CC BY
16
КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА КАЗАХСТАНА №3,4 (22,23) 2011
развития ХОБЛ и эмфиземы, вызывая умеренный дефицит А1АТ. Все остальные пациенты (п=105) имели фенотип PiMM. В группе пациентов с дефицитом А1АТ одышка проявляется в более раннем возрасте (36,9±22,9 лет) чем в группе с нормальным уровнем А1АТ (48,7±14,9 лет) (р<0,05), физикаль-ные и радиологические признаки эмфиземы встречаются чаще, чем в группе с нормальным уровнем А1АТ. Данные наблюдения рекомендовано использовать в качестве критериев для направления на определение А1АТ. Целесообразно исследовать фенотип только при уровне А1АТ менее 90 мг/дл, так как в группе с нормальным уровнем А1АТ патологических фенотипов не обнаружено.
Заключение. В Кыргызстане выявлены случаи дефицита А1АТ с относительно высокой частотой в исследуемой выборке, что свидетельствует о необходимости налаживания диагностики дефицита А1АТ и включения проблемы дефицита А1АТ в программу додипломного медицинского обучения. Показания для определения уровня А1АТ должны включать раннее появление одышки (до 40 лет), наличие физикальных и рентгенологических признаков эмфиземы в возрасте до 40 лет. Рекомендуется использовать ступенчатый алгоритм, при котором дорогостоящее исследование фенотипа Pi показано только при А1АТ ниже порогового уровня (90 мг/дл).
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ГИСТОЛОГИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗА
М.М.1Тусупбекова, Р.А.2 Бакенова
Карагандинский государственный медицинский университет1 г.Караганда, Казахстан Национальный научный медицинский центр2, Астана, Казахстан
Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) относятся к категории труднодиагностируемых по ряду причин. Наибольшую диагностическую трудность представляют редкие формы ИБЛ - лимфангиолей-омиоматоз (ЛАМ), гистоиоцитоз Х. Диагностируются они, как правило, в поздние сроки болезни, когда имеет место формирование хронической легочно-сердечной недостаточности в связи с развитием пневмофиброза и склеротическими изменениями кровеносных и лимфатических сосудов интерстиция с формированием «сотового легкого», вторичной легочной артериальной гипертензии (ЛАГ). Особую значимость при верификации диагноза имеет оценка данных компьютерной томографии высокого разрешения грудного сегмента и морфологическая диагностика биопсийного материала легкого.
В клинике ННМЦ диагноз ЛАМ верифицирован у 3-х пациенток. Характерные клинические проявления заболевания - прогрессирующая, преимущественно инспираторная одышка с эпизодами приступообразного сухого кашля, усиливающиеся при разговоре, диффузный цианоз кожных покровов, видимых слизистых, формирование утолщений концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и деформация ногтевых пластинок в виде «часовых стекол», в последующем - появление признаков сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. Все пациентки наблюдались длительно с диагнозами хронический бронхит, бронхиальная астма, пневмония. Длительно пациентки получали бронхолитики, ИГКС, антибиотики, на фоне которых имелось неуклонное прогрессирование заболевания со снижением толерантности к физическим нагрузкам.
Предположение о наличии ЛАМ основывалось на вышеописанной симптоматике у женщин фер-тильного возраста, наличии КТ-картины тотальной кистозной трансформации легочной ткани на фоне интерстициального воспаления (симптом «матового стекла»). С целью гистологической верификации проводилась биопсия легких малоинвазивным торакоскопическим методом с видеоассистированием, в результате чего были определены морфологические критерии лимфангиолейомиоматоза:
Хаотически расположенные пучки из гладкомышечных клеток, располагающиеся в перибронхи-альной зоне и на протяжении альвеолярных ходов, участки дистелектаза, пневмосклероза; причудливые тубулярные, кистозные или кистозно-папиллярные структуры из альвеолярных ходов и бронхиол разных генераций, образующие псевдоаденоматозные структуры. 2. Метаморфоз альвеолиоцитов в виде единичных гигантских многоядерных клеток неправильных форм, ядра в которых занимают большую часть территории цитоплазмы клетки. 3. В интерстициальной ткани легкого участи неоанги-оматоза, одни сосуды приобретают «ветвящиеся» или S-образные формы, стенки в них утолщены за счет гипертрофии гладкомышечных клеток, просвет резко сужен, в других - отмечается выраженный периваскулярный склероз с облитерацией просвета. В просвете расширенных сосудов отмечается скопление хилезного содержимого. Перестройка сосудов с перикалибровкой просвета выявлялись и в зоне формирования «сотового легкого». 4. На фоне выраженного пневмофиброза формируется «сотовое легкое», отмечается выраженное утолщение висцеральной плевры, в интерстициальной ткани легкого умеренная рассеянная лимфоидно-макрофагальная инфильтрация.
Таким образом, морфологическое обоснование клинического диагноза является основным методом диагностики ЛАМ и позволяет своевременно назначить адекватную патогенетическую терапию и оценить прогноз заболевания.
20
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ
