CC BY
15
УДК 616.45-006.488:616.43/.45-006]-07-08 €.В. Глоба, Н.Б. Зелшська
ФЕОХРОМОЦИТОМА ЯК КОМПОНЕНТ СИНДРОМУ Г1ППЕЛЯ-ЛАНДАУ В ПРАКТИЦ1 ЕНДОКРИНОЛОГА: ПРОБЛЕМИ Д1АГНОСТИКИ НА ПРИКЛАД1 КЛ1Н1ЧНОГО СПОСТЕРЕЖЕННЯ
УкраУнський науково-практичний центр ендокринноУх/рург/У, трансплантац/У ендокринних орган/в / тканин МОЗ УкраУни, КиУв
КЛ1Н1ЧН1 СПОСТЕРЕЖЕННЯ
Феохромоцитома — доброяккна, гормонально активна пухлина, що походить ¡з хромафЫних кли тин симпато-адреналово''' системи, яка секретуе у п¡двищен¡й к¡лькост¡ катехолам¡ни ¡ локал¡зуеться в мозков¡й тканин¡ надниркових залоз або симпатич-них параганглтх [1, 2].
Приблизно у 10% випадкт феохромоцитома (ФХ) е родинним захворюванням ¡ успадковуеться аутосомно-дом¡нантно. ФХ, супуты пухлини щито-под^ноТ залози та нервово'' тканини мають нейро-ектодермальне походження, про що свщчить на-явн¡сть в ус¡х цих пухлинах нейрон-специфтно'Г енолази. Вочевидь, виникнення таких пухлин зумов-люеться порушенням прол^ерацп та диференцю вання кл™н нервового гребеня.
Так¡ в¡дом¡ спадков¡ кл¡н¡чн¡ ендокринн¡ синдро-ми, як синдром множинно''' ендокринно'' неоплазм I ¡ II тип¡в (МЕН 1 Т МЕН 2), синдром Пппеля-Ландау, нейроф¡броматоз 1-го типу тощо, можуть мати сво'м компонентом ФХ.
Синдром МЕН характеризуеться пухлинними зм¡нами у двох або бтьше ендокринних органах, а також ураженням нервово''', м'язово'' та сполучно'' тканин [3]. Синдром МЕН 1 поеднуе наявн¡сть пухлин прищитопод^них, надниркових, пщшлунково''' залози та ппофва [4].
Складовими синдрому МЕН 2а е медулярний рак щитопод^но''' залози, пперплазт або аденома прищитопод^них залоз (що кл¡н¡чно проявляеть-ся г¡перпаратиреозом), ФХ, р¡дше — двобтна г¡перплаз¡я кори надниркових залоз [4]. Синдром МЕН 2Ь характеризуеться наявнктю ФХ, медуляр-ного раку щитопод^но''' залози, невриномами сли-зових оболонок ¡ шк¡ри верхньо'' половини тулуба (вони найбтьш пом¡тн¡ у ротовш порожнин¡, на губах, пов^ах, рог¡вц¡ та с¡тк¡вц¡), гангл¡оневрома-ми травного каналу (що можуть ставати причиною закретв), ¡нод¡ так¡ хвор¡ мають марфанопод¡бну зовн¡шн¡сть [2].
Кр^ типових вищезгаданих МЕН-синдром¡в, в¡дом¡ редуковаы (спадкова форма медулярного раку) та зм^аы 'х форми, а також ¡нш¡ генетично зумовлен¡ синдроми, в яких ФХ може бути ендокрин-ним неопластичним компонентом захворювання.
Поява того або ¡ншого компонента за синдрому МЕН може бути «розкиданою» у чаа, що вимагае тривалого спостереження патента на предмет виявлення можливого ураження ¡нших «зац¡кавле-них» орган¡в або рецидиву прооперовано'' пухлини.
Вчасна синдромальна д^тости^ вкрай важли-ва, адже це дозволяе проводити цтеспрямоване спостереження пац¡ента, вчасно виявляти та попе-реджувати небезпечн¡ ускладнення. Наприклад, у раз¡ д¡агностики синдрому МЕН 2Ь ¡снують реко-мендацп щодо необх¡дност¡ проф¡лактичноl' ти-реощектомп нав¡ть за в¡дсутност¡ прояв¡в хвороби [2], разом ¡з тим, помилковий д^гноз синдрому (¡нод¡ нав¡ть пщтверджений генетичним досл¡д-женням) може призводити до незворотних наслщ-к¡в для здоров'я хворого [5].
Як уже зазначалося, ФХ може бути компонентом синдрому Пппеля-Ландау (СГЛ), ¡ за таких умов л^увальна тактика вщрвняеться вщ тако'' за синдрому МЕН.
СГЛ — це синдром аутосомно-дом¡нантноl' нео-плазй', що е результатом делеци або мутацП' тумор-супресивного гена на короткому плеч¡ 3-о'' хромо-соми. Пац¡енти ¡з СГЛ схильн¡ до розвитку судинних пухлин, таких як ретинальы геманг¡оми та геманпо-бластоми центрально'' нервово'' системи, а також до рвномаытних новоутворень внутр^шх орган¡в. Ураження нервово'' системи може бути у вигляд¡ геманпобластом (церебральних, сп¡нальних), ендо-л¡мфатичних кктозних пухлин (що, зокрема, можуть спричинювати дзвш у вухах ¡ глухоту). Ураження внутр^ых орган¡в проявляеться карциномами та кктами нирок, нейроендокринними пухлинами ¡ к¡стами п¡дшлунковоl' залози, печшковими к¡стами,
56
Кл¡н¡чна ендокринолог¡я та ендокринна хфурпя 4(33) 2010
MIHNHI CПOCTEPEЖEHHЯ
ФX, циcтaдeнoмaми peпpoдyктивниx opгaнiв (^o-бiчними пyxлинaми дoдaткiв яeчoк y чoлoвiкiв i шиpoкoï зв'язки мaтки y жiнoк) [6-8]. Ризик виник-нeння ниpкoвo-клiтиннoгo paкy дocягae 70% i чacтo cлyжить пpичинoю cмepтi y циx xвopиx [7]. ФX вини-кae в aco^a^ï зi cпeцифiчними aлeлями гeнa CHn, y зв'язку з чим видтяють cиндpoм CГЛ 1-гo типу ^з ФX) i 2-гo типу (з ïï нaявнicтю) [7, 9].
Bчacнa дiaгнocтикa цьoгo cиндpoмy (aбo йoгo кoмпoнeнтiв) вимaгae пiдвищeнoï' yвaги дo пocтiй-нoгo cпocтepeжeння тaкиx пaцieнтiв з мeтoю pa^ ньoгo виявлeння йoгo кoмпoнeнтiв i пoпepeджeння фaтaльниx нacлiдкiв. Taк, щopiчний oфтaльмoлoгiч-ний oгляд тa aбдoмiнaльнe oбcтeжeння змeншyють pизик пiзньoï' дiaгнocтики кoмпoнeнтiв зaxвopювaн-ня дo 1,7% i 1,2% вiдпoвiднo, a щopiчнe oбcтeжeння нepвoвoï' cиcтeми — дo 2,7% [10]. Ц зaxoди дoзвo-ляють збтьшити тpивaлicть життя, якa дo ïx впpo-вaджeння нe дocягaлa i 50-piчнoгo вiкy.
Пepeбiг ФX y пaцieнтiв iз cиндpoмoм MEH i CM Mae пeвнi вiдмiннocтi. Пaцieнти iз ФX y cклaдi ^н-дpoмy MEH 2 чacтiшe мaють пapoкcизмaльний пepe-бiг xвopoб cepцeвo-cyдиннoï' cиcтeми, вищий pизик apтepiaльнoï' гiпepтeнзiï', нiж xвopi нa ФX y cклaдi CГЛ [11], щo, ймoвipнo, пoв'язaнo з piзними мexaнiз-мaми ceкpeцiï' нeйpoтpaнcмiтepiв i гopмoнiв [12].
Haвoдимo клiнiчний випaдoк пiзньoï' дiaгнocти-ки CГЛ (чepeз 9 po^ пicля мaнiфecтaцiï' пepшoгo кoмпoнeнтa зaxвopювaння — фeoxpoмoцитoми).
У пaцieнтa Д., 1974 po^ нapoджeння, 1996 po^ пiд чac пpoфiлaктичнoгo УЗД opгaнiв чepeвнoï' пopoжнини (OЧП) виявлeнo нoвoyтвopeння пpaвoï' нaдниpкoвoï' зaлoзи. Жoдниx cкapг xвopий нe вига-зyвaв. Зa peзyльтaтaми oбcтeжeння визнaнo нeoб-x^ic^ пpaвoбiчнoï' aдpeнaлeктoмiï'. Зa peзyльтaтa-ми пaтoгicтoлoгiчнoгo дocлiджeння yтвopeння ^qe^ тифiкoвaнo як фeoxpoмoблacтoмa. Зaмicнy тepaпiю пкля oпepaцiï' нe пpизнaчaли. Caмoпoчyття пкля oпepaцiï' бyлo зaдoвiльнe.
2000 po^ xвopoгo пoчaв тypбyвaти cильний гoлoвний бiль y пoтиличнiй дiлянцi, пopyшeння xoди тa кoopдинaцiï'. Пiд чac oбcтeжeння (KT i MPT гoлoвнoгo мoзкy) виявлeнo пyxлинy пpaвoï' гeмicфe-pи мoзoчкa. 15.03.2000 p. пpoвeдeнo «видaлeння кicтoзнoï' пyxлини iз зacтocyвaнням eндocкoпiчнoï' тexнiки, мiнiмaльнoï' peзeкцiйнoï' тpeпaнaцiï', вeнтpи-кyлoциcтepнocтoмiю зa Topкiльдceнoм». ^то-гicтoлoгiчнe дocлiджeння вepифiкyвaлo пyxлинy як глioблacтoмy мoзoчкa. У пoдaльшoмy пpoвeдeнo пpoмeнeвy тepaпiю y 2 eтaпи, iз зaгaльнoю дoзoю oпpoмiнeння 45 Tpe^ Koнтpoльнi KT i MPT гoлoвнo-
гo мoзкy пiдтвepдили paдикaльнicть пpoвeдeнoï' oпepaцiï'. Hacлiдкoм oпepaтивнoгo втpyчaння cтaлo yтвopeння кicткoвoгo дeфeктy лу^и пoтиличнoï' кicтки.
2001 poкy пщ чac кoнтpoльнoгo oбcтeжeння нa УЗД OЧП виявлeнo нoвoyтвopeння лiвoï' нaдниpкo-вoï' зaлoзи, зa вiдcyтнocтi Œap^ щo cвiдчили б пpo пopyшeння функцГГ нaдниpкoвиx зaлoз. Зa peзyльтa-тaми oбcтeжeння визнaнo нeoбxiднicть пpoвeдeння лiвoбiчнoï' aдpeнaлeктoмiï'. Зa дaними пaтoгicтoлo-гiчнoгo дocлiджeння пyxлинy визнaчeнo як фeoxpo-мoблacтoмy. Пicля oпepaцiï' пpoвeдeнo зaмicнy тepa-пiю кopтизoнoм у дoбoвiй дoзi 25-50 мг нa дoбy, зaвдяки чoмy caмoпoчyття пaцieнтa зaдoвiльнe, бeз oзнaк нaдниpкoвoï' нeдocтaтнocтi. Пoкaзники 17-OKC (17,1 мкмoль/дoбy, нopмa — 6-21 мкмoль/дoбy), 11-OKC (0,56 мкмoль/дoбy, нopмa — 0,18-0,83 мкмoль зa дoбy), BMK, вiльнoгo кopтизoлy у дoбoвiй ceчi, щo визнaчaлиcя peгyляpнo, нe мaли вiдxилeнь вiд нopми.
2006 poкy пiд чac чepгoвoгo кoнтpoльнoгo oбcтeжeння УЗД OЧП виявилo yтвopeння у 7-му ceг-мeнтi пeчiнки poзмipaми 25 x 18 мм, щo бyлo визнa-чeнo як гeмaнгioмa пeчiнки. Пpийнятo piшeння пpo динaмiчнe cпocтepeжeння yтвopeння.
2007 po^ xвopoгo пoчaлo тypбyвaти знaчнe пoгipшaння зopy, диcкoмфopт у лiвoмy oцi. Oфтaльмoлoгiчнe oбcтeжeння виявилo гocтpий кoн'юнктивiт, пpизнaчeнo мicцeвy пpoтизaпaльнy тepaпiю. Пpoтягoм тижня лiкyвaння пoкpaщaння е^ну нe вiдбyлocя, i xвopий звepнyвcя пo дoпoмoгy дo cпeцiaлiзoвaнoï' oфтaльмoлoгiчнoï' клiнiки. Пoглиблeнe oфтaльмoлoгiчнe coнoгpaфiчнe oбcтe-жeння виявилo в eквaтopiaльнiй дтянф нa 6-7 гoдинax двa cyбpeтинaльнi пpиcтiнкoвi нeгoмoгeннi гiпoexoгeннi cyбcтpaти (eкcyдaти?), з чacткoвим вiд-шapyвaнням гiaлoï'днoï' мeмбpaни, пoв'язaнoï' з вep-xiвкoю нaйбiльшoгo cyбcтpaтy. Дaнe yтвopeння poз-цiнeнo як cyдиннa пaтoлoгiя (гeмaнгioмa ciткiвки лiвoгo oкa), у зв'язку з чим xвopoмy пpoвeдeнo лaзe-poкoaгyляцiю нa лiвoмy oцi з нacтyпнoю кoнcepвa-тивнoю тepaпieю (eтaмзилaт, acкopyтин). Чepeз 3 мicяцi (2008 po^) xвopий знoвy звepнyвcя дo oфтaльмoлoгiчнoï' клiнiки зi cкapгaми нa пoвтopнe пoгipшaння зopy нa лiвe oкo. Пiд чac oбcтeжeння виявлeнo дeфopмaцiю нижнix вiддiлiв ciткiвки зa paxyнoк cyбpeтинaльниx змiн гeмopaгiчнoгo xapa^ тepy, вiтpeo-peтинaльнi змiни iз тpaкцiйним кoмпo-нeнтoм. Пpoвeдeнo пoвтopнy блoкyючy лaзepoкoa-гyляцiю нa лiвoмy o^. Xipypгiчнe лiкyвaння нe пpo-вoдили внacлiдoк cyдиннoï' пaтoлoгiï' тa eкcyдaтив-
Kлiнiчнa eндoкpинoлoгiя тa eндoкpиннa xipypгiя 4(33) 2010
57
K^IHIHHI CnOCTEPEWEHI-m
Horo BiflwapyBaHHa ciTKiBKM. nic^a fliKyBaHHa y npa-BOMy oMi b MaKy^apHiM flmaHMi BM3HaMa^M 6araTo ApiÔHMX flMcrpo^iMHMX ocepeflKiB, y ^¡BOMy OMi — flMCK 3opoBoro HepBa iHTeHCMBHo 3a6apB^eHMM, 3a xofloM HMWHboTeMnopa^bHoï BeHM — HaöpaK ciTKiBKM (TpaHCcyflaT), eKcyflaTMBHe BiflwapyBaHHa ciTKiBKM. npM3HaqeHo KoHcepBaTMBHy Tepaniro (eTaM3M^aT, HeMpopyöiH).
2009 poKy y XBoporo 3'aBMflMca 6rnb b enira-CTpa^bHiM flmaHMi Ta fliBoMy niflpeôep'i', BTpaTa aneTM-Ty, cxyflHeHHa. nic^a npoBefleHoro BceöiMHoro oôcre-»eHHa fliarnocroBaHo xpoHiMHMM $i6po3Ho-Ka^bKy-flbo3HMM naHKpeaTMT, BipcyHreKTa3iro, npoBefleHo noB3floB»Hro naHKpeaToeroHocToMiro 3 BMK^roMeHHaM neT^i nopo^Hboï kmwkm 3a MeTofloM Py. HaflaHo peKo-MeHflaMiï ^oflo 3aMicHoï Tepaniï npenapaTaMM naH-KpeaTMMHMX ^epMeHTiB.
Ha MoMeHT omafly y XBoporo 6y^M CKaprM Ha BMpa^eHy c^aÔKicTb. oô'êktmbho: 3araflbHMM CTaH 3afloBi^bHMM, naMieHT noHM^eHoro xapMyBaHHa: 3picT — 173 cm, Maca Tma — 58 Kr, AT — 120/90 mm pT. ct., ny^bc — 82 yfl./xB. ^MTonofliÔHa 3a^o3a He 36mbwe-Ha, M'aKo e^acTMMHa, 6e36o^icHa.
KoHcy^bTaMia oKy^icra: VOD — 1,0, VOS — 0,7. npaBe oko — flMCK 3opoBoro HepBa poweBMM, Me«i MiTKi, BeHM po3WMpeHi, b MaKy^apHiM flmaHMi 6araTo flpiÖHMX flMCTpo^iMHMX ocepeflKiB. ^iBe oko — flMCK 3opoBoro HepBa iHTeHCMBHo 3a6apB^eHMM, Me«i HeMiTKi, xifl HM^Hboï TeMnopa^bHoï rmKM nopyweHMM, BeHa po3WMpeHa, 3BMTa, 3a xofloM ciTKiBKa HaôpaK^a, b HM^HboMy KBaflpaHTi Be^MKMM n^acKMM ocepefloK i3 MiTKMMM Me^aMM 6e3 aBM^ eKcyflaMiï (3MiHM cyflMHHo-ro xapaKTepy).
KoHcy^bTaMia HeBpo^ora: CBifloMicTb acHa, opieH-ToBaHMM, KoHTaKTHMM, eMoMiMHo ^aômbHMM, acTeHi3o-BaHMM. Oô^MMMa CMMeTpMMHe, pe^^eKCM cepeflHboï «BaBocTi. TpeMop na^bMiB pyK. XMTKicTb y no3i Pom-ôepra. fle^eKT KicToK Mepena (noTMflMMHoï KicTKM).
Xbopmm npMMMae koptm3oh 25 Mr Ha floöy.
3ara^bHMM aHa^i3 KpoBi, öioxiMiMHi floc^iflweHHa (A^T, ACT, 6mipy6iH, xo^ecrepMH, TpMmiMepMflM), HMpKoBi npoÖM (KpeaTMHiH, ceMoBMHa) Ta e^eKTpo^iTM (K, Na, Ca) — 6e3 naTo^oriMHMX 3MiH.
BmbHMM KopTM3o^ y floöoBiM ceMi (Ha Tfli npMM-MaHHa KopTM3oHy) — 158,9 MKr/flo6y (HopMa — 58-403 MKr/flo6y).
Y3fl ^MTonofliÔHoï 3a^o3M — 6e3 naTo^oriMHMX 3MiH. Y3fl OHn: y npaBiM MacTMi neMiHKM BM3HaMaeTb-ca yTBopeHHa 13 mm, npaBMflbHoï $opMM, 3 MiTKMMM Me^aMM, TKaHMHa rinepexoreHHa, exocTpyKTypa oflHopiflHa.
KT ^ereHb He BMaBM^a naTo^oriMHMX 3MiH. MPT ro^oBHoro Mo3Ky: CTaH nic^a MacTKoBoro BMfla^eHHa yTBopeHHa y npaBiM reMic^epi Mo3oMKa, 6e3 HeraTMBHoï flMHaMiKM.
OT«e, BpaxoByroMM HaaBHicTb b aHaMHe3i ^eoxpo-Moö^acToMM oöox HaflHMpKoBMX 3a^o3, r^ioô^acToMM Mo3oMKa, reMaHrioMM neMiHKM, reMaHrioMM ciTKiBKM ^iBoro oKa, ^i6po3Horo Ka^bMMHo3Horo naHKpeaTMTy, npoBefleHoro K^iHiKo-^aôopaTopHo-iHCTpyMeHTa^b-Horo floc^iflweHHa, XBopoMy Mo«Ha BCTaHoBMTM fliar-ho3 «XBopoöa Tinne^a-^aHflay: CTaH nic^a ToTa^bHoï aflpeHa^eKToMiï (1996, 2001 p.) 3 npMBofly ^eoxpoMo-6^acToMM oöox HaflHMpKoBMX 3a^o3, xpoHiMHa Heflo-eTaTHieTb HaflHMpKoBMX 3a^o3; CTaH nic^a BMfla^eHHa Ta npoMeHeBoï Tepaniï r^ioô^acToMM Mo3oMKa (2000 p.); CTaH nic^a noB3floB«Hboï naHKpeaToeroHocroMiï (2009 p.) 3 npMBofly xpoHiMHoro c^i6po3Ho-Ka^bKy^bo3-Horo naHKpeaTMTy, BipcyHreKTa3ia; reMaHrioMa neMiHKM 6e3 nopymeHHa ^yHKMiï; CTaH nic^a ^a3epoKoary-^aMiï (2007, 2008 p.) 3 npMBofly reMaHrioMM ciTKiBKM fliBoro oKa. PeTMHoBacKyniT oöox oMeM. Uepeôpo-acTeHiMHMM CMHflpoM».
XBopoMy peKoMeHfloBaHo floBiMHe flMHaMiMHe cnocTepe«eHHa 3 MeToro BMacHoro BMaB^eHHa hobmx yTBopeHb a6o peMMflMBiB nonepeflHix.
BMCHOBKM
1. CMHflpoM Tinne^a-^aHflay, nonpM CBoro Hafl3BM-MaMHy piflKicHicTb, CTaHoBMTb Ba^^MBy KoMn^eKCHy MeflMMHy npoô^eMy. OcKiflbKM CMHflpoM noeflHye nyx-flMHHi ypa«eHHa pi3HMX opraHiB i CMCTeM, Moro BMacHa fliarHocTMKa BMMarae 3a^yMeHHa fliKapiB pi3Horo $axy (eHfloKpMHo^oriB, o^Ta^bMo^oriB, HeBpo^oriB, racTpoeHTepo^oriB, xipypriB).
2. HaaBHicTb oflHoro 3 KoMnoHeHTiB (cyflMHHi nyx-flMHM HepBoBoï CMCTeMM a6o BHyTpimHix opraHiB) oôrpyHToBye peTeflbHMM nomyK iHmMX CK^afloBMX CMHflpoMy.
flITEPATyPA
1. CmaHdapmu fliarHocTMKM Ta fliKyBaHHa. 3a pefl. M.fl. TpoHbKa // Kmïb. — 2005. — 144 c.
2. 4epeHbKO C.M. OeoxpoMoMMToMa aK KoMnoHeHT aTM-noBoro CMHflpoMy MEH 2b: npoô^eMM flM^epeHMiiïHoï fliarHocTMKM Ha npMK^afli KfliHiMHoro cnocrepeweHHa // KfliHiMHa eHfloKpMHo^oria Ta eHfloKpMHHa xipypria. — 2005. — № 4 (13). — C. 79-82.
3. Fassbender W., Krohn-Grimberghe B., Görtz B., Litzlbauer D., Stracke H. et al. Multiple endocrine neoplasia (MEN)-an overview and case report-patient with sporadic bilateral pheochromocytoma, hyperparathyroidism and marfanoid habitus // Anticancer Res. — 2000. — Vol. 20 (6C). — P. 4877-4887.
58
KfliHiMHa eHfloKpMHofloria Ta eHfloKpMHHa xipypria 4(33) 2010
КЛ1Н1ЧН1 СПОСТЕРЕЖЕННЯ
4. Calender A. Genetic testing in multiple endocrine neoplasia and related syndromes // Forum (Genova).
— 1998. — Vol. 8 (2). — P. 146-159.
5. Erlic Z., Hoffmann M., Sullivan M., Franke G., et al. Pathogenicity of DNA Variants and Double Mutations in Multiple Endocrine Neoplasia Type 2 and Von Hippel-Lindau Syndrome // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 2009.
— Nov 11. [Epub ahead of print].
6. Butman J., Linehan W., Lonser R. Neurologic manifestations of Von Hippel-Lindau disease // JAMA. — 2008. Vol. 300 (11). — P. 1334-1342.
7. Friedrich C. Von Hippel-Lindau syndrome. A pleomorphic condition // Cancer. — 1999. Vol. 86 (11 Suppl). — P. 2478-2482.
8. EeHiKoea E.A., ByxueecbKa T.I., CunbeaHCbKa E.M. TeHe-TMKa HeMpoeHflOKpMHHMX 3axBoproBaHb. Krn'B, 1993.
— C. 139.
9. Shuin T., Ashida S., Yao M., Kanno H. Von Hippel-Lindau disease // Nippon Rinsho. — 2000. — Vol. 58 (7). — P. 1448-1454.
10. Poulsen M., Budtz-J0rgensen E., Bisgaard M. Surveillance in Von Hippel-Lindau disease (CTH) // Clin. Genetic. — 2009. — Oct 23 [Epub ahead of print].
11. Pacak K, Eisenhofer G, Ilias I. Diagnosis of pheochro-mocytoma with special emphasis on MEN2 syndrome // Hormones (Athens). — 2009. Vol. 8 (2). — P. 111-116.
12. Eisenhofer G., Huynh T., Elkahloun A., Morris J. et al. Differential expression of the regulated catecholamine secretory pathway in different hereditary forms of pheochromocytoma // Am. J. Physiol. Endocrinol. Metab. — 2008. — Nov. — 295 (5). — P. 1223-1233.
РЕЗЮМЕ
Феохромоцитома как компонент синдрома Гиппеля-Ландау в практике эндокринолога: проблемы диагностики на примере клинического наблюдения Е.В. Глоба, Н.Б. Зелинская
В статье приведен случай клинического наблюдения у пациента с редким заболеванием — синдромом Гиппеля-Ландау, который был установлен через много лет от момента манифестации первого компонента синдрома — феохромоцитомы.
Ключевые слова: феохромоцитома, синдромы МЭН, синдром Гиппеля-Ландау.
SUMMARY Pheochromocytoma as a component of Von Hippel-Lindau Syndrome in practice of endocrinologist: diagnostic problems on the model of clinical case Y. Globa, N. Zelinska
In the article clinical case of rare disease — Von Hippel-Lindau syndrome is given. It was established after many years from the moment of the beginning of the first syndrome component — pheochromocytoma.
Key words: рheochromocytoma, multiple endocrine neoplasia syndroms, Von Hippel-Lindau syndrome.
Дата надходження до редащи 17.09.2010 p.
Клштна ендокринолопя та ендокринна хфурпя 4(33) 2010
59
