaнo oпepaцiю: peзeкцiю пyx-лини, зaмiщeння дeфeктy aвтoкicткoю. Пaтoгic-тoлoгiчний виcнoвoк: ocтeoблacтoмa.

2006 poкy xвopa пepeнecлa oпepaцiю з пpи-вoдy пyxлини внyтpiшньoгo виpocткa пpaвoï CTe^ нoвoï кicтки з пoдaльшoю пpoмeнeвoю тepaпieю нa дiлянкy видaлeнoï пyxлини. Пюля пpoвeдe-нoгo лiкyвaння oдин iз лiкapiв пopaдив xвopiй здaти aнaлiзи нa пapaтгopмoн i кaльцiй y кpoвi для виключeння пepвиннoгo гiпepпapaтиpeoзy. Лaбopaтopнi дaнi зa 19.10.2007 po!y - пapaт-гopмoн - 877,18 пкг/мл (нopмa 9-65 пкг/мл), шльцм зaгaльний y кpoвi - 4,1 ммoль/л (нopмa 2,15-2,55 ммoль/л) - вкaзyвaли нa зaнeдбaний випaдoк ПГПТ. Зa peзyльтaтaми aнaлiзiв пa-щентщ зaпpoпoнoвaнo викoнaти УЗД шиï тa звepнyтиcя пo кoнcyльтaцiю дo eндoкpинoлoгa.

31.10.2007 poкy нa УЗД: щитoпoдiбнa зaлo-зa: пepeшийoк - 0,26 cм, пpaвa чacткa -2,1x6,46x1,95 cм, лiвa чacткa - 1,88x5,9x1,93 cм. Koнтyp нepiвний, чiткий. Cтpyктypa дифyзнo нe-oднopiднa, зepниcтa, з piдинними дpiбнoocepeд-кoвими включeннями, тяжиcтa, нa ™i якoï в пpa-вiй чacтцi, y пpoeкцiï пpищитoпoдiбнoï зaлoзи, пo зaднiй пoвepxнi чacтки визнaчaeтьcя вyзoл (yxoдить зaгpyдниннo) нeoднopiднoï cтpyктypи з piвним, чiтким кoнтypoм, знижeнoï exoгeннo-cтi poзмipaми 3,26x1,6 cм. Зaгaльнy exoгeннicть зaлoзи знижeнo. Ha пiдcтaвi циx дaниx eндo-кpинoлoгoм вcтaнoвлeнo дiaгнoз "пepвинний гiпepпapaтиpeoз, aдeнoмa пpищитoпoдiбнoï зa-лoзи пpaвopyч". Peкoмeндoвaнo xipypгiчнe л^-вaння.

13.11.07 po!y для плaнoвoгo xipypгiчнoгo ли кyвaння xвopy гocпiтaлiзoвaнo дo cneôiaëiço-ваного eндoкpинoлoгiчнoгo xipypгiчнoгo вщди

лeння oднoгo з oблacниx цeнтpiв Укpaïни, дe 16.11.07 poкy бyлo викoнaнo oпepaцiю: бioпciю пpaвoï чacтки щитoпoдiбнoï зaлoзи. Пiд чac oпe-pa^ï (зa oпиcoм xipypгiв): "...пщ чac peтeльнoï peвiзiï мicць poзтaшyвaння пpищитoпoдiбниx зaлoз пpaвopyч пaтoлoгiчниx yтвopeнь нe вияв-лeнo. В oпepaцiйнy зaпpoшeнo пpoфecopa-кoн-cyльтaнтa, пoвiдoмлeнo peзyльтaти peвiзiï, щo нe виявили пyxлини ПЩЗ. Bзятo дiлянкy пpaвoï чacтки щитoпoдiбнoï зaлoзи для гicтoлoгiчнoгo дocлiджeння. Гicтoлoгiчнe дocлiджeння: y пpe-пapaтax - жиpoвa клiткoвинa зi cклepoзoм i дpiб-ними кpoвoвиливaми, ткaнинa щитoпoдiбнoï зaлoзи з нaявнicтю шoвнoгo мaтepiaлy тa нaв-кoлишнiм cклepoзoм. Paнa зaжилa пepвинним нaтягoм. Xвopa пoдaльшoгo лiкyвaння y CTa^o-нapi нe пoтpeбye (!). Bипиcaнa y пoлiклiнiкy зa мicцeм мeшкaння пiд cпocтepeжeння eндoкpи-нoлoгa...". Пooпepaцiйний пepioд пepeбiгaв "глaдкo" (зa випиcкoю), xoчa пaцieнткa crapx^ лacя нa зaxpиплicть гoлocy.

10.09.2008 poкy xвopy гocпiтaлiзoвaнo дo вд дiлeння кicткoвoï oнкoлoгiï з пpивoдy пepeлoмy cepeдньoï тpeтини пpaвoï cтeгнoвoï кicтки нa ™i мнoжинниx ocepeдкiв пapaтиpeoïднoï ocтeoдиc-тpoфiï. 16.09.2008 poкy викoнaнo oпepaцiю: rn-тpaмeдyляpний ocтeocинтeз пpaвoï cтeгнoвoï кютки блoкyючим cтepжнeм. Пooпepaцiйний пepioд пepeбiгaв бeз ycклaднeнь. Xвopy 07.10.2008 po!y випиcaнo y зaдoвiльнoмy cтaнi для пoдaльшoгo лiкyвaння y тpaвмaтoлoгa зa мicцeм мeшкaння. Peкoмeндoвaнo: пepecyвaн-ня нa милицяx iз дoзoвaним нaвaнтaжeнням нa пpaвy нoгy, кoнcyльтaцiя xipypra нa пpeдмeт xi-pypгiчнoгo втpyчaння нa ПЩЗ.

У пoдaльшoмy пaцieнткa (вoчeвидь, знeвipe-нa y мoжливocтяx мeдицини) нiдe нe ^oc'epi-гaлacя, нe лiкyвaлacя.

З oceнi 2011 po!y caмocтiйнo виявилa кю-ткoвi нapocти нa o6ox ключицяx, плeчoвиx кicткax i peбpax. У фуды 2011 poкy для шн-cyльтaцiï тa пoдaльшoгo xipypгiчнoгo лiкyвaння звepнyлacя дo пoлiклiнiки УHПЦEXTEOT. Зa pe-зyльтaтaми oбcтeжeння виявлeнo:

11.01.2012 po!y: пapaтгopмoн - 826,5 пг/мл, шльцм ioнiзoвaний - 2,12 ммoль/л (нopмa 1,161,29 ммoль/л), фocфop нeopгaнiчний -0,84 ммoль/л (нopмa 1,10-2,00 ммoль/л).

УЗД щитoпoдiбнoï зaлoзи: щитoпoдiбнy зa-лoзy poзтaшoвaнo y типoвoмy мicцi, кaпcyлy нe yщiльнeнo. У лiвiй чacтцi визнaчaютьcя yтвopeння в кiлькocтi 4, poзмipaми 2-5 мм, oкpyглoï фop-

Kлiнiчнa eндoкpинoлoгiя тa eндoкpиннa xipypгiя 2(43) 201 3

79

КЛIHI4HI CüOCTEPEXEHHß

ми з ч^кими гpaницями. Tкaнинa yтвopeнь mo-exoгeннa. Exocтpyктypa нeoднopiднa зa paxyнoк дiлянoк киcтoпoдiбнoï дeгeнepaцiï. Tкaнинa зa-лoзи iзoexoгeннa, exocтpyктypa нeoднopiднa. Зa мeтoдoм Brunn: oб'eм пpaвoï чacтки - 5,44 cм3, лiвoï - 7,37 cм3. Дo зaдньoï пoвepxнi пpaвoï чac-тки нa piвнi нижньoï тpeтини пpилягae moexo-гeннa CTpy^pa з чiтким кoнтypoм poзмipaми 35x17 мм.

Для плaнoвoгo xipypгiчнoгo втpyчaння пa-цieнткy гocпiтaлiзoвaнo дo xipypгiчнoгo вiддiлeння УHПЦEXTEOT iз пoпepeднiм дiaгнoзoм "пepвин-ний гiпepпapaтиpeoз, кicткoвo-ниpкoвa фopмa (гeнepaлiзoвaнa кicтoзнo-фiбpoзнa ocтeoдиcтpo-фiя), тяжкий пepeбiг. Tяжкий ocтeoпopoз. Ceчo-кaм'янa xвopoбa".

Пpoвeдeнo дoдaткoвe oбcтeжeння:

УЗД чepeвнoï пopoжнини: пeчiнкa, пщшлун-кoвa зaлoзa, ceлeзiнкa - бeз пaтoлoгiчниx змiн. Жoвчний мixyp гpyшoпoдiбнoï фopми, бeз дo-дaткoвиx yтвopeнь. Hиpки poзтaшoвaнo звичaй-нo, poзмipи нe змiнeнo, чaшeчкo-миcoчкoвий кoмплeкc yщiльнeнo, дeфopмoвaнo y пpaвiй ни-pцi, нe poзщeплeнo. Пopoжниннy cиcтeмy пpa-вoï ниpки пoмipнo poзшиpeнo, лiвoï ниpки -нeзнaчнo poзшиpeнo. У пpaвiй ниpцi визнaчa-ютьcя мнoжиннi кaльцифiкaти poзмipaми 2-4 мм, пooдинoкi кoнкpeмeнти poзмipaми вiд 5 мм дo 6,5 мм, y лiвiй ниpцi - мнoжиннi кaльцифiкaти poзмipaми 2-10 мм. Haдниpкoвi зaлoзи нe ви зyaлiзyютьcя. Дoдaткoвi yтвopeння в ïx пpoeкцiï нe визнaчaютьcя.

18.01.2012 p. Ha peнтгeнoгpaмi opгaнiв фуд-нoï клiтки: вepxнi вщдти лeгeнь eмфiзeмaтoзнi, кopнi cтpyктypнi, лiвий cинyc y pó6^x. Cepцe -гiпepтpoфiя лiвoгo шлyнoчкa. Бyлaвoпoдiбнi пpo-cвiтлeння y peбpax пpaвoï пoлoвини гpyднoï кл^-ки, a тaкoж y лoпaткax (бiльшe пpaвopyч), y ro-лiвцi пpaвoï плeчoвoï кicтки з цшшвитою ïï дe-фopмaцieю, в aкpoмiaльнoмy вiдpocткy пpaвoï ключицi. Ha peнтгeнoгpaмi киcтeй: витoнчeнicть нiгтьoвoï фaлaнги II пaльця, кicтoзнi ocepeдки в ocнoвниx фaлaнгax i V п'яcнiй кютщ пpaвoï киcтi (pиc. 1). Peнтгeнiвcькa ocтeoдeнcитoмeтpiя -виpaжeний ocтeoпopoз, T кpитepiй - -3,2.

Зa peзyльтaтaми oглядy oтoлapингoлoгoм виявлeнo oбмeжeння pyxливocтi пpaвoï гoлoco-вoï cклaдки.

Дaнi лaбopaтopниx oбcтeжeнь нa чac rocm-тaлiзaцiï:

Зaгaльний aнaлiз кpoвi: Hb - 68 г/л, Ep -2,57x1012/л, Л - 7,5x109/л, ШЗE - 25 мм/гoд.

Зaгaльний aнaлiз ceчi: вiдн. щтьнють - 1015, peaкцiя - нeйтpaльнa, бiлoк - нeмae, лeйкoцити -1-2-3 y п/з.

Зaгaльний б^к - 71,0 г/л, бiлipyбiн -6,4 мкмoль/л, ceчoвинa - 7,14 ммoль/л, кpea-тинiн - 0,122 ммoль/л, глюкoзa y кpoви -5,27 ммoль/л, нaтpiй - 148 ммoль/л, кaлiй -4,9 ммoль/л, Ca++ - 1,89 ммoль/л; в^мш D (зaгaльний) y кpoвi - 4,6 мкг/мл (нopмa 32100 мкг/мл).

З oглядy нa oчeвиднicть дiaгнoзy пepcиcтeн-ци пepвиннoгo гiпepпapaтиpeoзy 19.01.2012 p. ви-кoнaнo oпepaцiю: видaлeння пyxлини пpaвoï вepx-ньoï пpищитoпoдiбнoï зaлoзи. Maкpoпpeпapaт: пyxлинa пpaвoï вepxньoï пpищитoпoдiбнoï зaлo-зи poзмipaми 50x30x25 мм, вaгoю 11 г фиа 2).

Пaтoгicтoлoгiчний виcнoвoк: paк пpaвoï вepx-ньoï пpищитoпoдiбнoï зaлoзи (pиc. 3).

20.01.12 p. (1-rna дoбa пo oпepaцiï): пapaт-гopмoн - 2,2 пг/мл (нopмa 15-65 пг/мл); чepeз 1 тиждeнь пo oпepaцiï - 16 пг/мл.

Ca++ (y динaмiцi): 1,60 ммoль/л (20.01.12 p.), 1,56 ммoль/л (21.01.12 p.), 1,41 ммoль/л (23.01.12 p.), 1,27 ммoль/л (25.01.12 p. - нa чac випиcки).

Hacтyпнoгo дня пo oпepaцiï xвopa вiдзнaчи-лa пoмiтнe пoлiпшeння caмoпoчyття (piзкo змeн-шивcя бiль y кicткax, зникли бiль y м'язax нiг, ^para).

У пooпepaцiйний пepioд пaцieнткa oтpимy-вaлa зaмicнy тepaпiю: пpeпapaти шльцю - 34 гpaми нa дoбy, вiтaмiн D3 пo 0,5 мкг 2 paзи нa дeнь.

28.01.2012 p. y зaдoвiльнoмy CTarn xвopy випиcaнo зi cтaцioнapy дo пoлiклiнiки зa мicцeм мeшкaння пщ cпocтepeжeння oнкoлoгa, eндo-кpинoлoгa, гeмaтoлoгa. Peкoмeндoвaнo кoнтpoль piвня кaльцiю тa пapaтoгopмoнy чepeз 3-612 мюящв, дeнcитoмeтpiю - чepeз piк, вживaн-ня пpeпapaтiв кaльцiю тa втамну D3-aктивнoгo (1 мкг/дoбy).

Дaний кл^чний випaдoк зacлyгoвye peтeль-нoгo poзбopy.

• Bœe нa пepшoмy вiзитi дo лiкapя-ypoлoгa були вci пiдcтaви, aби зaпiдoзpити ПГПT, який виклишв yтвopeння кopaлoпoдiбнo-гo кoнкpeмeнтy y ниpцi (е oднieю з xapa^ тepниx oзнaк гiпepпapaтиpeoзy).

• B^cy^ic^ шиpoкoгo клiнiчнoгo миcлeння лiкapя-cтoмaтoлoгa: зa кiлькa poкiв y xвo-poï пoкpишилиcь i пpaктичнo випaли yci зуби. Лiкap нe cпpoмiгcя з'яcyвaти icтин-

80

Kлiнiчнa eндoкpинoлoгiя тa eндoкpиннa xipypгiя 2(43) 2013

КЛ1Н1ЧН1 СПОСТЕРЕЖЕННЯ

Рис. 1. Юстозна остеодистроф'ю фаланг пальц1в рук.

Рис. 2. Макропрепарат: пухлина право/ верхньо/ прищитопод '1бно! залози.

Рис. 3. Пстолопчна картина раково! пухлини прищитоподбно! залози.

ну причину захворювання, \ нав\ть елемен-тарного анал\зу кров\ на вм\ст кальц\ю не було призначено.

• ОкремоТ уваги заслуговують помилки л\-кар\в-травматолог\в, як\ прийняли грану-льоматозн\ псевдопухлинн\ утворення, так зван\ "бур\ пухлини" внутр\шнього вирос-тка правоТ стегновоТ та V п'ясноТ к\стки правоТ кист\ за остеобластому та викона-ли, по сут\, косметичн\ операц\Т, але з по-

дальшим призначенням локально! проме-невоТ терап\Т, в як\й не було жодноТ необ-х\дност\.

• Попри ч\тко встановлений д\агноз ПГПТ \ його топ\чне п\дтвердження за результатами ультразвукового досл\дження, х\рур-ги-ендокринологи п\д час першоТ опера-ц\Т не спромоглися знайти пухлину ПЩЗ, що ТТ було розташовано не ектоп\чно, а в типовому м\сц\, б\льше того, вона мала в\дносно велик\ розм\ри (за даними УЗД -3,26x1,6 см). Це можна пояснити лише малим досв\дом х\рурга у виконанн\ по-д\бних операц\й, що п\дтверджуеться та-кож пошкодженням поворотного гортанного нерва за м\н\мального обсягу опера-ц\Т.

• Сл\д також визнати, що подальший перелом стегновоТ к\стки, що призв\в до \нтра-медулярного остеосинтезу правоТ стегновоТ к\стки блокуючим стержнем \ спричи-нив \нвал\дизац\ю хвороТ, став насл\дком персистуючого тяжкого первинного г\пер-паратиреозу на тл\ деф\циту в\там\ну D \ неадекватноТ медичноТ допомоги пац\ент-ц\ на вс\х р\внях.

Описаний кл\н\чний випадок е кричущим, але, на жаль, ще досить типовим у наш\й краТн\ прикладом тривалого неадекватного та неефектив-ного спостереження та л\кування пац\ентки у л\-кар\в р\зного проф\лю: уролог\в, нефролог\в, сто-матолог\в, травматолог\в, х\рург\в. Але жоден \з них нав\ть не зап\дозрив наявност\ ПГПТ - по-ширеного ендокринного захворювання з простим алгоритмом лабораторноТ д\агностики.

Нав\ть у випадку вчасного виявлення ПГПТ х\рург\чне л\кування може не привести до вил\-кування через малий персональний досв\д л\ка-р\в, а отже, мае проводитись у спец\ал\зованих ендокринолог\чних кл\н\ках для уникнення пер-систенц\Т захворювання та необх\дност\ у пов-торних, набагато складн\ших \ ризикованих втру-чаннях.

Л1ТЕРАТУРА

1. Черенько С.М. Первичный гиперпаратиреоз: основы патогенеза, диагностики и хирургического лечения // Монография. - Киев, 2011. - 251 с.

2. Калинин А.П. Методы визуализации околощитовидных желез и паратиреоидная хирургия // Руководство для врачей. - М., 2010. - 102 с.

3. Павловський М.П., Бойко Н.1., Хом'як В.В. Пер-винний пперпаратиреоз: д1агностика, лкуван-

Кл\н\чна ендокринолог\я та ендокринна х\рург\я 2(43) 201 3

81

KËIHI4HI CnOCTEPBKEHHß

ня, вщдалеж результати операцмного лкуван-ня хворих // Acta medica Leopoliensia. - 2004. -T. 10, №2а. - С. 11-12.

4. Харнас С.С. Эндокринная хирургия // Руководство для врачей. - М., 2010. - 130 с.

5. Rendolph G.W. Surgery of the Thyroid and Parathyroid glands (second edition) // Elsevier Science USA. - 2013. - 665 р.

6. AACE/AAES Task Force on Primary Hyperparathyroidism. The American Association of Clinical Endocrinologists and the American Association of Endocrine Surgeons position statement on the diagnosis and management of primary hyperparathyroidism // Endocr. Pract. - 2005. - Vol. 11. - Р. 4954.

РЕЗЮМЕ

Наблюдение и лечение тяжелого запущенного первичного гиперпаратиреоза с анализом недостатков длительного диагностически-лечебного процесса С.А. Шептуха, СМ. Черенько

В статье на примере яркого клинического случая обсуждаются причины поздней диагностики и ошибок в лечении первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ). Основными факторами несвоевременной диагностики и неадекватного лечения авторы считают недостаточную информированность и эрудицию врачей неэндокринологов, полиморфизм клинической симптоматики ПГПТ, малый опыт хи-

рургического лечения заболевания в неспециализированных клиниках, отсутствие скринингового исследования кальция крови. Даже выраженные симптомы поражения костей скелета с кистозной остеодистрофией и почек (коралловидные камни) не ускорили лабораторное подтверждение диагноза ПГПТ, вызванного длительно развивавшейся карциномой околощитовидной железы.

Ключевые слова: первичный гиперпаратиреоз, диагностика, лечение.

SUMMARY

The case of observation and treatment of severe advanced primary hyperparathyroidism with analysis of pitfalls of inadequately delayed management course S. Sheptukha, S. Cherenko

Common reasons of delayed diagnosis and treatment faults in patients with primary hyperparathyroidism (PHPT) are discussed in the article on the example of advanced case of parathyroid carcinoma. Among them authors called insufficient awareness of non-endocri-nologist about PHPT, polymorphism of PHPT clinical signs, lack of experience of parathyroid surgery in general hospitals, absence of screening of serum calcium. Even in case of advanced bone destructions and renal stones symptoms laboratory confirmation of severe PHPT diagnosis was extremely delayed.

Key words: primary hyperparathyroidism, treatment, diagnosis.

ÄaTa нaдxoджeння до peâaêôiÏ 10.01.2013 p.

82

Кл^чна ендокринолопя та ендокринна xipyprá 2(43) 2013

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.