CC BY
17
ции в условиях искусственной артериальной гиперемии. Определяли уровень нитрит-иона, газовый состав артериальной и венозной крови. Морфологические, в том числе морфометрические, окраска пикрофуксином - для выявления фиброзирования в паренхиме легкого. Статистический, двухвыбо-рочный ^тест, корреляционный с критериями рангового (Спирмэна) и линейного (Пирсона) анализа.
Результаты и обсуждение. Нарушения ФВД выявлены у 68,6 % обследованных, в том числе - у 197 (67,0 %) из 294 при ЭАГ и у 180 (72,0%,) из 250 при АГ+СД 2 типа. Отмечено снижение всех дыхательных объемов МОС50 и МОС75 , а также ОФВ1, ЖЕЛ и ФЖЕЛ; повышение сопротивления дыхательных путей нарастающее по мере прогрессирования АГ. Выявлено снижения поверхностной активности ССЛ в конденсате выдыхаемого воздуха более характерные для больных АГ+СД-2. Отмечено существенное влияние респираторных нарушений на состояние центральной и периферической гемодинамики и выраженность диастолической дисфункции левого и правого желудочка. Выявлена тесная (р<0,01) корреляционная взаимосвязь показателей трансмитрального и транстрикуспидального потоков с параметрами спирографии (г - от 0,497 до 0,623). У больных обеих групп при сниженных показателях ФВД отмечались более выраженные гемодинамические нарушения; Легочная гипертензия (ЛГ) была диагностирована у 74,73±3,22% больных с ЭАГ и у 74,67±4,89% - с СД 2 типа. При исследовании плечевой артерии (ПлА) у больных АГ обеих групп наблюдалось увеличение толщины комплекса интима-медиа, адвентиции, плотности сосудистой стенки, расширение внутреннего диаметра ПлА, признаки эндотелиальной дисфункции (р<0,05). Отмечена зависимость содержания нитрит-иона в сыворотке крови от степени АГ, с показателями бронхиальной проходимости и с объемом ЖЕЛ (г =от 0,413 до 0,498). В эксперименте при хронической АГ отмечена неравномерная гипертрофия гладкомышечных клеток стенки легочных артерий, вазоспазм, лимфоидно-макрофагальная реакция в периваскулярных и перибронхиальных зонах, в последних формировались лимфоидные фолликулы, спазм бронхиол и очаги эмфиземы. На уровне терминальных бронхиол происходила перикалибровка сосудов и фиброз интерстициальной ткани. У животных с АГ на фоне аллоксанового СД эти изменения были более выражены. Таким образом, наблюдаемые при АГ кардиогемодинамические сдвиги являются причиной развития вентиляционных нарушений, которые, в свою очередь, оказывают негативное влияние на течение АГ и развитие осложнений, что послужило основанием рассматривать легкие - как орган-мишень при АГ наряду с уже известными.
ЕСТЬ ЛИ НЕОБХОДИМОСТЬ В ДИАГНОСТИКЕ ДЕФИЦИТА АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА В
КЫРГЫЗСТАНЕ?
С.Ж. Сыдыкова, М.Ж. Алымбаева, Н.Н. Бримкулов Кыргызская Государственая Медицинская Академия им. И.К. Ахунбаева, Бишкек, Кыргызстан
Введение: Лидирующие позиции Кыргызстана по заболеваемости и смертности от хронических обструктивных заболеваний легких побуждают исследователей к поиску возможных внутренних этиологических факторов, характерных для кыргызской популяции. На сегодняшний день дефицит альфа-1-антитрипсина (А1АТ) является единственным доказанным генетическим фактором хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ). Согласно международным диагностическим алгоритмам, всем пациентам с ХОБЛ рекомендовано количественное (определение уровня А1АТ в крови) и качественное (определение фенотипа А1АТ) исследование А1АТ, однако в условиях Кыргызстана необходимость в диагностике А1АТ и применении международного алгоритма пока не изучалась.
Цель: определить необходимость в диагностике дефицита А1АТ и разработать алгоритм диагностики А1АТ для Кыргызстана на основании клинических особенностей ХОБЛ у пациентов Кыргызской популяции.
Материалы и методы: обследовано 109 пациентов Кыргызской популяции с верифицированным диагнозом ХОБЛ различной степени тяжести (53 мужчин, 56 женщин, средний возраст 57,5±13,4 года). Обследование включило анализ анамнестических данных пациентов ХОБЛ, клинико-функциональ-ных проявлений ХОБЛ, измерение уровня А1АТ турбидиметрическим методом (Бишкек, Кыргызстан), определение фенотипа с использованием полимеразной цепной реакции и метода изоэлектрической фокусировки (г. Марбург, Германия). Контрольную группу составили 26 практически здоровых лиц (18 мужчин и 8 женщин, средний возраст 30,0±6,6 лет). Статистическая обработка данных выполнена с помощью программы Statistica, непараметрических методов обработки. Изучены международные алгоритмы диагностики дефицита А1АТ.
Результаты: Среди пациентов с ХОБЛ обнаружены лица (10 человек, или 9,2%) с сывороточным дефицитом (68,0±21,2 мг/дл), в том числе тяжелым (24 мг/дл). Данные цифры сопоставимы с распространенностью дефицита А1АТ в европейских популяциях. Среди пациентов с дефицитом один пациент имел фенотип PiZZ, который сопряжен с наибольшим риском развития эмфиземы, и обуславливает выраженную недостаточность А1АТ в крови. 3 пациента имели фенотип PiMZ, то есть оказались гетерозиготными. На сегодняшний день риск развития легочной патологии у гетерозигот обсуждается, однако ряд исследований свидетельствует, что данный фенотип (PiMZ) сопряжен с большим риском
развития ХОБЛ и эмфиземы, вызывая умеренный дефицит А1АТ. Все остальные пациенты (п=105) имели фенотип PiMM. В группе пациентов с дефицитом А1АТ одышка проявляется в более раннем возрасте (36,9±22,9 лет) чем в группе с нормальным уровнем А1АТ (48,7±14,9 лет) (р<0,05), физикаль-ные и радиологические признаки эмфиземы встречаются чаще, чем в группе с нормальным уровнем А1АТ. Данные наблюдения рекомендовано использовать в качестве критериев для направления на определение А1АТ. Целесообразно исследовать фенотип только при уровне А1АТ менее 90 мг/дл, так как в группе с нормальным уровнем А1АТ патологических фенотипов не обнаружено.
Заключение. В Кыргызстане выявлены случаи дефицита А1АТ с относительно высокой частотой в исследуемой выборке, что свидетельствует о необходимости налаживания диагностики дефицита А1АТ и включения проблемы дефицита А1АТ в программу додипломного медицинского обучения. Показания для определения уровня А1АТ должны включать раннее появление одышки (до 40 лет), наличие физикальных и рентгенологических признаков эмфиземы в возрасте до 40 лет. Рекомендуется использовать ступенчатый алгоритм, при котором дорогостоящее исследование фенотипа Pi показано только при А1АТ ниже порогового уровня (90 мг/дл).
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ГИСТОЛОГИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗА
М.М.1Тусупбекова, Р.А.2 Бакенова
Карагандинский государственный медицинский университет1 г.Караганда, Казахстан Национальный научный медицинский центр2, Астана, Казахстан
Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) относятся к категории труднодиагностируемых по ряду причин. Наибольшую диагностическую трудность представляют редкие формы ИБЛ - лимфангиолей-омиоматоз (ЛАМ), гистоиоцитоз Х. Диагностируются они, как правило, в поздние сроки болезни, когда имеет место формирование хронической легочно-сердечной недостаточности в связи с развитием пневмофиброза и склеротическими изменениями кровеносных и лимфатических сосудов интерстиция с формированием «сотового легкого», вторичной легочной артериальной гипертензии (ЛАГ). Особую значимость при верификации диагноза имеет оценка данных компьютерной томографии высокого разрешения грудного сегмента и морфологическая диагностика биопсийного материала легкого.
В клинике ННМЦ диагноз ЛАМ верифицирован у 3-х пациенток. Характерные клинические проявления заболевания - прогрессирующая, преимущественно инспираторная одышка с эпизодами приступообразного сухого кашля, усиливающиеся при разговоре, диффузный цианоз кожных покровов, видимых слизистых, формирование утолщений концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и деформация ногтевых пластинок в виде «часовых стекол», в последующем - появление признаков сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. Все пациентки наблюдались длительно с диагнозами хронический бронхит, бронхиальная астма, пневмония. Длительно пациентки получали бронхолитики, ИГКС, антибиотики, на фоне которых имелось неуклонное прогрессирование заболевания со снижением толерантности к физическим нагрузкам.
Предположение о наличии ЛАМ основывалось на вышеописанной симптоматике у женщин фер-тильного возраста, наличии КТ-картины тотальной кистозной трансформации легочной ткани на фоне интерстициального воспаления (симптом «матового стекла»). С целью гистологической верификации проводилась биопсия легких малоинвазивным торакоскопическим методом с видеоассистированием, в результате чего были определены морфологические критерии лимфангиолейомиоматоза:
Хаотически расположенные пучки из гладкомышечных клеток, располагающиеся в перибронхи-альной зоне и на протяжении альвеолярных ходов, участки дистелектаза, пневмосклероза; причудливые тубулярные, кистозные или кистозно-папиллярные структуры из альвеолярных ходов и бронхиол разных генераций, образующие псевдоаденоматозные структуры. 2. Метаморфоз альвеолиоцитов в виде единичных гигантских многоядерных клеток неправильных форм, ядра в которых занимают большую часть территории цитоплазмы клетки. 3. В интерстициальной ткани легкого участи неоанги-оматоза, одни сосуды приобретают «ветвящиеся» или S-образные формы, стенки в них утолщены за счет гипертрофии гладкомышечных клеток, просвет резко сужен, в других - отмечается выраженный периваскулярный склероз с облитерацией просвета. В просвете расширенных сосудов отмечается скопление хилезного содержимого. Перестройка сосудов с перикалибровкой просвета выявлялись и в зоне формирования «сотового легкого». 4. На фоне выраженного пневмофиброза формируется «сотовое легкое», отмечается выраженное утолщение висцеральной плевры, в интерстициальной ткани легкого умеренная рассеянная лимфоидно-макрофагальная инфильтрация.
Таким образом, морфологическое обоснование клинического диагноза является основным методом диагностики ЛАМ и позволяет своевременно назначить адекватную патогенетическую терапию и оценить прогноз заболевания.
